Este documento resume la hipertensión pulmonar, incluyendo su definición, clasificación, epidemiología, diagnóstico y tratamiento. La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media ≥ 25 mmHg medida por cateterismo cardiaco derecho. Se clasifica en 5 grupos. La prevalencia es de 9.8-50 casos por millón y la mortalidad de 4.5-12.3 por 100,000 personas. El diagnóstico se basa en los síntomas, pruebas de imagen y cateterismo cardiaco. El tratamiento inclu

1. Hipertensión
pulmonar
Germán Eduardo Puerta Sarmiento
Residente de medicina interna

2. Introducción
Trastorno fisiopatológico que puede ser
secundario a múltiples entidades clínicas que
puede agravar enfermedades cardiovasculares y
respiratorias
Pobre información epidemiológica
Reino Unido prevalencia 9,8/millón
USA muerte 4,5 - 12,3/100.000
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3. PAPm ≥
25 mmHg
en reposo
cateterismo
cardiaco
derecho
Normal
14+/- 3
mmHg
Introducción

4. Epidemiología
Maurius M Hoeper, A global view of pulmonary hipertension, Review, Lancet Respir Med

6. 67 ± 23 dinas.seg.cm-5 = 1 unidad
Wood
Clasificación

7. Clasificación
Definición Característica Grupo
HP precapilar PAPm ≥ 25 mmHg
PEP ≤ 15 mmHg
1, 3, 4, 5
HP poscapilar
• Aislada
• Combinada
PAPm ≥ 25 mmHg
PEP > 15 mmHg
• GTPd < 7 mmHg y/o RVP ≤ 3 Uwc
• GTPd ≥ 7 mmHg y/o RVP > 3 Uwc
2, 5
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
2. HP secundaria a Cardiopatía Izquierda
3. HP secundaría a Enfermedades Pulmonares
4. HP tromboembólica Crónica
5. HP multifactorial o de mecanismo
desconocido
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8. Maurius M Hoeper, A global view of pulmonary hipertension, Review, Lancet Respir Med 2016
Clasificación

9. Artículo especial / Rev Esp Cardiol. 2016;69(2) 177.e1-e62

10. Grupo 1
Incidencia 5 - 10 casos/millón/año Europa Prevalencia 16 - 50
sujetos/millón
Mitad tienen HAPH, HAPI o por drogas
75% de HAP familiar y 25% de HAP esporádico por mutación
gen BMPR2
Transmisión recesiva en Enfermedad veno-oclusiva pulmonar
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HAPH= Hipertensión arterial pulmonar hereditaria

11. Artículo especial / Rev Esp Cardiol. 2016;69(2) 177.e1-e62

12. Grupo 2
• No se ha encontrado vínculo genético
• Pueden presentar HP ascoiado a falla cardiaca:
60% en aquellos con FeVI disminuida
70% con FeVI conservada
• Prevalencia auentada en valvulopatías izquierdas
severas
• Hay HP casi en todos los pacentes con valvulopatía mitral
grave sintomática y en 65% en EA sintomática
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13. • HP leve es frecuente en EP intersticial y en EPOC
grave, pero no es común que sea grave.
Fibrosis pulmonar + enfisema se puede encontrar HP
grave
• Polimorfismo genético puede afectar gravedad.
Grupo 3
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14. Grupo 4
Prevalencia 3,8% en supervivientes de TEP agudo
Incidencia tras TEP agudo es 0,5 - 2%
Enfermedades asociadas: Anticoagulante lúpico, Ac antifosfolípidos, Déficit proteína C
y S, resistencia proteína C activada con mutación Factor V Leyden, mutación gen
protrombina, déficit antitrombina III, y factor VIII elevado en 31,9% de pacientes
No se ha establecido vínculo genético
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15. Grupo 5
Por la heterogeneidad
no es posible dar
características
epidemiológicas ni
factores de riesgo
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16. Diagnóstico
Sospecha clínica
basada en síntomas y
signos
Pruebas para cumplir
criterios hemodinámicos
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17. Diagnóstico
Signos:
• Elevación paraesternal izquierda
 R2 fuerte
 S3
 soplo pansístolico de Insuficiencia
tricuspídea
 Soplo diastólico de Insuficiencia
pulmonary
* Avanzado:
 PVY elevada,
 hepatomegalia
 ascitis
 edema
 frialdad distal
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• Presentación:
Síntomas inespecíficos
• Relacionados a disfunción VD
Fatiga
• debilidad
• disnea
• angina
• síncope
- frecuente tos seca, náuseas, distensión
abdominal, edema
Complicaciones mecánicas:
Hemoptisis, ronquera, sibilancias, angina

18. Electrocardiograma
• P pulmonale, eje desviado a la derecha, hipertrofia VD, bloqueo rama
derecha, prolongación QTc
• Hipertrofia VD S:55% E:70%, strain + sensible
• FA o flutter incidencia acumulada 25% a 5 años
• 90% anormales al momento de Dx de HAPI
Dilatación arterial pulmonar, pérdida de
vasos periféricos.
Agrandamiento Aurícula y ventrículo derecho
Radiografía de Tórax
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19. TORRES, Vanessa and BARON, Alberto. Hipertensión pulmonar idiopática o primaria.Rev. Col. Cardiol. [online]. 2007, vol.14, n.1 [cited 2016-09-26], pp.18-24

20. Gamagrafia Pulmonar de V/Q
• Método de cribado preferido por > S que AngioTAC de arterias
pulmonares
• Estudio normal tiene S:90-100% E:94-100% para HPTC
• Sin embargo muchas NO son diagnósticas
AngioTAC pulmonar
• Información relevante sobre todo el tórax
• Ayuda en sospecha de HP, como al presentar diámetro AP ≥ 29mm,
cociente diámetro Pulmonar/Aorta ascendente ≥ 1
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21. Resonancia Magnética Cardiaca
• Evaluación muy eficaz de morfología, función ventricular. Además evalúa
de manera no invasiva en flujo sanguíneo.
• Angiografía sin constraste útil cuando haya contraindicación.
Análisis Sangre
• Estudios complementarios, función tiroidea, hepática
• Estudios virales: Hepatitis, VIH
• HPTC cribado de trombofilias
• NT proBNP predictor de riesgo
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Ecografía Abdominal
• Puede confirmar pero no descartar Hipertensión portal

22. Cateterismo Derecho
• Confirma diagnóstico de HAP e HPTC, evalúa grado de deterioro
hemodinámico y para pruebas de vasorreactividad.
• Morbilidad 1,1% y mortalidad 0,055%
• PDF del VI útil para evitar clasificación errónea ante PEP elevada.
• Permite también medicion gasto cardiaco.
• Pruebas vasorreactividad para altas dosis de Calcioantagonistas solo para
HAPI, HAPH o HAPD. Antes demás grupos respondedores son raros.
Respuesa +: Disminución de la PAPm > 10 mmHg para alcanzar valor
absoluto de < 40 mmHg con GC invariable o aumentado
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23. Artículo especial / Rev Esp Cardiol. 2016;69(2) 177.e1-e62

24. Valoración por ecocardiograma
• PAP: análisis de VRY y PAD
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25. Ecocardiografía
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26. Ecocardiografía
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27. Artículo especial / Rev Esp Cardiol. 2016;69(2) 177.e1-e62

28. Artículo especial / Rev Esp Cardiol. 2016;69(2) 177.e1-e62

29. Consideración riesgo Muerte /deterioro
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32. 1. Medidas generales
• Evitar el embarazo
• Inmunización contra gripe y neumococo
Muerte por neumonía en 7%
• Apoyo psicosocial
• Entrenamiento físico supervisado
• Administrar O2 en viajes en avión con CF III/IV o PaO2 < 60 mmHg
Evitar altitudes > 1500 - 2000 msnm
• Preferir anestesia epidural sobre general siempre que sea posible
• NO realizar acitividad física excesiva
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33. 1. Medidas de apoyo
• Diuréticos en caso de disfunción del VD y retención de líquidos.
• Oxigenoterapia continua en HAP con PaO2 < 60 mmHg
• Se puede considerar anticoagulantes orales para HAPI, HAPH, o HAPD por
anorexígenos IIb C
• Considerar corrección de anemia y déficit de hierro
Presente en 40 - 50% pacientes con HAP
• No se recomienda uso de IECA, ARA II, B-bloqueadores e Ivabradina en HAP
a menos que sea necesario para otras comorbilidades como IM, falla cardiaca
izquierda, HTA III C
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34. 2. Manejo farmacológico específico
• Calcioantagonistas
Solo unos pocos de HAPI responden, otros HAPH y HAPD
Más usados nifedipino, diltazem y amlodipino a altas dosis
Uso según la frecuencia cardiaca
FC usar diltiazem FC usar mejor nifedipino y
amlodipine
• Dosis diarias:
* Nifedipino 120 - 240 mg
* Diltiazem 240 - 720 mg
* Amlodipino 20 mg
Aumento progresivo, vigilar efectos adversos, como hipotensión,
edema.
Confirmar respuesta a 3 - 4 meses
Si no responden, no suspender abruptamente. Añadir otro manejo
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35. 2. Manejo farmacológico específico
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Antagonistas Receptor Endotelina:
No se sabe si es causa o consecuencia
* Ambrisentán: Se une a Recep endotelina A
* Bosentán: Antagonista dual A y B
* Macicentán: Antagonista dual
Inhibidores fosfodiesterasa 5:
Enzima que degrada GMPc
* Sildenafilo 20 mg c/8h 60 mins
* Tadalafilo 2,5 10 20 o 40 mg día 75 - 90 mins
* Vardenafilo 5 mg c/12h 40 - 45 mins
Dolor de cabeza, epistaxis, rubor
Estimulante de la Guanilato
ciclasa
* Riociguat 2,5 mg c/8h
no combinar con anterior grupo

36. 2. Manejo farmacológico específico
Análogos de
Prostaciclinas
* Beraprost
* Epoprostenol
* Eloprost
* Treprostinil
Agonistas receptores de
Prostaciclina
* Selexipag
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37. 2. Manejo farmacológico específico
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38. Terapia
farmacológica
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42. Ensayos controlados aleatorizados de 12 - 24ss con
medicamentos aprovados para HAP
Maurius M Hoeper, Treatment of pulmonary hipertension, Review, Lancet Respir Med 2016