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CTO PEDIATRIA EDICION 8

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MANUAL CTO DE PEDIATRIA EDICION 8
yo se k a alguien le va a servir :)

Publié dans : Santé & Médecine

CTO PEDIATRIA EDICION 8

  1. 1. Manual CTO de Medicina y Cirugía 8. a edición Pediatría Grupo CTO CTO Editorial
  2. 2. o 01. Neonatología 1.1. El recién n a c i d o n o r m a l 1.2. 01 Reanimación neonatal 03 03. 3.1. Aparato respiratorio 36 Estridor laríngeo c o n g é n i t o (laringomalacia y tragueomalacia) 37 Laringitis 37 e hipoxia neonatal 09 3.2. 1.3. T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN 09 3.3. Epiglotitis a g u d a 37 1.4. A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN 14 3.4. Traqueítis b a c t e r i a n a 39 1.5. Ictericia n e o n a t a l 16 3.5. Bronquiolitis aguda 39 1.6. Hematología n e o n a t a l 19 3.6. Tos f e r i n a 41 1.7. E n f e r m e d a d e s metabólicas e n el RN 20 3.7. Fibrosis quística 42 1.8. Sepsis n e o n a t a l 22 1.9. Infecciones connatales 23 1.10. Tóxicos d u r a n t e el e m b a r a z o . 04. Aparato digestivo 4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica 49 4.2. Hernias diafragmáticas congénitas 50 4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia) 51 4.4. Estenosis hipertrófica d e píloro 52 4.5. M e g a c o l o n congénito. Enfermedad de Hirschprung 53 4.6. Divertículo d e M e c k e l 54 4.7. Invaginación i n t e s t i n a l 55 4.8. I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las proteínas Síndrome d e abstinencia 02. Desarrollo y nutrición 25 28 2.1. Crecimiento y desarrollo 29 2.2. Alimentación d e l l a c t a n t e 31 2.3. Malnutrición 32 2.4. Deshidrataciones 33 2.5. Talla baja 34 47 d e la l e c h e d e vaca Diarrea crónica 57 4.10. VI 56 4.9. S í n d r o m e d e Reye 60
  3. 3. 05. Nefrología y urología 5.1. Infección d e l t r a c t o u r i n a r i o 62 Escroto a g u d o 65 5.3. Patología p r e p u c i a l 67 5.4. M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a 67 5.5. S í n d r o m e hemolítico urémico 67 06. Hemato-oncología 6.1. Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL) 62 5.2. pediátrica 08. 86 e n la i n f a n c i a Neuroblastoma T u m o r e s renales 72 07. Enfermedades infecciosas 7.1. E n f e r m e d a d e s exantemáticas y afines 74 7.2. Infección p o r el VIH e n la i n f a n c i a 80 86 8.3. Prevención 87 Maltrato infantil 9.1. Factores d e r i e s g o 9.2. Indicadores de malos tratos 88 Tratamiento 88 10. Calendario vacunal infantil 10.1. Calendario vacunal infantil 88 88 71 6.3. 86 70 6.2. Factores d e r i e s g o 9.3. Generalidades sobre t u m o r e s Fisiopatología 8.2. 09. 70 8.1. 74 Bibliografía 90 90 90
  4. 4. Pediatría "^1 01. NEO NATO LOGIA r Orientación MIR La neonatología es uno de los capítulos más importantes de la asignatura pues abarca temas específicos de la pediatría que no encontrarás en otras partes del Manual. Aunque en los últimos años ha habido un descenso en el número de preguntas de neonatología, sigue siendo potencialmente muy preguntable en el MIR. Por otra parte, la mayoría de las preguntas que han aparecido ya lo habían hecho de forma similar en años anteriores por lo que es muy importante centrarse bien en los Desgloses y optimizar al máximo el tiempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagnóstico diferencial del distrés respiratorio neonatal (la tabla ayudará mucho) así como de la ictericia (con especial atención al manejo de la isoinmunización Rh). Dentro de digestivo se deben manejar todos los aspectos de la enterocolitis necrotizante, especialmente la clínica para saber reconocerla en un caso clínico. Las infecciones connatales son complejas y muy poco preguntadas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atención a la sepsis neonatal ya que ha sido objeto de preguntas en las últimas convocatorias. Aspectos esenciales [~¡~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y 2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable ("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto. fJJ El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7). [~3~] Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbi-mortalidad. [~4"j En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada. j"J~J El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de sangre entre el periostio y el hueso. jjTJ La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia. ["7"] La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste. rjTj La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material de pH alcalino. j"g") En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermitente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido. 1101 La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre el cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral. 111 | La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiológicos, destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de broncograma aéreo. [l2 I En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de surfactante, antibióticos por vía intravenosa. 113 I La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia. [T4] La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por cesárea o por parto vaginal rápido. 1 gj 1 La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras. 1 ^| 1 El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas. 1171 El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a L—- situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar. 1 118 I La aparición de un SAM se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión directa. íTgj La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma). UQ I La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas. 1
  5. 5. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a |2i j El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización de gas en la pared de un asa. J22 j El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminación ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo. J23 | El meconio fetal normal es estéril. [241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes: — p r e m a t u r i d a d , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna. [251 Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial. f^TT La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa [27| La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y sensibilización previa. [281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta prevención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo. — con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT. La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de [29] — Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo. [30] La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia. Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el drenaje de la bilis hacia el intestino. (F) Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles (A, D, E, K). (32) El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica. (33) El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar. (34) De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A consecuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida. (35) En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes. (36) La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica. [371 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor ' del 6 5 % . 1 [ 38 I El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o venoso. [391 L— La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia. [401 -— La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo relativo. Suele ser asintomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las primeras 3-6 horas de vida. L |41 | Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso. [42 ] El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotonía, hernia umbilical y fontanelas amplias. [43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz, tardía y nosocomial. [44 ] J45 [ Las infecciones por H. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología). [491 2 La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans. [48 j o Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía. [47 [ _o Los dos agentes más frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y £. coli. [45 [ OI En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes de cada tipo de sepsis. La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto (penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. agalactiae.
  6. 6. Pediatría LiJ Preguntas Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación, cursarán como CIR tipo l o simétrico. • MIR 09-10, 184 • MIR 08-09, 179, 187 - MIR 07-08, 185 • MIR 05-06, 181 - MIR 04-05, 53, 168, 170, 191,192 -MIR 03-04, 168 - MIR 02-03, 1 9 1 , 192 • MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78, 185 • MIR 00-01, 164, 189 -MIR 00-01 F, 186 -MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 , 216, 220, 2 2 1 , 224, 226 -MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197 • MIR 98-99, 182, 190 •MIR98-99F, 185, 193 •MIR 97-98, 180, 186, 193, 201 Además, en las TORCH aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia. (52) Un síntoma guía de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares. En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneomucosa. (54) El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponémica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas. La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis, calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia. El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto. (D La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de producir un patrón malformativo específico. Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia. El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol. (M) La alteración cardíaca más típica son los defectos septales. dD Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad. 62 En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes. 63 La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica. 64 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 6 5 % . 65 El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o venoso. 1.1. El recién nacido normal Clasificación del RN Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinación d e dos factores: • Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) : - RN a término: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas. • RN pretérmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas. - RN postérmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas. Según el percentil del peso de nacimiento, en función d e la e d a d g e s t a c i o n a l : - RN de peso bajo para E G : si el peso está p o r d e b a j o del p 1 0 . - RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso está c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 . - RN de peso elevado para E G : si el peso está p o r e n c i m a del p 9 0 . Exploración del RN La p r i m e r a exploración q u e se efectúa sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congénitas q u e p u e d a n c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto. 3
  7. 7. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a Esfuerzo respiratorio Ausente Lento, Irregular i Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica / -Sin respuesta Frecuencia cardíaca . < Ausente Tono muscular Bueno, llanto I Je£= ' Mueca Menos de 100 Débil' / Ligera flexión de extremidades Aztil, pálido Color r Cuerpo sonrosado, extremidades cianóticas y /j/y¿í«¡jisde100 Movimientos activosv-v ^ Totalmelfife sonrosado Tabla 1. Test de Apgar Posteriormente, se realiza u n a exploración más d e t a l l a d a ( n o antes d e n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis quística ( m e d i a n t e t r i p s i - las 4 8 horas de vida) para u n a valoración más c o m p l e t a d e l R N . na i n m u n o r e a c t i v a ) . • C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a través d e Test d e Apgar (Tabla 1) la realización d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . Los niños c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses. del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sión respiratoria y hemodinámica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99, Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a , 190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta- una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptación al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s p u e d e hacer u n a exploración física c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuación a los c i n c o m i n u t o s es inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a ción i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a más allá d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , sí p u e d e p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d . pautas: Parámetros antropométricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso, la talla y el perímetro cefálico en relación a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los valores n o r m a l e s e n el RN a término son los siguientes: Peso: 2,5-3,5 k g . RECUERDA Regla: A-P-G-A-R: • Apariencia (color). • Pulso (frecuencia cardíaca). •Gesto o mueca (respuesta a la estimulación). t Actividad (tono muscular). Respiración (calidad de la misma, ¡NO I - Longitud: 48-53 c m . - Perímetro cefálico: 32-37 c m . Piel: la inspección d e la p i e l p u e d e dar u n a ¡dea d e la e d a d gestacional del RN: - En el neonato pretérmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e esté recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o sICIA RESP1RATO l a n u g o , q u e le c o n f i e r e protección térmica y q u e desaparece en unas semanas. Si el RN está estable, se le aplicarán u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a - - dos a la h o r a d e v i d a . Entre éstos se i n c l u y e los siguientes: • Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicación d e u n c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % . • En el RN a término: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y está c u bierta p o r la vérnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n misión protectora). - En el caso de los postérmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrágica del R N : c o n la a d m i n i s - y a p e r g a m i n a d o . La descamación d e palmas y plantas es h a b i - tración d e v i t a m i n a K tual e n estos R N . 1 i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulación d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s más a l a r g a d o s q u e los d e l a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrágica d e l R N ( f r e c u e n t e antes de madres diabéticas y los p r e m a t u r o s son más rosados y los postér- de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemática c o n v i t a m i n a K) se m i n o más pálidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenómeno del arlequín). y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o día d e v i d a . La aparición d e fenómenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c - Administración d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n tericia p r e c o z , el c o l o r grisáceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e algunas C o m u n i d a d e s Autónomas se d i f i e r e la administración d e la a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a . • al frío pero también a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis. La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e O t r o s c u i d a d o s q u e se harán e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i - m i l i u m , la m a n c h a mongólica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas, nuación: espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r año d e v i d a y desa- • parece antes d e los c u a t r o años) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n D e t e c c i ó n neonatal de enfermedades metabólicas: se d e b e o b t e n e r una muestra d e sangre para la detección p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o , 4 n i n g u n a significación patológica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e - de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congénita, d e hiperfe- d e n asociarse a patologías subyacentes (Figura 1).
  8. 8. Pediatría Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretérmino, palpar a nivel d e los parietales unas áreas de r e b l a n d e c i m i e n t o óseo, q u e c o r r e s p o n d e n a la d e n o m i n a d a craneotabes fisiológica; la presencia d e craneotabes o c c i p i t a l es patológica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamaño. La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas óseas a la palpación a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnóstico de confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la sutura afectada (la más f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital). En el c o n t e x t o d e u n parto traumático, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones c o m o el caput succedaneum (Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura 3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , así c o m o fracturas, q u e suelen ser lineales (Figura 4 ) . CAPUT SUCCEDANEUM CEFALOLOHEMATOMA Edema de tejido celular subcutáneo Hemorragia subperióstica Inicio En el momento del parto Horas después del parto Respeta suturas No Sí Resolución En unos días 2 semanas-3 meses Equimótica a veces Normal Piel Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber suprayacente Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma El e r i t e m a tóxico (consistente en vesiculopústulas sobre base eritematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n i n f i l t r a d o d e eosinófilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa q u e suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N , c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) también son f i s i o lógicos (Tabla 2 ) . ERITEMA TÓXICO Aparece Localización MELANOSIS PUSTULOSA 1-3 días Nacimiento • Variable • Variable • No palmoplantar • Sí palmoplantar Frotis Eosinófilos Neutrófilos Cultivo Estéril Estéril Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN La existencia d e edemas periféricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , síndrome d e Turner, h i j o d e m a d r e diabética, nefrosis congénita, i n s u f i c i e n c i a cardíaca e h i p o p r o t e i n e m i a idiopática. Figura 2. Caput succedaneum Q RECUERDA El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el hueso; por el contrario, el capuí es un edema difuso del tejido celular subcutáneo. El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, además d e l exceso d e calor o d e frío d e l e n t o r n o , orígenes infecciosos o neuro- C a r a : d e b e valorarse la simetría facial para descartar c u a d r o s c o m o lógicos. La pérdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e • la parálisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l músculo depresor d e l á n - la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeñas h e m o r r a g i a s Cráneo: el cráneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a través c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m - del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana. bién hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparición d e una Es necesario v a l o r a r también la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congénita, u n reti- tamaño, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas n o b l a s t o m a , u n a retinopatía d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a , severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubéola congénita. Lo h a b i t u a l es g l a u c o m a congénito y es u n a urgencia oftalmológica. palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmática (se cierra entre los A n t e la presencia d e anomalías en la línea m e d i a facial (localizadas nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o en el triángulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e hace entre las seis y las o c h o semanas). descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales. sospechar 5
  9. 9. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a Tórax: además d e la exploración c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestión m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrógenos maternos. A veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequeña secreción láctea ( " l e c h e de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induración y el d o l o r d e b e n hacer pensar en mastitis o absceso m a m a r i o . Figura 3. Cefalohematoma Cefalohematoma Hemorragia subaracnoidea Copuf succedaneum Periostio Figura 5. Callo de succión • A b d o m e n : la palpación del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s . El b o r d e del hígado p o r d e b a j o del r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l más f r e c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras Duramadre masas a tener en c u e n t a son las siguientes: Hemorragia subgaleal - Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a masa sólida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o - Figura 4. Hemorragias intracraneales nada c o n c u a d r o s d e deshidratación, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e diabética y sepsis. - A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macrosó- p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e - m i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o tención d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e d e su estado general, trastornos iónicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiper- también p u e d e n verse sobre las encías r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o - potasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemización e i c t e r i c i a . d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cúmulos d e grasa q u e Su diagnóstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografía a b d o m i n a l . a y u d a n a la labor d e succión c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succión Su t r a t a m i e n t o es d e sostén. (sobre las mejillas) o el c a l l o de succión (sobre el l a b i o superior) t o d o s ellos sin significación patológica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer. q u e más se lesiona en u n parto traumático es el hígado. Sólo los desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. La segunda visce- Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a ra q u e más se daña en u n parto traumático es el bazo e i g u a l m e n t e ubicación p u e d e ser: es e x c e p c i o n a l la necesidad d e cirugía. En el a b d o m e n del R N , es m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordón u m b i l i c a l d e u n niño sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el de la lengua o c o n la deglución. - Medial: la masa m e d i a l más f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrónicamente c o n los m o v i m i e n t o s - del c o n d u c t o onfalomesentérico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordón Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , he- u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e días de v i d a . La p a t o logía u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es- m a n g i o m a s , adenopatías y h e m a t o m a s del ECM. tructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patología infecciosa u onfalitis. La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intraútero o los síndromes d e Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes: D o w n , Turner o N o o n a n . • clavícula es el hueso q u e más se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o traumático. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavícula (asimetría c o n o sin c r e - Arteria umbilical única: si b i e n l o más f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o - Además, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavículas, d a d o q u e la nes renales, vasculares, cardíacas y a la trisomía 1 8 . • P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t é r i c o : d a lugar a u n a fís- pitación a la palpación), hay q u e asegurar la ausencia d e parálisis b r a q u i a l superior o inferior. 6 tula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y c u y a auscultación o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroaéreos.
  10. 10. Pediatría Agujero oval Ductusarteriosus Pulmón Arteria pulmonar Ductus venosus Placenta Hígado O n f a l o c e l e (Figura 8): si está c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardíacas, síndrome d e D o w n y síndrom e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. Persistencia del uraco: provoca una fístula q u e exuda un líquido a m a rillo transparente de p H ácido similar a la orina. A veces se asocia a u n pólipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191). Retraso en la caída del cordón umbilical: p u e d e desprenderse entre los tres días y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o más f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 días d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en la q u i m i o t a x i s d e los neutrófilos y asociar i n f e c c i o n e s d e repetición a n i v e l del cordón u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparición d e : e r i t e m a , inflamación, secreción s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o liente). Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u bierta e x t e r n a . Su localización es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o RECUERDA La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH ácido, y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH alcalino. • Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar según su tamaño en los s i - está conservado). El m a n j e o es quirúrgico. Asas intestinales guientes tipos: - Saco ^^áSP* G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en función de cuál sea su de peritoneo QY envoltura externa: > Cordón umbilical ^ Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por piel; desapare- / % ce espontáneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromus- / cular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y • • en ciertas patologías (trisomías 13 o 18 y síndrome d e D o w n , h i p o t i r o i d i s m o congénito). Es una tumoración blanda, n o dolorosa y fácilmente reducible, q u e se hace más evidente c o n las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conservador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o cuatro años de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente). GASTROSQUISIS ONFALOCELE Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis 7
  11. 11. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a - Pequeñas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , además, p o r su c o l o r rojo. Son las dos siguientes: > G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordón (por infección leve o p o r epitelización i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o , granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secreción m u c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterización c o n n i t r a t o d e plata. > Pólipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persist e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es quirúrgico. Figura 11. Parálisis braqulal Características fisiológicas del RN Las características fisiológicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se e n u m e r a n a continuación. • Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre penetra en el hígado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a través del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s Figura 10. Granuloma umbilical casos, llega a la aurícula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios caminos: - Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , ede- - dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patógenos La m a y o r parte llega a la aurícula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n o v a l ; y d e ahí pasa al ventrículo i z q u i e r d o . m a , calor, f e t i d e z y secreción p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede - O t r a p a r t e pasa al ventrículo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r , q u e l o p r o v o c a n más comúnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n - y a través d e l ductus, tes: 5. aureus, sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a , S. pyogenes y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e elección es a la a o r t a ; u n a pequeña p a r t e d e esta llegará p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmón (Figura 1 2 ) . la asociación d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a . Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxación congénita d e c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a cadera luxada). En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11). PARÁLISIS BRAQUIAL P. ERB-DUCHENNE P. KLUMPKE Raíces (C4) - C5 - C6 C7-C8-(T1) Cínica Brazo en adducción y rotación interna Mano caída R.Moro No presente o asimétrico Presente R. prensión palmar Presente No presente Asociaciones C4- parálisis frénica TI - s. Horner Tabla 4. Parálisis braqulal Q 8 RECUERDA Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce una cadera luxada). Placenta CIRCULACIÓN FETAL CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO Figura 12. Fisiopatología de la circulación
  12. 12. Pediatría Después del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y a llevar a la adquisición del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los faríngeas) y una serie d e m e d i d a s específicas (ventilación a presión p o - p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes: sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardíaco, administración d e a d r e n a l i n a q u e - Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes. se aplicarán sólo si la f r e c u e n c i a cardíaca es i n f e r i o r a u n v a l o r límite - Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a . p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más i m p o r t a n t e s se d a n Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteración d e los vasos u m - en el SNC: bilicales. • - En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectación d e la m a t r i z g e r m i nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el Sus e q u i v a l e n t e s (anatómicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u - c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del núcleo c a u d a d o , cerca d e los m e r a n a continuación: ventrículos laterales) hasta la semana 3 4 de gestación. D a d o q u e - Vena umbilical: ligamento redondo. está c o m p u e s t a d e vasos, su lesión p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clínica- - A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral. m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparición d e pausas D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso. de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilación, c o n v u l s i o n e s , - C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso. disminución del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensión. Se d i a g - - Alantoides: uraco. nostica m e d i a n t e ecografía c e r e b r a l . Puede derivar en la aparición C o n d u c t o onfalomesentérico: divertículo d e M e c k e l (la a n o m a - de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o diplejía - - hipotonía, espástica, y/o h i d r o c e f a l i a . lía congénita del aparato d i g e s t i v o más frecuente). • En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectación difusa, q u e se c o n o c e c o m o encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi- En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo) y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo, p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letargía, hipotonía) entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia a partir de 180 Ipm. o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n - Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e éstas se llevará a c a b o c o n el ECC c o m o una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, c o n f e n o b a r b i t a l , fenitoína o d i a z e p a m . patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas. Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre RECUERDA Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. 3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiración f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e más d e 6 0 r p m . Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia esofágica. La expulsión d e m e c o n i o (primera deposición, estéril) suele realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre así, hay q u e descartar la presencia de obstrucción intestinal o d e a n o imperforado. Aparato urinario: la p r i m e r a micción o c u r r e el p r i m e r día d e v i d a . En el RN a término, están reducidas la filtración g l o m e r u l a r y la c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretérmino, sin e m b a r g o , 1.3. Trastornos respiratorios del RN existen pérdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a través del riñon. Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del estad o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d gestacional, se pasa de una extensión total a las 2 8 semanas, a u n a Apnea flexión d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexión d e las c u a t r o e x t r e m i d a d e s en el RNT. La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e • ] RECUERDA La leucocitosis es fisiológica en los recién nacidos. - Hematología: rrupción d e la respiración d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la Serie roja: en el R N , las cif r a s n d A e H b ... o s .- c M a n e n t r e . . . : 4 , n apnea se p r o l o n g a d u r a n t e más d e 2 0 segundos, suele acompañarse d e repercusiones hemodinámicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis). y 2 0 g/dl. En el R N , y d u rante los p r i m e r o s seis-12 meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrón d e H b s i m i l a r al del feto: H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2). - Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los R N . - Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m . - Clasificación Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s : Coagulación: existe u n a disminución de los factores v i t a m i n a K • Obstructivas. • Centrales. - dependientes. 1.2. Reanimación neonatal e hipoxia neonatal Fisiopatológicas: - 3 Mixtas. Etiológicas: - Primaria o idiopática: típica del RNPT. S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i nal, fármacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metabólicas o cardiovasculares. La reanimación del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estandarizadas y de aplicación secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i - A p n e a idiopática del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o - tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idiopática del RNPT suele RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e tener características mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o 9
  13. 13. M a n u a l CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a o b s t r u c t i v o . Es rara su aparición el p r i m e r día d e v i d a . Suele c o m e n zar entre el s e g u n d o y el séptimo día y n o r m a l m e n t e desaparecen al VALORACIÓN 1 2 t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestación d u r a n t e la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al m e n o s c i n c o días. Su aparición en el p r i m e r día d e v i d a o más allá d e la segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnóstico d e apnea idiopática, d e b i e n d o sospechar a l g u n a patología subyacente c o m o causante d e la m i s m a (Tabla 5). APNEA IDIOPÁTICA RESPIRACIÓN PERIÓDICA Edad RNPT RNPT y RNT Clínica • Apneas 15-20 • Cianosis, bradicardia • Aumenta durante el sueño REM • Desaparece a las 36 sem. postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita Normal Tórax fijo, se mueve el abdomen Respiración con balanceo Tiraje Ausente Intercostal Intercostal, supra e infraesternal Retracción xifoidea Ausente Discreta Intensa Aleteo nasal Ausente Discreto Intenso Ausente Se oye con fonendo Se oye a distancia Sin fonendo En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor. Regla para recordar parámetros del test de Silverman: • Apneas 5-10 seguidas de respiraciones rápidas durante 10-15 • NO cianosis ni bradicardia • Aumentan durante las fases 3-4 del sueño • Desaparece a las 36 sem. postconcepcional • Sin riesgo de muerte súbita Disociación tórax-abdomen Quejido respiratorio alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i - Pronóstico 0 Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas Tratamiento Dl-RE QUE ATLE-TI: Disociación toracoabdominal REtracción xifoidea QUEjido ALeTEo nasal Tiraje Tabla 6.Test de Silverman La puntuación d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente: • 0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve. • 3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a • M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa. Taquipnea transitoria del RN (síndrome d e Avery, pulmón húmedo, maladaptación pulmonar o SDR II) El t r a t a m i e n t o d e la apnea se hará e n función d e l t i p o d e apnea q u e presente el R N : • • Patogenia: es la causa más f r e c u e n t e d e distrés r e s p i r a t o r i o n e o - Apneas primarias: natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b - - Aspiración d e secreciones. sorción d e líquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linfático - Estimulación cutánea: la mayoría r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o - d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e éste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d cas ocasiones oxígeno o ventilación c o n bolsa. p u l m o n a r y a u n a compresión y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e - Cafeína, t e o f i l i n a . p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptación a la v i d a e x t r a u - - Transfusión d e c o n c e n t r a d o d e hematíes, e r i t r o p o y e t i n a . t e r i n a . El p a c i e n t e prototípico es u n R N T n a c i d o p o r cesárea o - C P A P o ventilación mecánica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen p o r p a r t o v a g i n a l rápido. También es más f r e c u e n t e e n el sexo las m e d i d a s anteriores. m a s c u l i n o , e n RN macrosómicos, e n h i j o s d e madres diabéticas o en e m b a r a z o s múltiples (Figura 1 3 ) . • A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o causal d e la apnea. Dificultad respiratoria Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6), así c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r la existencia de más d e 6 0 r p m (Tabla 6). Causas d e dificultad respiratoria Existen múltiples causas d e aparición d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes: • T a q u i p n e a transitoria d e l R N . • Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a . • Síndrome d e aspiración m e c o n i a l . Extravasación e x t r a p u l m o n a r d e aire. • • Persistencia d e la circulación fetal. Infecciones: neumonía, sepsis, etc. Enfermedad p u l m o n a r crónica: displasia b r o n c o p u l m o n a r . • Malformación diafragmática, l a r i n g o m a l a c i a , síndrome d e PierreR o b i n , etc. 10 Figura 13. Taquipnea transitoria del RN
  14. 14. Pediatría Clínica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrés respiratorio La síntesis d e surfactante varía en distintas situaciones: a u m e n t a c o n leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u las situaciones d e estrés (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeñas c a n t i d a d e s d e rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiáceos, p o r H T A oxígeno. La auscultación d e estos niños suele ser n o r m a l . H a b i t u a l - y p o r vasculopatía renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres días. en la diabetes m a t e r n a . Diagnóstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r : La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l - Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r , en hijos d e madres diabéticas y en e m b a r a z o s múltiples y a l c a n z a n - líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, d e r r a - d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relación inversamente p r o p o r c i o - m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a aéreo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77). - nal a la e d a d g e s t a c i o n a l . Hemograma: normal. Clínica: en los niños q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrés res- Gasometría: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e p i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas), se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e . - q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e re- Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolución del c u a d r o (MIR fractaria a la administración i n d i r e c t a d e oxígeno. 02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presión positiva c o n t i n u a en En la auscultación d e estos niños, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en la vía aérea (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n a m b a s bases j u n t o a hipoventilación b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n a la administración d e oxígeno en pequeñas c a n t i d a d e s . Si existen d e t e r i o r o rápido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l - factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre veolar. m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u - Los síntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n máximo h a - gestivas d e ella o el distrés n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e cia el tercer día para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e , instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrés se deba a esta mejoría va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesa- posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) . rio retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación p o r S N G . Diagnóstico: La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse. - 2 Radiografía de tórax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u lar c o n b r o n c o g r a m a aéreo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s . RECUERDA En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiológico, aparece líquido en las cisuras. En los casos más graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a gen del pulmón b l a n c o ) (Figura 15). - Gasometría: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p nia y acidosis respiratoria. Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I) • Patogenia y fisiopatología: es la causa más f r e c u e n t e de distrés resp i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n déficit d e surfactante, q u e n o a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35. Este déficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensión superficial y u n a t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Además estos neonatos presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14). ATELECTASIAS FORMACIÓN DE M. HIALINAS EDEMA INTERSTICIAL enor distensibilidad pulmonar Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografía Hipoxemia, hipercapnia, acidosis 1 soconstricción pulmonar Aumento de Shunt D-l Figura 14. Déficit de surfactante RECUERDA La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumonía; también puede aparecer en la EMH. Prevención: consiste en la administración de dos dosis d e dexametasona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides sí atraviesan la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes 11
  15. 15. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o óptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete días tras el t r a t a m i e n t o . Su • administración d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en niños d e 28-34 Patogenia: el S A M es una patología típica del RN postérmino (puede o c u r r i r también en el RN a término, pero es e x c e p c i o n a l en el semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o - de 2 7 semanas. Además r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la patías crónicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes- 0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e elección p o r ser más t i n a l y la liberación intraútero d e m e c o n i o . efectiva en la prevención d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el líquido amniótico, pasa hacia dexametasona. los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vías aéreas d e m e n o r c a l i b r e , f o r - Tratamiento: consiste e n : m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o - • Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxígeno al 1 0 0 % el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstrucción es c o m p l e t a , p u e d e ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e daño p u l m o n a r en f o r m a d e DBP, dar lugar a atelectasias. d i s m i n u y e más la producción d e surfactante, reduce el f l u j o c e - El m e c o n i o es además u n agente irritante y estéril q u e va a p r o v o c a r rebral y se asocia a retinopatía del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar la aparición d e u n a n e u m o n i t i s química en las primeras 24-48 h o - ventilación mecánica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e - ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminución d e la producción d e a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimación c o n CPAP. surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o Administración endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i - p r e d i s p o n e a la aparición d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el genación y la función p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la se- g e r m e n más f r e c u e n t e E. coli. v e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar • d e f o r m a profiláctica o terapéutica. Pueden precisar dos o tres Clínica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o espeso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a dosis separadas p o r u n mínimo d e entre seis y d o c e horas. Tras presentar distrés r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis su administración, la mejoría es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se e hiperinsuflación torácica. p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y daño p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u - • Diagnóstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e : - Rx: en e l l a se observa hiperinsuflación p u l m o n a r (por atrapa- p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86). - m i e n t o aéreo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a - Deben sos, p u e d e aparecer también n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o administrarse antibióticos ( a m p i c i l i n a + gentamicína) hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n participación p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clínico y radiológi- (entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16). - Gasometría: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis. c o prácticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H . • C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes: - D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a través d e éste p u e d a p r o d u c i r s e paso de sangre, c u y o sentido dependerá d e la d i f e r e n c i a d e presiones entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H , pulsos saltones, s o p l o sistólico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la 2 radiografía d e tórax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l m o n a r . El diagnóstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a . Para su t r a t a m i e n t o , además del aporte a d e c u a d o d e líquidos y de diuréticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , está i n d i c a d o el cierre farmacológico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) , s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administración d e u n A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a éste, es p o s i b l e e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a Figura 16. Síndrome de aspiración meconial. Radiografía c o n menores efectos hemodinámicos y c o n las mismas c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la cirugía (ligadura, P r e v e n c i ó n : se realiza m e d i a n t e aspiración d e la o r o f a r i n g e y d e la clip). tráquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r - Extravasación extraalveolar de aire. f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la vía r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u - - Displasia b r o n c o p u l m o n a r . rante la p r i m e r a inspiración d e l niño ya n a c i d o ( a u n q u e también - Retinopatía de la prematuridad: anomalía del d e s a r r o l l o d e la es p o s i b l e q u e tenga lugar intraútero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i - retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiogénesis a n o r m a l , en la q u e ratorios fetales en el m i s m o , este fenómeno es m e n o s f r e c u e n t e ) . las vasos sanguíneos retiñíanos d e j a n d e crecer y desarrollarse Esta m a n i o b r a se hará si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves evitará ventilación c o n presión p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a - y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la d o la aspiración d e la tráquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o retinopatías del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxígeno, a aspiración d e m e c o n i o d e la tráquea d e b e ser ingresado para sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a . observación.
  16. 16. Pediatría • Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilación asistida, si fuese n e - - Ventilación mecánica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a . cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profiláctica - Inducción d e la vasodilatación p u l m o n a r . hasta q u e se descarte una p o s i b l e infección. Si el c u a d r o se p e r p e - - Hiperventilación c o n t r o l a d a . túa, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecánica p u l m o n a r - Alcalinización c o n administración d e b i c a r b o n a t o . de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s - pulmonares (no d e uso sistemático). • Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simpático adrenérgica (con mórficos o f e n t a n i l o ) . C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes: - S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas. - - NO. Extravasación e x t r a a l v e o l a r d e aire (más f r e c u e n t e q u e en la EMH). - Persistencia d e la circulación fetal. - C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentación. riesgo d e neuropatía crónica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o - - Hipertensión p u l m o n a r . ro a u d i t i v o . • Q Persistencia de la circulación fetal Pronóstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe RECUERDA La EMH (hipertensión pulmonar persistente del RN) suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién n a c i d o s a t é r m i - n o y a p r e m a t u r o s casi término (36 semanas), y el SAM suele a f e c t a r a p a c i e n t e s postérmino. • Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia d e la Circulación Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o fetal en el R N . A través del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i - Displasia broncopulmonar to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenómeno se d e b e a la (fibrosis pulmonar intersticial, síndrome d e Wilson-Mikity) existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas en el recién n a c i d o . Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o - La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postérmino q u e han sufrido as- nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crónica p o r ser d i f e r e n t e al fixia durante el parto, S A M , neumonía, E M H , hemorragia p u l m o n a r , resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crónicas pediátricas. h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmática, hipoplasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 98- otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau- Clínica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este cianosis intensa acompañada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac- • Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre 99F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece también d e f o r m a idiopática. c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrés 2 taria a oxígeno y a c i d o s i s . Si existe patología p u l m o n a r asociada, respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i - aparecerán signos d e distrés r e s p i r a t o r i o acompañantes. genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe- Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas: rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . - Clínica: la d e p e n d e n c i a del oxígeno al mes d e v i d a , o más allá d e Rx tórax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base, p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r . - Gasometría: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r c i o n a d a a los hallazgos radiológicos. Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0 las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n copulmonar. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e la clínica. Se e m p l e a Rx: patrón en 2 i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0 2 no alcanzará valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n - esponja. I n c l u y e u n a combinación d e áreas hiperclaras, pequeñas y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular (Figura 1 7). d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxígeno, ya q u e aún a u m e n t a n d o la concentración d e oxígeno en la luz alveolar, la disminución d e la perfusión d e las unidades alveolares secunda- ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e i n t e r c a m b i o gaseoso. - G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0 2 en la arteria ra- d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquicefálico d e r e c h o a b a n d o n a la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF. - Ecocardiografía: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnóstico d e c o n f i r mación. Permite v a l o r a r el shunt, la función v e n t r i c u l a r , estimar la presión en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopatía congénita c o m o causa del shunt. • Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e , los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e mia). Evitar al máximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n : - Administración d e 0 2 ( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el a u m e n t o d e la concentración d e oxígeno en los alveolos t i e n e efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , corrección d e la acidosis y d e la hipotensión sistémica (si es necesario c o n soporte inotrópico y expansores d e v o l e m i a ) . Figura 17. Displasia broncopulmonar 13
  17. 17. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a • Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es análogo en cierto m o d o al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o : - Trastornos de la eliminación del meconio Oxigenoterapia. Restricción d e líquidos y administración d e diuréticos. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recién n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i - B-2 agonistas en aerosol. meras 4 8 horas d e v i d a . - Fisioterapia respiratoria. - D e x a m e t a s o n a (sólo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves). - V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i - Tapón meconial d e n c i a d e DBP. El tapón m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminación d e m e c o • Pronóstico: la mayoría d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s añadidas. y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o • l a r g o d e los dos p r i m e r o s años d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardíaca Etiología (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente: - d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas Síndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico (frecuente en hijos d e m a d r e diabética). de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l . - Fibrosis quística. - A g a n g l i o n o s i s rectal. Síndrome d e Wilson-Mikity Drogadicción m a t e r n a . Prematuridad. C u a d r o clínica y radiológicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describió en T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna. RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito • a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7). Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administración d e e n e m a d e suero salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín d i l u i d o . Fleo meconial 1.4. Aparato digestivo del RN Se d e f i n e c o m o la obstrucción intestinal p o r tapón d e m e c o n i o . Los trastornos en el aparato digestivo del recién n a c i d o son los q u e se El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis quística t i e n e n antecedentes d e d e t a l l a n a continuación. íleo m e c o n i a l . PCF SAM EMH SEPSIS PRECOZ TAQUIPNEA TRANSITORIA Bolsa rota, SF 35-38 semanas, cesárea o parto rápido Aspiración del meconio con obstrucción aérea S. agalactiae, E. coli • Adaptativo • Disminuye absorción del líquido pulmonar Cianosis • Polipnea • Cianosis • Tiraje • Hiperinsuflación • Clínica de sufrimiento fetal • Apnea • Shock • Ictericia No es típica (cardlomegalia, oligohemia) Patrón retlculonodular (vidrio esmerilado) con broncograma aéreo • Enfisema • Infiltrados parcheados algodonosos • p 0 muy baja • Prenatal: cociente lecitlna / esfingomielina < 2 • Pretérmino • A término • Hijo de DM • Postérmino Mantiene DAP y shunt D-l con foramen oval permeable • Atelectasia, edema Intersticial y alveolar • Distensibllldad baja por falta de surfactante Clínica Radiología Parto Fisiopatología i 2 Laboratorio • pC0 normal 2 oalta • Acidosis Respuesta O 100% • p 0 muy baja • pC0 alta • Acidosis 2 -/+ • p 0 baja • pC0 alta • Acidosis metabólica • Algo de tiraje Pretérmino que necesitó oxígeno (sobre todo si hubo barotrauma o EMH) • Toxicidad del oxígeno • Barotrauma Dependencia a los 28 días del oxígeno para mantener PA0 > 60 mmHg 2 • Aumento de trama broncovascular • Líquido cisural Patrón "en esponja" Normal Hipoxia si se desconecta el ventilador 2 • p 0 baja • pC0 alta • Acidosis 2 2 2 - Como EMH • Polipnea DBP 2 • Neutropenia y desviación izquierda ++ + ++ +++ a Otros tratamientos Pronóstico Alcalinizar (bicarbonato), hiperventllar, (tolazolina, óxido nítrico) • Prevenible con corticoides a madre • Surfactante • Antibióticos (similar a sepsis) • Prevenible aspirando Antibloterapia antes del llanto (ampicilina + (en paritorio) gentamlclna) • Medidas de soporte No precisa • • • • Variable Variable Depende de otras patologías añadidas y complicaciones Muy bueno Variable Malo Tabla 7. Distrés respiratorio 14 Restricción de líquidos Teofilina Diuréticos 6-2-agonlsta
  18. 18. Pediatría RECUERDA El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística. Clínica: es u n a obstrucción intestinal congénita (los pacientes p r e sentan distensión a b d o m i n a l j u n t o c o n vómitos biliosos persistentes) y a la palpación se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n , c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces. Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensión d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a ción m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrón g r a n u l a r e s p u m o s o . T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertónicas c o m o N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración oral). La cirugía se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforación o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e intestino d e l g a d o ) . Peritonitis meconial • Si la perforación i n t e s t i n a l se p r o d u c e intraútero y p o s t e r i o r m e n - Diagnóstico: se realiza m e d i a n t e : te se c i e r r a , el niño, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomático, ya - q u e el m e c o n i o es estéril. Radiológicamente, se p u e d e s o s p e c h a r Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el signo más típico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrón en m i g a d e u n a p e r i t o n i t i s intraútero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifonéa- p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforación, se o b j e - les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o - t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19). tivo. - Detección d e sangre o c u l t a en heces. Si la perforación o c u r r e después del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n - C o n t r o l analítico y h e m o c u l t i v o . clínica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografía a b d o m i n a l , se o b jetivará n e u m o p e r i t o n e o . • T r a t a m i e n t o : en niños asintomáticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al ser el m e c o n i o estéril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clínica, es necesario e l i m i n a r la obstrucción intestinal y drenar la c a v i d a d peritoneal. Enterocolitis necrotizante (NEC) Es u n a lesión isquémico necrótica q u e suele afectar al íleon distal y al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o vascularizadas y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i gestivo. • Etiología: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a : la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i ó n m u y p r o n t o y c o n elevados volúmenes y concentraciones, y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l . Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiología Los gérmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o nes necróticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5. epidermidis, e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayoría de los casos n o se d e t e c t a ningún g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n - • T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s : - c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) . • D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogástrica abierta para descomprimir. Clínica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensión a b d o m i n a l ( q u e sería el - Antibióticos q u e c u b r a n gérmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a (hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o según la flora d e c a d a U C I N p e r o en de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a - general se realiza c o n v a n c o m i c i n a más c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock asociándose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados). y muerte. (Figura 18). - T r a t a m i e n t o quirúrgico e n caso d e perforación intestinal (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o médico. Si Q RECUERDA La NEC cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal. existe afectación del estado general y p r o b a b l e afectación e x tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o médico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluará la cirugía. 15
  19. 19. Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8. edición a Pronóstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o médico, Hemolisis 1. 24 h as e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s Infecciones: sepsis, TORCH son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s subo2.»-3" día m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) . Fisiológica Infecciones: sepsis, TORCH Anemias hemolíticas 4.°-7.° día clusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea Sepsis TORCH Obstrucción intestinal Lactancia materna 1.5. Ictericia neonatal Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar,... > 1 mes La i c t e r i c i a clínica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e 5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayoría de los casos es Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal b e n i g n a y se resuelve en p o c o s días. A u n así, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fracción i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotóxicas (puesto q u e se deposita e n Hiperbilirrubinemia indirecta regiones específicas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopatía aguda en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o Ictericia fisiológica kernícterus). Casos d e a u m e n t o d e la fracción d i r e c t a , a m e n u d o i n d i can e n f e r m e d a d grave. Las características d e la i c t e r i c i a n o fisiológica son las siguientes (MIR 99-00, 2 2 4 ) : • Clasificación I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a . • Duración superior a 10-15 días. • B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n RNPT. I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas. Las ictericias se p u e d e n clasificar según su m e c a n i s m o de producción en los siguientes t i p o s (Tabla 8): • • B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u bina total. C o n predominio de bilirrubina indirecta: A u m e n t o de la producción de bilirrubina: En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiológica suele ser d e i n i c i o a l g o más tardío > H e m o l i s i s : fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias q u e en el RNT, y también h a b i t u a l m e n t e es algo más p r o l o n g a d a , así hemolíticas, etc. c o m o también p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles más altos (MIR 990 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10). - Alteración de la conjugación: > I n m a d u r e z enzimática d e los m e c a n i s m o s d e conjugación d e b r b del R N . > Disminución de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lac- TIPO MOMENTO DE APARICIÓN DURACIÓN TIPO TRATAMIENTO tancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia. > - Déficit congénito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar. A u m e n t o de la circulación enterohepática: > Atresia o estenosis i n t e s t i n a l . > íleo m e c o n i a l . Hiperbilirrubinemia mixta: - • Dubin-Johnson. - Patológica Primeras 24 h > 10 días Directa o indirecta • Según causa • Exanguinotransfusión según edad Fisiológica 2 ° o 3." día < 10 días Indirecta No precisa Lactancia materna (sd. de Arias) Fin de la 1. semana 10-12 semanas Indirecta No precisa a Rotor. Tabla 9.Tipos de ictericia Hiperbilirrubinemia directa: - Colestasis intrahepática: > sina, síndrome d e la bilis espesa, fibrosis quística. RNPT RNT Sin obstrucción e v i d e n t e : infección, déficit d e a - 1 - a n t i t r i p - > Inicio 2-3 días 3-4 días cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis. > Duración 5-7 días 6-8 días C o n obstrucción: h i p o p l a s i a d e vía b i l i a r intrahepática (enfer- Concentración máxima 12 mg/dl a los 2-4 días 14 mg/dl a los 4-7 días C o n citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabóli- m e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatación congénita d e vía b i l i a r i n t r a h e pática ( e n f e r m e d a d d e Caroli). - Tabla 10. Ictericia fisiológica del recién nacido Colestasis extrahepática: Son raros los casos d e prolongación d e u n a ictericia fisiológica d u r a n t e > Q u i s t e d e colédoco. más d e d i e z o 15 días, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i - > 16 Atresia d e vía b i l i a r extrahepática. > Bridas q u e o c l u y e n la vía b i l i a r extrahepática. d i s m o congénito o u n a estenosis pilórica.
  20. 20. Pediatría Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias) Diagnóstico: se realiza del siguiente m o d o : - Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200 Prenatal: > RN a l i m e n t a d o s al p e c h o . • Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e está s e n s i b i l i z a d a Etiología: se cree q u e está r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg- frente al antígeno D. nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l > transferasa; otra hipótesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o - S e g u i m i e n t o ecográfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas al antígeno D, se vigilará la presencia d e signos d e a l a r m a : nidasa ( e n z i m a q u e inhibiría la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m - leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada nios y aceleración en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a . a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en sí, sino a u n a Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados. ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatécnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e var a una pérdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) . • - Postnatal: Clínica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el > séptimo día d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n > H b y hematocrito. valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o máximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a > C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i - en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i - G r u p o y Rh del R N . cie eritrocitaria). l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa- > Bilirrubina. p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a . A u n q u e se ha d e s c r i t o algún caso a i s l a d o d e kernícterus a s o c i a d o P r e v e n c i ó n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i ó n d e I g M a n t i - D a las a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o 2 8 s e m a n a s d e gestación y e n las p r i m e r a s 72 horas después del c u a l n o está i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentación. p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e el recién n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La Ictericia por incompatibilidad RH p r o f i l a x i s se hará sólo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la gest a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es inútil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) . En el 9 0 % d e los casos, el antígeno i m p l i c a d o es el antígeno D del Rh. • Patogenia: la e n f e r m e d a d hemolítica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza frente al antígeno D c u a n d o hay paso d e hematíes fetales a la c i r culación m a t e r n a ; ésta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hematíes fetales. El p r o d u c t o del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los títulos d e a n t i c u e r p o s no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el sistema inmunológico m a t e r n o se e x p o n e al antígeno D ) . En posteriores gestaciones, dosis menores d e antígeno i n d u c e n u n a m a y o r Rh(+) Rh(-) I Nada _ Coombs indirecto _ a la mujer respuesta de a n t i c u e r p o s q u e además serán d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectación fetal. • Negativo Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestación Ictericia. - A n e m i a hemolítica, q u e p u e d e ser grave. - H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) . Nada Positivo Clínica: se manifiesta c o m o : - Rh(+) Parto HEMOLISIS FETAL Bebé Rh (-) Bebé Rh (+) I I 2. dosis de gammaglobulina antes de las 72 horas Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh Nada más a Hemal extramedular RECUERDA La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo. Hepatoesplenome Tratamiento: se realiza en función d e si es fetal o p o s t n a l t a l . Hipoalbuminemia Fetal: si existe grave afectación fetal y aún n o se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas), está i n d i c a d a la realización de u n a transfusión i n t r a u t e r i n a d e c o n c e n t r a d o d e hematíes. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l - Figura 20. Clínica de la incompatibilidad Rh m o n a r , se prefiere la inducción del p a r t o . 17
  21. 21. Manual CTO d e Medicina y Cirugía, 8. edición a O t r a s causas: Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24) > H i j o d e m a d r e diabética (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e - son los siguientes: m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crónica fetal se- - • > Recién n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , síndrome d e D o w n , M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l . Polihidramnios. c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria). • Macrosomía c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopatía; si la t i e n e , CIR. síndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisomía 1 3 , 1 8 , Estenosis subaórtica c o n h i p e r t r o f i a septal asimétrica. 2 1 , hipotiroidismo. • Clínica: a u n q u e puede ser asintomático, lo más frecuente es q u e exis- E M H , p o r disminución d e la síntesis d e surfactante. • A l t e r a c i o n e s metabólicas: h i p o g l u c e m i a (máxima entre las tres y las ta clínica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asocia- seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomática) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 ) das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargía, rechazo e hipocalcemia. del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clínico más característico es la plétora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22). P o l i c i t e m i a y sus consecuencias. • M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congénitas: - Las m a l f o r m a c i o n e s más frecuentes en el H M D son las m a l f o r m a c i o n e s cardíacas. La malformación digestiva más f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o hipoplásico. - La malformación más característica del H M D es la agenesia l u m bosacra. Macrosomía, policitemia Distrés respiratorio Cardiomegalia Colon izquierdo hipoplásico Hepatomegalia Figura 22. Policitemia neonatal • Tratamiento: - guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % . - Síndrome Trombosis de la vena renal Exanguinotransfusión parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse- de regresión caudal C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis así c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva. 1.7. Enfermedades metabólicas en el RN Hipocalcemia hipoglucemia Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional Hijos de Madre Diabética (HMD) • El h i j o d e m a d r e diabética s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m - Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s : - na s e c u n d a r i a al déficit d e i n s u l i n a provocará h i p e r g l u c e m i a fetal C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congénitas. pensar el déficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r - D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la q u e , a su v e z , inducirá u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i ó n h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describió a n t e r i o r m e n t e ) . d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n i m p o r t a n t e p a p e l trófico y a n a b o l i z a n t e , se producirán u n a serie d e - I n i c i o p r e c o z d e la alimentación. s i t u a c i o n e s características. A d e m á s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a - SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutrición enteral, n o se r e - f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratogénicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n ú - m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deberá p r o c e d e r a la infusión d e g l u - m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos niños. cosa i.v. 20
  22. 22. Pediatría Figura 24. Hijo de madre diabética Hipocalcemia La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel sérico de c a l c i o total inferior a 7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl. • C a u s a s : son las siguientes: - H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s días: > > Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o . Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, síndrome de D i G e o r g e (ausencia congénita d e paratiroides). - Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congénito H i p o c a l c e m i a tardía (después d e los tres p r i m e r o s días): > > D i e t a rica en fosfatos: es la causa más f r e c u e n t e . Hipomagnesemia. Sin e m b a r g o , el diagnóstico c l í n i c o es actualmenteía p o c o f r e c u e n t e p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e > Déficit d e v i t a m i n a D. T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s días d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e - > Hipoparatiroidismo. tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s después d e l n a c i m i e n t o en p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s críticos y e n g e m e l o s (se ha • Clínica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonías y c o n v u l s i o n e s . Los sig- d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s están e l e v a d o s ) . nos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o q u e en el a d u l t o . • Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o . Q RECUERDA La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congénito. Hipotiroidismo congénito Etiología La causa más f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congénito es la disgenesia t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ectop i a (la localización más h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s frecuentes son las dishormonogénesis. Clínica La clínica del h i p o t i r o i d i s m o congénito es d e instauración progresiva. A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n párpados y labios t u m e f a c t o s , nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia), estreñimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letargía, hernia u m b i l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99, 1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) . Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congénito 21

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