3. Crecimiento de ganglios linfáticos es la
manifestación mas común: lento – tarda meses en
ser evidente
Fiebre tipo Pel-Ebstein: aumenta cíclicamente
luego disminuye durante 2 semanas para volver
de nuevo a reaparecer
Cuando la enfermedad progresa el paciente
puede presentar disfagia, disnea, tos o dolor
precordial dependiendo de localización del tumor
6. DISEMINACIÓN
Vía linfática
Se extiende
desde el origen
hacia zonas
linfáticas
vecinas
Patrón de
diseminación
por contigüidad
característico
Diseminación
por contigüidad
a órganos o est.
vecinas por vía
hematogena
8. PRONÓSTICO
Según el IPS para estadios avanzados son factores pronósticos adversos
Sexo
masculino
Edad >45
años
Estadio IV Hb <10,5g/dl
Leucocitos
>15.000
Linfocitos
<600
Albumina
sérica <4g/dl
9. ÍNDICE PRONÓSTICO INTERNACIONAL
(IPS)
Divide a los pacientes con estadio avanzado en tres grupos de riesgo según su
supervivencia esperada
Bajo riesgo:
Puntuación 0,1
Alto riesgo:
Puntuación 4-7
Riesgo intermedio:
Puntuación 2.3
10. Otros factores desfavorables generales son:
Histologías de
celularidad mixta y
depleción
linfocitaria
Síntomas B Prurito
Masa voluminosa o
Bulky
Aumento de la VSG
Lesión E
(extranodal)
Afectación de 3 o
mas áreas
ganglionares
11. LINFOMA HODGKIN
El linfoma de Hodgkin es una proliferación tumoral maligna
primaria de los ganglios linfáticos, rara vez afecta el tejido
linfoide extraganglionar, caracterizado por linfadenopatias o
esplenomegalia, o el tejido linfoide en general. Es bien
delimitado con capsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples,
consistencia pétrea
Mediastino anterior> superior> medio
Adulto jóvenes. ETIOLOGIA DESCONOCIDA
predominio del 85% en los niños varones
adultos jóvenes (15-34 años y) y las personas mayores (> 55
años).
12. MORFOLOGIA MICROSCOPICA
• La enfermedad se define en términos de su apariencia microscópica
(histología) y la expresión de marcadores de superficie celular
(inmunofenotipo).
• Los criterios de diagnóstico son:
• El componente de tumor. las células de Hodgkin, que son grandes
(~20 µm) con citoplasma pálido relativamente abundante.
• núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular, membrana
nuclear gruesa por marginación de cromatina y nucléolo
prominente.
• Las células de Reed-Sternberg: gigantes (15-45 µm) con citoplasma
abundante; núcleo bilobulado o multinucleado grande vesiculosos
con membrana nuclear gruesa; un nucléolo prominente eosinofilo
13. • El componente reactivo (linfocitos pequeños maduros [B: alrededor
de folículos, T: alrededor de ceulas RS], eosinófilos, plasmocitos,
histiocitos, células foliculares dendríticas, neutrófilos, fibroblastos,
fibras colagenas, fibrosis y capilares).
14.
15. Clásico. Esclerosis nodular
• Mujeres
• (80%) afectacion mediastino, Estadio
II
• Diseminnacion a bazo, hígado, MO y
GL cervicales inferiores,
supraclaviculares y mediastínico.
• HISTOLOGIA. bandas de fibrosis
esclerosantes con colágeno (patron
nodular) la capsula esta engrosada.
Presenta la variante RS lacunar más
que la RS clásica con un fondo
polimorfo de linfocitos T pequeños,
eosinofilos, células plasmáticas y
macrófagos.
• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y
CD45-,
16. Clásico. Celularidad mixta
• Hombres (70%) de edad mayor con
presentación en fase tardia (III y IV) con
síntomas B sistémicos
• Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo
• HISTOLOGIA. Infiltrado celular
heterogéneo inflamatorio formado por
linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas
y macrófagos benignos entremezclados
con numerosas células RS y de la
variedad mononuclear. Cambia la
estructura normal.
• INMUNOFENOTIPO. CD15,30+ y CD45-
• Con pronostico favorable
• Asociado a VIH
17. Clásico. Rico de predominio linfocitico
• Hombres
• Clínicamente, la
presentación y los patrones
de supervivencia son
similares a aquellos para la
variante celularidad mixta.
• HISTOLOGIA. Se caracteriza
por las células clásicas de
Hodgkin y RS con un
abundante trasfondo de
linfocitos pequeños. Faltas
células inflamatorias y
bandas de colágeno.
18. Clásico. Depleción linfocítica
• Asociada a VIH, y a la edad avanzada
• Virus de Epstein Barr (VEB) se expresan en
muchos de estos tumores
• Órganos abdominales, GL retroperitoneales
y la medula ósea
• Menos comunes adenopatías periféricas
• 70% fase avanzada y 80%, síntomas B.
• HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos
linfocitos o fibrosis. dos subtipos:
sarcomatoso con numerosas células RS
bizarras; y una variante fibrosis difusa con
fibrosis extensa desordenada y raras RS,
linfocitos raros, y con frecuencia pocos y
fácilmente identificables células RS en un
fondo hipocelular. Linfocitos prácticamente
inexistentes
19. No clásica. Predominante linfocitico
• Pacientes <35 años
• adenopatías cervicales o axilares
• pocas veces afectación mediastinica y
rara vez medular.
• HISTOLOGIA. . Células L&H, fondo
predominantemente con linfocitos
benignos con escasos eosinofilos,
neutrófilos y células plasmáticas y con
pocos signos de necrosis o fibrosis
• INMUNOFENOTIPO. Células tumorales
CD45,20 + y CD30-.
• 3-5% evolución en linfomas difusos de
células grandes
• Pronostico bueno.
20. EPIDEMIOLOGÍA
• El linfoma de Hodgkin es una enfermedad relativamente
infrecuente que se observa principalmente en personas
jóvenes. El número de casos nuevos diagnosticados cada año
(incidencia) de linfoma de Hodgkin en diversos países y
regiones de Europa es de 2,5 casos por cada 100000
habitantes en varones y 2,1 casos en mujeres.
• La incidencia del linfoma de Hodgkin ha disminuido ligera pero
significativamente a lo largo de los 20 últimos años, con una
tasa del 0,9% anual.
• El linfoma de Hodgkin afecta tanto a niños como a adultos. Es
más común en dos grupos de edades: de 15 a 40 años (con
más frecuencia entre 25 y 30) y de 55 años en adelante. En los
países occidentales es muy infrecuente la enfermedad en
niños pequeños o ancianos, de manera que sólo el 5% de los
casos tiene lugar en personas menores de 15 años y alrededor
del 5% en mayores de 70 años.
21.
22. • Debido a los avances en el tratamiento,
las tasas de supervivencia han
mejorado en las últimas décadas.
Actualmente, la tasa de supervivencia
relativa a un año para todos los
pacientes diagnosticados con
enfermedad de Hodgkin es alrededor
de 92%; las tasas de supervivencia a 5
años y 10 años son alrededor de 85% y
80%, respectivamente.
• Ciertos factores, tales como la etapa o
estadio (extensión) de la enfermedad
de Hodgkin y la edad de la persona
afectan a estas tasas
23. Tasa de supervivencia según edad.
• Se basan en la etapa del cáncer cuando se hizo
inicialmente el diagnóstico.
• Cuando se analizan las tasas de supervivencia, resulta
importante entender que la etapa de un cáncer no
cambia con el paso del tiempo, incluso si el cáncer
avanza.
• Si el cáncer regresa o se propaga, las tasas de
supervivencia pueden ser diferentes.
• Los avances en el tratamiento desde entonces pueden
producir un pronóstico más favorable para personas
que hoy día son diagnosticadas con estos cánceres.
24. Los números a continuación provienen del centro de datos del National
Cancer Institute's SEER, que incluyó a más de 8,000 personas diagnosticadas
con enfermedad de Hodgkin
Hay muchos factores
que afectan el
pronóstico de una
persona:
- Edad.
- Estado general.
- Respuesta al tto.
25. • La enfermedad es algo más frecuente en hombres que en mujeres. No
existe una clara asociación de factores familiares y socioeconómicos con la
aparición de la enfermedad; sin embargo, parece que en el caso de los
adolescentes en países occidentales, la enfermedad afecta más
frecuentemente a individuos que pertenecen a familias de mayor nivel
socioeconómico.
• Para el año 2015, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer
para este cáncer en los Estados Unidos son:
– Se diagnosticarán aproximadamente 9,050 nuevos casos (3,950 mujeres y 5,100
hombres).
– Se calculan 1,150 muertes (490 mujeres, 660 hombres) a causa de este cáncer.
26.
27.
28.
29. PRUEBAS DE LABORATORIO
• Según progresa la enfermedad, suele aparecer
anemia por trastornos crónicos
• En el hemograma puede encontrarse
leucocitosis con eosinofilia
• En fases avanzada linfopenia
• Velocidad de sedimentación globular
aumentada (útil para valorar recidivas)
30. DIAGNOSTICO
• Se basa en la anatomía patológica del ganglio
• Biopsia por escisión o incisión: éste es el tipo de biopsia preferido y
que se realiza con más frecuencia para un ganglio linfático
agrandado. Se hace un corte a través de la piel para remover el
ganglio linfático. Si se extrae el ganglio linfático por completo, se le
llama biopsia escisional. En caso de que se extirpe una pequeña
parte de un tumor más grande o de un ganglio linfático, se le
llama biopsia por incisión.
• Si el ganglio está localizado justo debajo de la piel, la operación es
bastante simple y algunas veces se puede realizar con anestesia
local. Por el contrario, si el ganglio se encuentra dentro del tórax o
del abdomen, el paciente es sedado o se le administra anestesia
general Este tipo de biopsia casi siempre proporciona suficiente
muestra de tejido para hacer un diagnóstico de la enfermedad de
Hodgkin e indicar el tipo exacto de la misma.
31. DIAGNOSTICO
• Biopsia por aspiración con aguja fina o biopsia por punción con aguja
gruesa: utiliza una aguja muy fina y hueca que está adherida a una jeringa
para extraer una pequeña cantidad de líquido y fragmentos minúsculos de
tejido de un ganglio linfático o un órgano del cuerpo. Para la biopsia por
punción se usa una aguja más gruesa para extraer un fragmento de tejido
ligeramente más grande.
• Una biopsia con aguja no requiere una incisión, pero en muchos casos no
puede extraer suficiente cantidad de muestra para diagnosticar la
enfermedad de Hodgkin (o para determinar el tipo de esta enfermedad).
La mayoría de los médicos no utilizan las biopsias con aguja para
diagnosticar la enfermedad de Hodgkin.
32. DIAGNOSTICO
• Para el estudio de extensión se utilizan distintas
técnicas complementarias : TC , RM ,
gammagrafía con galio y PET
• La TC y la RM presentan el inconveniente de que
los ganglios que no han aumentado de tamaño ,
pero que se encuentran infiltrados no son
detectados mientras que en la gammagrafía con
galio y PET detectan la actividad tumoral por lo
que además son útiles en la valoración de masas
residuales y de la respuesta al tratamiento
33. Tratamiento
• En la actualidad se usa el tratamiento
combinado con 4 ciclos de quimioterapia con
esquema tipo ABVD ( adriamicina ,
bleomicina, vinblastina , dacarbacina)
• Otro esquema de quimioterapia es el MOPP (
mostaza , vincristina , procarbacina y
prednisona) pero este produce con gran
frecuencia esterilidad y segundas neoplasias
por lo que ya no se usa
34. Tratamiento de estados avanzados ( III
Y IV)
• Para conseguir remisión completa mantenida es de 6 a
8 ciclos de ABVD
• Otro esquema con buenos resultados wa la
quimioterapia tipo BEACOPP(bloemicina , etopósido,
doxorrubicina,ciclofosfamida,vincristina, procarbacina
y prednisona) es mas toxico que el esquema ABVD por
lo general se reserva para los pacientes con peor
pronostico
• Enfermedad voluminosa o masa bulky es la presencia
de una masa de mas de 10 cm de diámetro o de la
aparición en rx de torax de una masa que ocupe mas
de un tercio del diámetro de la radiografía
35. Tratamiento de recidivas
• Las recidivas se tratan con quimioterapia intensiva y autotrasplante de
progenitores hematopoyéticos de sangre periférica
Estadios limitados IA Y
IIA (sin síntomas B ni
masa bulky)
• ABVD X 4 RT Campo
afectado
Estadios avanzados III y
IV ; I y II con síntomas
B o masa bulky
• ABVD X 6-8
• RT campo afectado
sobre masa bulky
BEACOPP segunda
opción , sobre todo
en pacientes de mal
pronostico
Recaída
• poliQT intensiva +
autotransplante de
médula ósea
36. Complicaciones del tratamiento
• La radioterapia en mediastino puede producir
hipotiroidismo , lesión pulmonar y cardíaca y aparición
de segundas neoplasias
• La quimioterapia puede dar lugar a esterilidad , fibrosis
pulmonar (bleomicina) , lesión cardiaca (adriamicina) y
también aparición de segundos tumores
• Existe un 1% de posibilidades de desarrollar leucemia
aguda mieloblástica o síndromes mielodisplásicos tras
una media de 5 años después de radioterapia o
quimioterapia también podrían aparecer linfomas y
tumores de mama