Este documento resume varias enfermedades glomerulares, incluyendo la glomerulonefritis, la enfermedad de cambios mínimos, la glomerulosclerosis focal, la nefropatía membranosa, la glomerulonefritis membranoproliferativa, la glomerulonefritis focal (enfermedad de Berger), la glomerulonefritis proliferativa difusa aguda, la glomerulonefritis con semilunas, el síndrome de Goodpasture, el lupus eritematoso sistémico, la glomeruloesclerosis diab
11. OTROS MECANISMOS DE LESIÓN
GLOMERULAR
• Lesión del podocito: Anticuerpos contra antígenos de la
célula epitelial visceral (podocitos) por toxinas o otros
factores
• Perdida de nefronas: cuando destruye suficientes
nefronas funcionales para reducir FG entre 30% y un 50%
de lo normal progresa a insuficiencia renal.
12. SÍNDROME NEFRÓTICO
PROTEINURIA > 3,5g:
por aumento
permeabilidad
HIPOALBUMINEMIA
<3g/dl: por pérdida
de albumina en la
orina
EDEMA GENERALIZADO:
por la caída en la presión
osmótica debido a la
hipoalbuminemia y por
retención de sal y agua
(aldosterona)
HIPERLIPEMIA:
Hipoalbuminemia
desencadena síntesis
aumentada
lipoproteínas
LIPIDURIA: por
aumento
permeabilidad
13. • . SÍNDROME NEFRÓTICO
• Glomerulosclerosis focal (más en adultos)
• Enfermedad de cambios mínimos (más en
niños)
• Nefropatía membranosa
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
Lesiones
primarias
•Diabetes
•Amiloidosis
•LES
Manifestación
enfermedad
sistémica
14. ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MÍNIMOS
• Benigno
• Más común en niños de 2 a 5
años
• Factor derivado del linfocito T
produce daño
• No hay hipertensión, pronóstico
bueno, responde a esteroides
(más lento en adultos)
• Morfología: normal al
microscopio óptico y al
electrónico muestra borrado
podocitos
16. GLOMERULOSCLEROSIS FOCAL
• Esclerosis de algunos segmentos de algunos
glomérulos
• Causa frecuente en adultos
• Mayor incidencia de hematuria e hipertensión
• Proteinuria no selectiva
• Mala respuesta a corticosteroides (50% terminan en
insuficiencia renal terminal)
• Patogenia similar a enfermedad cambios mínimos
19. GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA DIFUSA
• Enfermedad progresiva
• Más frecuente 40-60 años
• Complejo de ataque a la membrana (C5b-C9) activa
células mesangiales y podocitos glomérulo: liberación
proteasas y oxidantes que dañan paredes capilares
• Algunos al comienzo presentan proteinuria no selectiva,
no responde a corticoterapia
• Descartar causas secundarias
• 60%: Persiste proteinuria
• 40%: Termina en insuficiencia renal 2 a 20 años después
• 10-30%: Curso benigno
20. MORFOLOGÍA GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOSA DIFUSA
Al principio la microscopía óptica es
normal, después muestra depósitos
subepiteliales a lo largo de
membrana basal glomerular,
engrosamiento de las paredes
capilares y borrado de los
pedicelios, deposito IgM
21. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
• Responsable 5-10% Síndrome Nefrótico
• Presentan hematuria o proteinuria.
Membrana basal
gomerular engrosada,
proliferación células
endoteliales y
mesangiales.
La
inmunofluorescencia
muestra deposito de
IgG
22. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA
Tipo I
Más frecuente
Inmunocompl
ejos
circulantes
Hepatitis B y C,
LES,
Tipo II
Peor pronóstico
Activación excesiva del
complemento:
Hipocomplementemia
Enfermedad de
depósitos densos
23. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Niños y adultos jóvenes.
• Hematuria 1-2 días después de infección
respiratoria alta, tracto gastrointestinal o
urinaria. Puede acompañarse de dolor
lumbar
• Enfermedad glomerular más frecuente
• Dicen que es una variante de la púrpura de
Henoch Schölein (trastorno sistémico piel,
gastrointestinal, articulaciones y riñones)
24. GLOMERULONEFRITIS FOCAL
(NEFROPATIA DE IgA ENFERMEDAD DE BERGER)
• Patogenia: Anomalía en la producción y
eliminación de IgA: activación vía alterna
complemento
• Hematuria dura varios días
• 25- 50% progresan a insuficiencia renal
crónica
26. GLOMERULONEFRITIS
PROLIFERATIVA DIFUSA AGUDA
Pueden complicar por:
P. falciparum Toxoplasmosis Esquistosomiasis
Infecciones
virales agudas
Después de una infección aguda por estreptococos.
Mas prevalente en niños.
27. Complicaciones séricas:
a. Insuficiencia renal aguda
b. Insuficiencia cardiaca
En la niñez recuperación del 90%
Datos anatomopatológicos:
a. Agrandamiento difuso
b. Aumento de la celularidad de los glomérulos.
28. En la glomerulonefritis proliferativa difusa aguda hay hipercelularidad notoria, a menudo con
entrada de flujo de neutrófilos polimorfonucleares y obliteración de los espacios capilares
30. GLOMERULONEFRITIS CON SEMILUNAS
(GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMNETE
PROGRESIVA)
Sin causa predisponente.
Después de una infección estreptocócica.
Pacientes con glomerulonefritis focal relacionados con
vasculitis y síndrome de Goodpasture.
Mas frecuente en ancianos.
Lleva a insuficiencia renal avanzada.
31. CAMBIOS ANATOMOPATOLÓGICOS
Los mas importantes son glomerulares.
Proliferación del epitelio parietal de la capsula
de Bowman para formar “semilunas
epiteliales”
En inmunofluorescencia no se han logrado
detectar inmunoglobulinas en semiluna.
32. Una semiluna es una proliferación de macrófagos y células epiteliales dentro del espacio de
Bowman.
33. ENDOCARDIDTIS BACTERIANA SUBAGUDA
(SBE)
Los infartos son frecuentes en los riñones en la SBE y
por lo general son no supurativos.
Ocurre glomerulonefritis focal en un 50%
(streptocococus viridans o haemophilus influenzae,
staphilococcus aureus)
Los estudios de inmunofluorescencia confirman la
presencia de Ig.
34. SINDROME DE GOODPASTURE
glomerulonefritis
proliferativa y
necrosante focal
acompañado de
formación de
semilunas.
Hay deposito de IgG
y C3, diagnostico de
anticuerpos contra la
membrana basal
glomerular
36. GLOMERULONEFRITIS CRÓNICA
La mayor parte de las nefrónas se vuelven afuncionales.
No hay antecedentes de enfermedad renal precedente.
Antecedentes de glomerulonefritis:
Posestreptocócica años antes
Glomerulonefritis membranosa, mesangiocapilar o focal
recurrente.
38. En la nefropatía diabética hay expansión nodular de la matriz mesangial con
engrosamiento de las paredes del los capilares glomerulares, pero sin
hipercelularidad. La tinción imnunofluorescente resulta negativa.
40. Amiloidosis, hay expansión de la matriz extracelular del glomérulo, con
obliteración de los espacios capilares, estas características pueden afectar a
los vasos sanguíneos de mayor calibre, túbulos y el intersticio del riñón.
