1. Hiperactividad muscular en el síndrome de la neurona motora superior
Editores asesores
Nathaniel H. Mayer , MD
Profesor emérito, Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Temple
Director, Centro de Lesiones Cerebrales Drucker
Director, Laboratorio de Análisis de Control Motor
MossRehab
Elkins Park, Pennsylvania
Alberto Esquenazi, MD
Director General, Medicina Física y Rehabilitación
Director del Laboratorio de Análisis de la Marcha y el Movimiento
Centro Médico Albert Einstein, Philadelphia
Hospital MossRehab
Elkins Park, Pennsylvania
Etiología
El síndrome de la neurona motora superior (SNMS) es un término colectivo que
engloba a comportamientos motores presentes en pacientes que, por diversas
razones, han sufrido lesiones del sistema corticoespinal descendente (Mayer y
Esquenazi, 2003). Las lesiones que causan la disfunción de la neurona motora
superior (NMS) pueden ser secundarias a la parálisis cerebral, a las enfermedades
neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, y a los accidentes
cerebrovasculares, traumatismos cerebral o medular, o a la encefalopatía
hipóxica a nivel de la corteza, la cápsula interna, el tronco encefálico o la médula
espinal. La descripción clásica del SNMS recoge un conjunto de signos positivos
y negativos (tabla 1, figura 1), que combinados afectan comúnmente a las
destrezas motoras que se requieren para la ejecución normal del movimiento, las
actividades de la vida diaria y la independencia personal, y producen por
consiguiente un deterioro de la calidad de vida del individuo.
Fenomenología
Tabla 1. Signos motores positivos y negativos en el SNMS.
Signos negativos Signos positivos
Debilidad Aumento anormal Reacciones
Pérdida de la de los reflejos asociadas
destreza de los tónicos y fásicos de (sincinesias)

2. dedos estiramiento Distonía espástica
Pérdida del Espasmos de El incremento de la
control selectivo flexores y rigidez muscular
del movimiento de extensores puede ocasionar
las extremidades Contracción contracturas
simultánea
Los signos negativos (“signos de falta de algo”) se caracterizan por paresia,
anomalías del control voluntario y pérdida de destreza, particularmente de
destreza de los dedos (Mayer y Esquenazi, 2003; Carr y Shepherd, 1998). Los
signos negativos del SNMS son consecuencia del déficit de la actividad muscular
voluntaria, y comprenden debilidad muscular, movimientos lentos y esforzados,
pérdida de destreza, deterioro del control y la coordinación del movimiento y
propensión a fatigarse más fácilmente (Mayer y Esquenazi, 2003; Lance, 1980).
El término debilidad muscular hace referencia a la dificultad para generar y
sostener la fuerza necesaria para el desempeño motor normal, y puede producirse
como consecuencia de la pérdida de la activación de las unidades motoras, de
cambios en la secuencia de activación de las unidades motoras, y de cambios en
las tasas de disparo en las unidades motoras (Mayer y Esquenazi, 2003;
Rosenfalck y Andreassen, 1980). A nivel del músculo entero, puede haber un
déficit en la generación de fuerza muscular y falta de coordinación temporal entre
dicha fuerza y la tarea a ejecutar. En el mismo grupo muscular pueden
presentarse distintos grados de debilidad.
La debilidad es sólo una parte del cuadro clínico. La pérdida del control selectivo
del movimiento voluntario probablemente tiene más peso como factor
incapacitante que la debilidad. La paresia del SNMS y la debilidad de los
trastornos de la motoneurona inferior difieren en cuanto al origen de la pérdida
de fuerza que ocasiona el déficit de uso de la extremidad. En el SNMS, la pérdida
de activación selectiva y del control de los segmentos de las extremidades,
parcial o totalmente, tiene efectos negativos sobre el movimiento voluntario
dirigido a un propósito. Más aún, las "sinergias" que necesariamente acompañan
al movimiento (patrones de movimiento de naturaleza relativamente constante)
tienden a imponer una situación que desborda los esfuerzos del paciente para
lograr una activación y un control selectivos del movimiento.
Los signos positivos (“signos de presencia de algo”) son fenómenos
caracterizados por una variedad de tipos de hiperactividad muscular (Mayer y
Esquenazi, 2003; Gracies, 2001; Mayer, 1997; Lance, 1980; Lance, 1984). Por
ejemplo, los pacientes con hemiplejía comúnmente presentan una actitud postural

3. de codo flexionado en la extremidad superior junto con pie equino en la
extremidad inferior. Los reflejos tendinosos fásicos se encuentran generalmente
aumentados, y los reflejos tónicos de estiramiento generan resistencia
dependiente de la velocidad cuando el examinador estira pasivamente los grupos
musculares a diferentes velocidades.
Figura 1. Fisiopatología del trastorno.
Modificado de Gracies JM. Pathophysiology of impairment in patients with
spasticity and use of stretch as a treatment for spastic hypertonia. Phys Med
Rehab Clin N Am. 2001;12:747-768, con autorización.
En el SNMS se observan diversos tipos de hiperactividad muscular, a saber
(Mayer, 1997; Gracies, 2001; Sheean, 2003):
Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tónicos y fásicos
Contracción simultánea (co-contracción) de los músculos antagonistas
Reacciones asociadas (sincinesias)
Espasmos de flexores y extensores
Distonía espástica
Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tónicos y fásicos
Espasticidad

4. "Espasticidad" es un término asociado al reflejo de estiramiento del músculo
esquelético. Tiene una definición específica en relación con los reflejos de
estiramiento, pero frecuentemente se utiliza de manera confusa, como un término
colectivo para todos los signos positivos, muchos de los cuales no están basados
en los reflejos de estiramiento. En sentido estricto, el término "espasticidad" se
refiere al aumento de la excitabilidad de los reflejos de estiramiento muscular
tónicos y fásicos que se presenta en la mayoría de los pacientes con lesión de la
NMS. Clínicamente, la característica que define a la espasticidad es la resistencia
excesiva al estiramiento muscular pasivo. La resistencia espástica aumenta a
medida que el examinador imprime más velocidad al estiramiento (figura 2). Una
mayor velocidad de estiramiento produce un aumento repentino de la resistencia
que el examinador siente después de haber iniciado el estiramiento. La
característica clínica de los reflejos de estiramiento espásticos ha sido resumida
por Peter Nathan:
"La espasticidad es un trastorno en el cual los reflejos de estiramiento que
normalmente se encuentran latentes se vuelven aparentes. Los reflejos tendinosos
tienen un umbral más bajo a la percusión del tendón, la respuesta a la percusión
del músculo está aumentada, y habitualmente responden otros músculos además
del músculo percutido. Los reflejos tónicos están afectados del mismo modo"
(Nathan, 1973). La rápida percusión sobre el tendón produce una respuesta de
contracción breve que se clasifica apropiadamente como reflejo fásico, porque la
respuesta de "tirón" del tendón es fásica (transitoria). En contraste, el
estiramiento pasivo de mayor duración en un músculo espástico induce una
tensión sostenida que se prolonga durante todo el estiramiento y refleja la
actividad refleja de estiramiento de tipo tónico.
Figura 2. Sensibilidad de la espasticidad a la velocidad.

5. Conforme aumenta la velocidad de estiramiento pasivo, también lo hace la
resistencia al estiramiento, tal como lo refleja el incremento en la actividad
electromiográfica de todos los músculos especificados en la figura. Cortesía de
Nathaniel Mayer.
Fisiológicamente, la información aferente asociada al estiramiento de un músculo
y de sus husos musculares es transmitida al sistema nervioso central por las fibras
aferentes del grupo Ia y II. Sin embargo, no hay resultados que indiquen que la
actividad aferente de los husos musculares esté aumentada en los pacientes
espásticos (Burke, 1983). Aparentemente, es el estado de excitación central de la
médula espinal el que se encuentra incrementado (Sheean, 2001).
Varias teorías de la espasticidad hacen hincapié en el concepto de
"procesamiento anormal" de señales a nivel de la médula espinal. Por ejemplo,
Delwaide señala que el mecanismo normal de inhibición presináptica en la
médula espinal se encuentra alterado en pacientes con hiperreflexia. El ajuste de
la actividad aferente procedente de los husos musculares a través de las
fibras Ia normalmente se realiza a un nivel anterior a las motoneuronas, según las
influencias supraespinales facilitadoras y las descargas precedentes de las
fibras Ia. En la espasticidad, según Delwaide, la interneurona responsable de
producir inhibición presináptica se vuelve menos activa debido a una reducción
de las influencias facilitadoras supraespinales. En consecuencia, el reflejo de
estiramiento del paciente con hiperreflexia deja de estar sujeto al control
inhibidor tónico de los mecanismos de inhibición presináptica (Delwaide, 1993).
En estas circunstancias, todos los impulsos aferentes propioceptivos logran llegar
a las motoneuronas alfa y esto causa la hiperreflexia. Otras teorías de
"procesamiento anormal" de señales al nivel de la médula espinal son las de
Veale, Mark y Ress sobre la desinhibición del sistema de Renshaw, y la de
Jankowska sobre el procesamiento anormal de la actividad aferente de fibras del
grupo II procedente de los husos musculares por parte de un sistema
interneuronal medular específico (Veale y cols., 1973; Jankowska y cols., 1994).
Común a todas estas teorías es la noción de un estado de excitación central
incrementado que promueve respuestas motoras exageradas frente a los estímulos
normales que llegan a la médula espinal.
Lance caracterizó a la espasticidad como un aumento de los
reflejos tónicos dependientes de la velocidad junto con una exagerada respuesta
de los reflejos (fásicos) tendinosos (Lance, 1980). El término "fásico" significa
que varía en función del tiempo. "Tónico" indica que no sufre variaciones con el
tiempo, aunque las escalas de tiempo son siempre relativas. El uso de los
términos "fásico" y "tónico" en la literatura puede ser confuso, sin embargo,
debido a que algunos autores describen el estímulo aferente como fásico o tónico

6. mientras que otros describen la respuesta eferente como fásica o tónica. Los
reflejos de estiramientotónicos que analiza Lance se refieren a la respuesta
eferente (de salida) de un grupo muscular que está siendo estirado a diferentes
velocidades de estiramiento. La respuesta de contracción a la percusión del
tendón es un ejemplo de un reflejo de estiramiento fásico. En la cabecera del
paciente, los reflejos fásicos se comprueban mediante la percusión ligera de los
tendones, mientras que los reflejos de tónicos se examinan mediante el
estiramiento pasivo de un grupo muscular en todo el arco de movimiento posible,
repitiendo esta maniobra varias veces con el fin de variar la velocidad de
estiramiento en las repeticiones. Cuando un paciente tiene espasticidad, la
resistencia al estiramiento que experimenta el examinador aumenta a medida que
incrementa la velocidad de estiramiento. Fisiológicamente, el músculo estirado
genera actividad electromiográfica (EMG) y produce una tensión que se opone al
estiramiento impuesto por el examinador (figura 3). Clínicamente, la espasticidad
predispone al paciente al desarrollo de contracturas invalidantes (Mayer, 1997).
Figura 3. El estiramiento pasivo de los flexores del codo en un paciente con
síndrome de la motoneurona superior produjo actividad electromiográfica
(EMG) relacionada con el reflejo de estiramiento en el músculo supinador
largo.
La actividad EMG tónica, que persiste durante todo el estiramiento del músculo,
es característica de la espasticidad. Reproducido de Mayer NH, Esquenazi A.
Muscle overactivity and movement dysfunction in the upper motoneuron
syndrome. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2003;14:855-883, con permiso.
El Dr. Mayer describe la fisiopatología de la espasticidad (Windows Media)

7. La actividad de estiramiento refleja también puede ser desencadenada durante el
movimiento voluntario cuando una contracción con acortamiento muscular en los
músculos agonistas de un lado de la articulación necesariamente da lugar a un
alargamiento (estiramiento) de los músculos antagonistas en el otro lado de la
articulación. Los pacientes con paresias frecuentemente se mueven lentamente;
por eso, la baja velocidad de estiramiento durante los movimientos voluntarios
puede no producir una respuesta espástica por parte de los músculos antagonistas.
Además del reflejo de estiramiento tónico, la hiperactividad de los reflejos de
estiramiento fásicos (contracciones y clonus exagerados) también se consideran
fenómenos espásticos. El clonus es un reflejo de estiramiento fásico exagerado
caracterizado por contracciones repetitivas y rítmicas, observadas en uno o más
músculos de un segmento individual de una extremidad o incluso en varios
segmentos de una extremidad. El clonus puede ser generado por el estiramiento
pasivo rápido de grupos musculares, por estímulos cutáneos (p. ej., estímulos de
frío o estímulos nocivos), o durante el estiramiento muscular producido durante
la ejecución de un movimiento voluntario (Mayer y Herman, 2004). La
frecuencia de un clonus es aproximadamente de 6 a 8 Hz, de modo que pueden
observarse salvas de actividad en el EMG a estas frecuencias con el estiramiento
del músculo. A veces, las salvas de EMG del clonus alternan entre los músculos
agonistas y antagonistas (Figura 4).
Figura 4. Frecuencia del clonus.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
Contracción simultánea (co-contracción)
Cuando un músculo agonista efectúa una contracción voluntaria, puede tener
lugar una contracción simultánea de los músculos antagonistas. La contracción
simultánea de un músculo antagonista puede actuar como una fuerza que

8. restringe el movimiento (Figura 5). En este sentido, la contracción simultánea es
un fenómeno que puede confundirse con la espasticidad. La contracción
simultánea, como su nombre indica, se caracteriza por la
activación simultánea de los músculos agonistas y antagonistas durante el
movimiento voluntario. En cambio, la espasticidad depende del estiramiento del
músculo, y comienza después de que comienza el movimiento, cuando ya se ha
producido algún grado de estiramiento. La activación simultánea de los músculos
agonistas y antagonistas se observa más fácilmente en los registros del EMG.
Algunos autores piensan que la contracción simultánea de un músculo
antagonista que está siendo estirado puede ser exacerbada por la coexistencia de
espasticidad, y por esa razón se refieren a esta anomalía combinada como
"contracción simultánea espástica" (Gracies, 2005).
Figura 5. Hiperactividad de músculos antagonistas registrada durante la
contracción voluntaria de un músculo agonista.
La actividad electromiográfica pone en evidencia la contracción simultánea del
bíceps y del supinador largo (músculos antagonistas) durante la fase de extensión
de la ejecución de movimientos voluntarios alternantes del codo; esta contracción
simultánea obstaculiza la extensión generada por el músculo agonista tríceps
medial. Cortesía de Nathaniel Mayer.
Reacciones asociadas
Las reacciones asociadas fueron descritas originalmente por Walshe en 1923
como “reacciones posturales irreprimibles que tienen lugar sin control
voluntario" (Walshe, 1923). Más recientemente, Bourbonnais ha utilizado el
término "sincinesia" para referirse a ellas (Bourbonnais, 1995). Una reacción
asociada se refiere a la actividad involuntaria en una extremidad asociada con el
movimiento voluntario en otras extremidades. Las reacciones asociadas pueden
deberse a la propagación libre de inhibición de la actividad motora voluntaria
hacia una extremidad afectada por una lesión de la NMS. La figura 6a muestra un

9. paciente con una hemiparesia izquierda debida a una lesión cerebral por arma de
fuego. El paciente intenta reajustar su posición en la silla de ruedas empujando
hacia abajo con su brazo derecho sobre el apoyabrazos. El paciente estaba
imposibilitado para usar la extremidad superior izquierda para este fin debido a
un deterioro grave del control voluntario. El EMG dinámico de la musculatura
del codo durante esta actividad mostró gran actividad EMG en los músculos
flexor y extensor alrededor del codo (figura 6b). A pesar de la actividad del
extensor del codo, la fotografía refleja una postura flexionada del codo, lo que
indica que el balance neto de fuerzas alrededor del codo favoreció a la flexión.
La intensidad de la reacción asociada puede depender del grado de esfuerzo
voluntario realizado. Dewald y Rymer razonaron que en la generación de las
reacciones asociadas participaban órdenes supraespinales descendentes anómalas
(Dewald y Rymer, 1993). Estos autores plantearon la hipótesis de que las vías
bulboespinales motoras que no están afectadas podrían haber tomado el control
de la función de los tractos de la NMS dañados cuando se produce la transmisión
de órdenes voluntarias descendentes.
Figura 6a. Figura 6b.

10. A, paciente con hemiparesia izquierda debida a una lesión cerebral por
arma de fuego. El paciente intenta reajustar su posición en la silla de ruedas
empujando hacia abajo con su brazo derecho sobre el apoyabrazos. B, el
EMG dinámico de la musculatura del codo durante esta actividad mostró un
alto grado de actividad EMG en los músculos flexor y extensor alrededor del
codo. Cortesía de Nathaniel Mayer.
Espasmos de flexores y extensores
Otros síntomas positivos de la NMS son los espasmos de los músculos flexores y
extensores. El reflejo de flexión, un reflejo polisináptico que produce la
contracción de un músculo flexor, es provocado por estímulos aferentes que
colectivamente se conocen como aferencias del reflejo flexor (Whitlock, 1990).
Estas aferencias comprenden los receptores cutáneos exteroceptivos que
responden al tacto, temperatura y presión, los nociceptores que responden a
estímulos de dolor, los terminales secundarios de los husos musculares
(aferencias del grupo II) y las terminaciones nerviosas libres distribuidas por
todo el tejido muscular y que generan la actividad aferente de conducción lenta
de los axones del grupo III y IV. El reflejo flexor polisináptico tiene una latencia
relativamente larga (más del doble de la latencia del reflejo tendinoso
monosináptico) debido a la conducción aferente lenta hacia la médula y también
a retrasos de transmisión a nivel central. En la médula, la actividad aferente del
reflejo flexor viaja hacia arriba y hacia abajo, y se transmite sinápticamente a
grupos de neuronas internunciales, un sistema de neuronas medulares que están
sujetas a la influencia de conexiones periféricas y centrales, incluido el tronco
encefálico. En comparación con los reflejos de estiramiento segmentarios, el
curso temporal de los reflejos flexores polisinápticos es más lento y, a diferencia
de los reflejos de estiramiento segmentarios, los reflejos flexores representan la
actividad coordinada de grupos de motoneuronas que se extienden a lo largo de
muchos segmentos, lo que da lugar a contracciones musculares en varias
articulaciones, a veces bilaterales. Al reclutar músculos flexores de varias
articulaciones, el reflejo flexor es un ejemplo de un reflejo interarticular que tiene
valor de protección de los tejidos al posibilitar la rápida retirada del contacto con
estímulos nocivos. Los reflejos extensores también son polisinápticos e
interarticulares, y pueden participar en ciertas funciones de soporte. Los reflejos
flexores y extensores pueden funcionar como módulos básicos para la ejecución
de patrones de movimientos coordinados más complejos, tales como la
generación de pasos en la locomoción.
Según Lance, una característica distintiva del SNMS, tanto en condiciones
normales como patológicas, es la liberación del control de las aferencias del
reflejo flexor (Lance, 1984). En el SNMS, especialmente en el caso de lesiones

11. de la médula espinal, la ausencia de influencias descendentes inhibidoras
exacerba los reflejos de tipo flexor. Cuando la causa del problema radica en los
espasmos de músculos flexores y extensores, es probable que los espasmos
representen reflejos flexores y extensores libres de inhibición. Los espasmos
flexores y extensores podrían desencadenarse debido a estímulos evidentes, o
bien podrían ser causados por estímulos no evidentes, como el llenado de la
vejiga urinaria, la distensión intestinal por heces, un pañal ajustado, una isquemia
cutánea no detectada, causada por permanecer en una posición (sentado o
acostado) demasiado tiempo, o por otras fuentes de tipo sensorial ocultas o
imperceptibles.
Clínicamente, los reflejos flexores pueden ir desde la respuesta familiar de
flexión de los dedos del pie del reflejo de Babinski hasta un reflejo flexor masivo
caracterizado por flexión interarticular (varias articulaciones), frecuentemente
dolorosa, con propagación a los músculos abdominales. Los pacientes se refieren
a estos reflejos como "un espasmo muscular", pero con esto se refieren más a la
participación de una extremidad completa que al espasmo focal de un grupo
individual de músculos. En las lesiones de la NMS, hay una reducción del umbral
para provocar el reflejo flexor, un incremento de la contracción muscular frente a
un mismo estímulo, y frecuentemente hay una participación más amplia de los
componentes interarticulares del reflejo (p. ej., se ponen en juego un mayor
número de músculos y articulaciones).
Distonía espástica
La distonía espástica es un fenómeno que puede contribuir a causar deformidades
de las articulaciones, acortamiento muscular y desfiguración. Se caracteriza por
contracción muscular tónica en reposo, en ausencia de estiramiento pasivo o de
un esfuerzo voluntario (Gracies, 2001; Sheean, 2003; Mayer y Herman, 2004).
La distonía espástica está asociada con actividad EMG tónica vinculada a
posturas clínicas específicas (figura 7a). La distonía espástica no es la
consecuencia de un reflejo espinal aberrante, tal como se demostró
experimentalmente por la persistencia de la distonía después de la rizotomía
dorsal en el mono (Denny-Brown, 1966), aunque puede ser influida por cualquier
estiramiento del músculo afectado (Sheean, 2003). Denny-Brown produjo una
distonía espástica en monos mediante varias lesiones ablativas corticales y
subcorticales (Denny-Brown, 1966).
Los registros electromiográficos revelaron una actividad muscular persistente
asociada con posturas específicas. La sección de las raíces dorsales no eliminó la
actividad, lo que sugirió a Denny-Bronw que el origen de la actividad distónica
persistente no era segmentario, sino supraespinal. Algunos clínicos piensan que

12. la actividad distónica en pacientes con SNMS es sensible al estiramiento y, en
consecuencia, usan el término "distonía espástica" (figura 7b).
Figura 7a. Distonía espástica.
A este paciente con un síndrome de la motoneurona superior y hemiparesia se le
pidió que se quedase quieto "en reposo". La postura del codo en flexión fue
persistente y el paciente tenía muy claro que no estaba haciendo ningún esfuerzo
voluntario para mantener esta posición. La flexión persistente del codo era su
principal motivo de queja. El registro de EMG durante el "reposo" reveló
actividad persistente en muchos músculos alrededor del codo y del antebrazo.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
Figura 7b. El estiramiento pasivo de los flexores del codo del paciente de la
figura 7a reveló que su actividad distónica era sensible al estiramiento.

13. Según Denny-Brown, el fenómeno de distonía (actividad en reposo) es de origen
supraespinal y está mediado por actividad eferente, no aferente. Sin embargo, la
presencia de sensibilidad al estiramiento sugiere que algunos pacientes también
podrían tener un componente de espasticidad. Cortesía de Nathaniel Mayer.
Anomalías reológicas
Aunque la hiperactividad muscular es una fuerza dinámica y un factor
determinante de las deformidades que puede sufrir un paciente con SNMS, las
fuerzas estáticas generadas por la rigidez o asociadas con las propiedades
reológicas (de resistencia) de los tejidos blandos también crean o contribuyen a la
deformidad en el SNMS (Gracies, 2001; Sheean, 2003; Mayer, 1997). La
temprana inmovilización causada por la debilidad muscular tras una lesión de la
NMS, junto con la hiperactividad que acontece más tarde, produce una
disminución de la adaptabilidad a los cambios mecánicos y elasticidad de los
tejidos blandos. Estas anomalías reológicas incrementan aún más la resistencia al
estiramiento pasivo y reducen el arco de movimiento en las articulaciones. Si
bien los músculos a ambos lados de una articulación pueden ser hiperactivos, si
el balance neto de fuerzas favorece una dirección podría producirse un
acortamiento permanente de determinados músculos y, por consiguiente, una
fijación permanente en una longitud más corta (contractura). La contractura, un
fenómeno estático que no tiene nada que ver con la contracción muscular,
requiere un enfoque terapéutico diferente al de la hiperactividad muscular.
Alteración del equilibrio de fuerzas que determinan la postura de las
extremidades
La lesión de la NMS afecta a las fuerzas musculares de modo diferencial, lo que
da lugar a un desequilibrio de actividad dentro de los grupos musculares, que a su
vez causa los signos clínicos del SNMS. Los signos positivos (tales como la
contracción simultánea y las reacciones asociadas) pueden contribuir a la
alteración del equilibrio de las fuerzas musculares y a los cambios de los tejidos
blandos durante la postura y el movimiento de las extremidades, y pueden

14. exacerbar aún más los signos negativos (como la debilidad y la pérdida de
destreza presentes en este síndrome) (Mayer y Esquenazi, 2003). En conjunto, los
fenómenos positivos y negativos, y las propiedades reológicas del músculo y los
tejidos afectados por el SNMS, producen un desequilibrio de fuerzas que en
última instancia afecta la competencia funcional del paciente (Mayer, 1997).
Entender la interacción recíproca de las fuerzas musculares que contribuyen a las
deformidades puede ayudar a los médicos a comprender el impacto funcional del
síndrome sobre la actividad del paciente y el papel potencial de diferentes
estrategias de manejo y opciones terapéuticas.
Fisiopatología
Aunque parte de la fisiopatología del SNMS no se comprende bien aún, se han
propuesto dos modelos para explicar, en parte, el desequilibrio de la actividad de
los grupos musculares que se presenta en este síndrome: el modelo “espinal” y el
modelo “cerebral” (Mayer, 1997). A continuación se resumen los conceptos
clave de cada uno de estos modelos de hiperactividad muscular.
Cuadro 1. Los modelos "espinal" y "cerebral" de hiperactividad muscular
en el SNMS
Modelo espinal
Las lesiones de la médula espinal aumentan la excitabilidad
Los estímulos periféricos conducen a un aumento lento y progresivo de la
excitación central en la médula espinal
La actividad aferente que se propaga dentro de la médula también podría
llevar a activación muscular en segmentos distantes adicionales
Tienen lugar los característicos espasmos flexores y extensores, que a
menudo afectan a extremidades completas y al tronco
Modelo cerebral
Las lesiones supraespinales causan un aumento de la excitabilidad de las
vías monosinápticas
El aumento de la actividad refleja es rápido
La afectación de los músculos antigravitatorios lleva a posturas típicas,
como el codo en flexión, la rodilla rígida y el pie en equino varo.
Presentación clínica

15. Los cuadros clínicos de la disfunción de la NMS, tales como el codo en flexión y
el pie en equino varo, se desarrollan como consecuencia de la hiperactividad
muscular generada por los diferentes tipos de fenómenos positivos descritos en
apartados previos.
Cuadros de disfunción de la NMS comúnmente observados
Los síntomas de la NMS a menudo llevan al desarrollo de patrones
estereotipados de deformidad secundaria a la debilidad de los músculos
agonistas, espasticidad de los músculos antagonistas, y cambios en las
propiedades reológicas (rigidez) de los músculos espásticos (Mayer y cols.,
1997). En general, las deformidades y el dolor son los motivos de queja en los
cuadros de disfunción de la NMS. El entendimiento de estos cuadros clínicos y la
identificación de los músculos afectados puede servir de base para los varios
tratamientos disponibles, entre ellos desnervación química con neurotoxina
botulínica (NTBo), neurólisis y cirugía neuroortopédica (Mayer y Esquenazi,
2003; Sheean 2003).
Hombro en aducción/rotación interna
Los músculos que potencialmente contribuyen al hombro en aducción/rotación
interna son el pectoral mayor, redondo mayor, dorsal ancho, deltoides anterior y
subescapular.
El paciente generalmente presenta el brazo apretado contra la pared torácica. A
menudo el codo está en flexión y, debido a la rotación interna del hombro, la
mano y el antebrazo están colocados sobre la parte anterior del tórax (figura 8).
Los pacientes se quejan de rigidez de los hombros y de un arco de movimiento
pasivo doloroso debido a que los grandes músculos aductores del hombro pueden
generar una gran tensión de espasticidad al ser estirados. La postura en
pronunciada aducción y la restricción y limitación de los movimientos dificultan
actividades como lavarse, bañarse, la aplicación de desodorante y ponerse la ropa
en la parte superior del cuerpo. Pueden producirse irritación y maceración de la
piel, y mal olor axilar. La contracción simultánea de los aductores y extensores
puede afectar a la abducción voluntaria y limitar el grado de alcance frontal,
restringir la capacidad del paciente para alcanzar objetos en su entorno o áreas de
su propio cuerpo, o para aplicar fuerza dirigida con la extremidad superior (como
la necesaria para estabilizar o empujar un objeto).
Figura 8. El hombro en aducción y rotación interna frecuentemente tiene
también un arco limitado de flexión.

16. El pectoral mayor, el dorsal ancho, el redondo mayor y la cabeza larga del tríceps
a menudo son hiperactivos. Cortesía de Nathaniel Mayer.
La hiperactividad de los músculos relacionados con el hombro en
aducción/rotación interna puede ser tratada con desnervación química, neurólisis
y, cuando hay contractura, con intervenciones ortopédicas, como el alargamiento
miotendinoso. La neurólisis con fenol y la desnervación química con NTBo
pueden utilizarse para los músculos proximales grandes.
Codo en flexión
Los músculos que potencialmente contribuyen a la deformidad de codo en
flexión son el bíceps, braquial anterior y supinador largo. Secundariamente,
podrían también contribuir el extensor radial del carpo y el pronador redondo.
El paciente generalmente se presenta con codo en flexión persistente durante la
sedestación (figura 9), bipedestación y, sobre todo, durante la marcha. La postura
del codo en flexión prolongada frecuentemente se asocia con contractura. Es
común que el paciente manifieste sensación de rigidez. Los pacientes se quejan

17. de que el codo "se les sube" (es decir, que se flexiona marcadamente cuando se
ponen de pie y caminan) y de que el codo flexionado frecuentemente se engancha
en los marcos de las puertas, en los muebles y en la gente. También puede
presentarse temblor secundario al clonus del codo. La postura de pronunciada
flexión puede llevar a maceración o agrietamiento de la piel, y a mal olor en la
fosa antecubital. Vestirse puede resultar dificultoso. Podría presentarse una gran
limitación para alcanzar objetos y acercarlos al cuerpo, para cerrar un cajón o una
puerta, o para caminar con un andador o muletas.
Figura 9. Codo en flexión.
Los músculos que contribuyen al codo en flexión pueden tratarse con
desnervación química, neurólisis y alargamiento ortopédico. Cortesía de
Nathaniel Mayer.
Antebrazo en pronación
Los músculos que potencialmente contribuyen al antebrazo en pronación son el
pronador redondo y pronador cuadrado. Ambos pronadores pueden presentar
diversos grados de volición, contracción simultánea, hiperactividad muscular y
espasticidad.
El paciente generalmente se presenta con el antebrazo en completa "pronación",
siendo más común la postura en pronación que la postura en supinación (figura

18. 10). El antebrazo en pronación comúnmente se asocia con un codo en flexión. La
elongación pasiva de los pronadores rígidos a menudo es molesta o dolorosa. Los
músculos pronadores hiperactivos inhiben la supinación; por consiguiente, las
actividades que dependen de movimientos de pronación/supinación, como
muchas actividades prácticas de la vida diaria, quedan restringidas. La pronación
persistente hace que sea difícil alcanzar un objeto desde abajo (palma hacia
arriba); la supinación persistente impide alcanzar objetos que requieren llegar
desde arriba (palma hacia abajo). Distintas actividades se vuelven difíciles de
realizar, tales como girar las palmas de la mano hacia arriba para cortarse las
uñas, usar utensilios para comer, lavarse la cara, agarrar un vaso y dar un apretón
de manos,
Figura 10. Antebrazo en pronación.
Al antebrazo en pronación contribuyen el pronador redondo y el pronador
cuadrado. Cortesía de Nathaniel Mayer.
El uso de yesos seriados para reducir la contractura del pronador es difícil de
implementar, pero los músculos pronadores se prestan al tratamiento de
desnervación química, neurólisis y estiramiento ortopédico.
Muñeca en flexión
Los músculos que contribuyen potencialmente a la deformidad de la muñeca en
flexión son el flexor radial del carpo, cubital anterior, palmar menor, flexor
común superficial de los dedos, flexor común profundo de los dedos y, en casos
donde hay desviación cubital, el cubital posterior.
El paciente generalmente se presenta con la muñeca en flexión, a veces con
desviación radial y otras con desviación cubital (figura 11). En muchos casos la
muñeca en flexión se asocia con la deformidad en puño cerrado. Los flexores
extrínsecos de los dedos cruzan la muñeca anterior hacia su eje de rotación y por
consiguiente ellos mismos actúan como flexores accesorios de la muñeca. La
elongación pasiva de los flexores rígidos puede ser molesta o dolorosa. La
compresión asociada del nervio mediano puede producir un síndrome del túnel
carpiano asociado a dolor de la mano. La flexión marcada de la muñeca dificulta
los ejercicios pasivos, el vestirse y lavarse. La postura de la muñeca en flexión

19. limita las posiciones de la mano para alcanzar objetos, dificulta colocar objetos
usando la mano, y debilita la fuerza de agarre.
Figura 11. Muñeca en flexión.
A la muñeca en flexión pueden contribuir los flexores de la muñeca, incluidos el
palmar menor, flexor radial del carpo y cubital. Los flexores superficial y
profundo de los dedos también pueden contribuir a la flexión de la muñeca, ya
que cruzan en frente del eje de rotación de la muñeca. Cortesía de Nathaniel
Mayer.
Los músculos que contribuyen a la muñeca en flexión pueden tratarse con
desnervación química, neurólisis y, en algunos casos, con alargamiento
miotendinoso ortopédico.
Puño cerrado
Los músculos que potencialmente contribuyen a la deformidad en puño cerrado
son el flexor común superficial de los dedos y flexor común profundo de los
dedos. Ambos conjuntos de flexores extrínsecos de los dedos pueden presentar
diversos grados de volición, contracción simultánea y espasticidad.
El paciente generalmente se presenta con los dedos flexionados hacia el interior
de la palma de la mano (figura 12). En muchos pacientes la extensión activa de
los dedos falta completamente o es muy limitada. El paciente no puede agarrar un
objeto o puede abrir muy poco la mano para alcanzar algo. En muchos casos, la
deformidad en puño cerrado se asocia con la deformidad de pulgar pegado a la
palma. Las uñas de los dedos tienden a incrustarse en la palma y causan dolor. El
acceso a la palma de la mano para el lavado y secado es difícil, y cuando el
acceso está impedido en forma crónica puede producirse maceración o
agrietamiento de la piel, así como mal olor. Puede resultar difícil ponerse guantes
y el uso de férulas para la mano. El paciente no puede agarrar, manipular y soltar
objetos con su mano, lo que limita su capacidad funcional en las actividades de la

20. vida diaria. Es probable que la flexión crónica de los dedos lleve a contracturas
de músculos, piel y articulaciones.
Figura 12a. Figura 12b.
Figura 12. Deformidad en puño cerrado asociada con hiperactividad del
músculo flexor común profundo de los dedos.
El puño cerrado asociado con hiperactividad del flexor común profundo de los
dedos (a) está vinculado a la flexión de la articulación interfalángica distal. El
puño cerrado asociado con hiperactividad del flexor común superficial de los
dedos (a) está vinculado a la flexión de la articulación interfalángica proximal y
extensión de la articulación interfalángica distal. Cortesía de Nathaniel Mayer.
La deformidad en puño cerrado es factible de ser tratada con desnervación
química y, a veces, con alargamiento ortopédico. La desnervación química con
NTBo es especialmente útil porque los pequeños músculos de la mano afectados
son fácilmente accesibles a la inyección, y para un tratamiento eficaz sólo se
requieren dosis pequeñas de NTBo.
Deformidad en pulgar pegado a la palma
Los músculos que potencialmente contribuyen a la deformidad en pulgar pegado
a la palma son el flexor largo del pulgar, flexor corto del pulgar, aductor del
pulgar y primer interóseo dorsal.
El pulgar del paciente se encuentra flexionado pegado a la palma de la mano y no
puede ser extendido durante la fase de agarre de un objeto (figura 13). El pulgar
no funciona bien durante el agarre con la mano y tiene una capacidad limitada de
servir como apoyo a los otros dedos. Puede resultar difícil ponerse y usar guantes
y el uso de férulas para la mano. La extensión y abducción del pulgar que abren

21. la palma de la mano previo al agarre están afectadas, como lo está la activación
de patrones comunes de prensión de objetos, como la prensión palmar cilíndrica,
la prensión lateral y la pinza con oposición de los dedos.
Figura 13. Deformidad en pulgar pegado a la palma de la mano.
El flexor largo del pulgar, flexor corto del pulgar, aductor del pulgar y primer
interóseo dorsal pueden contribuir a impedir el acceso al espacio interdigital.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
Los músculos que contribuyen a la deformidad en pulgar pegado a la palma
pueden ser tratados con desnervación química y, en casos seleccionados,
alargamiento ortopédico. La desnervación química con NTBo es especialmente
útil porque los pequeños músculos de la mano afectados son fácilmente
accesibles a la inyección, y para un tratamiento eficaz sólo se requieren dosis
pequeñas de NTBo.
Flexión excesiva de la cadera
Los músculos que potencialmente contribuyen a la flexión excesiva de la cadera
son el psoasilíaco, recto anterior del muslo y pectíneo. El aductor mediano y
aductor menor también pueden contribuir a la flexión de la cadera.
El paciente se presenta con flexión de cadera sostenida que interfiere con su
posicionamiento en una silla o en una silla de ruedas, con la actividad sexual, el
cuidado del periné y la marcha (figura 14). La postura en flexión crónica lleva a
una contractura en flexión y también puede contribuir a una deformidad de la
rodilla. Los pacientes se quejan de espasmos de los flexores de la cadera. La
flexión excesiva de la cadera durante la fase de apoyo de la marcha interfiere con

22. el avance de la extremidad y ocasiona acortamiento del paso contralateral. Los
pacientes con hiperactividad muscular bilateral de los flexores de la cadera
pueden caminar con un patrón de marcha agazapada en flexión. La cadera
permanece flexionada durante toda la fase de balanceo y apoyo. La marcha
agazapada en flexión ocasionada por la flexión de la cadera puede llevar a una
flexión compensatoria de la rodilla y a un uso continuo del cuadriceps,
extensores de la cadera y músculos de la pantorrilla para mantener el equilibrio,
con un incremento de esfuerzo y fatiga.
Figura 14. Cadera flexionada.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
La desnervación química del ilíaco y el recto anterior del muslo es factible. La
instilación translumbar de agentes neurolíticos con el fin de bloquear un músculo
importante, como el psoas, también es un técnica útil. Los músculos importantes
en la deformidad de la cadera en flexión también pueden ser sometidos a
intervenciones ortopédicas.
Aducción de los muslos
Los músculos que potencialmente contribuyen a la aducción de los muslos son
los aductores mediano y menor, aductor mayor, recto interno del muslo,
psoasilíaco y pectíneo.
El paciente presenta unilateralmente o bilateralmente piernas "en tijera" (figura
15), posición que interfiere con el cuidado perineal, actividad sexual, sedestación,

23. bipedestación, cambios de posición y marcha. Los pacientes se quejan de rigidez.
La aducción marcada de la cadera reduce el espacio entre las piernas e interfiere
con el avance durante la fase de balanceo de la marcha. La base de apoyo durante
la fase de apoyo es estrecha, con posibles problemas de equilibrio, lo que
generalmente requiere el uso de un dispositivo de asistencia para la extremidad
superior.
Figura 15. Aducción de los muslos.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
Cuando en la aducción del muslo participan muchos músculos, la neurólisis del
nervio obturador podría ser más efectiva que la desnervación química, la cual
está sujeta a limitaciones de las dosis. La desnervación química o el uso de
agentes neurolíticos puede facilitar el cuidado perineal y otras funciones, además
de mejorar la postura y la función de la marcha. Entre las intervenciones
ortopédicas efectivas se encuentran la sección de la rama anterior del nervio
obturador (para la deformidad dinámica) y la liberación proximal de los
aductores (para contracturas estáticas).
Rodilla rígida (extendida)
Los músculos que potencialmente contribuyen a la rodilla rígida son el recto
anterior del muslo, vasto intermedio, vasto interno, vasto externo, glúteo mayor,
psoasilíaco e isquiotibiales en su función como extensores de la cadera.

24. La rodilla rígida o extendida típicamente produce una desviación de la marcha,
con la rodilla en extensión durante la mayor parte del ciclo de la marcha (figura
16). La rodilla rígida es especialmente problemática durante las subfases de
prebalanceo, balanceo inicial y balanceo medio del ciclo de la marcha.
Funcionalmente, la extremidad afectada es de mayor longitud ya que permanece
extendida durante toda la fase de balanceo. El arrastre de los dedos durante la
parte inicial del balanceo puede producir tropezones y caídas. Para lograr separar
el pie del piso durante la fase de balanceo, el paciente trata de compensar el
relativo aumento de la longitud de la extremidad realizando una circunducción o
una elevación de la pelvis ipsolaterales, o mediante un movimiento de salto
contralateral, generalmente con un mayor gasto de energía. La rodilla rígida
podría no conseguir relajarse mientras el paciente está sentado y también requiere
un apoyo elevado para la pierna. Al paciente le resulta problemático ponerse de
pie y movilizarse para cambiar de posición o actividad (p. ej., salir de la cama).
Figura 16. Rodilla rígida.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
El bloqueo de puntos motores con lidocaína puede demostrar si las estrategias de
"debilitamiento" podrían ser efectivas para aliviar los problemas de la marcha en
los casos de rodilla rígida. La desnervación química con agentes neurolíticos
podría en ese caso utilizarse como una opción de tratamiento a largo plazo, si los
bloqueos con lidocaína así lo indican. La intervención ortopédica también es una
opción. El recto anterior del muslo es un objetivo principal para la corrección de
la marcha con rodilla rígida, mediante la transferencia al tendón del recto interno
del muslo en la cara posteromedial de la rodilla. La fuerza de extensión del
músculo recto anterior del muslo a través de la rodilla es así redirigida para servir
como fuerza correctiva para la flexión de la rodilla.
Rodilla en flexión
Los músculos que potencialmente contribuyen a la rodilla en flexión son los
isquiotibiales medial y lateral. La debilidad de los músculos cuádriceps o de los

25. gemelos exacerba el problema. La contractura isquiotibial es probable después de
una hiperactividad muscular crónica.
El paciente se presenta con una rodilla que se mantiene flexionada durante todas
las fases de balanceo y apoyo de la marcha (figura 17). La rodilla en flexión
durante la fase de apoyo de la marcha requiere una flexión ipsolateral
compensadora de la cadera y podría también inducir una flexión contralateral de
la cadera y flexión de la rodilla (marcha agazapada en flexión). El estiramiento
de los músculos isquiotibiales hiperactivos puede ser doloroso. La capacidad del
paciente para sentarse y para adoptar una posición en la silla de ruedas está
disminuida. Durante las actividades que se realizan en bipedestación, es difícil
sostener el peso del cuerpo debido a que la línea sobre la que cae el peso del
cuerpo hace que las rodillas se flexionen aún más, lo que hace que el paciente sea
propenso a sufrir caídas. La falta de extensión completa de la rodilla durante la
subfase de balanceo terminal de la marcha limita en gran medida el avance de la
extremidad, y puede dar lugar a una marcha de pasos cortos. El isquiotibial es un
músculo de dos articulaciones. Su hiperactividad puede flexionar las rodillas o
actuar posteriormente a las articulaciones de la cadera, causando una extensión
del tronco. Como resultado, cuando el paciente está sentado con la rodilla
flexionada tiende a deslizarse hacia adelante en la silla de ruedas.
Figura 17. Rodilla en flexión.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
La desnervación química en sitios específicos del músculo isquiotibial durante el
período de recuperación motora puede facilitar el uso de otros tratamientos, como
el estiramiento y los yesos seriados. La neurólisis no es una opción que
generalmente se considere, debido a las numerosas ramas motoras del músculo
isquiotibial. El alargamiento ortopédico es una opción de tratamiento viable en
los casos de flexión crónica de la rodilla.
Pie en equino varo

26. Los músculos que potencialmente pueden contribuir al pie en equino varo son el
tibial anterior, tibial posterior, grupo de flexores largos de los dedos, gemelos
medial y lateral, soleo, extensor largo del dedo gordo y peroneo largo.
El pie en equino varo, la anomalía postural más común de la extremidad inferior,
es una deformidad en la que el pie y el tobillo están vueltos hacia abajo y adentro
(figura 18). Puede acompañarse de dedos "en garra" o curvados en flexión.
Cuando el paciente está acostado o sentado, el borde lateral del pie equino varo
puede sufrir compresión contra el colchón, marco de la cama, suelo o pedal de
una silla de ruedas. A menudo se desarrollan callos. Puede producirse
agrietamiento de la piel sobre la cabeza del quinto metatarsiano. La gran
deformidad puede dificultar o impedir completamente usar zapatos. Durante la
fase de apoyo de la marcha, el paciente contacta con el piso inicialmente con el
borde lateral de la parte anterior del pie. Los pacientes frecuentemente se quejan
de dolor e inestabilidad debido a la carga de peso en la región de la cabeza del
quinto metatarsiano. El movimiento de dorsiflexión está limitado durante las
subfases de contacto inicial y de apoyo medio, y previene el movimiento hacia
adelante de la tibia sobre el pie estacionario, lo que da lugar a un movimiento de
hiperextensión de la rodilla y a un avance disrítmico y constreñido de la masa
corporal. Durante la subfase de apoyo terminal se produce un "levantamiento"
más que un "empuje" dando lugar a un paso contralateral corto. La flexión de la
rodilla durante la subfase de prebalanceo está desviada y puede producirse un
arrastre del pie en la subfase de balanceo inicial.
Figura 18. Pie en equino varo

27. Cortesía de Nathaniel Mayer.
El equino varo con curvatura de los dedos implica una inadecuada base de apoyo
y causa una marcha inestable. El objetivo del tratamiento es estabilizar la base de
sustentación del paciente. Dado que las anomalías musculares que pueden
contribuir al pie en equino varo son muy numerosas, el tratamiento de la
deformidad depende de cada caso individual. En general, el pie en equino varo
con curvatura de los dedos puede tratarse directamente con desnervación
química. El bloqueo neural, la desnervación química y los yesos seriados son
medios efectivos para el alargamiento de la tensión del tendón de Aquiles de
manera conservadora. No se recomienda la neurólisis debido al riesgo de lesión
de múltiples fibras sensoriales pequeñas presentes en el área anatómica. También
puede utilizarse la desnervación química como tratamiento adyuvante para
facilitar el uso de otras modalidades de tratamiento, como el yeso seriado, el
estiramiento manual y la realización de ejercicios terapéuticos. Se han utilizado
varios tratamientos ortopédicos para estabilizar la base de sustentación del
paciente, incluido el alargamiento del tendón de Aquiles, la división y
transferencia del tendón tibial anterior y el alargamiento del tibial posterior. La
liberación de los flexores de los dedos con transferencia al calcáneo ayuda a
reforzar a los débiles músculos de la pantorrilla en la subfase de la marcha de
apoyo terminal.
Hiperextensión del dedo gordo del pie
La hiperactividad del extensor largo del dedo gordo contribuye a causar
hiperextensión de dicho dedo. La hiperextensión persistente es un problema
común en el SNMS y puede observarse aislada o asociada a algún grado de
deformidad en equino varo (figura 19). Los pacientes se quejan de dolor en la
punta del dedo gordo del pie y debajo de la primera cabeza metatarsiana durante
la fase de apoyo de la marcha. A menudo los pacientes no pueden usar calzado,
salvo que a éste se le corte la parte que cubre al dedo gordo.
Figura 19. Hiperextensión del dedo gordo del pie.

28. Cortesía de Nathaniel Mayer.
La desnervación química del extensor largo del dedo gordo es efectiva. La
sección ortopédica del extensor largo del dedo gordo también es efectiva. Si
también está presente la contracción simultánea del flexor largo del dedo gordo,
se requiere la sección de ambos tendones o la desnervación química de ambos
músculos.
Clasificación de los problemas clínicos asociados con el SNMS
Los pacientes con SNMS generalmente experimentan signos y síntomas (como
espasmos musculares, clonus, dolor y anomalías posturales) que tienen un
impacto negativo sobre su capacidad funcional y sobre la normal ejecución de las
tareas motoras que requieren una buena movilidad y destreza. Por esto, el
deterioro de la calidad de vida y la pérdida de la independencia se encuentran
entre los problemas más importantes que afrontan los pacientes con SNMS. Los
planes y objetivos de manejo terapéutico que se describen en apartados siguientes
apuntan a compensar este desequilibrio y a restituir algún grado de capacidad
funcional y mejorar la calidad de vida.
La distribución topográfica de los problemas debe ser registrada minuciosamente
para permitir la categorización de las incapacidades y déficits dentro de los
siguientes grupos amplios (figura 20) (Brin y cols., 1997).
Problemas focales (p. ej., codo en flexión, aducción de los muslos)

29. Multifocal (p. ej., afectación de varias articulaciones de la misma
extremidad)
Regional/multiextremidad (p. ej. diplejía espástica)
Generalizado (p. ej., hiperactividad muscular difusa, rigidez, clonus
difuso)
Figura 20. Ejemplos de problemas musculares de tipo focal (izquierda),
multifocal (centro) y regional (derecha) observados en pacientes con SNMS.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
La evaluación inicial del paciente con SNMS requiere la valoración de los
síntomas, junto con una evaluación de la afectación de las funciones activas y
pasivas del paciente por los signos positivos y negativos del síndrome (cuadro 2).
Cuadro 2. Clasificación de los problemas clínicos presentes en el SNMS
Sintomáticos
Espasmos
Clonus
Dolor
Deformaciones
Función pasiva
Entorpecimiento de las actividades de cuidado y aseo personal y de la
capacidad para vestirse
Dificultad para adoptar posiciones para comer, sentarse y dormir
Dificultad con los cambios de posición

30. Función activa
Dificultades para agarrar, alcanzar, soltar y transportar objetos
Limitaciones de la movilidad, marcha y carga de peso
Cuando se realiza la evaluación de la función activa, es importante considerar
con exactitud de qué manera la hiperactividad muscular afecta al movimiento
activo y, en especial, evaluar si la capacidad funcional muscular puede mejorarse
al reducir o eliminar las fuerzas musculares anormales de oposición.
De igual modo, cuando se evalúe la función pasiva, es fundamental valorar qué
músculos contribuyen a las posturas patológicas y en qué músculos o tejidos
blandos se producen las contracturas que afectan al movimiento.
El médico que administra el tratamiento debe evaluar el nivel de asistencia y el
tiempo que requieren los pacientes para llevar a cabo funciones básicas como
vestirse, ir al baño, lavarse y alimentarse. Pueden utilizarse descripciones clínicas
junto con fotografías para comprobar el estado de la piel y su integridad. Para la
evaluación clínica de los problemas sintomáticos, pueden utilizarse varias escalas
o instrumentos de valoración (tabla 2).
Síntoma Escala/instrumento de valoración
Dolor Escala global del dolor
Rigidez/tono Escala de Ashworth modificada (escala ordinal para medir
la intensidad muscular; va de 0 a 4; la escala modificada
define el extremo inferior de la escala sumando el grado
"1+")
Espasticidad Escala de Tardieu (escala ordinal para medir la intensidad
de las reacciones musculares a velocidades específicas)
Clonus Sostenidos, no sostenidos o ausentes
Espasmos de Puntuación de la frecuencia de espasmos (escala ordinal
flexores y para medir la frecuencia de espasmos; puntúa la frecuencia
extensores de espasmos de pierna/día)
Integridad y aseo de Presencia/número de úlceras por presión, mal olor, tiempo
la piel requerido para asearse
Deformaciones Ángulo en reposo, fotografías/vídeos seriados
Aunque la descripción clínica de la condición física, disfunción y estado del
paciente constituyen el pilar de la evaluación de éste, el uso adicional de bloqueo

31. nervioso o de puntos motores con fines diagnósticos o el empleo de la
electromiografía (EMG) dinámica pueden ser herramientas muy útiles. La EMG
dinámica puede ayudar a: (1) identificar los músculos objetivos de tratamiento,
(2) evaluar la actividad muscular que no podría detectarse con la exploración
clínica, y (3) ayudar a determinar si la resistencia al estiramiento pasivo es
atribuible a la hiperactividad muscular (espasticidad) o a anomalías reológicas
(contracturas).
Manejo integrado del síndrome de la NMS
El cuidado del paciente con SNMS habitualmente requiere un enfoque en equipo
y un plan de manejo que incluye el análisis y la selección de objetivos junto con
el paciente, el cuidador, y también el uso de fisioterapia y ergoterapia, y de
enfoques quirúrgicos, farmacológicos y ortopédicos musculoesqueléticos.
Planteo de los objetivos de manejo terapéutico
Un objetivo principal del plan terapéutico es promover un mayor grado de
independencia y movilidad del paciente (tabla 3). Es posible obtener una mejoría
importante en el bienestar del paciente y en su calidad de vida si se logra que el
paciente pueda adoptar posiciones más fáciles para las tareas cotidianas de
alimentarse, vestirse y asearse. La mejoría de la postura y la reducción de las
limitaciones de movilidad ayudan a que el paciente pueda adoptar posiciones más
cómodas para sentarse y para dormir. Un paciente con mayor independencia y
capacidad funcional es también un paciente que requiere menos atención del
cuidador.
Tabla 3. El establecimiento y la coordinación de los objetivos para el
paciente y el médico en el manejo del SNMS es un primer paso crucial en el
enfoque terapéutico de este síndrome.
Sintomáticos Función pasiva Función activa
Paciente/cuidador [UP] dolor, [UP] Arco de [UP] Arco de
espasmos, movimiento pasivo movimiento activo
deformidades, (PROM, passive range (AROM,active
mejoría de la of motion); facilita el range of motion)
integridad de la cuidado y actividades mejora el uso de la
piel de la vida diaria extremidad, facilita
(ADL, activities of las ADL
daily life)
Médico [UP] PROM, [DOWN] PROM; [UP] AROM,

32. [DOWN] tono, facilita el cuidado, mejora el uso de la
[DOWN] dolor, ADL y ajuste ortésico extremidad, facilita
[DOWN] las ADL,
espasmos, mejoría
de la integridad [DOWN] esfuerzo
de la piel de movilidad
Los tratamientos que alivian los síntomas de rigidez, espasmo y dolor, y
disminuyen las deformidades tienen el potencial de cambiar las perspectivas del
paciente con SNMS y de contribuir a la prevención de complicaciones médicas
futuras.
Manejo global
La reducción o eliminación de estímulos nocivos, por ejemplo las uñas del pie
encarnadas, que pueden exacerbar la hiperactividad muscular y las respuestas
espásticas es un importante primer paso en el cuidado del paciente (Cuadro 3)
(Brin y cols., 1997; Sheean, 2003).
Cuadro 3. Elementos claves en el manejo de la hiperactividad muscular.
Reducción/Eliminación de estímulos nocivos
Tratamiento de rehabilitación multidisciplinario
Fisioterapia y programas de ejercicios (que promueven el estiramiento y el
fortalecimiento muscular, y el entrenamiento motor)
Ergoterapia (que promueve la integración funcional de las extremidades
superiores y las férulas)
Dispositivos adaptativos y ortésicos
Intervención quirúrgica
Terapia farmacológica
Desnervación química
Neurólisis
Agentes orales
Medicamentos intratecales
Todos los pacientes pueden beneficiarse de los programas de ejercicio que
pueden llevarse a cabo en casa o bajo la guía de un terapeuta. Estos programas
deben hacer hincapié en las técnicas de estiramiento, de fortalecimiento muscular
y de entrenamiento motor. La ergoterapia permite a los pacientes afrontar las
minusvalías y dificultades, y complementa el uso de dispositivos adaptativos y
ortésicos diseñados para mejorar la capacidad funcional del paciente.

33. Pautas de manejo
La elección del programa de manejo multimodal más adecuado para un paciente
dado requiere la consideración de la causa y naturaleza de los signos del SNMS.
El tratamiento farmacológico es en general más efectivo para los signos positivos
del SNMS que para los signos negativos.
Las opciones de tratamiento variarán de acuerdo con la distribución topográfica
de la afección (Brin y cols., 1997; Sheean, 2003). Los problemas focales y
multifocales se beneficiarán del tratamiento "periférico", mientras que la
hiperactividad muscular regional y generalizada puede responder mejor a los
tratamientos "centrales".
Los términos tratamientos "periféricos" y "centrales" se utilizan para agrupar a
los tratamientos según su lugar de acción y su capacidad para actuar sobre grupos
particulares de músculos (tabla 4). Las intervenciones físicas tales como los
yesos seriados y los dispositivos ortopédicos, la fisioterapia y las intervenciones
quirúrgicas están también incluidas dentro de la categoría de opciones de
tratamiento "periféricas".
Tabla 4. Opciones de tratamiento para el manejo de la hiperactividad
muscular en el SNMS.
Tratamientos periféricos (focales) Tratamientos centrales
(sistémicos)
Neurotoxina botulínica (NTBo) Agentes orales
Fenol Baclofeno intratecal
Bloqueo con anestésicos locales Implante de neuroestimuladores en
el SNC
Yeso seriado
Dispositivos ortopédicos
Fisioterapia
Procedimientos ortopédicos
Alargamiento de músculos y tendones
Transferencia/alargamiento de
tendones
Neurectomía motora
Artrodesis

34. SNC, sistema nervioso central.
Las estrategias de tratamiento más efectivas generalmente usan una combinación
de procedimientos, intervenciones y tratamiento farmacológico, específicamente
diseñado según las necesidades de cada paciente. El Royal College of Physicians
en el Reino Unido ha creado algoritmos de manejo de la espasticidad en adultos
para ayudar a guiar y dirigir el uso de tratamientos centrales y periféricos (figura
21).
Figura 21. Algoritmo para el manejo del SNMS.
Los pacientes con cambios reológicos (contractura) graves se podrían beneficiar
de la cirugía ortopédica, y aquellos con hiperactividad muscular evidente pueden
lograr mejores resultados mediante el uso de terapias designadas para actuar
sobre los grupos de músculos específicos que contribuyen a causar la disfunción
y las deformidades. El punto de vista generalmente aceptado es que un enfoque
integrado para el manejo del paciente, en lugar de un enfoque secuencial,
produce mejorías óptimas en la capacidad funcional del paciente y en su
bienestar.
Las siguientes secciones describen las opciones para el manejo farmacológico del
SNMS.
Manejo farmacológico del SNMS

35. Las opciones de tratamiento farmacológico para el manejo de la hiperactividad
muscular en el SNMS pueden ser divididas en las categorías amplias de
sistémicas y periféricas. Los agentes periféricos usados que se utilizan para
tratamientos dirigidos a objetivos más específicos pueden ser subdivididos en
terapias regionales y localizadas.
Opciones de tratamiento central
Los agentes sistémicos ejercen efectos difusos sobre el tono muscular, lo que
produce un efecto de relajación muscular generalizado, que puede ser apropiado
cuando se requiere una reducción general del tono muscular para mejorar el
estado del paciente (Goldstein, 2001). Mediante diversos mecanismos, los
agentes sistémicos usados en el manejo del SNMS inhiben las acciones de los
neurotransmisores excitadores o aumentan la neurotransmisión inhibidora en el
sistema nervioso central, induciendo de este modo la reducción general del tono
motor (tabla 5) (Gracies y cols., 1997b; Nance y Young, 1999). Las terapias
sistémicas a menudo se asocian con sedación, debilidad, mareos y fatiga
generalizados, efectos atribuibles a la falta de especificidad del mecanismo de
acción de estos agentes sobre la función nerviosa. El tratamiento con agentes
sistémicos se inicia normalmente como un tratamiento oral, y la administración
de medicamentos intratecales se reserva para los casos de fracaso de los
regímenes orales (Satkunam, 2003).
Tabla 5. Tratamientos farmacológicos orales e intratecales comúnmente
empleados en el manejo de la hiperactividad muscular generalizada:
resumen del modo de acción de los medicamentos y su perfil de efectos
adversos.
Dosis Dosis
Dosis Mecanismo de
máxima máxima Efectos adversos
inicial acción
recomendada recomendada
Baclofeno 20 mg cuatro 20 mg cuatro Agonista Sedación,
(5 mg tres veces al día veces al día gabaérgico de mareos,
veces al día) efecto central. Se debilidad, fatiga
une a los náuseas,
receptores GABA disminuye el
B en el terminal umbral de
presináptico e convulsiones. Su
inhibe de ese discontinuación
modo el reflejo de abrupta causa
estiramiento del convulsiones y

36. músculo alucinaciones
Dantroleno 100 mg cuatro 25 mg cuatro Interfiere con la Debilidad
(25 mg) veces al día veces al día liberación de muscular
calcio desde el generalizada,
retículo sedación leve,
sarcoplásmico mareos, náuseas,
diarrea.
Hepatotoxicidad
(se deben
controlar las
enzimas
hepáticas)
Tizanidina 9 mg cuatro 8 mg cuatro Derivado del Boca seca,
(2 a 4 mg) veces al día veces al día imidazol, con sedación,
acción agonista mareos,
sobre los alucinaciones,
receptores hipotensión leve,
adrenérgicos alfa- debilidad (menos
2 en el SNC frecuente que con
baclofeno). Se
deben controlar
las enzimas
hepáticas
Clonidina 0,1 mg cuatro 0,05 mg dos Actúa en varios Bradicardia,
(0,05 mg veces al día veces al día niveles como un hipotensión,
dos veces al agonista depresión, boca
día) adrenérgico alfa-2 seca, sedación,
en el SNC mareos,
estreñimiento.
Controlar el
pulso y la presión
arterial
Gabapentina 600 mg a 800 600 mg tres Análogo del Somnolencia,
(100 mg tres cuatro veces veces al día GABA. Puede mareos, ataxia y
veces al día) al día tener un efecto fatiga
indirecto en la
neurotransmisión
gabaérgica

37. SNC, sistema nervioso central; GABA ácido gamma-aminobutírico Adaptado de
Satkunam LE. Rehabilitation medicine: 3. Management of adult spasticity.CMAJ.
2003;169:1173-1179.
El baclofeno es uno de los tratamientos sistémicos más ampliamente usados para
la hiperactividad muscular generalizada y la espasticidad, y puede administrarse
por vía oral o mediante una bomba electrónica intratecal. La selección adecuada
y cuidadosa del candidato es la clave para el uso exitoso del baclofeno, que
puede asociarse con complicaciones locales (por ejemplo, infección en el sitio de
inyección o de la bomba), problemas sistémicos (por ejemplo, somnolencia,
depresión respiratoria) y síntomas de abstinencia problemáticos después de la
finalización del tratamiento (Satkunam, 2003; Gracies y cols., 1997b). Los
agentes orales pueden tener efectos adversos importantes que pueden incrementar
el riesgo de caídas y fracturas, en particular cuando se emplean en pacientes
ancianos (Esquenazi, 2004).
Opciones de tratamiento periférico
Las opciones para un control más regionalizado de la hiperactividad muscular en
el SNMS incluyen el uso de agentes anestésicos locales como la lidocaína,
bupivacaína y etidocaína, que producen bloqueo neural de corta duración. La
instilación de anestésicos locales en segmentos neuronales individuales puede
producir alivio regionalizado de la hiperactividad muscular durante 2 a 8 horas.
Este método es también un instrumento de diagnóstico valioso para determinar
con precisión qué grupos de músculos y vías neurales están afectados por el
SNMS o para determinar la presencia de una contractura de tejido blando
(Gracies y cols., 1997a; Catterall y Mackie, 1996; Esquenazi y Mayer, 2004). En
efecto, los anestésicos locales de corta duración se emplean como un medio de
"evaluación terapéutica" antes de la selección de tratamientos farmacológicos que
proporcionan una desnervación química más duradera de las vías motoras
responsables de la fisiopatología de la hiperactividad muscular focal o multifocal
(Gracies y cols., 1997a).
Desnervación química focal
El objetivo principal de la desnervación química es restituir un equilibrio más
adecuado entre las fuerzas agonistas y antagonistas que controlan el tono
muscular. El uso localizado de agentes neurolíticos como el fenol y el alcohol
puede proporcionar una relajación muscular durante un tiempo estimado de 8
semanas a 36 meses (Gracies y cols., 1997a). Las neurotoxinas botulínicas de
tipos A y B (NTBo tipo A, NTBo tipo B), que bloquean selectivamente la
liberación de acetilcolina desde las neuronas motoras, puede producir efectos de

38. desnervación química que persisten durante 3 a 6 meses (Brin, 1997; Brin y cols,
1997; Bell y Williams, 2003; Brashear y cols., 2002, Brashear y cols., 2003;
Gordon y cols., 2002).
Mecanismo de acción de los agentes neurolíticos
El fenol (3%-5%) y el alcohol (35%-60%) actúan sobre el tejido neuronal y
causan una desnaturalización y alteración no específicas de la función normal del
tejido (Gracies y cols., 1997a). Cuando se aplica en nervios específicos, el fenol
desnaturaliza las proteínas y produce desmielinización de los axones, lo que lleva
a una degeneración del tejido y a una interrupción de la transmisión de impulsos
nerviosos. Aunque los nervios periféricos se regeneran después de la lesión
provocada por el fenol o el alcohol, las tasas de recuperación pueden variar
ampliamente. El uso de agentes neurolíticos requiere destreza especial de quien
los administra. En el sitio de la inyección se desarrollará tejido cicatrizal y esto
hará más difícil la reinyección.
El fenol se usa más ampliamente que el alcohol, y aunque el uso de estos
medicamentos ha disminuido desde la introducción de la NTBo, el fenol se sigue
empleando en el manejo de la hiperactividad grave de los músculos grandes
como los del muslo. A pesar de la duración variable de la acción del fenol, sus
efectos pueden observarse casi inmediatamente después de la inyección, siendo
más eficiente la reducción de la hiperactividad y del reflejo de estiramiento que
los cambios en la fuerza muscular (Gracies y cols., 1997a).
Los efectos adversos potenciales asociados con el uso del fenol y del alcohol
incluyen dolor quemante en el sitio de la inyección, dolor y disestesias que duran
varias semanas después de la inyección, y daño crónico en el sitio de la inyección
que puede impedir o complicar la repetición del tratamiento con estos agentes
(Gracies y cols., 1997a).
Desnervación química producida por la NTBo
La NTBo es un tratamiento de elección para la hiperactividad muscular focal o
multifocal en el SNMS.
La bacteria Clostridium botulinum produce siete formas serológicas distintas de
NTBo, denominadas tipo A a G (A, B, C1, D, E, F, y G), y todas ellos inhiben la
liberación de acetilcolina (Brin, 1997). La NTBo se sintetiza como una cadena
polipeptídica única relativamente inactiva cuyo peso molecular es de
aproximadamente 150 kD; su activación postraducción ocurre después de la

39. escisión proteolítica que genera las cadenas pesada (100-kDa) y ligera (50-kDa),
que permanecen unidas mediante un puente disulfuro.
La NTBo tipo A y la NTBo tipo B se comercializan para uso clínico en el manejo
del SNMS, aunque la NTBo tipo A ha sido el serotipo más extensamente
estudiado y aplicado con fines terapéuticos (Brin y cols., 2002). La NTBo tipo A
se comercializa con el nombre de BOTOX ® (Allergan, Inc., Irvine, CA) y de
Dysport ® (Ipsen, Slough, UK). La NTBo tipo A (BOTOX ®) está indicada en
los Estados Unidos para el tratamiento de las arrugas glabelares, la distonía
cervical, el blefaroespasmo, la hiperhidrosis y el estrabismo. Dysport ®, que en
este momento no se comercializa en Estados Unidos, y Botox® se usan en
Europa y en algunos países asiáticos y latinoamericanos. Aunque tanto BOTOX
® como Dysport ® contienen el serotipo A de la NTBo, estos dos tratamientos
no deben considerarse intercambiables debido a que hay diferencias en su
potencia, eficacia y formulación. El serotipo B de la NTBo, que se comercializa
como Myobloc ® (Neurobloc ® en Europe; Solstice Neurosciences, Malvern,
PA), está indicado en los Estados Unidos para el tratamiento de la distonía
cervical. Éste, también tiene una formulación y potencia particulares, con un
efecto más corto, y no es intercambiable con los otros serotipos de NTBo (Lang,
2003).
La NTBo en el tratamiento de la hiperactividad muscular
Mecanismo de acción
La eficacia clínica de la NTBo como tratamiento para la hiperactividad muscular
en el SNMS se relaciona con su modo de acción específico en la unión
neuromuscular. Cuando la NTBo es inyectada en el tejido objetivo, la cadena
pesada de la neurotoxina se une a glucoproteínas que se encuentran
específicamente en los terminales nerviosos colinérgicos. La especificidad de la
NTBo por estas glucoproteínas de "anclaje" (docking) explica, en parte, la acción
altamente selectiva de la toxina en las sinapsis colinérgicas. Después de su
internalización, la cadena ligera de la neurotoxina escinde selectivamente una de
las varias proteínas necesarias para la formación del complejo SNARE* que
interviene en la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. Las
proteínas diana pueden variar según el serotipo de NTBo: la NTBo tipo A
escinde las proteínas de 25 kD (SNAP-25) asociadas a sinaptosomas y la NTBo
tipo B escinde una proteína asociada a la membrana de las vesículas sinápticas
(VAMP), y de ese modo impiden la yuxtaposición íntima de las vesículas que
contienen acetilcolina con el lado interno de la membrana celular y, por
consiguiente, la exocitosis de acetilcolina (figura 22). La inhibición transitoria de
la contracción muscular que resulta del mecanismo mencionado es el fundamento

40. de la aplicación terapéutica de la NTBo (Dolly, 2003). Sin un depósito de
acetilcolina funcionalmente apto y listo para ser liberado, la neurona motora no
puede causar la contracción sostenida del músculo, lo que hace que un músculo
previamente hiperactivo se relaje y quede libre de tensión.
La proteína soluble de acople NSF (factor sensible a N-etilmaleimida) se une con
alta afinidad a un complejo ternario preformado que, a su vez, permite la
asociación de NSF. De allí el término “receptores SNAP” (en inglés: SNARE,
por SNAP receptor). El complejo SNARE desempeña un papel esencial en la
exocitosis, al hacer que la membrana de la vesícula sináptica quede en estrecha
yuxtaposición con la membrana plasmática.
El Dr. Dolly analiza a la acción de la NTBo a nivel celular. (Windows
Media )
Figura 22. Mecanismo de acción de las NTBo.
La NTBo se une a la membrana neuronal en los terminales nerviosos e ingresa en
la neurona mediante endocitosis. La cadena ligera de la NTBo escinde unos sitios
específicos de las proteínas SNARE, y esto impide el ensamblaje completo del
complejo de fusión sináptico y, en consecuencia, se produce el bloqueo de la
liberación de acetilcolina. Los serotipos B, D, F y G escinden la sinaptobrevina,
mientras que los serotipos A, C y E escinden la SNAP-25, y además el tipo C
escinde la sintaxina. En ausencia de liberación de acetilcolina, el músculo no
puede contraerse. Reproducido de Arnon SS, Schechter R, Inglesby TV, y cols.
Botulinum toxin as a biological weapon. Medical and public health
management. JAMA. 2001;285:1059-1010 con permiso.

41. Aunque la acción inhibidora de la NTBo inactiva a la neurona motora, los efectos
son temporales y completamente reversibles; con el tiempo, la plasticidad y la
remodelación sináptica restituyen la función normal de la neurona afectada
(Dolly, 2003). Es importante señalar que el ajuste de la dosis y una técnica de
inyección óptima pueden proporcionar un alto grado de precisión en el manejo de
la hiperactividad muscular. La administración en el lugar justo realizada con
pericia de una dosis apropiada de NTBo tipo A permite que algunos terminales
nerviosos permanezcan inalterados, conservando algo de la fuerza muscular y, a
veces, haciendo emerger la función.
Beneficios clínicos del tratamiento con NTBo tipo A
El modo de acción altamente selectivo de la NTBo tipo A permite reducir la
hiperactividad muscular de forma precisa y efectiva. Se pueden empezar a ver los
beneficios (cuadro 4), tales como reducción del tono muscular y mejorías en la
movilidad, en la postura de las extremidades y en los niveles de actividad del
paciente, entre 1 y 3 días después de la inyección con NTBo tipo A, y éstos
llegan a su expresión máxima a las 3 ó 4 semanas y persisten durante 3 a 6 meses
(Brin, 1997; Brin y cols., 1997; Bell y Williams, 2003; Brashear y cols., 2002,
Brashear y cols., 2004; Gordon y cols., 2002).
Cuadro 4. Panorama general de los beneficios clínicos del tratamiento con
NTBo tipo A sobre la hiperactividad muscular en el SNMS.
Mejora la función pasiva y activa: mejor movilidad, actividad, desempeño
en las actividades diarias e independencia
Aumento del bienestar del paciente, menos dolor, mejor posicionamiento
de las extremidades en la sedestación y el sueño
Reducción de las deformaciones
Prevención o retraso de las complicaciones musculoesqueléticas
Aumento de la calidad de vida y del bienestar
Menor carga de cuidados
En comparación con el fenol, la NTBo ofrece un control de la actividad muscular
medible y ajustable, con un mejor perfil de efectos secundarios y tolerabilidad
(tabla 6).
Tabla 6. Características clínicas de la NTBo tipo A y el fenol como
tratamiento para la hiperactividad muscular focal y multifocal en el SNMS
según los datos publicados.
NTBo tipo A Fenol

42. Valoración del efecto Depende de la dosis Depende del número
de ramas motoras
Inicio 1 a 5 días; efecto Efecto anestésico
máximo a los 21 a 28 inmediato
días
Neurólisis a las 48 a
72 horas
Ubicación óptima de la Músculos pequeños Músculos grandes,
inyección y medianos, control fino como los de
las extremidades
inferiores
Toxicidad local No produce irritación Edema o necrosis
potenciales
Graduable según la gravedad de Sí Sí
los síntomas
Dilución ajustable para Sí No
maximizar la difusión
Efecto en el tejido Relajación muscular Neurólisis no
reversible selectiva
Dolor al aplicar la inyección En el lugar de la aguja Depende del
solamente volumen
Se necesita utilizar la técnica de No Sí
inyección en un punto motor
Efectos adversos reversibles Sí No
Duración del beneficio 3 a 6 meses 2 a 8 meses
Perfil de seguridad con el uso Sí La reinyección es
repetido a largo plazo más difícil
La NTBo tipo A es un tratamiento de elección para la hiperactividad muscular
focal y multifocal en una variedad de grupos de pacientes que padecen el SNMS
(Sheean, 2003). El papel cada vez más importante de la NTBo tipo A como
tratamiento adyuvante se considera como una parte integral del manejo regional
o generalizado de la hiperactividad muscular; el uso de las inyecciones en sitios
específicos de NTBo tipo A puede complementar los tratamientos centrales.
Datos clínicos sobre el uso de NTBo tipo A en el SNMS

43. La literatura médica que respalda el uso del tratamiento con NTBo para la
hiperactividad muscular continúa en expansión. Hasta la fecha, hay más estudios
clínicos de NTBo tipo A que de NTBo tipo B en pacientes con SNMS (Pidcock,
2004; Brin y cols., 2002).
En un estudio multicéntrico, doble ciego, controlado con placebo de 12 semanas
de duración, Brashear y colaboradores (Brashear y cols., 2002) evaluaron los
efectos de la NTBo tipo A (BOTOX ®) en 126 pacientes con elevado tono flexor
en la muñeca y dedos tras un accidente cerebrovascular. Los pacientes fueron
asignados aleatoriamente para recibir placebo (n = 62) o NTBo tipo A (n = 64) en
una dosis de 200 a 240 unidades (U), administradas a razón de 50 U por
músculos en cuatro músculos de la muñeca y los dedos, con una aplicación
optativa de 20 U por músculo en uno o dos músculos de los pulgares. Seis
semanas después del tratamiento, se compararon las puntuaciones de las escalas
de valoración de la incapacidad de los pacientes con los valores basales en lo que
respecta al aseo personal, vestirse, dolor y posicionamiento de las extremidades.
De este conjunto de objetivos, los pacientes seleccionaron sus principales
objetivos de intervención terapéutica al comienzo del estudio. También se
realizaron comparaciones entre la NTBo tipo A y placebo con respecto al cambio
en los 5 puntos de la escala de Ashworth en relación con el tono muscular en los
flexores de la muñeca y los dedos. También se realizó una valoración global de la
respuesta general al tratamiento.
En las visitas de seguimiento (p. ej., en las semanas 1, 4, 6, 8 y 12), los pacientes
que recibieron NTBo tipo A alcanzaron mejorías significativamente mayores en
el tono flexor de las muñecas y los dedos en comparación con los pacientes del
grupo que recibió placebo (P<0,001). En las semanas 4, 6, 8 y 12, los pacientes
tratados con NTBo tipo A mostraron mejorías significativamente mayores en sus
principales objetivos propios de intervención terapéutica en comparación con los
tratados con placebo (P <0,001, P<0,001, P=0,03 y P=0,02, respectivamente).
En comparación con el tratamiento con placebo, el tratamiento con NTBo tipo A
se asoció además con un aumento significativamente mayor en la proporción de
pacientes que comunicaron una mejoría de por lo menos un punto en la
puntuación de la escala de valoración de la incapacidad (P<0,001). En la semana
6, el 62% de los pacientes que fueron tratados con NTBo tipo A habían mejorado
su puntuación en la escala de valoración de la incapacidad en sus principales
objetivos de intervención terapéutica comparado con la mejoría del 27%
informada por los pacientes tratados con placebo (P<0,001). El perfil de
seguridad general de la NTBo tipo A en este estudio de 12 semanas fue
favorable, sin que se presentaran acontecimientos adversos de importancia
asociados con el tratamiento.

44. En un estudio de seguimiento, de diseño abierto, en esta misma cohorte de
tratamiento (Gordon y cols., 2004), la administración repetida de NTBo tipo A
(BOTOX ®) en pacientes con espasticidad secundaria a un accidente
cerebrovascular se asoció con mejorías sostenidas en el tono flexor de la muñeca,
de los dedos y del pulgar, así como en el desempeño de actividades del paciente,
particularmente en relación con la puntuación de la escala de valoración de la
incapacidad con respecto al aseo personal y a la posición de las extremidades.
Además, el tratamiento repetido con NTBo tipo A continuó siendo bien tolerado.
De hecho, una revisión sistemática y metaanálisis recientes de la seguridad de la
NTBo tipo A (BOTOX ®) da testimonio de la eficacia sostenida de esta terapia y
su buen perfil de seguridad (Naumann y Jankovic, 2004; Jankovic y cols., 2004).
Aspectos prácticos en el manejo y el tratamiento del SNMS con NTBo
La identificación y la selección de los músculos para el tratamiento con NTBo
requieren una evaluación minuciosa del patrón preponderante y de la
presentación de la hiperactividad muscular teniendo en cuenta cada caso
individualmente (figura 23).
La NTBo tipo A ha sido ampliamente usada como tratamiento de los problemas
de hiperactividad muscular, lo que permitió diseñar guías generales acerca de
cuáles son los grupos musculares que podrían beneficiarse con las inyecciones de
NTBo. Sin embargo, la naturaleza y el tipo de hiperactividad muscular observada
en pacientes con SNMS varían de un paciente a otro o incluso en un mismo
paciente dependiendo de la extremidad afectada.
Debe informarse a los pacientes sobre la naturaleza y el inicio de los cambios
inducidos por la NTBo en cuanto a que los efectos de la medicación no serán
aparentes hasta 5 a 7 días después de la inyección.
Figura 23. Sitios comunes de inyección y potenciales músculos objetivos en el
tratamiento de la espasticidad.

46. Identificación y la selección de los músculos hiperactivos para el tratamiento
con NTBo
El registro EMG dinámico puede proporcionar información valiosa sobre qué
músculos y grupos de músculos presentan hiperactividad. Como se describió
anteriormente, pueden obtenerse registros de EMG en los pacientes durante el
estiramiento muscular pasivo o voluntario para localizar la fuente principal de
hiperactividad. Los registros de la figura 24 demuestran el uso del EMG como
guía para la identificación clínica de los grupos de músculos afectados (en este
caso el bíceps y el supinador largo eran hiperactivos) y para evaluar el impacto
del tratamiento sobre la actividad muscular.
Figura 24. Actividad muscular antes y después del uso de NTBo tipo A en un
paciente con hiperactividad en el codo. El tratamiento se inyectó en el bíceps y
en el supinador largo, dado que éstos fueron identificados mediante el EMG

47. como las principales áreas de hiperactividad muscular. Obsérvese la reducción de
la actividad muscular y la mejoría en el desplazamiento del codo después del uso
terapéutico de NTBo tipo A.
Cortesía de Nathaniel Mayer.
El poder discriminativo de los registros de poli-EMG se ilustra con claridad en el
caso que se muestra en la figura 25. Las opciones de tratamiento serían distintas
para cada extremidad debido a que se pueden observar diferentes niveles de
hiperactividad en los diferentes grupos de músculos de cada pierna. En este
paciente, el tratamiento de la extremidad derecha requeriría inyecciones de NTBo
tipo A en el tibial posterior, mientras que para el tratamiento de la extremidad
izquierda sería más apropiada la administración de inyecciones en el tibial
anterior.

48. Figura 25. Un paciente con una lesión neurológica traumática y una
marcada deformidad en equino varo de los tobillos y los pies.
Un registro de poli-EMG mostró que a pesar de una presentación clínica de
espasticidad y deformidades similares en ambas extremidades, había diferencias
en la distribución de hiperactividad muscular entre las extremidades derecha e
izquierda como consecuencia de un estiramiento pasivo del tobillo. Cortesía de
Nathaniel Mayer.
Técnicas de inyección
La estimulación eléctrica y el registro EMG o los dispositivos que emiten señales
audibles son también útiles para la localización del músculo afectado y para guiar
la ubicación de la aguja en el momento de la inyección de NTBo.
Administración según el tamaño del músculo
Para determinar la dosis óptima de NTBo para el tratamiento de la hiperactividad
muscular, se aconseja usar la dosis más pequeña posible que permita alcanzar el
resultado clínico deseado, sea éste una reducción del tono muscular o la mejoría
en el arco de movimiento, o bien la mejoría en la función activa o en el aseo
(Francisco, 2004). Entre los factores que requieren consideración están la
gravedad de la hiperactividad muscular, la cantidad de músculos afectados, el
grado de contractura, la edad y la masa corporal, la respuesta previa al
tratamiento y otras terapias concomitantes. Los clínicos familiarizados con el
tratamiento con NTBo pueden preferir modificar los estilos y las técnicas de
tratamiento anteriores basándose en su experiencia personal y en los resultados
clínicos; otros pueden elegir consultar pautas de tratamiento consensuadas
(Gormley y cols., 1997). Cuando se tienen en cuenta todos los factores
relacionados con el paciente y con el médico, la terapia con NTBo puede

49. ajustarse para lograr el tratamiento que mejor se adapte a las necesidades
individuales del paciente (Jankovic y cols., 2004).
Perfil de seguridad
La NTBo es bien tolerada y hay pocos informes de acontecimientos adversos
graves. El excelente perfil de seguridad de la NTBo tipo A ha sido recientemente
destacado en una revisión y un metaanálisis sistemático de gran escala sobre
datos de seguridad procedentes de diversos estudios clínicos sobre la neurotoxina
(Naumann y Jankovic, 2004). También se ha comunicado recientemente un
análisis combinado de los datos obtenidos en 9 estudios doble ciego controlados
con placebo, en los que participaron pacientes con espasticidad de las
extremidades secundaria a accidentes cerebrovasculares (Turkel y cols., 2004).
Los acontecimientos adversos locales son secundarios a la acción excesiva de la
NTBo en los músculos objetivo o en los músculos adyacentes (Klein, 2004). Los
acontecimientos adversos sistémicos son el resultado de los efectos de la toxina
en músculos u órganos distantes y pueden incluir boca seca, visión doble,
disminución del control intestinal y vesical, debilidad generalizada, disfagia y
disartria (Borodic y cols., 1990). Los efectos adversos, incluidos los síntomas
similares a los de la gripe, la fatiga, las reacciones cutáneas locales leves y el
dolor en el sitio de inyección, en gran parte se relacionan con el mecanismo de
acción o con la técnica de inyección y generalmente pueden ser tolerados o
controlados con la reducción de la dosis (Goldstein, 2001).
El desarrollo de resistencia a NTBo tipo A mediada por anticuerpos se
caracteriza por la ausencia de relajación muscular y/o atrofia después de la
inyección, y se estima que ocurre en el 3% al 10% de los casos (Brin, 1997). El
uso de la dosis mínima necesaria para lograr un efecto clínico adecuado y la
disminución de la frecuencia de los tratamientos puede reducir la probabilidad de
desarrollo de anticuerpos. Además, la formulación más reciente de NTBo tipo A
(BOTOX ®), que tiene menos contenido de proteínas, puede reducir aún más el
riesgo de resistencia mediada por anticuerpos. Jankovic y colaboradores han
comunicado recientemente los resultados de un estudio en el que ninguno de los
119 pacientes evaluados desarrolló anticuerpos contra la nueva formulación de
NTBo tipo A (BOTOX ®) (Jankovic y cols., 2003).
La NTBo tipo A y la fisioterapia
El fortalecimiento de los músculos que realizan actividad opuesta a los afectados,
junto con un trabajo enérgico de estiramiento de los músculos inyectados y
reentrenamiento funcional con la ayuda del terapeuta, tienen mucha importancia

50. para obtener el máximo beneficio del tratamiento de la hiperactividad muscular
con NTBo tipo A. El uso de férulas y dispositivos ortopédicos para mantener la
extremidad en la posición correcta también puede ayudar a obtener mejores
resultados clínicos.
Resumen
Las interacciones complejas entre los signos positivos y negativos, y los cambios
reológicos en los músculos afectados y en los tejidos blandos, dan lugar a los
déficits funcionales y deformidades asociados con el SNMS. En sus distintas
formas, los signos positivos del SNMS reflejan la hiperactividad muscular, que
es un factor importante a la hora de considerar las estrategias terapéuticas. Con el
objetivo de promover un mayor grado de comodidad, independencia y movilidad
del paciente, las estrategias de manejo terapéutico deben apuntar a incorporar un
enfoque multimodal a la vez que se optimiza el uso de los agentes
farmacológicos según la distribución y el patrón de hiperactividad muscular.
Loa agentes de acción central ejercen efectos sistémicos sobre la excitabilidad
muscular, pero frecuentemente se asocian con efectos adversos no deseados,
como sedación generalizada, mareos y fatiga. Los agentes de acción periférica
podrían ser más adecuados para el control regional o local de la hiperactividad
muscular, y entre ellos se encuentran los anestésicos locales, la desnervación
química focal con NTBo y la neurólisis focal con fenol.
La NTBo es un tratamiento de elección para la hiperactividad muscular focal o
multifocal asociada con el SNMS. Hay una cantidad cada vez mayor de
resultados que respaldan el uso de la NTBo tipo A como un valioso recurso
terapéutico en la atención y manejo de los pacientes con SNMS. Los estudios
clínicos han demostrado que el uso selectivo de este tratamiento puede ayudar a
que los pacientes logren los objetivos predeterminados.
Referencias
Arnon SS, Schechter R, Inglesby TV, et al. Botulinum toxin as a biological
weapon. Medical and public health management. JAMA. 2001;285:1059-1010.
Bell KR, Williams F. Use of botulinum toxin type A and type B for spasticity in
upper and lower limbs. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2003;14:821-835.
Borodic GE, Joseph M, Fay L, Cozzolino D, Ferrante RJ. Botulinum A toxin for
the treatment of spasmodic torticollis: dysphagia and regional toxin spread.Head
Neck. 1990;12:392-398.

51. Bourbonnais D. Quantification of upper limb synkinesis in hemiparetic
subjects. Rehabilitation R & D Progress Report. 1995;32:118-119.
Brashear A, Gordon MF, Elovic E, et al, for the BOTOX Post-Stroke Spasticity
Study Group. Intramuscular injection of botulinum toxin for the treatment of
wrist and finger spasticity after a stroke. N Engl J Med. 2002;347:395-400.
Brashear A, McAfee AL, Kuhn ER, Ambrosius WT. Treatment with botulinum
toxin type B for upper-limb spasticity. Arch Phys Med Rehabil. 2003;84:103-
107.
Brashear A, McAfee AL, Kuhn ER, Fyffe J. Botulinum toxin type B in upper-
limb poststroke spasticity: a double-blind, placebo-controlled trial. Arch Phys
Med Rehabil. 2004;85:705-709.
Brin MF. Botulinum toxin: Chemistry, pharmacology, toxicity and
immunology. Muscle Nerve. 1997;20(suppl 6):S146-S168.
Brin MF, and the Spasticity Study Group. Dosing, administration, and a
treatment algorithm for use of botulinum toxin A for adult-onset
spasticity. Muscle Nerve 1997;20(suppl 6):S208-S220.
Brin MF, Hallett M, Jankovic J. Scientific and Therapeutic Aspects of Botulinum
Toxin. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins; 2002.
Burke D. Critical examination of the case for or against fusimotor involvement in
disorders of muscle tone. In: Desmedt JE, ed. Motor Control Mechanisms in
Health and Disease. New York: Raven Press; 1983:133-150.
Carr J. Shepherd R. Neurological Rehabilitation: Optimizing Motor
Performance. 2nd ed. Boston: Butterworth Heinemann; 1998.
Catterall W, Mackie K. In: Hardman JG, Kunkel E, Limbird LE, eds. Goodman
& Gilman’s The Pharmacological Basis of Therapeutics, 9th ed. New York:
McGraw-Hill; 1996:331-347.
Delwaide PJ. Pathophysiological mechanisms of spasticity at the spinal cord
level. In: Thilmann AF, Burke DJ, Rymer WZ, eds. Spasticity: Mechanisms and
Management. Berlin: Springer-Verlag; 1993:296-308.
Denny-Brown D. The Cerebral Control of Movement. Liverpool: Liverpool
University Press: 1966.