1. Miastenia gravis adalah penyakit autoimun dimana persambungan otot dan saraf tidak berfungsi normal sehingga menyebabkan kelemahan otot.
2. Gejala klinisnya antara lain kelemahan otot wajah, mata, lengan, dan tungkai beserta kelelahan berlebihan setelah olahraga. Diagnosa didukung dengan tes edrofonium, elektromiogram, dan antibodi asetilkolin.
3. Pengobatan meliputi inhibitor AChE se
2. Miastenia gravis
adalah suatu penyakit autoimun dimana
persambungan otot dan saraf ( neuromuscular
junction ) berfungsi secara tidak normal dan
menyebabkan kelemahan otot menahun.
3. Clinical presentation
• Causes
– Idiopathic
– Penicillamine
•AChR antibodies are found in 90% of
patients developing MG secondary to
penicillamine exposure
– Drugs
5. Patofisiologi
Sistem kekebalan yang membentuk Antibodi tubuh (Ig G)
menyerang reseptor Ach yang terdapat pada sisi otot dari
neuromuscular junction
akibatnya terjadi kekurangan relatif dari Ach di pelat ujung
motoris dari otot lurik
Kelemahan otot
6. Patofisiologi (lanjutan)
- melibatkan T-cell, B-cell dan tjd
hiperplasia kelenjar timus (timoma)
- ditemukannya antibodi anti Ach-R (anti
asetilkolin reseptor).
7. Pathophysiology
– T-cell mediated immunity has some influence
• Thymic hyperplasia and thymomas are
recognized in myasthenic patients*
8. 1. Sindrom Eaton-Lambert
merupakan penyakit nmj akibat pelepasan Ach yang
tidak adekuat , biasanya akibat efek samping dari
jenis kanker ttt terutama kanker paru-paru.
2. Botulisme
akibat keracunan makanan yang tercemar bakteri
Clostridium botulinum yg melumpuhkan otot-otot
dengan cara menghambat pelepasan Ach dr saraf.
3. Dosis antibiotik ttt yang sangat tinggi.
Kelainan NMJ lainnya :
9. - Lebih sering terjadi pada wanita ( F:M = 6 :
4 ) dan biasanya timbul pada usia 20-40
tahun.
- Prevalensi di dunia 1 : 10.000
EPIDEMIOLOGI
10. GEJALA KLINIS
1. Kelemahan pada otot wajah
2. Kelemahan pada kelopak mata
( kelopak mata jauh )
3. Kelemahan pada otot mata, sehing
ga terjadi penglihatan ganda.
4. Kelemahan pada lengan dan tung
kai.
5. Kelelahan otot yang berlebihan
setelah melakukan olahraga.
6. Bisa terjadi kesulitan dalam berbi
cara dan menelan.
Sekitar 10% penderita mengalami kelemahan otot yang
diperlukan untuk pernafasan.
12. 1. Diagnosa ditegakkan berdasarkan gejala, yaitu jika
seseorang mengalami kelemahan umum.
2. Tes edrofonium ( Pharmacological testing )
3. Elektromiogram
4. Tes darah untuk mengetahui adanya antibodi dalam
terhadap asetilkolin.
5. CT scan dada untuk menemukan adanya timoma.
Diagnosa
15. Treatment
• AChE inhibitor
– Pyridostigmine bromide (Mestinon)
• Starts working in 30-60 minutes and lasts 3-6 hours
• Individualize dose
• Adult dose:
– 60-960mg/d PO
– 2mg IV/IM q2-3h
• Caution
– Check for cholinergic crisis
• Others: Neostigmine Bromide
16. Treatment
• Immunomodulating therapies
– Prednisone
• Most commonly used corticosteroid in US
• Significant improvement is often seen after a
decreased antibody titer which is usually 1-4 months
• No single dose regimen is accepted
– Some start low and go high
– Others start high dose to achieve a quicker
response
• Clearance may be decreased by estrogens or digoxin
• Patients taking concurrent diuretics should be
monitored for hypokalemia
17. Treatment
Behavioral modifications
• Diet
– Patients may experience difficulty chewing and swallowing due
to oropharyngeal weakness
• If dysphagia develops, liquids should be thickened
– Thickened liquids decrease risk for aspiration
• Activity
– Patients should be advised to be as active as possible but
should rest frequently and avoid sustained activity
– Educate patients about fluctuating nature of weakness and
exercise induced fatigability
18. Complications of MG
• Respiratory failure
• Dysphagia
• Complications secondary to drug treatment
– Long term steroid use
• Osteoporosis, cataracts, hyperglycemia, HTN
• Gastritis, peptic ulcer disease
• Pneumocystis carinii
Notes de l'éditeur
Induciton of a myasthenic-like syndrome in mice by injecting a large quantitiy of immunoglobulin G from MG patients
