Presentación para conocer mejor dicho Síndrome

1. SÍNDROME DE PRADER-
WILLI
Sofía García Carela

2. • síndrome es un conjunto de signos y
síntomas que juntos caracterizan un cuadro
clínico determinado.
• Enfermedad. Alteración más o menos grave
de la salud, que puede ser provocada por
diversos factores, tanto intrínsecos como
extrínsecos al organismo.
• Trastorno psicológico es un
comportamiento inadecuado que la persona
emite en un contexto determinado, el cual
impide a la persona adaptarse al entorno.
Los diferentes trastornos están clasificados
por los profesionales de la psicopatología.

3. El Síndrome de Prader-Willi, trastorno
genético complejo que incluye:
• baja estatura
• retraso mental
• trastornos de aprendizaje
• desarrollo sexual incompleto
• problemas de comportamiento
• bajo tono muscular
• necesidad involuntaria de comer
constantemente (obesidad)

4. ETIOLOGÍA
Síndrome congénito no hereditario.
Causado por:
• delección
• disomía
uniparental

5. CARACTERÍSTICAS
• Rasgos faciales
• 2 Etapas:
– Hipotonía y los problemas para
poder alimentarlo
– Exceso de apetito y los trastornos
del comportamiento

6. Desarrollo motor
• Hipotonía
• Rascarse picaduras y heridas

7. Desarrollo comunicativo-
lingüístico
• Voz hipernasal
• Defectos de articulación en el habla
• Dificultades pragmáticas
• Perseveración
• Lenguaje comprensivo bueno
Aunque, el lenguaje suele ser uno de
los puntos fuertes de los individuos
con SPW.

8. Aspectos conductuales
• Conductas autolesivas
• Rígidos
• Irritables
• emocionalmente labiales
• Obsesivos
• Rabietas

9. Para recordar… SPW
• Apetito insaciable
• Retraso cognitivo
• Retraso del lenguaje (problemas de
articulación)
• Problemas de comportamiento

10. INTERVENCIÓN
CENTRO CENTRO
ORDINARIO EDUCACIÓN
• A nivel de centro ESPECIAL
• A nivel de aula • A nivel de centro
• A nivel individual • A nivel de aula
• A nivel individual

11. CENTRO ORDINARIO

12. A nivel de centro
• Conocimiento del síndrome y sus
características
• Ayudas visuales
• Coordinación
Plan de Atención a la Diversidad.

13. A nivel de aula
• Recursos materiales
• Recurso personal
• Recursos organizativos
Programación didáctica del curso

14. A nivel individual
• Necesidades educativas especiales
• Estilo de aprendizaje y motivación
para aprender

15. Necesidades educativas especiales
• Estrategias de aprendizaje
• Otros recursos
• Normas de conducta
• Ritmo de aprendizaje
• Habilidades sociales
• Método visual
• Apoyos personales
• A.C.I.
• Programas de modificación de conducta

16. Estilo de aprendizaje y motivación
para aprender
• Refuerzos sociales
• Frustración
• Trabajo individual
• Inflexibles
• Atención y concentración baja
• Buenos en relaciones espaciales

17. Adaptaciones curriculares
individualizadas
• Adaptación en los elementos de
acceso al currículo
• Adaptación en los elementos básicos
del currículo
– No significativas (Metodología,
temporalización, recursos)
– Significativas (CCBB, objetivos,
contenidos, evaluación)

18. Intervención en los problemas de
conducta
Pautas para modular las emociones
• Anticiparse a la llegada de la
frustración
• Atención positiva ante el autocontrol
• Ante una rabieta, dejar pasar tiempo
para que recupere un poco de control
• Disminuir los cambios de última hora

19. Pautas ante las transiciones y los
cambios repentinos
• Reflejarse en una gráfica bien visible
Medidas para la perseverancia
• Ignorar dichas conductas
• Evitar discutir
• Enseñarle a realizar otras actividades

20. Otros procedimientos
• Economía de fichas
• Aumentar la conducta deseada
– Refuerzo positivo y negativo
– Modelado
– Encadenamiento
• Reducir conductas
– Extinción
– Tiempo fuera
– Reforzamiento de conductas
incompatibles

21. Centro Educación Especial

22. Intervención
• Atención más individualizada
• Menor socialización
– Aunque existen diferentes
actuaciones:
• educación combinada
• programación de actividades con
el centro ordinario más próximo.

23. ASOCIACIONES
Asociación Española de Prader Willi
(AESPW)
• Delegación en Aragón:
Camino Miraflores
50007 ZARAGOZA
TELÉFONO 976 382 442

24. Actividades
• Atención a la familia
• Diagnóstico y tratamiento
• Documentación y divulgación
• Gestión y recursos
• Ocio y tiempo libre

25. Los niños y niñas con SPW son cariñosos
y extrovertidos; con facilidad para relacionarse
con gente de su edad. Pero a medida
que crecen van apareciendo problemas
de comportamiento. Las rabietas y la
terquedad son típicas, pero no podemos
olvidar que son niños. Para ellos el mundo
es un lugar confuso e impredecible,
por ello no les gusta mucho los cambios
de rutina. Es importante ayudarles a
entender estos cambios para que no se
sientan frustrados.
Trabajar con ellos para que aprendan a
conocer sus emociones y estructurar su
vida cotidiana, ayudando a mejorar su
comportamiento.

26. GRACIAS POR
VUESTRA ATENCIÓN