resumen

1. VASCULITIS CRIOGLOBULINEMICA
• Relación mujer:hombre de 3:1
• Con una prevalencia de 1:100 000
• En pacientes con infecciones crónicas y/o inflamatorias:
VIH 15-20%, enfermedades tejido conectivo 15-25%,
hepatitis C 40-65%, coinfectados VIH – VHC 64%,
especialmente en los pacientes con hepatitis C genotipo 1.

2. Tipo I
Presencia de inmunoglobulina monoclonal generalmente
IgG, M ó A o con menor frecuencia, las cadenas ligeras libres
de las Igs. Representa aproximadamente del 5-25% de los
casos. Suele coincidir con enfermedades hematólogicas
como macroglobulinemia de Waldenstrom, mieloma
múltiple o leucemia linfática crónica.

3. Tipo II
Hay una mezcla de Ig policlonal generalmente IgG en
asociación con un anticuerpo monoclonal IgM ó IgA, con
actividad de factor reumatoide. Este tipo también se llama
crioglobulinemia mixta esencial y representa el 40-60% de
los casos. Son a menudo debidas a la persistencia de las
infecciones virales, especialmente hepatitis C y VIH.

4. Tipo III
Hay crioglobulinas mixtas que son inmunoglobulinas
policlonales. Aproximadamente el 40-50% de todos los casos
y son a menudo secundarias a enfermedades del tejido
conectivo con actividad factor reumatoide positivo.

5. MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
• Púrpura palpable en 90% de los casos
• Úlceras no pruriginosas en el 20%
• Fenómeno de Raynaud en el 40% con o sin necrosis
• Acrosianosis en 15% y livedo reticularis en 1%
Tipo II-III

6. MANIFESTACIONES ARTICULARES
• Artralgias en mas del 70%
• Exacerbadas con el frío
• Las articulaciones más afectadas son: IFP, MTF, rodillas
y tobillos.
NEURPATÍA PERIFÉRICA
• 70 a 80% de los pacientes.
• Debilidad y/o cambios sensoriales
Tipo II-III
HISTOLOGICAMENTE:
Muestran vasculitis
necrosante o desmielinizante

7. COMPROMISO RENAL
• 20 a 30%
Tipo II-III
• Nefropatía (proteinuria, hematuria, elevacion de la
creatinina sérica, IR progresiva, MPGN)
MANIFESTACIONES PULMONARES
• 40-50% de los pacientes
• Tos no productiva, disnea y dolor pleuritico
• Alteración de vía aérea pequeña
Hemorragia y
vasculitis pulmonar
son poco frecuentes

8. COMPROMISO HEPÁTICO
• 50% de pacientes
• Hepatitis crónica leve a moderada
• Elevación anormal de las enzimas hepáticas
• Evolución a cirrosis en un 25%
Tipo II-III
• Mayor riesgo de desarrollar cirrosis en pacientes con
hepatitis crónica por VHC.

9. OTRAS MANIFESTACIONES
• Esplenomegalia 30%
• Dolor abdominal 20%
Tipo II-III
Síntomas constitucionales como calofríos, fiebre, disnea y diarrea

10. Tipo II-III

11. DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES DE CRIOGLOBULINEMIA
POLIANGITIS MICROSCÓPICA
• Afecta más a hombres que a mujeres.
• Se puede presentar con fiebre, pérdida de peso y dolor
musculoesquelético.
• Uno de los factores desencadenantes son las sulfas o
algún microorganismo.
Vasculitis ,necrotizante, no
granulomatosa, con pocos o
ningún depósito inmunitario,
que afecta principalmente a
vasos de pequeño calibre

12. Las manifestaciones clínicas tempranas se deben a la
inflamación sistémica:
• fiebre, artralgias, mialgias, fatiga o pérdida del apetito.
Glomerulonefritis con semilunas y necrotizante, con
escaso depósito de inmunocomplejos..
Afectación renal
La afectación pulmonar es frecuente y se manifiesta con
disnea, tos o hemoptisis.
Afectación pulmonar

13. Puede presentarse dolor abdominal, nauseas o vómitos y
puede suponer una amenaza vital en caso de peritonitis,
isquemia o perforación.
Afectación gastrointestinal
Otras manifestaciones
Síntomas neurológicos (mononeuritis múltiple)
Dermatológicos (vasculitis leucocitoclástica)
Afectación musculoesqueléticas (artralgias, mialgias)
Signos oculares (epiescleritis, vasculitis retinal, uveítis)

14. ENFERMEDAD DE TAKAYASU
• Afecta frecuentemente a mujeres
• Edad de presentación < de 40 años
• Las arterias más afectadas son la aorta, la a. renal y
la a. pulmonar.

15. Los principales síntomas en ésta patología son:
• Fatiga
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Artralgias
• Artritis

16. En la exploración se pueden encontrar:
• pulsos débiles o ausentes, debilidad muscular en
brazos, úlceras isquémicas; también puede haber
Hipertensión arterial, angina de pecho, Fenómeno de
Raynaud
LABORATORIO
• Aumento de la VSG
• Leucocitosis
• Factor Reumatoide (+)
• ANA.

17. SINDROME DE SJÖGREN
• Alteraciones renales GNMP
• Vasculitis cutánea, presencia de purpura
• Poliartritis recurrente
• Hepatitis y cirrosis
• Neuroptía LABORATORIO
• FR positivo

18. SINDROME ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS
• Isquemia intestinal
• Afectación renal
• Livedo reticularis, ulceras crónicas, isquemia distal
• TEP, SIRA, HTAP
• Alteraciones hematologicas
LABORATORIO
• Anticuerpos
antifosfolipidos

19. PURPURA DE SCHOENLEIN-HEOCH
• Purpura palpable
• Dolor abdominal
• Artritis (rodillas, tobillos)
• Hemorragias GI
• Vasculitis GI
• Afectación renal (hematuria, proteinuria)
• HTA
• Alteraciones neurológicas y pulmonares

20. ESTUDIOS DE LABORATORIO PARA CRIOGLOBULINEMIA
• Analisis de complemento
Encontramos títulos bajos
Niveles normales de C4:
• hombres: 12 a 72 mg/dL.
• mujeres: 13 a 75 mg/dL

21. • Examen de crioglobulinas
En el laboratorio, las crioglobulinas salen de la sangre y
forman cristales cuando la muestra sanguínea se enfría por
debajo 37º C.
Normalmente, no hay crioglobulinas.
Aproximadamente el 40% de los
individuos normales tienen
concentraciones detectables de
crioglobulinas (< 80 mg/dl).
Las crioglobulinemias
tipos II y III producen
concentraciones de 1 a 5
mg/dl (0,01 a 0,05 gr/l

22. • Pruebas de función hepática
Pueden estar elevadas
Valores normales:
ALT: 10 a 40 UI/L
ALP: 10 a 34 UI/L

23. • Reactantes de fase aguda
Reflejan una respuesta inflamatoria crónica
La VSG y la PCR suelen estar generalmente elevadas.
Valores normales:
Hombres: hasta 15 mm/h.
Mujeres: hasta 20 mm/h.

24. • Autoanticuerpos
Suelen estar elevados en los tipos II y III
ANA (AC antinucleares)
ENA (AC extraíbles del núcleo)
Anti-Sm, RNP, Ro (SS-A), La (SS-B), Jo-1, Scl-70, y los AMA que
son ACs antimitocondriales. ACs antifosfolípidos también
pueden estar elevados.

25. ESTUDIOS DE GABINETE PARA CRIOLONULINEMIA
•Vasculitis
•Cambios electromiográficos