клинический случай диагностики десмоидной фибромы передней брюшной стенки
1. Автор: Врач ультразвуковой диагностики
Симендеева Ирина Николаевна
БУ «БСМП» МЗСРЧР г. Чебоксары, 2013г.
Клинический случай диагностики десмоидной фибромы
передней брюшной стенки.
Определение
Десмоидная фиброма - это локально агрессивная опухоль, которая
характеризуется выраженной пролиферацией активных фибробластов,
развивающаяся в мягких тканях из мышечно-апоневротических структур,
относится к промежуточным опухолям с быстрым инфильтративный
ростом , но отсутствием способности к метастазированию.
Этиология и патогенез этого заболевания остаются не достаточно
изученными. В некоторых случаях имеется связь с травмами мягких тканей,
предшествующими оперативными вмешательствами , в том числе по поводу
Кесарева сечения. В последние годы изучается связь с половыми гормонами
и генетическая предрасположенность.
Частота
ДФ относится к редко встречающимся опухолям с частотой до 2-4 случая на
миллион в год, среди пациентов преобладают больные женского пола, чаще
это молодые женщины в возрасте 25- 35 лет. У пациентов мужского пола ДФ
возникают в детском и подростковом возрасте в период полового созревания.
Классификация
Различают 1) абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), 2) интра-
абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке
тонкой кишки) и 3) экстра-абдоминальный (при локализации процесса за
пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты
десмоидных опухолей.
Опухоль часто инфильтрирует окружающие ткани, могут быть вовлечены
костные структуры, внутренние органы, нервы, забрюшинное пространство,
часто возникают рецидивы после лечения. В зависимости от глубины
процесса могут быть резектабеньные и нерезектабельные ДФ.
Диагностика
При первом обращении пациент указывает на наличие уплотнения в мягких
тканях, образование чаще безболезненное, но при вовлечении нервов и
значительном инфильтративном росте со сдавливанием тканей возникают
жалобы на боли, иногда нестерпимые.
Диагностика включает в себя: определение размеров и локализации опухоли
с использованием магнитно-резонансной томографии, в ряде случаев
компьютерной томографии, УЗИ;
гистоморфологическое исследование с подтверждением диагноза;
2. изучение анамнеза заболевания и исключения семейных генетических
заболеваний;
исследование уровня половых гормонов, для определения тактики
дальнейшего лечения.
Лечение
Длительное время единственным методом выбора было хирургическое
лечение ДФ, при этом частота рецидивов после операций достигала 24-90%.
В последние годы онкологи используют различное сочетание:
гормонотерапии и лучевой терапии, хирургического лечения и
гормонотерапии и т.д. Но хирургический метод остается основным способом
лечения.
Ведущим учреждением в лечении десмоидных фибром в настоящее время
является МНИОИ им. П.А. Герцена .
Клинический случай
Больная А., 24лет, обратилась к хирургу с жалобами на боли и наличие
уплотнения в левой подвздошной области. С подозрение на паховую грыжу
пациентка направлена на ультразвуковое исследование передней брюшной
стенки.
Осмотр в отделении ультразвуковой диагностики: визуально - кожные
покровы обычной окраски, при пальпации в левой подвздошной области
определяется плотное не смещаемое образование.
Выполнено ультразвуковое сканирование на аппарате MyLab 15
линейным датчиком 7,5 МГц.
В толще передней брюшной стенки выше паховой связки, в проекции
мышечных структур визу-
ализируется гипоэхогенное
неправильной формы
образование, без акусти-
ческих эффектов, с
неровными нечеткими
контурами, размерами 54х31
мм, при ЦДК аваскулярное, с
дорожкой к контуру
париетальной брюшины. Для
исключения грыжи передней
брюшной стенки проведены
дыхательные пробы, в
результате которых
образование не меняет размеры, перистальтика отсутствует.
Заключение: Признаки очагового изменения передней брюшной стенки
(предположительно десмоид).
Проведено оперативное лечение в Республиканском онкологическом
диспансере. Подтвержден и выставлен диагноз: Десмоидная фиброма
передней брюшной стенки.
3. Через 8 мес. в области послеоперационного рубца при динамическом
ультразвуковом обследовании обнаружено 3 гипоэхогенных образования
размерами до 1,5 см. Одно из образований визуализировалось в глубоких
мышечных слоях у контура брюшины, а поверхностное образование
располагалось у контура гребня подвздошной кости.
Выдано заключение о рецидиве опухоли. Больная направлена в
МНИОИ им. П.А. Герцена, где выполнена операция по иссечению опухоли.
В результате расширения поля иссекаемых тканей на 3 сутки
послеоперационного периода больная с осложнением – кровотечение из
ветви подвздошной артерии повторно прооперирована, находилась в крайне
тяжелом состоянии в реанимационном отделении, на 7 сутки переведена в
хирургическое отделение.
В настоящее время пациентка наблюдается в институте им. П.А.
Герцена и у врача онколога по месту жительства.
Вывод
Представленный клинический случай ДФ ярко отражает все проблемы
диагностики и лечения данного вида опухоли. Ультразвуковое исследование
явилось важным диагностическим методом, позволившим дифференцировать
опухолевое образование и вести динамическое наблюдение в процессе
лечения.