1. Nefrologia - Programma Nosografia delle nefropatie e semeiotica nefrologica Insufficienza Renale Acuta I • • Generalità sulle nefropatie glomerulari Insufficienza Renale Acuta II • • Vasculiti e microangiopatie trombotiche Sindrome Nefritica • • Sindrome Nefrosica Nefropatie intersiziali • • Glomerulonefriti secondarie I Nefropatie ischemiche • • Insufficienza Renale Cronica Glomerulonefriti secondarie II • • Nefropatie ereditarie La Dialisi • • Rene e gravidanza Il Trapianto Renale • •

3. PROTEINURIA Dimensioni: I pori della membrana basale impediscono il passaggio delle proteine con P.M.>150 kD Carica: glicosaminoglicani carichi negativamente che impediscono il passaggio delle proteine plasmatiche con P.M. tra 70 e 150 kD cariche negativamente (albumina) Correlata a dimensioni e carica elettrica delle proteine

5. Strie di Muehrcke in corso di ipoalbuminemia

7. Xantelasmi in presenza di ipercolesterolemia

8. Lipiduria Sedimento urinario Corpi ovali (luce polarizzata: goccioline lipidiche incluse nei cilindri) Cristalli di colesterolo (luce polarizzata: corpi birifrangenti dal tipico aspetto a Croce di Malta)

10. Edema Nefrosico Edema periorbitale Edemi declivi con segno della fovea Edema generalizzato: anasarca

15. Trombosi bilaterale delle vene renali associata a sindrome nefrosica n engl j med 2006;354:1402

24. GN a Lesioni Minime

25. GN a Lesioni Minime

31. Ultrastruttura della membrana di filatrazione glomerulare n engl j med 2006,354;13

41. Fuiano et al, Giornale Italiano di Nefrologia , Anno 18 n. 5, 2001, pp. 510-523 Recidiva nel trapianto Glomerulo Sclerosi Segmentaria e Focale

43. GN Membranosa Nefropatia glomerulare caratterizzata dalla presenza di depositi di IgG e complemeto (C5b-C9) a livello subepiteliale con conseguente ispessimento della parete capillare glomerulare Più frequente causa di sindrome nefrosica nell’adulto (25-30%), con picco di incidenza fra I 40 e 60 anni Rara nel bambino (5%) • • • Definizione

45. Glomerulonefrite Membranosa : c ondizioni e Fattori associati Linfomi Carcinomi (polmone, colon, retto) Neoplasie Sarcoidosi, anemia falciforme Altri Idrocarburi, mercu-rio, formaldeide, solventi Oro, penicillamina, FANS Farmaci e tossine Epatite C, malaria, sifilide, filariosi, lebbra Epatite B Infezioni Artrire reumatoide, tiroidite, dermatite erpetiforme, Sjogren Lupus eritematoso Malattie immunologiche Non frequenti Frequenti

47. GN Membranosa Spikes

49. A. Microscopia Elettronica:depositi finemente granulari in sede subepiteliale. B. Depositi elettrondensi comple-tamente inglobati nella parete capillare, con presenza di zone trans-lucide (freccia) A B Glomerulonefrite Membranosa

50. GN Membranosa Forma idiopatica del bambino: - risoluzione spontanea del quadro a 5 anni nel 50% dei casi - la funzione renale risulta caonservata a 10 anni nel 90 % dei casi Adulto: 1/3 una remissione sontanea, 1/3 proteinuria persistente 1/3 progressivo declino della funzione renale Storia Naturale

52. GN Membranosa Primitiva Basso rischio : dieta ipoproteica, Ace inibitori/ARB, controllo pressorio, monitoraggio della proteinuria e della funzione renale Rischio intermedio : osservazione per sei mesi poi se persiste proteinuria terapia steroidea associata a ciclofosfamide Alto rischio : Steroidi/Ciclofosfamide/Ciclosporina Terapia • • •