1. R2 - Rodrigo Ferrari
Radiologia HUSM
Abril 2012

2. • Descreve padrões de doenças torácicas vistos em pacientes
com doenças vasculares do colágeno;
• Doenças vasculares do colágeno mais comum que acometem o
tórax são:
Artrite Reumatóide;
Lupus Eritematoso Sistêmico;
Esclerose Sistêmica Progressiva;
Dermato/polimiosite;
Doença mista do tecido conjuntivo;
Sjogren;

3. • As duas manifestações mais importantes são hipertensão
arterial pulmonar e doença pulmonar intersticial;
Outros achados radiológicos frequentes são:
Derrame pleural/pericárdico;
Alterações esofágicas/osteoarticulares;
Linfonodomegalia mediastinal;

4. • DVC – associação com vários padrões de pneumonias
intersticiais:
• PIU ( PNM intersticial usual)
• PINE (PNM intersticial não específica – padrão mais comum)
• PIL (PNM intersticial linfocítica)
• COP
• Dano alveolar difuso
• Fibrose Apical

6. PINE - PNEUMONIA INTERSTICIAL NÃO ESPECÍFICA
Divisão histopatológica:
• PINE celular – predomina inflamação com pouca/nenhuma
fibrose;
• PINE fibrótica – predomina fibrose, mas acentuada nos lobos
inferiores;
• TCMD
• Opacidades em vidro fosco; alt. reticulares (fibrose,
bronquiectasias de tração); faveolamento; as alterações
tendem a poupar a região subpleural, são bilaterais,
simétricas e predominam nos lobos inferiores;

7. • Pode ser difícil diferenciar de PIU;
• Todo pcte com diagnóstico de PINE na biópsia deve ter
pesquisa para doença vascular do colágeno;

9. HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR
• Pressão média art. pulmonar ≥ 25; Pressão capilar pulmonar ≤
15 mmHg.
• Pode ser 1ª ou 2ª;
• Mais comum em pctes com Esclerose sistêmica
progressiva/CREST;
• Ecocardioanual – avaliar função cardíaca e pequisar trombos;

10. TCMD
• ↑do diâmetro do tronco da artéria pulmonar (> 2,9cm);
• ↑ coração direito/sistema ázigos/sistema porta (ICD);
• Derrame pericárdico;
• Avaliar trombos na circulação pulmonar;
• RM – método complementar para diagnóstico de HAP; exame
não invasivo de escolha para avaliar VD. Permite tb melhor
avaliação do fluxo na artéria pulmonar;

12. ARTRITE REUMATÓIDE
• 1-2% população;
• Mulheres; 25-50anos;
• 50% casos, há envolvimento extra-articular;
• Doença pulmonar é a 2ª causa mais comum de morte;
• Doença pleural (espessamento/derrame) – alteração torácica
mais comum – 38-73%, e não tem relação com doença
pulmonar;
• Derrame pleural tende a ser pequeno e unilateral, com
resolução expontânea;

14. • Bronquiectasias – 30% pctes;
• Padrões intersticiais – podem vários, mas o mais comum é a
PIU;
• PIU – TCAR – faveolamento, opacidades reticulares periféricas
e sinais de perda de volume que predominam nas bases;
bronquiectasias de tração, opacidades em vidro fosco; os
achados são basais e periféricos;

16. • Bronquiolite obliterante – complicação AR – TC – padrão de
pavimentação em mosaico com áreas esparsas de
aprisionamento de ar na TC expiratória; Dilatação brônquica
pode ser vista;
• Bronquiolite Folicular – hiperplasia dos linfáticos
peribronquicos e dos folículos peribronquiolares;
• TCAR – vários pequenos nódulos com atenuação em vidro
fosco, predominando na região centrolobular;

18. • Nódulos Reumatóides – mais comuns em homens, fumantes
com FR elevado;
• Assintomáticos;
• Podem sofrem escavação, aumentar de tamanho ou involuir;
• Raro calcificações e ruptura para espaço pleural
(pneumotórax, derrame pleural);
• TC – nódulos de 0,5-5,0 cm, localizado nas zonas pulmonares
médias ou inferiores;

19. • Síndrome de Caplan – nódulo reumatóide + pneumoconiose;

20. • As medicações para o tto da AR podem causar doenças
pulmonares;
• DAD/Bronquiolite obliterante – Sais de ouro; Penicilamina;
• Pneumonite – Metotrexato;
• TC – opacidades em vidro fosco, nódulos centrolobulares e
linfadenopatia;

21. ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
• Doença auto-imune multisistêmica crônica, de etiologia
desconhecida, caracterizada por inflamação, dano vascular e
fibrose;
• Forma Limitada e Difusa;
• Mulheres; 45-64anos;
• Acometimento pulmonar é comum na esclerose sistêmica
progressiva;

22. TC
• Acometimento intersticial – PINE é mais comum, pode PIU;
• Opacidades em vidro fosco (quase todos pctes – áreas de
fibrose)
• 16% - sinais de hipertensão pulmonar;
• 97% alterações esofágicas – PNM aspirativa, bronquiolite;

24. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
• Doença auto-imune multissistêmica;
• Mulheres em idade reprodutiva;
• Negros;
• Doença pleural é o mais comum - Derrame pleural (50%);
• PNMs

26. • Pneumonite aguda - 14% casos (mortalidade 50%) –
consolidações e opacidades em vidro fosco, predominando nos
lobos inferiores; derrame pleuralm (excluir infecção,
hemorragia);
• Doença pulmonar intersticial – raro no LES (3%); padrão mais
comum é PINE;
• TVP – 9% - risco de TEP;
• Hemorragia alveolar difusa – 2-5% - opacidades em vidro
fosco, espessamento de septos e consolidações bilaterais
difusas – rara e grave (mortalidade 50%); indicação de
broncoscopia (excluir infecção/coletar LBA);

28. • Shrinking lung syndrome – perda progressiva de volume
pulmonar, com dispnéia e dor pleurítica associada (0,6%) –
disparidade entre testes de função pulmonar e achados de
imagem (elevação das hemicúpulas, sem doença no
parênquima pulmonar);
• Bronquiectasias – 20%
• Hipertensão arterial pulmonar – 3-11%
• LES > risco de neoplasias, sendo a mais comum a de pulmão;

29. DERMATOPOLIMIOSITE
• Miopatias inflamatorias;
• Mulheres; 40-50anos;
• Doença pulmonar intersticial – 5-30% casos, associada com anti-
Jo 1 positivo;
• Padrões mais comuns – PINE, COP;

30. TC - COP
• consolidações bilaterais esparsas na região subpleural e
peribroncovascular, predominando nos lobos inferiores.
• Consolidações podem ocorrer em forma de nódulo solitário ou
confluentes com broncograma aéreo;
• Opacidade em vidro fosco são comuns;
• Sinal do halo (consolidação circundada por vidro fosco) e sinal
do halo invertido;
• Dermatopolimiosite = risco aumentado de malignidade,
principalmente neoplasia de pulmonar;

33. DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO (DMTC)
• Manifestações do lupus, esclerose sistêmica progressiva,
dermatopolimiosite e artrite reumatoide;
• Critérios clínicos – edema de mãos, sinovite, miosite,
fenômeno de Raynaud e acroesclerose com ou sem esclerose
sistêmica proximal;
• Critérios sorológicos – FAN (padrão salpicado/pontilhado) + em
altos títulos ( > 1:1.000 ou > 1.10.000); anti RNP > 1: 1.600;
Fator reumatóide + 50%;
• Mulheres; 2-3ª década;

34. • Envolvimento torácico – 20-85%;
• Doença intersticial pulmonar – 21-66% (alt. mais comum);
PINE = padrão mais frequente);
• Opacidades em vidro fosco periféricas e nos lobos inferiores
(achado mais comum);
• Hipertensão arterial pulmonar - 10-45% casos – indica
prognóstico ruim (principal causa de morte);
• Espessamento/Derrame pleural – 10% casos;

35. SJOGREN
• Mulheres; 4-5ª década;
• Síndrome seca; 1ª ou 2ª; relacionada com infiltração de
linfócitos T em vários órgãos;
• Envolvimento das glândulas lacrimais, salivares, do trato
respiratório superior e inferior; alterações extraglandulares em
1/3 casos;
• Doença pulmonar intersticial – é comum no Sjogren, pode
vários padrões – PIL, PINE, PIU, COP...

36. TC - LIP
• Opacidade em vidro fosco, nódulos, espessamento dos septos
interlobulares e cistos;

37. • Espessamento de paredes brônquicas, bronquiectasias e
bronquiolectasias podem ocorrer;
• Derrame pleural – incomum;
• Sjogren = maior risco de linfoma (glândulas salivares, pulmão,
MALT);

38. ESPONDILITE ANQUILOSANTE
• Homens; 15-35 anos;
• HLA-B27 – 90% casos;
• Comprometimento pulmonar – raro – 1%, ocorrendo nos
estágios avançados da doença;
• Fibrose nos lobos superiores – principal alteração;
• Lesões escavadas, enfisema parasseptal, bronquiectasias,
traqueobroncomegalia;

40. CONCLUSÕES
• DVC podem acometer os pulmões, a circulação pulmonar,
pericárdio e pleura, produzindo um amplo espectro de
alterações nos exames de imagem no tórax;
• Importante reconhecer o principal achado torácico em cada
doença vascular do colágeno;