Esclerodermia Disciplina de Reumatologia da UNILUS

1. Fenômeno de
Raynaud
Disciplina de Reumatologia
2020
Alambert,PA

2. Fenômeno de Raynaud
Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao
estresse
Isquemia Cianose Cianose
Reperfusão
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

4. Fenômeno de Raynaud
ion in Raynaud phenomenon
elaxessmooth musclecells. In
othelial NO synthase(NOS) is
asin advanced disease, induc-
erolesof thedifferent isoforms
ilatation arecurrentlyunclear10
on vianeuronal NOScould also
16
demonstratingtheinterplay
eural’ abnormalities. Further
NO, in patients with SSc, the
enousinhibitor of endothelial
hylarginine—areincreased.17
whether thereisunderproduc-
f NO in thedigitsof patients
disease-stage-dependent), NO
mple, viatopical application of
n vasodilatation.Thisresponse
ntswith SSc asin patientswith
menon and healthy controls.18
on
onstrictorsby endothelial cells
n-1 and angiotensin II) most
elated Raynaud phenomenon.
helin-1 isincreased in sclero-
alancein therenin–angiotensin
otensin II, isthought to occur
studies implicated a role for
Nerve bres
(sympathetic
and sensory)
Smooth muscle cell
Endothelial cell
Endothelin-1
from endothelial cells
Oxidative stress
Endothelial damage
Reduced blood ow/
procoagulant tendency
NO
from endothelial cells
Platelet activation/
aggregation
Reactivity of smooth muscle
α2-adrenoceptors (via
Rho/ Rho kinase activation)
Thrombin
Viscosity
Fibrinolysis
Red blood cell
deformability
Vasoconstriction Vasodilatation
Vasodilatatory neuropeptides
(e.g. CGRP) from sensor y
afferents
Figure 1 | Schematic representation of some of the key elements and
mechanisms contributing to the pathogenesis of Raynaud phenomenon. Some of
REVIEWS

5. Fenômeno de
Raynaud
• Primário ou idiopático:
 Mulher jovem
 Ataques simétricos/ curta duração
 Prevalência: 19-11%
 Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena digital
 Capilaroscopia normal
 FAN negativo
 PAIs normais
 Exame físico normal
 Ausência de sintomas sugestivos de DTC
Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

6. Fenômeno de Raynaud
• Secundário
• DTC:
• ESCLEROSE SISTÊMICA
• Miopatias infamatórias
• Lúpus Eritematoso Sistêmico
• Síndrome de Sjogren
• Vasculite

7. Úlcera digital

8. Cicatriz e Úlcera Digital

9. Gangrena
Digital

10. Fenômeno de Raynaud
• Secundário
• Síndrome da vibração mão-braço
• Compressão extrínseca
• Costela cervical
• Doença vascular de grandes vasos
• Aterosclerose
• Trombogeíte obliterante (Doença de
Buerger)
• Doença intravascular:
• Paraproteinemias
• Crioglobulinemia
• Criofibrinogenemia
• Neoplasia
• Drogas:
• Beta-bloqueador
• Clonidina
• Ergotamina
• Cafeína
• Cloreto de vinil
• Outras:
• Hipotireoidismo
• Tunel do carpo
• Congelamento

11. ESCLERODERMIA
 Skleros: duro
 Derma: pele
 Endurecimento da pele por fibrose
cutânea.

12. ESCLERODERMIA
CLASSIFICAÇÃO
O 1-ESCLERODERMIA LOCALIZADA
O 2-ESCLERODERMIA SISTÊMICA
O A) APRESENTAÇÕES ESPECIAIS
O B) ESCLERODERMIA DIFUSA
O C) ESCLERODERMIA LIMITADA
O D) ESCLERODERMIA SINE ESCLERODERMA

13. CLASSIFICAÇÃO
O 1-ESCLERODERMIA LOCALIZADA
O 2-ESCLERODERMIA SISTÊMICA
O A)ESCLERODERMIA DIFUSA (rápida ,
tronco e extremidades proximais,evolução
agressiva
O B)ESCLERODERMIA LIMITADA(CREST,lenta
parte distal dos membros e face
C)ESCLERODERMIA SINE ESCLERODERMA
(forma visceral: ausência de acometimento
cutâneo)

14. Esclerodermia
Localizada

15. Esclerodermia Localizada
• Morféia
• mais comum
• placas de pele espessada com graus variados de pigmentação
• “gutata” e “subcutânea”
• Morféia generalizada
• Área extensa
• Esclerodermia linear
• Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos.
• mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações, podem
acarretar limitações da função articular.
• Esclerodermia “em golpe de sabre”
• face ou o couro cabeludo
• ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)

16. Morféia

18. Esclerodermia Linear

19. Esclerodermia Linear

20. Golpe de Sabre

21. Síndrome de Parry- Romberg

22. Síndrome de Parry- Romberg
• A síndrome de Parry-Romberg, também denominada
atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara
condição na qual há degeneração progressiva e
encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da
face, incluindo, em muitos casos, os ossos.

23. Esclerodermia
Sistêmica

24. Esclerose Sistêmica
• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000
• Predominio feminino 4:1
• 30-50 anos
• Fatores genéticos
• Fatores ambientais

25. Etiologia e Fisiopatologia

26. Esclerose Sistêmica
Apresentações especiais
• FORMA PRECOCE
• F. Raynaud
• Capilaroscopia SD
• ACA ou SCl-70 +
• SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO: Associada
a outras colagenoses

27. Esclerodermia Sistêmica
Limitada (CREST)
O Subtipo mais prevalente
O Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa
O Evolução mais lenta
O Mais frequente:
O Dismotilidade Esofágica
O Hipertensão Arterial Pulmonar
O Calcinose
O Telangiectasia
O ACA (padrão de FAN centromérico)

28. Esclerodermia
Sistêmica Limitada
(CREST)

29. Calcinose

30. Calcinose

31. Telangiectasias

32. Garra esclerodérmica

33. Esclerose Sistêmica Difusa
O Subtipo mais grave
O Evolução mais rápida
O Maior mortalidade
O Forma mais comum em crianças
O Mais frequente:
O Fibrose pulmonar
O Miocardite fibrosante
O Crise renal esclerodermica
O SCL-70 (Antitopoisomerase)

34. Leucomelanodermia
pele em “sal e pimenta”)

35. Envolvimento Cutâneo Difuso

36. CAPILAROSCOPIA

37. Capilaroscopia normal

39. Capilaroscopia padrão SD
a
c d
b
Figure 3 | Markers of scleroderma patterns. Images obtained by routine nailfold videocapillaroscopy analysis of patients
with systemic sclerosis (magnification × 200) reveal the morphological markers of microvascular disorganization that
characterize overt systemic sclerosis and related nailfold videocapillaroscopy patterns (‘early’,‘active’ and ‘late’ systemic
sclerosis) in the presence of secondary Raynaud phenomenon. a | Giant capillaries (arrows), the earliest and most striking
morphological feature of secondary Raynaud phenomenon, are homogeneously enlarged microvascular loops that serve as
potential markers of microangiopathy. b | Microhemorrhages (arrows) result from the microvascular extravasation of red
blood cells from damaged capillaries. c | Loss of capillaries (arrows) can lead to the presence of avascular areas in the
nailfold bed and subsequent local tissue hypoxia. d | Neoangiogenesis is characterized by the clustering of twisted and
bushy capillaries (arrows) and represents a local reaction to tissue hypoxia.
REVIEWS
Ectasia
Micro
hemorragia
Perda de capilar
Capilar em arbusto

40. Esclerodermia Sistêmica

41. Esclerodermia
Sistêmica
• Manifestações clínicas:
• F. Raynaud (95%)
• Capilaroscopia padrão SD
• Músculo esqueléticas
• artralgia e artrite
• espessamento tendíneo
• miopatia e fraqueza muscular
• Gastrointestinal (90%)
• Dismotilidade esofágica
• Incontinência fecal
• Diarreia crônica e desnutrição

42. Esclerose Sistêmica
• Manifestações clínicas:
• Pulmonar
• Doença intersticial pulmonar (70%)
• Hipertensão arterial pulmonar
• Coração
• Derrame pericárdico
• Miocardite fibrosante
• Crise Renal esclerodérmica
• Outras
• Síndrome Sicca
• Neuropatia trigêmeo
• Túnel do Carpo
• Mononeurite múltipla e polineuropatia

43. DIAGNÓSTICO

45. Tratamento
• Fenômeno de Raynaud:
- orientações gerais para evitar o frio
- bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem)
- inibidores da enzima conversora da angiotensina
- inibidor seletivo serotonina
- inibidor da fosfodiesterase
- antagonista do receptor de endotelina 1
- prostanóide
- simpatectomia
• Pele:
• ciclofosfamida em casos graves
• metotrexato

46. Tratamento
• Doença pulmonar:
• ciclofosfamida
• azatioprina
• Micofenolato mofetil
• Trato gastrointestinal:
- mudar hábitos
- procinéticos
- inibidores de bomba de prótons
• Doença renal: inibidor da ECA
• Transplante Medula Óssea casos graves