3. DEFINIȚIE
Afecțiune cronică, caracterizată prin modificări ireversibile
a structurii parenchimului pulmonar, care se sclerozează
datorită producerii în exces de țesut conjunctiv. Sunt
afectate intestițiul, epiteliul alveolar, endoteliul capilar,
membrana bazală, țesuturile perivasculare și perilimfatice.
7. ETIOLOGIE
Granulomatoase
- cauza cunoscută: substanțe organice (pneumonii cu
hipersensibilizare), pulberi anorganice (dioxid de
siliciu, Beriliu)
- cauza necunoscută: sarcoidoza, granulomatoza cu
celule Langerhans, vasculite granulomatoase
(Wegener), granulomatoza bronhocentrică
8. ETIOLOGIE
Nongranulomatoase
- cauza cunoscută: azbest, fum, gaze, medicamente,
iradiere, aspirație, rezidual post sindrom de detresă
respiratorie a adultului
- cauza necunoscută: colagenoze (lupus eritematos
sistemic, poliartrita reumatoidă, sclerodermii),
hemoragii pulmonare (hemosideroza), pneumonie
interstițială cu eozinofilie, limfocite
9. PATOGENIE
Idiopatică
La momentul actual, se consideră că este o afecțiune
epitelial-fibroblastică, în care un stimul necunoscut
perturbă homeostazia celulei epiteliale alveolare,
determinând activarea acesteia și un proces de fibroză
reparatorie aberantă.
10. PATOGENIE
Idiopatică
Aceasta se realizează prin migrarea, proliferarea și
stimularea răspunsului secretor de către celulele
mezenchimale, cu formarea de focare fibroblastice și
miofibroblastice și acumularea de matrice conjunctivă.
11. PATOGENIE
Idiopatică
Procesul este mediat de eliberarea de citokine și factori
de creștere profibrotici de tipul: PDGF (factor de creștere
trombocitar), TGF beta (factorul de transformare a
creșterii), IGF-1 (factorul de creștere insulin-like),
endotelina 1 (peptidă vasoconstrictoare).
12. PATOGENIE
Idiopatică
Se consideră implicat în proces și deficitul de apoptoză a
fibroblaștilor sub influența TGF beta.
Se discută rolul factorului genetic, există cauze familiale
corelate cu telomeraza mutantă, cu inhibarea acestei
enzime de TGF beta. Au fost incriminate dereglări ale
expresiei genei ce codifică mucina 5B și caveolina 1.
28. “Din cauza unui cui, s-a pierdut o potcoavă.
Din cauza unei potcoave, s-a pierdut un cal.
Din cauza unui cal, s-a pierdut un mesaj.
Din cauza unui mesaj, s-a pierdut un război.”
Proverb Japonez