Habla de Ectopia Cordis o Ectopia Cardiaca, definicion, etiologia, tratamiento, mortalidad de la misma

1. ECTOPIA CORDIS
E.G Karla M. Martinez G.

2. DEFINICIÓN
 El término ectopia cordis, que significa localización
cardíaca anómala, se aplica específicamente a la
localización extratorácica del corazón, a través de
un defecto de la pared, de extensión variable.

3. DEFINICIÓN
 Malposición del corazón que se localiza fuera de la
cavidad de tórax de forma parcial o total; puede
presentarse en forma aislada o asociada a otros
defectos de la línea media así como a otras
anomalías estructurales cardiacas graves.

4. Cont.
Se ha dividido en cinco tipos:
 Cervical
(el corazón se encuentra en el cuello y el esternón esta intacto.)
 Toracocervical
(el corazón se exterioriza a través de un defecto en la porción superior del esternón)
 Torácica
(existe un defecto esternal y el corazón protruye a través de la pared anterior del tórax)
 Toracoabdominal
(el defecto se encuentra en la porción inferior del esternón y epigastrio)
 Abdominal
(el esternón esta indemne y una solución de continuidad en el diafragma permite el
desplazamiento del corazón al abdomen superior)

5. ETIOLOGIA
 A pesar de que la ectopia cordis ha sido descripta en
asociación a un número de teratógenos, así como
en síndromes genéticos, principalmente
cromosómicos, su etiología se desconoce a ciencia
cierta; probablemente sería heterogénea y
multifactorial.

6. CARACTERISTICAS CLINICAS
 La ectopia cordis representa un defecto del
pericardio, con un desplazamiento parcial o total del
corazón fuera del tórax.
 Existe ausencia del pericardio parietal, defecto del
esternón y una orientación cefálica del ápex
cardiaco con un a cavidad torácica pequeña. Puede
asociarse onfalocele diastisis de rectos.

7. MALFORMACIONES ASOCIADAS
 Pueden presentarse como defecto aislado o estar
asociadas a otras malformaciones, relacionadas con
o independientes del defecto primario
 Cuando coexisten otras malformaciones, éstas
pueden presentar una evidente relación patogénica
o de localización anatómica, ya sea con la ectopia
Cordis o, indirectamente, con el defecto de pared.
EJ. Generalmente tetralogia de Fallot, hipoplasia ventricular, transposicion de grandes vasos,
ventriculo derecho doble y pentalogia de Cantrell-Haller.

8. DIAGNOSTICO
Puede ser diagnosticada prenatalmente por
ultrasonido
 Exámenes complementarios
o Telerradiografía P A y lateral de tórax
o Ecocardiografía Doppler color
o Electrocardiograma

9. TRATAMIENTO
 El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica
correctiva o paliativa de los defectos.
 Pacientes con ectopia cordis, en ausencia de
malformaciones extratorácicas y aún con un
significativo defecto intracardíaco, pueden sobrevivir
a la cirugía y presentar una buena evolución a largo
plazo.

10. MORTALIDAD
 A pesar de la gravedad del cuadro, existen
posibilidades de corrección quirúrgica y de
sobrevida, dependiendo de la extensión del defecto
y de las malformaciones asociadas. La presencia de
un defecto intracardíaco no sería determinante para
el pronóstico.
El pronóstico es más grave en las formas completas de Cantrell y en aquellos
pacientes con malformaciones asociadas