Este documento resume los síndromes glomerulares. Brevemente, los capilares glomerulares filtran 120-180 L de agua plasmática diariamente. Existen varios síndromes como los nefríticos agudos, nefróticos, de la membrana basal y vasculares glomerulares que causan proteinuria y afectan la función renal.
2. Capilares glomerulares.- filtran entre 120 y 180 L de agua plasmática
al día
La albúmina cruza la barrera de filtración para ser recuperadas en el
Túbulo proximal…. Excreción 8 – 10 mg de albúmina en orina diaria
3. Embolias o Mutaciones
trombosis Genéticas
Hipertensión
Infecciones
Arterial o DM
Ateroescler Exposición
osis a toxinas
Autoinmun
idad
4. Síndromes nefríticos agudos
Proteinuria leve 1 – 2 g/24 hr, edema, HTA, hematuria, oliguria
• Glomerulonefritis postestreptococica
• Nefritis Lúpica
• Nefropatía por IgA
• Granulomatosis de Wegener
• Púrpura de Henoch – Schonlein
• G. Mesangioproliferativa
• G. membranoproliferativa
Glomerulonefritis de progresión rápida + afectación pulmonar
Síndromes pumonares - renales
• Sx. Goodpasture
• Púrpura de Henoch – Schonlein
• Crioglobulinemia
Proteinuria importante >3 g/24 hrs + HTA + hipercolesterolemia + hipoalbuminemia+ edema
Síndromes nefróticos
• Glomerulonefritis Con cambios mínimos
• Glomeruloesclerosis segmentaria focal
• Glomerulonefritis membranosa
• Nefropatía diabética
• Amiloidosis de tipos AL y AA
• Enfermedad de Fabry
Anormalidades genéticas o autoinmunidad contra colágeno tipo IV
Síndromes de la membrana basal
• Síndrome de Alport
• Glomerulonefritis por membrana basal delgada
• Síndrome onicorrotuliano
Síndromes vasculares Lesión vascular con hematuria y proteinuria moderada
glomerulares
• Nefropatía ateroesclerótica
• Nefropatía hipertensiva
• Émbolos de colesterol
• Drepanocitosis
• Microangiopatías trombóticas
• Púrpura de Henoch Schonlein
Por reacción inflamatoria en los capilares glomerulares
Síndromes por infección
• VIH -Hepatitis B y C
• Lepra - Sifilis
• Paludismo
• Esquistosomosis
5.
6. Hipertensión
Hematuria Edema
Oliguria
Normalmente precedido de algún proceso infeccioso .- Streptococcus
Pyogenes
7. Grupo de edad.- 2 – 12 años (5% <2 años, 10% > 40 años)
Antecedente de Proceso infeccioso.- Piel o Vía aérea.
Predominio en población masculina.
7 pacientes en cada 100,000
Origen cutáneo en otoño, origen faríngeo en verano
8. • Faringomigdalitis o cutanea
• Endocarditis
Bacteriana • Cortocircuito ventrículo peritoneal o auricular
• Neumonía
• Meningitis
• Otras.- Lepra, fiebre tifoidea, brucelosis, sifilis, etc.
Viral • Hepatitis B y C, VIH, VEB, Citomegalovirus, varicela, etc.
Parasitos • Malaria, esquistosomiasis, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis
Otros • Hongos.- Candida albicans, Coccidioides immitis
• Rickettsias.- Coxiella
9. • LES
Enfermedades •
•
Púrpura de Henoch – Schonlein …….. C3 normal
Vasculitis necrosante ………………… C3 normal
sistémicas • Síndrome de Goodpasture ………… C3 normal
• Enfermedad de Berger (IgA) …….. C3 normal
• Nefritis posradiación
• Por Guillain-Barré
• Enfermedad de Charcot- Marie-Tooth
Otras • Nefropatía posquimioterapia
• Tumores Renales
• Trombosis venosa renal
• Ateroembolismo renal
10. Es frecuente encontrar depósito de IgG y de C3 .-
INMUNOCOMPLEJOS
Antígenos Estreptocócicos.- se plantan en el glomérulo.- 10 – 14 días
después son atacados por anticuerpos
Antígenos: - Proteína M
- Antígeno preabsorbente o endostreptocima
- Eritrotoxina o exotoxina B
- Cimógieno
La cantidad de inmunocomplejos circulantes no se correlaciona con
la gravedad de la enfermedad
11. Fisiopatología
Depósito de
inunocomplejos en el
interior del capilar
glomerular
Activación del
complemento
Liberación de los
mediadores inflamatorios
Depósito de
monocitos, linfocitos y PMN
FNT – α, IL – 1, IL - 6
12. CLÍNICA PATOGENIA LABORATORIO
Faringomigdalitis o Infección por Estreptococo β -
infección cutánea Hemolítico
Antígeno
↑ ASLO
Anticuerpo ↑ antihialuronidasa
↑ Antidesoxirribonucleasa
Inmunocomplejos circulantes
Hematuria Depósitos en capilares Activación del ↓ C3 plasma
Proteinuria glomerulares complemento
Oliguria ↓ Filtración glomerular ↑ Urea plasmática
↑ Creatinina plasmática
↓ Excreción urinaria de ↓Excreción fraccionada
Na de Na < 1%
Edema Expansión del espacio ↓ Renina plasmática
Sobrecarga de volumen extracelular ↓ Aldosterona plasmática
Hipertensión arterial
13.
14. Mayoría Asintomáticos
- Hematuria macroscópica o microscópica
- Disminución del complemento sérico
Síntomas inespecíficos
Malestar general
Anorexia
Sintomático.- SX NEFRÍTICO AGUDO Dolor abdominal
- Hematuria … cilindruria Cefalea
- Edema …. Palpebral y facil 90% Fiebre moderada
- Hipertensión Arterial
- Proteinuria no selectiva ………… 4% en rango nefrótico
- Oliguria
- Azoemia 1%
15. Histología.- imagen proliferativa difusa, con aumento del número de células
mesangiales y endoteliales
Acompañadas de infiltración de la luz del capilar y del mesangio por
polimorfonucleares, monocitos o eosinófilos
A) Normal
B) GNAPE
C) Inmunofluorescencia .- IgG
D) Infiltrados Supepiteliales
16. CLINICA
- Antecedente de infección previa
- Ausencia de signos de enfermedad multisistémica
- Laboratoriales:
- C3 plasmático disminuido con C4 normal
- CH50 .- componente hemolítico disminuido
- BHC.- anemia dilucional
- ↑ VSG y PCR
- ↑ Creatinina, BUN
- Acidosis metabólica
- Disminución de calcio y albúmina
- EGO.- hematuria con hematíes dismórficos (cilíndricos)
- Orina de 24 hrs.- proteinuria < 40/mg/m2/hr y Na < 20 mEq/l
17. Aislar Bacteria en Piel o Faringe
Elevación transitoria de ASLO
Aumento de Antidesoxirribonucleasa
Postestreptocócica
B
Antihialuronidasa
Descenso de C3 transitorio
18. Insuficiencia cardiaca congestiva.- Cardiomegalia o edema Agudo
pulmonar
Descartar.-
Lupus.- Anticuerpos antinucleares y anti-ADN
Vasculitis.- anticitoplasma del neutrófilo
Síndrome de Goodpasture.- antimembrana basal glomerular
- Presentación atípica.-
- Persistencia de sintomas superiores a:
- HTA, oliguria y marohematuria .- 3 semanas
- Microhematuria 2 años
- Complemento disminuidos .- 10 semanas
- Proteinuria 10 semanas
- IRA persistente
- Duda diagnóstica
19. FG (ml/min/1.73 m2) = K x talla
P creatinina
Valores de K Valor normal de creatinina
RN de bajo peso < 1 año.- 0.33 < 10 días.- 0.3 +/- 0.2
RN de término < 1 año.- 0.45 < 1 mes.- 0.5 +/- 0.2
Niños de 2 – 12 años.- 0.55 3 meses.- 0.6 + 0.2
Mujeres de 13 – 21 años.- 0.55 6 meses.- 0.7 +/- 0.3
Hombres de 13 – 21 años.- 0.70 1 año.- 0.8 +/- 0.1
> 2 años.- 1 +/- 0.2
NORMAL.- < 2 años .- 40 +/- 20 ml/min/1.73 m2
> 2 años.- 120 +/- 20 ml/min/1.73 m2
20. Medidas generales
Reposo con control diario de
peso, TA y situación
cardiovascular
Dieta hiposódica con
restricción de líquidos
Oliguria + IRA.- restricción
de fosfatos y potasio con
dieta hipoprotéica (0.6 – 1
g/kg/24 hrs
21. AB con infeccion activa.-
Penicilina
farmacológicas
Diureticos de asa.-
furosemida 0.5 – 2
mg/kg/dia VO----- hasta 10
mg/kg/dia
Medidas
Antihipertensivos. Con
accion vasodilatadora.-
Hidralazina 0.5 – 2
mg/kg/dia VO
Antagonistade calcio .-
nifedipino 0.25 -2
mg/kg/dia en 2 o 3 dosis
Encefalopatía
hipertensiva.-
nitroprusiato de sodio a 0.5
mg/kg/dia
22. Insuficiencia cardiaca congestiva
FC > 100, ortopnea, ingurgitación yugular, galope y
hepatomegalia dolorosa.
Encefalopatía hipertensiva
Cefalea, mareos, molestias
abdominales, vómitos, hemiparesia, convulsiones tipo Gran
mal.
Insuficiencia renal aguda
23. Mejoría
Caída de la
TA
Disminución
del Edema
Estabilización
del peso
Desaparición
de la En tres días
hematuria