icterícia unilus

1. SÍNDROMES
ICTÉRICAS
CLÍNICA MÉDICA I

2. O que é icterícia?
 “Coloração amarelada da pele, mucosas e
conjuntivas produzida pelo acúmulo de bilirrubina
no plasma e consequente deposição nos tecidos
subcutâneos.”
 Ikterus – grego – amarelo

3. ICTERÍCIA
Pele e escleras
amareladas

4. ICTERÍCIA
 Hiperbilirrubinemia sérica > 2,5 mg/dl
 TIPOS DE ICTERÍCIA:
a) HEPATOCÍTICA - Doença Hepática
b) PÓS-HEPATOCÍTICA - Obstrução de vias
biliares
c) PRÉ-HEPATOCÍTICA - Distúrbio hemolítico
 TIPOS DE BILIRRUBINAS
 Bilirrubina sérica total: 0,2 a 1,2
mg/100mL
 Fração conjugada: inferior a 15% - de 0 a
0,2 mg/100mL
 Fração não-conjugada: até 1mg/100mL
DEFINIÇÃO
CLASSIFICAÇÃO
TIPOS DE BILIRRUBINAS

5. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
 Bilirrubina – pigmento tetrapirrólico -
produto da degradação do anel de
porfirina do heme, por destruição dos
eritrócitos senescentes pelo sistema
reticuloendotelial (sistema fagocítico
mononuclear – baço e medula).
 250 a 300mg/dia
 70 a 80%: eritrócitos senis
 20 – 30% hemólise intramedular (1%)
Turnover de hemoproteínas (citocromos e
mioglobinas)

6. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
Fígado tem capacidade de conjugar até 3x
a taxa diária (250mg x 3).
Nos casos de hemólise, a bilirrubina não-
conjugada excede, em geral, no máximo 5
mg/dL, exceto quando há lesão hepática ou
obstrução biliar associada.

7. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA

8. METABOLISMO DA
BILIRRUBINA
 Em resumo:
 1. Produção: 4mg/kg de peso – fora do
fígado
 2. Transporte: no plasma, associada a
albumina; captação pelos hepatócitos e
transporte intracelular pelas ligandinas
 3. Conjugação com a enzima
UDPglucoroniltransferase
 4. Excreção da BC: etapa limitante
 1. MRP2
 2. cMOAT
(Sistemas ADP – dependentes)

9. MEDIÇÃO DA BILIRRUBINA SÉRICA
Total: 0,2 a 0,9 mg/dL 0,3mg/dL (30%) : direta
70%: indireta ou não-conjugada
Não-conjugada (BI)
 LipossolúvelLipossolúvel
 Não é filtrada pelos rinsNão é filtrada pelos rins
 Impregna o SNC – kernicterusImpregna o SNC – kernicterus
 Não interfere na cor da urinaNão interfere na cor da urina
 Não interfere na cor das fezesNão interfere na cor das fezes
Conjugada (BD)
 HidrossolúvelHidrossolúvel
 Conjugada pela UDPGTConjugada pela UDPGT
 Filtrada pelos rins -Coloração daFiltrada pelos rins -Coloração da
urinaurina
 No intestino, sob ação deNo intestino, sob ação de
bactérias, produz urobilinogêniobactérias, produz urobilinogênio
(incolor) e estercobilinogênio que(incolor) e estercobilinogênio que
dá cor às fezesdá cor às fezes

10. ABORDAGEM da HIPERBILIRRUBINEMIA
Não Conjugada
 Produção excessiva
 Deficiência na captação e
conjugação
Conjugada
 Deficiência na excreção
 Regurgitação a partir dos
hepatócitos e ductos biliares

11. HISTÓRIA CLÍNICA
 InícioRápido após cólicas biliares:
Icterícia colestática.Lento ou
insidioso:Colestase intra-hepática.Não
colestática por hemólise e a pré-
hepática desde a infância.
 COR DA URINA: Urina colúrica - Mancha
as vestes de amarelo, é escura (cor de
Coca-Cola ou vinho do porto) com
espuma amarela: icterícia
colestática,hepática e pós-hepática.
Urina acolúrica :É a que ,na presença de
icterícia, não mancha as vestes, a
urina é clara e sem espuma amarela:
icterícia não-colestática ,pré hepática
(hemolítica ou não)

12. HISTÓRIA CLÍNICA
 COR DAS FEZES: Fezes acólicas: São
descoradas, com aparência de massa
de vidraceiro,branco-
acinzentada:icterícia colestática,
hepática (hepatocítica ou colangiolar),
ou ambas,que determinam as fezes
acólicas em certo período da sua
evolução,ou icterícia colestática pós-
hepática,com obstrução completa das
vias biliares pós-hepáticas.
 FEZES HIPERCORADAS OU
PLEIOCRÔMICAS São de cor marrom
bastante escuro, decorrentes DO
EXCESSO DE colebilirrubina:
ICTERÍCIA NÃO COLESTÁTICA
(hemolítica ou não)

13. História clínica
 INTENSIDADE DA COLORAÇÃO DA
ICTERÍCIA:
 a) Amarelo – esverdeado= icterícia
colestática ou verdínica
 b) Amarelo – esverdeado = com
vermelhidão das maçãs do rosto
condicionada por febre alta: icterícia
rubínica
 c) Verdínica de longa evolução: icterícia
melânica
 d) Amarelo-claro ,bem claro, menos intenso
do que a palidez (Icterícia flavínica)

14. HISTÓRIA CLÍNICA
 DISPEPSIA BILIAR: Peso no hipocôndrio
direito/epigástrio à ingestão de alimentos
gordurosos preferencialmente.
 CÓLICA BILIAR: Dor em cólica no
hipocôndrio direito com irradiação para
ombro direito, dorso direito, região pré-
cordial, e nos comprometimentos do fluxo
do suco pancreático para a papila
duodenal, a irradiação também se faz para
o hipocôndrio e para o ombro e dorso
esquerdos.
 PRURIDO: Nas icterícias colestáticas

15. HISTÓRIA CLÍNICA
 ASTENIA
 CONTÁGIO
 FEBRE E CALAFRIOS
 Substâncias tóxicas
 Alcoolismo
 Cirurgias e Ttos prévios
 História familiar
 Transfusão, transplantes e drogas
 Prática sexual (hep B)
 Viagens a zonas endêmicas (hepA, E)

16. Exame Físico
 Estado nutricional
 Sinais de hepatopatia crônica Aranhas
vasculares, eritema palmar,
ginecomastia,atrofia testicular, flapping,
hálito hepático, varizes esofágicas, perda
de massa muscular, hematomas,
equimoses, edema de MMII.

17. EXAME FÍSICO
 Tamanho e consistência do fígado
 Linfadenopatias?
 Baço palpável?
 Ascite? – cirrose, CA com disseminação
peritoneal
 Sinal de Murphy – colecistite, colangite
ascendente
 Turgência jugular – ICC direita – congestão
hepática
 Nódulo de Virchow e/ou Nódulo de Maria-
José – CA abdominal

18. ELEVAÇÃO ISOLADA
DA BILIRRUBINA
SÉRICA - NÃO-
CONJUGADA
 Produção excessiva
A)Distúrbios hemolíticos
B)Eritropoiese ineficaz
 Captação/conjugação
a)Efeito medicamentoso
b)Distúrbios genéticos
CAUSAS

19. DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS
Hereditários
A)Esferocitose
B)Anemia falciforme
C)Talassemia
D)Def. enzimáticas ( piruvatoquinase, G6PD)

20. DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS
 Em geral, níveis de bilirrubina sérica não
excedem 5mg/Dl
 Exceção: distúrbios renais e hepatocelular
associados e caso de hemólise aguda
 Alta probabilidade de coledocolitíase

21. DISTÚRBIOS
HEMOLÍTICOS

Adquiridos
*Anemia hemolítica microangiopática
*Hemoglobinúria Paroxística Noturna
*Anemia ligada a acantocitose
*Hemólise imune
*Eritropoiese ineficaz: deficiência de
cobalamina, folato e ferro

22. ETIOLOGIA
MEDICAMENTOSA
 Rifampicina, probenicida, ribavirina
Diminuição da captação hepática

23. DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
 Síndrome de Crigler-Najjar I: neonatos,
icterícia grave (>20mg/dL), compr.
neurológico – kernicterus
 Ausência da atividade da bilirrubina UDGT
Incapaz de conjugação, logo também de
excreção de bilirrubina
 Tto: transplante ortotópico do fígado
(Refere-se ao procedimento em que o
fígado doente é removido do paciente e um
novo órgão saudável, proveniente de um
doador cadáver, é colocado no mesmo
lugar. )

24. DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
 Síndrome de Crigler-Najjar II: podem viver
até a idade adulta com níveis séricos entre
6 a 25mg/dL.
 Mutação no gene da bilirrubina UDPGT,
reduzindo a atividade da enzima
 Fenobarbital é capaz de induzir a atividade
da enzima, reduzindo a icterícia.

25. DISTÚRBIOS DE
CONJUGAÇÃO
 Síndrome de Gilbert: atividade
comprometida da UDPGT, níveis < 6mg/dL.
 Acomete 3 a 7% da população
 2 a 7 homens: 1 mulher
 estresse, jejum prolongado, exercícios
físicos extenuantes, doença febril,
desidratação, hemólise período menstrual.

26. ELEVAÇÃO ISOLADA
DA BILIRRUBINA
SÉRICA -
CONJUGADA
 Síndrome de Dubin-Johnson: icterícia
assintomática, segunda década de vida.
Mutação na proteína 2 de resistência a
múltiplos fármacos, alteração na excreção
da bilirrubina nos ductos biliares
 Síndrome de Rotor: icterícia assintomática,
segunda década de vida, problema com o
armanezamento hepático das bilirrubinas.

27. DISTÚRBIOS
HEPATOCELULARES
1-Hepatite viral (> 500U/l ; ALT > AST)
IgM anti-HepA, Ag HepB, teste de RNA viral
p/ HepC, HepD, HepE, EBV, CMV
2-Toxicidades (> 500U/l ; ALT > AST)
3-Hepatite auto-imune ( AST:ALT – 2:1 ;
<300U/l)
4-Hepatite alcoólica
5-Alcoolismo / cirrose terminal
6-Doença de Wilson

28. Distúrbios hepatocelulares que podem causar
icterícia
- Hepatites virais
A, B, C, D, E , EBV,CMV e Herpes simples
- Álcool /Toxicidade medicamentosaPrevisível dependente da dose
– paracetamol /Idiossincrática – isoniazida –
- Toxinas AmbientaisCloreto de vinil / Cogumelos silvestres
- Doença de Wilson
- Hepatite Auto-imune

29. DISTÚRBIOS
COLESTÁTICOS
 Colestase: diminuição ou interrupção do
fluxo de bile para o duodeno, podendo ser
funcional ou mecânico-obstrutiva.
 Dependendo do nível:
a)Intra-hepática
b)Extra-hepática (grandes ductos, colédoco,
vesícula, papila e pâncreas

30. DISTÚRBIOS
COLESTÁTICOS
 Bilirrubina DIRETA (conjugada) reflui para
o hepatócito – cai na corrente sanguínea –
é filtrada pelos rins – alteração na cor da
urina (cor de coca-cola) – colúria
 Hipocolia ou acolia fecal: bilirrubina direta
não está chegando no intestino
Esteatorréia
Deficiência de vitaminas lipossolúveis –
vit. K

31. COLESTASE INTRA-HEPÁTICA
 Hepatite viral
 Hepatite alcoólica
 Toxicidade medicamentosa (p. ex: anabolizantes, contraceptivos, clorpromazina)
 Cirrose Biliar primária
 Colangite esclerosante primária
 Colestase da gravidez
 Síndrome Paraneoplásica
 Causas Familiares
 TB
 Amiloidose
 Linfoma

32. COLESTASE EXTRA-HEPÁTICA
Malignas
 Colangiocarcinoma
 CA pâncreas
 CA de vesícula biliar
 CA ampular
 Compr. De linfonodos hilares
Benignas
 Coledocolitíase
 Após cirurgias
 Colangite esclerosante primária
 Pancreatite crônica
 Colangiopatia da AIDS
 Doença Parasitária - ascaridíase