3. DEFICIENCIAS HEREDITARIAS COMBINADAS DE FACTORES
DE COAGULACIÓN
TIPO FACTORES DEFICIENTES
-I V- VIII
-II VIII-IX
-III II-V-VII-X
-IV VII-VIII
-V VIII-IX-XI
-VI IX-XI
4. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTORES DE
COAGULACIÓN DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
Muy poco común provocado
por un problema con los
factores de coagulación II, VII,
IX y X.
Para que la reacción en
cadena de la coagulación
pueda continuar, estos cuatro
factores necesitan activarse en
una reacción química en la que
participa la vitamina K.
5. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTORES DE
COAGULACIÓN DEPENDIENTES DE LA VITAMINA K
Es un trastorno autosómico
recesivo.
Trastorno afecta tanto a varones
como a mujeres.
Puede presentarse en una etapa
posterior de la vida, como
resultado de trastornos
gastrointestinales, enfermedad
hepática, deficiencia de vitamina
K o consumo de ciertos
fármacos (anticoagulantes).
6. Algunos recién nacidos presentan una
deficiencia transitoria de vitamina K que
puede corregirse administrando
suplementos luego del nacimiento.
7. SÍNTOMAS
Generalmente son leves.
Los primeros síntomas al
nacimiento o en una etapa
posterior de la vida.
Deficiencias importantes pueden
presentar episodios
hemorrágicos graves, pero los
síntomas más graves
generalmente son poco comunes
y solo se presentan en personas
con concentraciones de factor
muy bajas.
8. SÍNTOMAS
Hemorragia del muñón del
cordón umbilical al nacer
Hemorragias articulares.
Hemorragia en tejidos
blandos y músculos
Hemorragia en vísceras.
Propensión a las
equimosis
Hemorragia excesiva
después de cirugías
9. SÍNTOMAS POCO COMUNES
Hemorragia
intracraneal
Anormalidades
esqueléticas y
pérdida del
oído medio (en
casos graves)
10. DIAGNÓSTICO
Debe tenerse cuidado, en el caso de recién
nacidos, de excluir la probabilidad de una
deficiencia de vitamina K adquirida o de la
exposición a ciertos medicamentos
12. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTOR V Y FACTOR
VIII
Es un trastorno hemorrágico
hereditario provocado por bajos
niveles de factor V y factor VIII.
Debido a que la cantidad de estos
factores en el cuerpo es menor a la
normal, la reacción de coagulación
se interrumpe prematuramente y el
coágulo sanguíneo no se forma.
13. DEFICIENCIA COMBINADA DE FACTOR V Y FACTOR VIII
Es un trastorno autosómico
recesivo.
Afecta tanto a varones como a
mujeres.
Provocado por un solo defecto
genético que afecta la capacidad
del cuerpo para transportar factor V
y factor VIII fuera de la célula y
hacia el torrente sanguíneo.
14. SÍNTOMAS COMUNES
Hemorragias cutáneas
Periodos menstruales
abundantes o
prolongados.
Hemorragias en la boca,
particularmente después
de cirugías o
extracciones dentales
Hemorragia posterior a la
circuncisión
Hemorragias anormales
durante o después de
lesiones, cirugías o parto.
15. LABORATORIO
TP Y TTPA son prolongados,
siendo el último
desproporcionadamente
largo.
Los niveles de FV y FVIII se
encuentran entre 5 y 20 UI/dl.
Dosificación de fibrinógeno
normal.
Ausencia de anticoagulantes
circulantes
16. TRATAMIENTO
Plasma fresco congelado para
que el FV alcance niveles
superiores a 25 UI/dl.
Concentrado de FVIII a fin de
elevar el FVIII a mas de 25 UI
para cirugías menores y mas
de 50UI/dl para cirugías
mayores o episodios
hemorrágicos.
Suplementos orales de hierro
y ácido fólico, después de los
episodios
17. BIBLIOGRAFIA
J.R García Fernández. Deficiencias hereditarias
combinadas de factores de la coagulación:Estudio
familiar de dos casos de síndrome tipo I (Familial
Multiple Coagulation Factors Deficiencies type I).
Anales de Asociación española de pediatria. 2010.
Deficiencia de factor poco comunes. Federación
Mundial de hemofilia. Mayo 2012.
Tratamiento de Hemofilia Abril 2012.vol 39.
Defecto congénito de los factores II-VII-X. Rafael
Jiménez. 2010.