Anèmia a l'edat pediàtrica

El niño con anemia
Dr. Rubén Berrueco
Servicio de Hematología y Oncología Pediátrica
rberrueco@hsjdbcn.org

INDICE
 Introducción
 Etiología
 Valoración inicial de la anemia
 Orientación ante el paciente
 Anemia microcítica
 Anemia normocítica
 Anemia macrocítica
 Y casos clínicos entremezclados

Etiología
• Aguda / crónica
• Defecto corpuscular
• Defecto extracorpuscular
• Carencial
• Inhibición de la m.o.
• Desplazamiento
• Fallo medular
• Diseritropoyesis

Valoración inicial de la anemia
 Situación clínica
 ¿Afecta a una línea? ¿Bicitopenia? ¿Pancitopenia?
 Historia clínica adecuada
 Exploración física
 Exploraciones complementarias

Familiares
-Procedencia
-Historia de:
·Litiasis biliar
·Esplenectomía
·Anemia materna
África subsahariana, centroamérica, raza negra  Hb S
Marruecos  beta-talasemia
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica
Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)
Personales
-Prematuridad
-Pérdidas perinatales
-Infecciones
-Alimentación
Valorar ferropenia
Valorar ferropenia
Alteración en la producción
Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)
Patológicos
-Clinica digestiva
-Ictericia persistente
-Dolores óseos
Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente
Sugiere anemia hemolítica
Puede sugerir drepanocitosis
Explican…
-Pica
-Fármacos
-Ingesta habas
-Infección activa
·Parvovirus
·Infecciones
Sugiere ferropenia
Valorar déficit G6PDh
Sugiere déficit G6PDh
Reticulocitopenia
Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica

Familiares
-Procedencia
-Historia de:
·Litiasis biliar
·Esplenectomía
·Anemia materna
África subsahariana, centroamérica, raza negra  Hb S
Marruecos  beta-talasemia
Anemia hemolítica
Anemia hemolítica
Valorar anemia carencial (dieta vegetariana)
Personales
-Prematuridad
-Pérdidas perinatales
-Infecciones
-Alimentación
Valorar ferropenia
Valorar ferropenia
Alteración en la producción
Anemia carencial (LM exclusiva prolongada / mal comedor)
Patológicos
-Clínica digestiva
-Ictericia persistente
-Dolores óseos
Descartar H. Pylori, celiaquía, patología subyacente
Sugiere anemia hemolítica
Puede sugerir drepanocitosis
Explican…
-Pica
-Fármacos
-Ingesta habas
-Infección activa
·Parvovirus
·Infecciones
Sugiere ferropenia
Valorar déficit G6PDh
Sugiere déficit G6PDh
Reticulocitopenia
Descenso transitorio / valorar anemia hemolítica

Aspecto general
·Inestabilidad hemod.
·Taquicardia, R galope
·Malnutrición, pelo ralo
·Facies mongólica
Pérdida sanguínea, hemólisis aguda, secuestro esplénico.
Anemia crónica o de instauración progresiva.
Sospecha de anemia carencial.
Sospecha de hematopoyesis extramedular avanzada
(talasemia mayor)
Piel y mucosas
·Palidez extrema
·Ictericia
·Petequias,
hematomas
·Hemangioma cavern.
·Estomatitis angular
·Glositis
Anemia grave.
Sugiere anemia hemolítica.
Sugiere afectación de la hemostasia primaria. Valorar
trombopenia inmune asociada, SHU, PTT, afectación de
médula ósea (fallo medular versus infiltración).
Anemia hemolítica microangiopática.
Déficit de hierro.
Déficit de B12 o hierro.
Abdomen
·Esplenomegalia
·Hepatomegalia,
adenopatías
Anemia hemolítica (si paciente chocado pensar en
secuestro esplénico). Infiltración. Hiperesplenismo.
Sospecha de proceso infiltrativo. Infección aguda
(mononucleosis).
Extremidades
·Hipoplasia hipotenar
·Coiloniquia (uñas en
cuchara)
Anemia de Fanconi.
Déficit de hierro

 ANALÍTICA SANGUÍNEA:
 Hemograma y valoración de los índices eritrocitarios
 VCM
 ADE
 Reticulocitos
 Fórmula eritrocitaria
Y SI PROCEDE…
 Parámetros de hemólisis: bilirrubina, LDH, haptoglobina
 P. Coagulación ?
 P. Cruzadas?
 Estudio del hierro
 Estudio de hemoglobinas

Orientación frente al paciente
(diagnóstico diferencial)

Grave (Hb < 7 g/dL)
Moderada (Hb 7 - 10 g/dL)
Leve (Hb > 10 g/dL)
Estabilidad hemodinámica
Inestabilidad
hemodinámica
Pérdida sanguínea
Gran esplenomegalia: sospecha
secuestro esplénico
Hemólisis aguda
TAD
Positivo
Negativo
-Esquistocitos?
-Defecto enzimático?
-Hemoglobinopatía?
-Alt. mb hematíe?
Valorar
Transfusión
urgente

Moderada (Hb 7 - 10 g/dL)
Leve (Hb > 10 g/dL)
Grave con estabilidad hemodinámica

Ferropenia: 1ª sospecha
 Estudio del hierro
- Ferritina: depósitos de hierro
· < 10-15 µg/L  indicativo de ferropenia
·  en procesos inflamatorios (ferropenia si < 30 µg/L)
- Transferrina: elevada (> 3000 mg/L)
- Saturación transferrina: cambios en los procesos
inflamatorios e infecciosos. (Considerar si < 12-15%)
- Sideremia: fluctuación diurna;  procesos inflamatorios e
infecciosos; no valorable si recibe ferroterapia
· Considerar si < 60-100 µg/L
- CFHT / RsTf / CHr

Hemograma + estudio hierro + celiaquía + Hb
heces + TSH + parásitos ± est. Hb + B12/fólico
Hemograma + estudio hierro ± estudio Hb ±
celiaquía ± parásitos ± Hb heces
Hemograma ± estudio de hierro (ferritina /
transferrina / sideremia)

Ferritina
5,5 €
Sideremia
6 €
Transferrina
3.23 €

Depende…
HISTORIA CLÍNICA + RESULTADOS ANALÍTICOS
 Anemia + microcitosis + ferropenia
 Claros factores de riesgo para ferropenia
 Paciente con sospecha de malabsorción intestinal
 Anemia leve + microcitosis
 Microcitosis sin anemia
 Indice de Mentzer (valorar talasemia minor)
 VCM/Número htes
 <13: talasemia minor
 >13: ferropenia

Dieta rica en hierro
 Primera opción
terapéutica
 Adaptada a la edad del
paciente
 Evitar factores que
disminuyan la absorción
del hierro
Ferroterapia
 Vía oral / Vía endovenosa
 ¿Qué tipo de hierro oral?
Actitud terapéutica

Dieta rica en hierro
Grupo Alimento Hierro (mg/100 g)
Carnes Ternera magra
Chuletas cordero
Caballo
Pechuga pollo
2,1
3,2
7
1,5
Verduras y
legumbres
Acelgas
Espinacas
Garbanzos
Judías
Lentejas
3
2,4
6,8
6,2
8,2
Lácteos Leche de vaca 0,1
Huevo Huevo entero 2,2
Pescados y
mariscos
Merluza
Lenguado
Calamares
1,1
0,7
1,7

Oral
 Primera opción
 Sales ferrosas (sulfato
ferroso)
 15-30’ antes comidas
 junto con vit. C
 Sales férricas
 con las comidas
 Dosis hierro elemental:
3-6 mg/kg/día
 3-5 meses
 1-2 veces/día
 Máx. 150 mg Fe elem / día
Ferroterapia oral
si factores de riesgo + anemia leve microcitica o microcitosis sin anemia
si anemia moderada-grave

EV
 Uso no probado en niños, no recomendado en < 14 años
 Malabsorción (EII activa)
 Mala tolerancia al hierro oral / intolerancia demostrada
 Necesidad de suministro rápido de hierro a los depósitos
Hidróxido férrico sacarosa
Hierro Carboximaltosa
Ferroterapia endovenosa
limitada a situaciones específicas
uso muy restringido

Concentrado de hematíes
 Se recomienda administración lenta
 Repartir en dos alicuotas de 5 mL/kg
Transfusión
poco frecuente
anemias graves (< 4-5 g/dL) con sintomatología

Caso clínico 1
 Lactante de 16 meses de raza negra
 Enviado por anemia a Urgencias. AS realizada por pica:
chupa paredes, patas de sillas, se come la esponja de
los muebles y los lápices de colores
 Hb 6.4 g/dL, VCM 64 fL, plaquetas 525000/mmcc,
leucocitos 6900, fórmula normal. Sideremia 76 µg/dL,
ferritina 3.4 µg/L, transferrina 3463 mg/L
 Lactancia materna casi exclusiva, coca-cola y pollo
 Hierro oral a dosis de 5-6 mg/kg/día de Fe elemental
 Cambio dietético

Caso clínico 1 (cont.)
 Cambio en la dieta
 Hierro oral a dosis de 5 mg/kg/día bien tolerado
 Dada la anemia grave se descarta Hb heces y celiaquía
(negativas).
 En 72 horas: crisis reticulocitaria y aumento de Hb de 1 g/dL
en menos de 1 semana. Alta con normas.
 Tratamiento durante 4 meses con hierro oral. Buena
tolerancia. Control 1 mes tras tratamiento: normal.

¿Cuál es la respuesta esperada
al tratamiento?

A tener en cuenta…
 Importancia de la adherencia al tratamiento
 Se tiñen los dientes
 Molestias digestivas, estreñimiento, diarrea
 Se oscurecen las heces
 En ocasiones se precisa cambiar de producto

Controles
 A la semana: respuesta reticulocitaria
 A las 72 horas en casos graves
 Al mes aumento mínimo de Hb de 1 g/dL
 2-3 meses: corregida la anemia y normalizados los índices
 2-3 meses más para repleción de depósitos
 Control 2-3 semanas tras finalizar el tratamiento (sin
infección asociada en ese momento)

Niño que recae/no responde
 ¿Se está tomando el hierro correctamente? ¿dosis
adecuada? ¿mala tolerancia?
 ¿Sigue siendo “mal comedor”? ¿se ha corregido la dieta?
 Causas diferentes a la ingesta inadecuada
 Pérdidas
 Hb en heces
 H. pylori en heces
 Malabsorción
 Otras (raras): alteraciones congénitas. Hemosiderosis pulmonar

Microcitosis que no responde
 ¿Se está tomando bien el hierro? ¿dosis adecuada? ¿lo
está tomando bien? ¿ha mejorado la causa?
 Diagnóstico diferencial
 Talasemia minor
 Ferritina, transferrina, sideremia N
 Eritrocitos 
 Indice de Mentzer ≤ 12
 Anemia de trastorno crónico
 Ferritina , transferrina N, sideremia 
 Historia clínica
 Intoxicación por plomo

Hemoglobina
α β
β α
Hb
A1
α δ
δ α
Hb
A2
α γ
γ α
Hb F
1 HB
4 Globines
4 Grups hemo
cadena α
cadena β
cadena δ
cadena γ
porfirina
Fe ++
97%
2%
1%

Beta-talasemia minor
α β
β α
Hb
A1
α δ
δ α
Hb
A2
α γ
γ α
Hb F
4 %
3 %
Cromosoma 11
materno
Cromosoma 11
paterno
Gen cadena
β
Gen cadena
β

Alfa-talasemia minor
α β
β α
Hb
A1
α δ
δ α
Hb
A2
α γ
γ α
Hb F
NORMAL
Cromosoma 16
materno
Cromosoma 16
paterno
Gen cadena
α
Gen cadena α
Gen cadena
α
Gen cadena
α

¿Cuándo derivar al paciente?

 Anemia ferropénica grave (<7 g/dL)
 Anemia ferropénica de causa no clara
 Anemia ferropénica con sospecha malabsorción/pérdida
que precise valoración
 Anemia que no responde a dosis adecuadas de hierro oral (y
buena adherencia al tratamiento)
 Microcitosis con estudio Hb normal
 Estudio Hb con banda S, D, E… / elevación aislada Hb F
 Estudio familiar talasemia minor

Anemia normocítica
Reticulocitos
disminuidos 
aumentados  descartar HEMÓLISIS
-Descartar enfermedad subyacente:
·Renal
·Hepática
·Tiroidea
-Valorar alteración a nivel medular
(sobre todo si afectación de otras líneas)
Ferritina: 
Transf.: N
Fe: 
Sat. Transf.: 

Caso clínico 2
 Niña de 9 años
 Enviada por anemia ferropénica con muy mala
tolerancia al hierro oral (mal cumplimiento)
 Hb 8.9 g/dL, VCM 72 fL, plaquetas 781000/mmcc,
leucocitos 12900, fórmula normal. Sideremia 6 µg/dL,
ferritina 84 µg/L, transferrina 959 mg/L
 Buena comedora hasta hace unos meses. Diarreas (que
achacan al Fe oral), pérdida de peso (hiporexia por
nervios). No pérdidas sanguíneas.

 Historia: lesión perianal.
Tenesmo anal (pérdidas).
4-6 deposiciones/día
(achacadas al hierro,
pero continúan a pesar
de su retirada), en
ocasiones sangre.
 Palidez, aspecto distrófico,
dolor a la palpación en FII,
resto sin hallazgos de
interés.

Múltiples lesiones ulcerosas, exudado fibrinoso, edema,
pérdida del patrón vascular y pseudopólipos aislados.
Afectación parcheada. Válvula ileocecal deformada
con lesión pseudopolipoide.

Anemia macrocítica
Reticulocitos
disminuidos 
aumentados  descartar HEMÓLISIS
¿déficit B12 y fólico?
Existe déficit:
tratamiento y estudio
-Carencial
·Dieta estricta
·Congénito
-Gastritis atrófica
VALORES NORMALES
-Hipotiroidismo
-Enf hepática
Valorar estudio médula
ósea:
-Fallo medular
-Aplasia medular
-Mielodisplasia

Anemia hemolítica
 Destrucción aumentada de los glóbulos rojos
 Anemia
 Aumento de la producción en M.O.
 Reticulocitosis
 AUMENTO DEL VCM (no siempre)
 Aumento de LDH
 Disminución de la haptoglobina
 Aumento de bilirrubina

Membrana
Hemoglobinopatías
Enzimopatías
Mecánicas
Térmica
Venenos

Sospecha hemólisis:
-Anemia
-Reticulocitos 
-Bilirrubina indirecta 
-LDH 
-Haptoglobina 
Morfología eritrocitaria:
-Macrocitosis, policromasia: en todas las AH por
la crisis reticulocitaria.
-Eritroblastos, presencia de microesferocitos:
puede orientar a AHAI.
-Defectos de membrana: esferocitos,
eliptocitos.
-Hemoglobinopatías: dianocitos (talasemia) /
drepanocitos (drepanocitosis).
-Cuerpos de Heinz: se pueden ver en el déficit
de G6PDh.
-Esquistocitos: Valorar SHU / PTT.
TAD

Anemia hemolítica inmune
 Anticuerpos contra Ag de mb gl. rojos que son
destruidos por el sistema del complemento y el
sistema retículo-endotelial.
 Etiología:
 Idiopática.
 Infecciones (+ fr en niños), enfermedades AI,
inmunodef o procesos oncológicos
 Clínica: depende
 Tipo y el grado de hemólisis
 Anticuerpo: cantidad, especificidad, amplitud
térmica, habilidad para fijar complemento, para
unión a macrófagos

Anemia hemolítica inmune
 Anticuerpos calientes: Ig G
 Activadores pobres del complemento
 Bien reconocidos por receptores Fc del sistema
reticuloendotelial
 Hemólisis principalmente extravascular.
 Anticuerpos fríos: Ig M
 Activan complemento
 Hemólisis principalmente intravascular.
 Hemoglobinemia y hemoglobinuria

TAD
POSITIVO
Contacto con banco de sangre y hematólogo
pediátrico. Antes de tratar, extraer suficiente muestra
para estudio del anticuerpo, búsqueda de sangre
compatible con fenotipo extendido y otros estudios.
Preguntar siempre por antecedente de transfusión.
IgG C3 C3
Test de Eluido y
TAI
Ac. caliente
Ac. frío

AHAI por Ac calientes
 La más frecuente en la infancia
 Infección o idiopática. También
inmunodeficiencias y enfermedades AI
 Screening inmunodeficiencia: poblaciones
linfoides e inmunoglobulinas
 Sd. ALPS
 IgG, fijan complemento y Tª óptica 37 ºC
 Generalmente panaglutininas (a veces dirigidas
contra algún Ag eritrocitario concreto –Rh–)
 MO: policromasia, eritroblastos. A veces
eritrofagocitosis y microesferocitosis

 Tratamiento
 Soporte general: hidratación, ácido fólico.
 Corticoterapia: prednisona 2 mg/kg/día o más
alta si cuadro grave.
 Respuesta a las 24-48 horas. Continuar hasta
buena respuesta y pauta DESCENDENTE LENTA.
 Transfusión:
 Hb < 5 g/dL y repercusión hemodinámica
 Intentar evitar
 Estudio del Ac del paciente y su fenotipo
eritrocitario completo
 Alicuotas de 5 mL/kg a ritmo lento y estricta
monitorización
 Gammaglobulinas inespecíficas
 Esplenectomía, anti CD-20 e inmunosupresores

AHAI por Ac fríos
 Menos frecuente pero más grave
 Contra sistema I/i
 Se une a temperaturas bajas (amplitud térmica
variable, los más graves si alcanzan hasta 30 ºC)
 Etiología
 Infecciones (mycoplasma, mononucleosis
infecciosa, adenovirus)
 Sd. Linfoproliferativos
 Resolución espontánea a las 2-3 semanas.

 Tratamiento
 Soporte: EVITAR EL FRÍO
 Causa
 Plasmaféresis: en aquellos con hemólisis
más severa.
 Transfusiones: alicuotas pequeñas, lento,
monitorizado y atemperado.
 Corticoides y otros inmunosupresores no
suelen ser útiles. La esplenectomía no
estaría indicada

Hemoglonia paroxística
a frigore o de Donald-
Landsteiner
 Poco frecuente
 Ig G anti-P
 Se une en frío y hemoliza a 37 ºC
 Infección viral: Paperas, sarampón, VEB, CMV (lues).
 Intravascular y grave. Autolimitada.
 Tratamiento: soporte, evitar el frío, transfusión. Los
corticoides y la plasmaféresis pueden estar indicados en
casos seleccionados.

Otras anemias hemolíticas
 Destrucción de glóbulos rojos por defecto
corpuscular
 Alteración en la hemoglobina
 Talasemias: estudio de hemoglobinas
 Drepanocitosis: estudio de hemoglobinas
 Otras hemoglobinopatías

Beta-talasemia mayor
α β
β α
Hb
A1
α δ
δ α
Hb
A2
α γ
γ α
Hb F
4 %
3 %
Cromosoma 11
materno
Cromosoma 11
paterno
Gen cadena
β
Gen cadena
β

Talasemia mayor
Hb A: 2α- 2β
Hb A2: 2α-2γ
Hb F: 2α - 2γ
Hb A: 2α- 2β
Hb A2: 2α-2γ
Hb F: 2α - 2γ
Hb A: 2α-β
Hb A2: 2α-2γ
Hb F: 2α - 2γ

 Alteración en la membrana: morfología, estudio
de proteínas de membrana. A. familiares.
 Esferocitosis, eliptocitosis
 Hemólisis crónica compensada
 Crisis hemolíticas (< 1 año, contexto
infecciones)
 Crisis aplásicas por parvovirus B19
 Litiasis biliares
 Valorar esplenectomía > 5 años +/-
colecistectomía
 Casos muy seleccionados
 Pauta vacunal

 Alteración enzimática
 Déficit de glucosa-6-P-Dh
 Déficit de piruvato kinasa

Asociación
confirmada
Asociación
posible
Asociación
dudosa
Antimaláricos Primaquina
Pamaquina
Cloroquina Mepacrina
Quinina
Sulfonas Dapsona
Nitrofurantoinas Nitrofurantoína
Antipiréticos /
Analgésicos
Acetanilida Aspirina Paracetamol
Fenacetina
Otros fármacos Acido
nadilíxico
Niridazol
Metiltionio
Fenazopiridina
Cotrimoxazol
Ciprofloxacino
Cloranfenicol
Análogos de vit
K
Acido
ascórbico
Mesalazina
Acido
aminosalicilico
Doxorubicina
Probenecid
Dimercaprol
Otros químicos Naftalina
2,4,6-TNT
Extracto de
Acalypha
indica

Caso clínico 3
 Paciente de 5 años
 Enviado por su pediatra
 Cuadro de 1 semana de evolución de palidez. No
fiebre ni otra sintomatología asociada salvo dolor
abdominal varios días atrás.
 AS: Hb 6.4 g/dL, VCM 85 fL, reticulocitos 15%,
Leucocitos 7000/mmcc (fórmula normal),
plaquetas 332.000/mmcc. Bilirrubina normal. LDH
normal. Haptoglobina normal. Ferritina 337 mg/dL.

Caso clínico 3
 Paciente de 5 años
 Enviado por su pediatra
 Cuadro de 1 semana de evolución de palidez. No
fiebre ni otra sintomatología asociada salvo dolor
abdominal varios días atrás.
 AS: Hb 6.4 g/dL, VCM 85 fL, reticulocitos 15%,
Leucocitos 7000/mmcc (fórmula normal),
plaquetas 332.000/mmcc. Bilirrubina normal. LDH
normal. Haptoglobina normal. Ferritina 337 mg/dL.
 Ingesta de habas
 Ingreso con hidratación y ácido fólico. Alta a las
48 horas tras ascenso de Hb a 8 g/dL de forma
espontánea

Caso clínico 4
 Paciente de 10 meses sexo femenino
 Enviada por su pediatra
 No ganancia ponderoestatural, esplenomegalia y
anemia.
 Familia procedente de la India.
 Peso P3, Talla P3. Palidez, ictericia,
esplenomegalia de 5 cm, frente discretamente
abombada. AS: Hb 6.2 g/dL, VCM 53fL,
reticulocitos 25%, Leucocitos 10.000/mmcc
(fórmula normal), plaquetas 252.000/mmcc.
Bilirrubina 6 mg/dL, conjugada 0.8 mg/dL. LDH
1050 UI/L. Haptoglobina < 40. Ferritina 337 mg/dL.

Caso clínico 4
 Paciente de 10 meses sexo femenino
 Enviada por su pediatra
 No ganancia ponderoestatural, esplenomegalia y
anemia.
 Familia procedente de la India.
 Peso P3, Talla P3. Palidez, ictericia,
esplenomegalia de 5 cm, frente discretamente
abombada. AS: Hb 6.2 g/dL, VCM 53fL,
 TAD negativo
 M.óptica: policromasia, dianocitos, esquistocitos
 ESTUDIO HEMOGLOBINAS: Hb F 77%

Caso clínico 5
 Paciente de 6 meses sexo masculino
 Acuden a urgencias
 Fiebre de varios días de evolución. Palidez
 Familia de etnia gitana procedente de Portugal.
 Buena ganancia pondo-estatural. Palidez,
ictericia, esplenomegalia de 4 cm. AS: Hb 5.6
g/dL, VCM 87fL, presencia de eritroblastos en SP,

Caso clínico 5
 Paciente de 6 meses sexo masculino
 Acuden a urgencias
 Fiebre de varios días de evolución. Palidez
 Familia de etnia gitana procedente de Portugal.
 Buena ganancia pondo-estatural. Palidez,
ictericia, esplenomegalia de 4 cm. AS: Hb 5.6
g/dL, VCM 87fL, presencia de eritroblastos en SP,
 TAD POSITIVO para IgG. Panaglutinina
 Corticoterapia a 4 mg/kg/día
 1 transfusión de 5 mL/Kg

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