3. • Son los tumores vasculares más frecuentes en la
infancia.
• No presentes en el momento del nacimiento, crecen
en las primeras semanas de vida.
• Fase proliferativa y fase de involución
• De naturaleza benigna, algunos hemangiomas
pueden causar problemas: ulceración ,
desfiguramientos , compromiso de funciones o de
desarrollo de algunos órganos
4. Epidemiología
• Incidencia real desconocida, alrededor del 4%
• 2-3 veces más frecuentes en niñas que en niños. También las
formas más complicadas.
• Más frecuentes en blancos no hispanos
• Más frecuentes en niños pretérmino y PEG
• Los hemangiomas múltiples son más frecuentes en niños de
gestaciones múltiples.
• Asociaciones : edad materna alta, placenta previa y
preeclampsia
5. Patogénesis
• Fase proliferativa:
– rápida proliferación de vasos sanguíneos en el primer año de
vida, resultantes de vasculogénesis y de la angiogénesis.
• Fase de involución:
– hacia el final del primer año de vida, de duración variable.
– Se produce fibrosis de los capilares
• El mecanismo de acción de este proceso es desconocido
• En ambas fases se han identificado marcadores (GLUT-1,
Lewis Antigen, FcyRii y merosina)
6. Características clínicas
• La mayoría no son visibles al nacimiento, aparecen desde los
primeros días a meses de vida.
• A veces hay alguna marca premonitoria
• La mayoría de las veces son lesiones solitarias, en el 20% son
múltiples.
• Tienen preferencia por cabeza y cuello
• Tamaño variable
• Pueden ser superficiales (los mas frecuentes), pero también
profundos (raros) o combinados
7.
8.
9. Historia natural
• Fase de desarrollo rápido en los primeros meses, seguida de
proliferación lenta en 6-12 meses.
• Fase involutiva, que comienza hacia los 12 meses de edad, de
duración variable.
• Signos de involución: cambio de coloración hacia rojo más oscuro o
decoloración.
• En niños menores de 3 meses, la decoloración puede ser un signo
de ulceración.
• La involución ocurre en el 10% de las lesiones cada año.
• A veces el resultado final es una piel anormal, con atrofia, piel
redundante o telangiectasias.
10. Morfología de las lesiones
• Localizadas: la mayoría
• Segmentarias: placas con una presencia lineal o geométrica
en un territorio específico :
– Más frecuentes en mujeres
– Más complicaciones
– Requieren más estudios y tratamientos prolongados
• S. de PHACE (posterior fossa brain anormalities,
hemangioma, arterial malformations, coarctaction
of the aorta and other cardiac defects, eye abnormalities)
– En hemangiomas de cara de >5 cm, se debe descartar
S. de Phace
11. • Las lesiones lumbosacras que abarcan
la línea media pueden asociar anomalías
genitourinarias o anorrectales.
• Lesiones múltiples: => de 5 lesiones
pequeñas localizadas.
• Hemangiomas viscerales. Generalmente
acompañados de lesiones en piel, la
mayoría de las veces asintomáticos, no precisan
tratamiento
12. Complicaciones
• Ulceración: la complicación más frecuente
– en hemangiomas de crecimiento rápido y en
zonas expuestas a traumatismos
– Con frecuencia dolorosa, puede sangrar o infectarse
• Hemorragia
• Hemangiomas de vías aéreas. Desde ronquera o estridor hasta fallo
respiratorio.
• Hemangiomas periorbitarios: astigmatismo, ptosis,
estrabismo, ambliopía.
• Otras localizaciones. Oídos, lengua
13. Historia clínica
• Edad de aparición
• Localización y tamaño
• Presencia de ulceración , dolor, sangrado o infección
• Tratamientos previos y respuesta
• Dificultad respiratoria progresiva + distribución en barba: pensar en
hemangioma de vía aérea
• Signos de fallo cardíaco + mùltiples hemangiomas: pensar en
hemangioma hepático.
• Preguntar sobre las ideas preconcebidas de los padres.
14. Exploración física: Exploraciones complementa-
rias:
• Inspección minuciosa de la
piel: localización, • Solamente necesarias en
morfología, tamaño una minoría de casos
aproximado de la lesión
• Para valorar extensión de
• Valorar presencia y hemangiomas complicados
severidad de ulceración o
infección secundaria.
• Para valorar respuesta al
tratamiento
• Palpación de hígado
buscando hepatomegalia
• Serían de utilidad el TAC o
la RNM.
• Signos de fallo cardíaco
15. Otras evaluaciones
• H. periorbitarios: oftalmológica
• H. segmentarios: solamente si hubiera signos o síntomas clínicos
• Distribución en barba: vigilar síntomas de afectación de vía aérea.
• S. de PHACE: valoración de piel, oftalmológica, cardíaca y
neurológica
• H. segmentarios lumbosacros: RNM. En menores de 4 meses,
valorar ecografía.
• H. múltiples: en menores de 6 meses, ecografía para valorar hígado,
cerebro y tracto gastrointestinal.
• H. de gran tamaño: solamente si signos o síntomas sugestivos
16. Tratamiento Objetivos del tratamiento:
• La mayoría de los • Prevención de complicaciones
hemangiomas son benignos
y de curso limitado. • Prevención o minimización de
cicatrices residuales
• Pueden dar complicaciones
• Minimización del distress
como ulceración o
psicosocial en pacientes y
desfiguramiento
familia
• Pueden comprometer la • Tratamiento adecuado de las
función de algún órgano complicaciones
17.
18. Educación de la familia
• Informarles de las expectativas reales al respecto de la
evolución natural y los cambios residuales.
• Cada años involucionan el 10% de los hemangiomas
• En la mitad de ellos quedan cicatrices, atrofias, piel
redundante, descoloración o telangiectasias.
• En los casos de ulceración, pueden quedar cicatrices.
• Según su evolución, puede haber implicaciones
psicosociales que habrá que atender.
19. Indicaciones para la intervención
Lesiones con potencial para interferir con estructuras o funciones
vitales:
• Lesiones de vías aéreas, hígado o tracto gastrointestinal
• Región periorbitaria
• Nariz, labios y orejas
• Hemangioma amplio en cara
• Hemangiomas muy amplios y con rápido crecimiento
• Lesiones ulceradas
• Hemangiomas pedunculados
20. Manejo de las complicaciones
• Vías aéreas: glucocorticoides o propanolol sistémico
• Fallo cardíaco: corticoides sistémicos, vincristina o interferón.
• Periorbitarios:
– valoración por oftalmólogo
– Propanolol o glucocorticoides sistémicos
– Cirugía en lesiones pequeñas y localizadas
• Ulceración:
– Cuidado meticuloso de la úlcera: antibióticos y corticoides tópicos
(metronidazol, mupirocina). Si no responde
– Becaplermina : factor de desarrollo derivado de plaquetas
– Analgesia: Local u oral
– Propanolol oral
21. Farmacoterapia sistémica
• El propanolol y los corticoides son el tratamiento de primera línea.
• No hay ECAs bien diseñados y con un nº adecuado de pacientes que
nos ofrezcan resultados y recomendaciones basadas en la evidencia
• En los estudios publicados no hay homogeneidad y criterios claros
sobre criterios de tratamiento y medidas objetivas de resultados.
• La FDA no ha aprobado ningún medicamento para los
hemangiomas infantiles.
• Las indicaciones de tratamiento están basadas en opiniones de
expertos y estudios observacionales.
• Actualmente hay 28 estudios en marcha sobre hemangiomas
infantiles, en diferentes fases.
22. Propanolol
• Mecanismo de acción: vasoconstricción y disminución del factor de
crecimiento del endotelio vascular.
• Descubrimiento casual (Leaute-Labreze) en el 2008 al tratar a un niño con
miocardiopatía 2ª a tratamientos con corticoides sistémicos por un gran
hemangioma en cara.
• Estos efectos se repitieron en ensayos abiertos y observacionales.
• ECA con 39 niños, tratados con propanolol frente a placebo: a las 24
semanas el volumen de los tratados disminuyó el 69% frente al 14% del
grupo placebo. También hubo más efectos secundarios en este grupo.
23. • En una revisión retrospectiva multicéntrica reciente: propanolol más
eficaz y costo-efectiva que los glucocorticoides orales. Pero el 41% todavía
continuaban en tto, por lo que quizás los efectos adversos estén
subestimados.
• También se ha utilizado en la fase no proliferativa, con mejor resultado
frente a no tratamiento (estudio retrospectivo multicéntrico).
• Las dosis y la monitorización de efectos secundarios varía de unas
instituciones a otras.
• Dosis: 2 mgr/Kg/día, repartido en 3 dosis, con un intervalo mínimo de 6
horas entre dosis.
• Se recomienda comenzar con dosis bajas (1 mgr/Kg/día- 0,33
mgr/Kg/dosis), para ir aumentando progresivamente a 0,5 y 0,66
mgr/Kg/dosis.
• Duración promedio del tratamiento: 6,4 meses
24. Efectos adversos
• Graves: muerte o fallo cardíaco solamente han ocurrido con
propanolol i.v. o en sobredosis
• Importantes: hipotensión, bradicardia, hipoglucemia y
broncoespasmo: en menos del 1% de tratados
– La bradicardia e hipotensión después de la 1ª dosis son infrecuentes y
asintomáticos
– Hipoglucemia sintomática: independiente de las dosis. Más
frecuentes en niños menores de un año, bajo peso al nacer o previos
tratamientos prolongados con corticoides. Suspender el tratamiento
en períodos de poca ingesta.
– Broncoespasmo: sibilantes, disnea, reagudizaciones de asma o
bronquitis.
• Otros efectos: estreñimientos, sueño agitado o frialdad de
extremidades
25. Propanolol frente a glucocorticoides
• No hay ECAs que lo comparen
• Estudio retrospectivo multicéntrico que compara propanolol
(68) con corticoides (42)
– Resultados:
Aclaramiento Efectos Ulceración Cirugía
del 75% secundarios postto
Propanolol 82% 3% 6% 12%
Corticoides 29% 100% 26% 29%
27. Cuidados pre-tratamiento
• Historia clínica, exploración cardiopulmonar, FC y TA
• ECG
– FC menor de la normal para la edad
– Historia familiar de cardiopatías congénitas o arritmias
– Historia personal de arritmia
• No está indicado el ecocardiograma de rutina
• S. de PHACE: evaluación neurológica y cardiológica
28. Cuidados durante el tratamiento
• Monitorización cardiovascular:
– FC y TA antes, a la hora ,a las 2 horas de recibir la medicación y una
medición cuando se ha alcanzado la dosis total.
• Prevención de la hipoglucemia:
– No se han detectado hipoglucemias asintomáticas, por lo que no se
recomienda monitorización sistemática de la glucemia
– Se debe administrar acompañado de comida
– Evitar ayunos prolongados
– Suspender en períodos de enfermedad con anorexia
29. Glucocorticoides sistémicos
• También fue un descubrimiento casual, y su mecanismo de
acción es desconocido
• Duración y dosis:
– Prednisolona, 2-3 ,gr/Kg/día , dosis única matutina, durante varios
meses.
– Se ha de suspender progresivamente
• Eficacia. Hay un metaanálisis que incluye estudios con más de 5
pacientes:
– El promedio de tto fue de 2,9 mgr/Kg/día
– Hubo respuesta en el 84% de los casos
– La dosis de prednisolona a 3 mgr/Kg más eficaz que a 2 mgr/Kg
– Más eficaz el tratamiento oral que el endovenoso.
30. Efctos adversos de los glucocorticoides
• Facies cushingoide
• Cambios de personalidad. Humor depresivo, agitación, insomnio .
En un tercio de los niños, en las 2 primeras semanas de
tratamiento.
• Enlentecimiento del crecimiento. Se recupera la curva estatural a
los 2 años de suspender el tratamiento
• Trastornos gastrointestinales en el 20% de los casos
• Efectos inmunosuspresores
• No se les debe vacunar con vacunas de virus vivos (sarampión,
rubeola, paperas, varicela y rotavirus).
31. Otros tratamientos
• Vincristina e interferón sistémicos: angiomas más agresivos, que no
responden a glucocorticoides o no se puedan tratar con propanolol.
• Tratamientos locales: corticoides, imiquimod (modificadorde la
respuesta inmune tópica), y betabloqueantes tópicos. No hay datos
sobre su eficacia.
• Láser: la indicación más aceptada es la ulceración en región
perineal, que no hayan respondido a tratamiento sistémico.
• Cirugía: reservada para las lesiones residuales postinvolución.
• Y en hemangiomas pedunculados, pequeños o con afectación cosmética,
en los que el tratamiento médico esté contraindicado y que la cicatriz
residual esperada sea aceptable.
32. Infantile Hemangiomas: An Update on Pathogenesis and Therapy
Tina S. Chen, Lawrence F. Eichenfield and Sheila Fallon Friedlander
Pediatrics 2013;131;99; originally published online December 24, 2012; DOI: 10.1542/peds.2012
http://pediatrics.aappublications.org/content/131/1/99.full.html
Initiation and Use of Propranolol for Infantile Hemangioma: Report of a Consensus
Conference
Beth A. Drolet, Peter C. Frommelt, Sarah L. Chamlin, Anita Haggstrom, Nancy M. J. Frieden M. Kwon, Kari Martin,
Jonathan Perkins, Dawn H. Siegel, Robert J. Boucek and Ilona Blei, Eulalia Baselga, Laura Cassidy, David H. Darrow,
Shawna Joachim, Eun-Kyung Katherine B. Puttgen, Marcia Seefeldt, Robert Sidbury, Kendra M. Ward, Francine
Leonardo Liberman, Susan MacLellan-Tobert, Anthony J. Mancini, Denise Metry, Bauman, Yvonne E. Chiu, Robert
H. Chun, Maria C. Garzon, Kristen E. Holland,
Pediatrics 2013;131;128; originally published online December 24, 2012;
http://pediatrics.aappublications.org/content/131/1/128.full.html
