2. Цель лекции:
• 1. Изучить механизм декарбоксилирования аминокислот–
образование биогенных аминов
• 2. Разобрать механизм образования и пути обезвреживания
аммиака.
• 3. Усвоить механизм реакции и патологию обмена отдельных
аминокислот.

3. Основные вопросы:
• Механизм декарбоксилирования аминокислот. Биогенные
амины, механизм действия и окисление.
• 2. Механизм образования и пути обезвреживания аммиака.
Орнитиновый цикл мочевинообразования.
• Специфические пути обмена аминокислот. Обмен глицина,
серина, серосодержащих аминокислот.
• 4. Обмен фенилаланина, тирозина и триптофана. Патология
азотистого обмена.

4. Механизм декарбоксилирования
аминокислот. Биогенные амины, механизм
действия
• Альфа- декарбоксилирование – отщепление СООН гр. от α –
углеродного атома
•
• R – СH (NH2) - COOH R – CH2 – NH2 + CO2
• Аминокислота Биогенный амин -
• Омега – декарбоксилирование – отщепление СООН гр. от ω –
углеродного атома.
• НООС–СН2-СН (NН2)–СООН СН3–СН (NH2)-COOH
• Аланин
• CO2

5. Декарбоксилирование, связанное с
трансаминированием
Декарбоксилирование, связанное с
конденсацией двух молекул

6. Декарбоксилирование ароматических
аминокислот
•

7. Декарбоксилирование гистидина и глутамата

8. Механизм действия биогенных аминов
• Триптамин:
• – суживает сосуды и повышает артериальное давление.
• Серотонин:
• – суживает сосуды и повышает артериальное давление;
• - регулирует температуру тела, почечную фильтрацию и
дыхания;
• - медиатор ЦНС и местный регулятор в периферической НС и
органах и тканях.
• ГАМК –(гамма аминомасляная кислота):
• Тормозной медиатор в центральной нервной системы

9. Механизм действия и окисление биогенных аминов
• Гистамин:
• - расширяет сосуды и понижает артериальное давление;
• - увеличивает приток лейкоцитов в области воспаления;
• - регулирует синтез HCL в желудке и секреция слюны в
ротовой полости;
• - участвует в аллергических реакциях
• ДОФАМИН:
• - синтез катехоламинов – адреналина и норадреналина в
надпочечниках;
• - медиатор в центральной нервной системы.
•Окисление биогенных аминов:
• R-CH2 –NH2 + E-ФАД + Н2О R- СНО + NH3 +E- ФАДН2
альдегид
Е-ФАДН2 + О2 Н2О2 О2 + Н2О
•

10. Механизм образования и пути обезвреживания аммиака.
Орнитиновый цикл мочевинообразования
•1. Образование карбамоилфосфата
•NH3 + CО2 NH2 – CO-O-PO3H2
•2. Синтез цитруллина
•Карбамоилфосфат + Орнитин Цитруллин
•3. Синтез аргининосукцината
•Цитруллин + Аспартат Аргининосукцинат
•4. Распад аргининосукцината
•Аргининосукцинат Аргинин + фумарат
•5. Распад аргинина
•Аргинин Мочевина + Орнитин

11. Обмен глицина
•

12. Обмен глицина и серина

13. Обмен метионина
•

14. Обмен креатина и креатинфосфата

15. Механизм обмена креатина
•

16. Обмен фенилаланина и тирозина в норме и
патологии

17. Патология обмена фенилаланина и тирозина
• 1 – Фенилкетонурия:
• Причина:
• отсутствие фермента фенилаланин гидроксилазы
• 2 – Тирозинемия :
• Причина: отсутствие фермента тирозиназа
• 3 – Альбинизм:
• Причина: отсутствие фермента тирозиноксидаза
• 4 – Алкаптонурия:
• Причина: отсутствие фермента оксидаза

18. Обмен триптофана в норме и патологии

19. Патология обмена триптофана
• Алкаптонурия:
• Причина:
• - отсутствие фермента триптофандиоксигеназы.
• Симптомы:
• пеллагроподобный дерматит.
• Психические расстройства, атаксия, гипераминоацидурия.

20. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!