O documento resume as principais características das miopatias autoimunes sistêmicas, incluindo os tipos de miopatia inflamatória, critérios diagnósticos, exames laboratoriais, tratamento e prognóstico. As miopatias inflamatórias mais comuns são a dermatomiosite e a polimiosite, que podem acometer também outros órgãos. O tratamento envolve geralmente corticoides e imunossupressores para controlar os sintomas agudos e prevenir recidivas.
2. O QUE SÃO?
Grupo de doenças autoimunes sistêmicas
que acometem primariamente a
musculatura esquelética.
Podem cursar também com sintomas
constitucionais, acometimento cutâneo ,
articular, cardíaco, pulmonar e/ou do trato
gastrintestinal
4. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
- Definição:
- Inflamação musculatura estriada
- Epidemiologia:
- Prevalência: 1/ 100.000
- Incidência anual: 0,5 a 8,4 casos por milhão de habitantes
- 2 mulheres:1 homem
- Adulto: pico 40-55 anos
- Crianças: pico 5 a 15 anos
- MCI: homem, >50 anos
5. MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS
TIPOS
1. Dermatomiosite – DM juvenil e adulta
2. Dermatomiosite clinicamente amiopática (CADM)
3. Polimiosite - PM
4. Miosite por corpusculo de inclusão (MCI)
5. Miopatia necrosante imunomediata (MNIM)
6. Síndrome antissintetase (SAS)
7. Síndromes de Superposição (PM ou DM associada a outras DTC)
8. Dermatomioste associada ao câncer
6. QUADRO CLÍNICO
• Fraqueza proximal
Grau Graduação da força muscular
0 Nenhum movimento do músculo
1 Esboço de contração muscular
2 Movimento não vence a gravidade
3 Movimento vence a gravidade
4 Movimento vence certa resistência
5 Vence qualquer resistência (normal)
20. CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS
BOHAN E PETER 1975
1- FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA DOS MEMBROS
(SUPERIORES/INFERIORES)
2- ELEVAÇÃO DE ENZIMAS MUSCULARES:CPK/ALDOLASE/DHL/AST/ALT
3- EVIDENCIAS ELETRONEUROMIOGRÁFICAS DE MIOPATIA
4- BIÓPSIA –VARIAÇÃO NOTAMANHO DAS FIBRAS
MUSCULARES,NECROSE E/OU REGENERAÇÃODAS FIBRAS
MUSCULARES,PRESENÇA DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO,ALÉM DE ATROFIA
DAS FIBRAS MUSCULARES PERIFASCICULARES (NOCASO DA DM)
5- LESÕES DE PELE CARACTERÍSTICAS: HELIÓTROPO, SINAL DE
GOTTRON, ERITEMA DE SUPERFÍCIES EXTENSORAS-COTOVELOS E JOELHOS.
PM=> 4/4 critérios (exceto o 5)
DM=> 4/5 critérios (obrigatório o 5)
21. ENMG padrão miopático
Potenciais de unidades motoras:
•Descargas bizarras de alta frequencia
•Potenciais polifásicos, baixa amplitude e curta duração
•Recrutamento precoce e excessivo
•Atividade: fibrilação e onda positiva em repouso
22.
23. Dermatomiosite
Infiltrado células B e T CD4+ perivascular e perimisial, sem invasão das fibras .
Imunidade humoral e deposito de imunocomplexo
25. Músculo esquelético (bíceps braquial), mostrando
variação de diâmetro das fibras, com atrofia das fibras
nos fascículos à esquerda e focos
de infiltrado inflamatório.
26. Fibras com aspecto regenerativo,
caracterizadas por pequeno
diâmetro, tonalidade basófila e núcleos
maiores, com cromatina mais
frouxa.
30. RNM:
•Inflamação e edema muscular, fibrose e calcificação
•Localização para biópsia
•Avaliar resposta terapeutica
31. DERMATOMIOSITE E NEOPLASIA
• Risco aumentado 4 a 6x
• Diagnóstico ou no primeiro ano de doença
• Sítios mais comuns:
• Ovário
• TGI
• Pulmão
• Mama
• Linfoma não-Hodgkin
32. DERMATOMIOSITE JUVENIL
• <16 anos
• Em comparação com adulto:
• Mais raro
• Menos envolvimento pulmonar
• Menor frequencia de auto-anticorpos
• Mais calcinose (40%)
• Mais vasculite deTGI
• Mais febre e perda ponderal
39. PROGNÓSTICO
Antes do corticóide 1/3 curava, 1/3 morria e 1/3
evoluia com graves disfunções;
A mortalidade diminuiu de 33% para <5% com o
tratamento.
40. MIOPATIA POR CORPÚSCULO DE
INCLUSÃO
Homem
>50 anos
Fraqueza proximal e distal
Assimétrica
Muita atrofia
Insidioso
