PIT VII IDI Kota Bogor, 1-2 November 2014

1. 4/4/14
1
Update
Diagnosis & Penatalaksanaan Tuli
Mendadak
Jenny
Bashiruddin
Bag
THT
FKUI/RSUPN
CiptoMangunkusumo
Jakarta
Pendahuluan
• Tuli mendadak :
tuli terjadi secara tiba-tiba,
bersifat sensorineural penyebabnya
tidak diketahui
Gangguan pendengaran > 30 dB
pada 3 frekuensi berurutan
terjadi dalam waktu < 3 hari
• Biasanya ketulian unilateral, 2 % (bilateral)
• Angka kejadian USA 5 – 10 /100.000/ th.
• 5–20 per 100.000 / th "
• ISSNHL: 85–90% , > unilateral (96–99%)"
• Kesembuhan spontan à 32–65% kasus"
• NO THT-KL RSCM: Maret 2011 - Maret 2012 à
50 kasus baru tuli mendadak onset kurang dari
1 bulan."
EPIDEMIOLOGI
• USA 5-20 kasus/100.000 penduduk / tahun.
• Jenis kelamin bukan suatu faktor risiko.
• Biasanya ketulian unilateral,
• Bilateral sebanyak 2% beberapa 1,7% , dan
0,44-2,78% dari pasien tuli mendadak.
• Dapat terjadi pada semua umur,
• anak jarang dilaporkan.

2. 4/4/14
2
"
Perubahan energi dalam cairan
koklea & pergerakan partisi à
pola gelombang yg karakterikstik :
basal à apek "
( travelling wave)"
ANATOMI DAN FISIOLOGI
TELINGA DALAM
Koklea à arteri terminal tanpa anastomosis
A.Vestibulokoklearis : Basal à tuli sensorineural nada tinggi
A.Spiralis modioli : Apeksà tuli sensorineural nada rendah
ETIOLOGI & PATOGENESIS"
Belum
diketahui
dg
pas0
Manifestasi
klinis
berbagai
proses
patologis
ISSNHL
Gangguan
vaskuler"
Proses
auto"
imun"
à
>
Infeksi
virus"
EEologi
Tuli
Mendadak
Vaskular
Virus
Autoimun
Ruptur
membran
basal
koklea
Metabolik
Toksik

3. 4/4/14
3
Arteri
audiEva
interna
(end
arteri)
Spasme,
thrombosis
atau
penurunan
tekanan
Iskemia
↓
Inflamasi
Degenerasi
luas
pada
sel-­‐
sel
ganglion
stria
vaskularis
dan
ligament
spiralis
Pembentukan
jaringan
ikat
dan
osifikasi
koklea
INFEKSI VIRUS"
Perubahan reaksi serologis & temuan histologi tulang
temporalà kerusakan menetap koklea: hilangnyaàsel rambut, sel
penunjang, sel neuron & ganglion, atropi m.tektoria & stria vaskularis"
"
Adesi virus pd eritrosità hemaglutinasi, hiperkoagulasi & edema
endotel pembuluh darahà suplai darah ke telinga à hipoksia à
permeabilitas vaskuler à edema+à iskemia à irreversible"
"
"
Mekanisme: Invasi virus: hematogen/CSS/telinga
tengah, Reaktivasi virus laten telinga dalam"
"
PROSES AUTOIMUN"
"
Mc Cabeà Formasi kompleks imun distria vaskularis, sakus, duktus
endolimfe"
Autoantibodi spesifik & hub Sudden Deafnes dg peny autoimun "
"
Provokasià degenerasi organ corti, stria vaskularis, spiral ganglion"
Hiramatsu & Wakabayasià sitokin IL-6 àregulasi hematopoesis,
aktifasi sel imun & inflamasià reseptornya di sel-sel ganglion spiral
organ corti, sel rambut & penunjang"
Faktor predisposisi
• Kelainan hematologi
• Hipertensi
• Diabetes melitus
• Stres
• Kolesterol tinggi
• penyakit infeksi, trauma,
• neoplasma,gangguan imunologi,
• obat-obat ototoksik, gangguan sirkulasi,
• gangguan neurologi,gangguan metabolik,

4. 4/4/14
4
GEJALA KLINIK
• penurunan atau hilangnya pendengaran
secara tiba-tiba,
• biasanya unilateral.
• 70 % sering disertai telinga berdenging
• 50 % mengalami vertigo
GEJALA KLINIK
• Biasanya disadari ketika penderita bangun
tidur pagi hari.
• penderita dpt memastikan saat mulai
pendengarannya menurun.
• Gangguan dpt mengenai semua frekuensi
pendengaran, tetapi lebih sering pd
frekuensi tinggi
• Bila mengenai Frekuensi rendah
( gangguan sensory neural) --à ALHL
(Acute Low Tone Hearing Loss)
• Bedakan dengan Tuba oklusi !!!
(gangguan konduksi)
DIAGNOSIS
• Evaluasi pasien sebaiknya dilakukan
secara menyeluruh dan teliti.
• Informasi mengenai :
onset, jangka waktu,
gejala yang menyertai
aktivitas yang dilakukan.
riwayat penyakit sebelumnya untuk
mencari faktor risiko amat diperlukan

5. 4/4/14
5
Pemeriksaan Pendengaran
• Pada pemeriksaan pendengaran didapatkan :
• Tes penala : Rinne positif, Weber lateralisasi ke
yang sehat, Schwabach memendek.
•
Audiometri nada murni : tuli sensorineural
•
Audiometri impedans : timpanogram tipe A
(normal) refleks stapedius ipsilateral negatif atau
positif, sedangkan kontralateral positif.
PENATALAKSANAAN
Steroid
• Consensus
on
Diagnosis
&
Treatment
of
SHL,
2011
• MeEl
prednisolon
sebagai
standar
terapi
di
RSCM
Terapi
oksigen
hiperbarik
• First
European
Consensus
Conference
on
Hyperbaric
Medicine,
1994
• Clinical
Prac?ce
Guideline;
SHL,
AAOL,
2012
• Meta
analisis
Cochrane
PENATALAKSANAN
Variasi à predisposisi "
• Shotgun therapy!
• Regimen terapi yg pernah dilaporkan"
– Blokade ganglion stelat"
– Vasodilator, Antikoagulan, Dektran "
– Kortikosteroid"
– Diuretik,vitamin, mineral, sedative"
"
Dallan:à 27 pasien àinjeksi
metilprednison intratimpanià
30 hrà 55% baik"
"
Battagliaà51à"
A.inj dexa, B. pred oral
C.inj dexa + pred oral à"
C à hasil lebih baik"
PENATALAKSANAAN
"
Dispenza "
A. dexa solusi 4 mg/mL àintratimpanik"
B. prednison 60 mg tapp off "
à ; tetapi uji statistik: tidak signifikan"
"
Zarenoe:"
A. prednison 60mg"
B. plasebo"
"à Tidak signifikan à remisi spontan: 3 hr –2 mg "

6. 4/4/14
6
PENATALAKSANAAN
TERAPI
OKSIGEN
HIPERBARIK
"
International Congress on Hyperbaric Medicineà Terapi O2: 100% "
( hyperbaric chamber). "
Prinsip: Kekurangan O2 tingkat seluler àggn kehidupan organisme."
Tekanan oksigen tinggi: matrik sel penopang kehidupan menjadi optimal à
perbaikan fungsi pendengaran "
Ohno:
hiperbarik
>
inj
IV
bufolmedil
/
pentoxifilin
Korpinar
:
angka
kesembuhan
dipengaruhi
jml
sesi
(±18
sesi
)
Muzzi
:
jumlah
sesi
Edak
signifikan
mempengaruhi
hasil
Terapi
tunggal
pengganE
konvensionalà
peneliEan
lanjut
PENATALAKSANAAN
• Terapi antivirus & placeboà randomized double-blind clinical trialà
tidak signifikan = vasodilator "
• Wilson: 1990à double-blind controlled trial : Kortikosteroid vs plasebo"
"Kortiko steroid perbaikan fungsi pendengaranà dasar terapi
konvensional àinternational "
Aksi Kortokosteroid ditelinga
dalam:"
respon imun sitotoksik"
aliran mikrovaskuler koklea"
onset terjadi hidrop endolimfe"
"
"
"
"
Efek anti
inflamasi &
penekanan
sistem imun"
"
SEMBUH!
PENATALAKSANAAN
"
"
"
Kontroversi manajemen SDà Madrid à ahli à Consensus on Diagnosis !
and Treatment of Sudden Hearing Lossà disarikan 1966- Juni 2010.!
Terapi terpilih: Kortikosteroid sistemik , Kortikosteroid intra timpani tidak
menunjukkan perbaikan
"
Prednison/ metilprednisolon: 1 mg/kg BB, single dose, 20mg/ 5 hr . !
> 70 dB ±vertigoà Kortikosteroid intravena 7 hr/ metilprednisolon
500mg/ hr à perbaikan !
• Perbaikan
pendengaran
• Imunitas,
transport
oksigen,
hemodinamik
• Menurunkan
hipoksia
&
edema,
meningkatkan
respon
thd
infeksi
&
iskemia
Stachler
• Tujuh
studi
RCT
• Peningkatan
kesempatan
Cochrane
perbaikan
ambang
dengar
25%
• Steroid
&
hiperbarik
memberikan
efek
sinergis
posiEf
Liu
• Betametason
intravena
• Kombinasi
steroid,
dekstran,
vasodilatorr,
diet
restriksi
garam
dan
Topuz
hiperbarik
Fujimura
• HidrokorEson
intravena
&
hiperbarik

7. 4/4/14
7
• Oksigen 100 %
• Tekanan 2 – 3 ATA
• Ruangan kedap udara
• Selama 60 – 120 menit
• 15 menit awal sebagai
kompresi
• 15 menit akhir sebagai
dekompresi
• Dalam 10 - 40 sesi
terapi, 1x sehari
PROGNOSIS"
"
"
Perbaikan fungsi pendengaran: !
1. Sembuh:< 30 dB, frekuensi 250, 500 ,1000, 2000 Hz dan
< 25 dB pada frekuensi 4000 Hz!
2. Sangat baik: >30 dB pada 5 frekuensi !
3. Baik:± 10-30 dB pada 5 frekuensi!
4. Tidak ada perbaikan: < 10 dB pada 5 frekuensi!
"
Berat ketulian, bentuk audiogram, vertigo, onset terapi, usia,
faktor predisposisi!
Baikàtuli minimal, pd frekuensi rendah, tidak ada vertigo , terapi
diawal!
Variasi à predisposisi "
¨ Shotgun therapy!
¨ Regimen terapi yg pernah dilaporkan"
¤ Vasodilator, Antikoagulan, Dektran "
¤ Kortikosteroid"
¤ Diuretik,vitamin, mineral, sedative"
¤ Hiperbarik"
¤ Antivirus"
"
Consensus on Diagnosis and
Treatment of Sudden
Hearing Loss , 2011 à
STANDAR TERAPI RSCM"
"
TERAPI HIPERBARIK
MASIH DITELITI"
"
"
Metilprednisolon: !
1 mg/kg BB, single dose, 20mg/ 5 hr !
"
Not
Improved

8. 4/4/14
8
Good
Improved
Good
Improved
Very
good
Improved
Very
good
improved

9. 4/4/14
9
Recover
Recover