Qli̇kogen depo xəstəli̇yi̇ndə qaraci̇yər transplantasi̇yasi
•Télécharger en tant que PPTX, PDF•
1 j'aime•747 vues
Qli̇kogen depo xəstəli̇yi̇ndə qaraci̇yər transplantasi̇yasi Dr.İsmayılova Lalə Işin rəhbəri: t.ü.f.d.M.Kazımi, N.Sədiyeva, G.Vəliyeva Mərkəzi Neftçilər Xəstəxanası Azərbaycan Tibb Universiteti
Recommandé
Recommandé
Contenu connexe
En vedette
En vedette (20)
Qli̇kogen depo xəstəli̇yi̇ndə qaraci̇yər transplantasi̇yasi
- 2. Qlikogen depo xəstəliyi(QDX) qlikogenin parçalanmasında iştirak edən enzimlərin çatışmazlığı nəticəsində yaranan xəstəlikdir.
- 3. Autosom resessiv Tipləri 1)Qaraciyər 2)Əzələ 3)Yayqın
- 4. I Von Girke ( G6F ) hepatorenal, HCA. Hepatoma Q. III Cori, Forbes (A1.6Q) debrancher enzim. 3 tip.Q/Ə/Y.miopatiya IV Anderson (A1.4-1.6QT) brancher enzim Q/Ə amilopektinoz ----sirroz VI Hers (qaraciyər fosforilazası) IX qaraciyər fosforilaza-kinaza Digərləri əzələ qlikogenozudur.
- 6. 4 yaşında qız xəstə. Ailənin 1-ci uşağıdır. Bacısı sağlamdır. Valideynləri qohum deyil. boy 80 sm(p<3), çəkisi -14 kq(<3).
- 7. Hepatomeqaliya Inkişafdan qalma Hipoqlikemiya Hiperlaktasidemiya Hiperlipidemiya Asidoz Hiperventilyasiya
- 8. Konrtrastlı KT – hepatomeqaliya Qaraciyər biopsiyası – preop PAS +. Əməliyyata hazırlıq –peyvəndlər
- 9. VLDL 58 mg/dl LDL 172 mg/dl HDL 14 mg/dl Triqliserid 292 mg/dl xolesterin 245 mg/dl ALT 718 u/l AST 765 u/l GGT 227 u/l ALP 237 u/l TBİL 0.8 DBİL 0.2 PT 12.9 İNR 1.14 HGB 11.2 g/dl HCT 33.4 % WBC 10.3 PLT 345 TORCH neqativ Hepatitlər neqativ AİHP neqativ
- 10. CHILD 6(A), PELD -6.8 MÜALİCƏ YALNIZ TRANSPLANTASİYADIR!!!
- 11. 1963 Thomas Starzl 1988 -Raia (canlıdan) 2008- Azərbaycanda ilk CDQTx t.ü.f.d. M.Kazımi 2010- t.ü.f.d. M.Kazımi Azərbaycanda ilk pediatrik CDQTx.
- 13. Müayinələr Peyvəndlər Donor hazırlığı
- 14. ƏMƏLİYYAT Canlı donorlu qaraciyər transplantasiyası.
- 20. Xilyoz assit Triqliserit 601 mg/dl , xolesterin 129 mg/dl olduğu müəyyənləşdi. ( dren möhtəviyyatında ) -Müalicə: oral stop+ TPN / cərrahi/Orlisatat , oktreotid( SANDOSTATİN ) -Qısa və orta zəncirli yağ turşuları ilə zəngin qida
- 23. Qaraciyər Tx- 60 Mortalite-12 Böyrək Tx-130 Mortalite- 3
Notes de l'éditeur
- qlikogen yüksək molekul çəkili, qaraciyər və əzələdə olan karbohidrat deposudur. Qlikogen depo xəstəlikləri ( QDX ) qlikogenin parçalanmasında iştirak edən enzimlərin çatışmazlığı nəticəsində yaranan metobolik xəstəlikdir. Enzim çatışmazlığı nəticəsində qlikogen ən çox qaraciyər və əzələlərdə toplanır. Amma yayqın formaları da var. Diaqnoz üçün qaraciyər biopsiyası vacibdir. Bu zaman hepatositlərdə glikogen toplantıları izlənilir ( PAS + ) .
- qarnın şişkin olması, hipoqlikemiya, hepatomeqaliya ( Qaraciyər palpasiyada qabırğaaltından 8 sm çıxır) aşkarlandı. Preop çəki 14 kq, post op çəki 11.5 kq. Orqanın çəkisi 2.5 kq-dır.
- Müalicə----simptomatik Ağırlaşma-ən təhlükəlisi laktik asidoz Kontrol-6-12 aydan bir USG. Hepotomaya görə nəzarət.
- PLANLİ ƏMƏLİYYATLARDA PEYVEND PROQRAMLARİ SURETLİ APARİLİR.NƏZƏRƏ ALINMALIDIR Kİ, ƏMƏLİYYATDAN SONRA 2 İL MÜDDETİNDE CANLİ PEYVEND APARMAQ QADAĞANDIR. HBV,HAV,MMR,Su çiçeyi, Pnevmokok,Hemofilus influenza tipB peyvənd olunmalıdır.
- Orlisatat , oktreotid( SANDOSTATİN ) Preor 21 gun , post op 1 ay oral stop.