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SINDROME
HEPATOPULMONA
R
Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
Residentado Médico
MR1. Gastroenterología – sede HNERM
Laura Carolina Tenorio Castillo
Presentado por :
 LaCirrosishepáticay/oHipertensiónportalsoncausascomunesde
morbi-mortalidad enlapoblaciónadultaoccidental.
SeasocianaComplicaciones Vasculares:
Presenciadelatriada:
- DEFECTOENLAOXIGENACIÓNARTERIAL
- VASODILATACIONPULMONAR
- ENFERMEDADHEPÁTICA
 SHP 10 – 30% depact.conCirrosis
INTRODUCCION
SINDROME
HEPATOPULMON
AR (SHP)
HIPERTENSIÓN
PORTOPULMONA
R (HTPP)
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FISIOPATOLOGÍA
SINDROME
HEPATOPULMON
AR (SHP)
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PORTOPULMONA
R (HTPP)
i
ii
DISNEA PROGRESIVA
PLATIPNEA
Ortodeoxia
hipocratismodigital
telangiectasiasaracniformes
Acrocianosis
Estadohiperdinámico
Respuesta a O2 100%
FvWpredictordeSHPenpactecirróticos
independientementedelaseveridaddeesta.
MANIFESTACIONES
CLINICAS
DIAGNOSTICO
**Cirrosishepáticay/ohipertensiónportalNOsonrequisitos
DIAGNOSTICO
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
HIPOXEMIA  AGA :
G(A-a) > 15 >20 (en > 64
años)
PaO2 < 80 < 70 (en > 64
años)
 DESATURACIÓN DE O2  SatO2 < 95%
VASODILATACIÓ
N PULMONAR
 ECOCARDIOGRAFÍA CON CONTRASTE
(suero salino agitado :microburbujas
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 GAMMAGRAFÍA DE PERFUSIÓN PULMONAR
CON RADIONÚCLIDOS. (macropartículas
de albúmina marcadas con tecnecio 20
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DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
SEVERIDAD
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
ElSHPempeoraelpronósticodelpacienteconenfermedad
hepática.disminuyelasobrevivencia.
 Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history of hepatopulmonary
syndrome: impact of liver transplantation . Hepatology. 2005; 41:1122 – 9
Causademuerte:complicacionesrelacionadasalaEHmás que
complicacionespulmonares.
Peorpronóstico:PaO2<60mmHg  sobrevida:6meses
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HISTORIA NATURAL - PRONOSTICO
SOBREVIVENCIA
MEDIA
SOBREVIVENCIA A
LOS 5 AÑOS
EH sin SHP 87 meses 63%
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 NohayTto.Médicoefectivo
 OXIGENOTERAPIA
 Sintomático-Mejoralacalidaddevida
 2–5 L/min.Usocontinuo
 UsodePENTOXIFILINAmejoraelintercambiogaseoso??
 NORFLOXACINOdescontaminacionintestinalendotoxemia?
 EMBOLIZACIÓN demalformacionesarterio-venosas. EnSHPtipoII
 SHUNTPORTOSISTEMICOTRANSYUGULARaumentala
hipoxemia
TRATAMIENTO
TRANSPLANTE HEPÁTICO
 TRANSPLANTEHEPÁTICO únicottocomprobado
 IndicacióndeTH  pacientesconSHP+PaO2<60mmHg
 THmejoraelintercambiogaseosoen85%delospacientes
Sobrevida1,3y5añosde 91, 85 y69 %,respectivamente
 MejorrespuestaenpactconSHPtipoI.
 Mayorpredictordemuerte PO(>67%) PaO2<50 preoperatorio,
captacióncerebralderadionúclidos>20%.
Swanson KL, Wiesner RH, Krowka MJ. Natural history ofhepatopulmonary
syndrome: impact of liver transplantation. Hepatology 2005; 41: 1122–9.
 SHP+PaO2>50 mmHgmortalidadPO: 9%
Gupta S, Castel H, Rao RV et al. Improved survival after liver transplantation in
patients with hepatopulmonary syndrome. Am. J. Transplant. 2010; 10: 354–63.
TRATAMIENTO
Se recomienda la toma deAGA a
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