La anemia de células falciformes es una hemoglobinopatía hereditaria en la que los glóbulos rojos toman una forma de medialuna. Esto ocurre debido a un cambio en la hemoglobina que causa que se politicen en situaciones de baja oxigenación, lo que provoca crisis dolorosas y daño a los órganos. Los síntomas incluyen anemia, ictericia, dolor óseo, complicaciones pulmonares y de otros órganos. El tratamiento incluye medidas preventivas, tratamiento sintomático como transfusiones

1. Anemia de Células
Falciformes
Hematología
Luis Javier Rivera Morales

2. Anemia de Células • Anemia Drepanocítica
Falciformes • Drepanocitosis
 Es una hemoglobinopatía con rasgo autosómico
recesivo; que se hereda y produce anemia crónica y
frecuentes molestias. El problema es que el cuerpo
produce glóbulos rojos en forma de medialuna. La
palabra falciforme significa: en forma de hoz.

3. Fisiopatología
Anemia de Células
Falciformes
Hemoglobina
Valina
Adenina Acido Glutámico
Timina
6to codón del gen
β globina
 Polimerizan ante concentraciones bajas de oxígeno
HbS
Polimerización de Desoxihemoglobina S
 Hipoxemia
 Acidosis
 Deshidratación elevada de los eritrocitos
Vaso-oclusivo

4. Anemia de Células
Falciformes
 Anemia: es una enfermedad en
la que la sangre tiene menos
glóbulos rojos de lo normal.
También se presenta cuando los
glóbulos rojos no contienen
suficiente hemoglobina.
Médula ósea
Glóbulos Rojos 120 (normal)
 Mueren entre 10 y 20 días
Fisiopatología

5. Anemia de Células INCIDENCIA:
Falciformes Población General
8:100 000
Raza negra 77%
Cromosoma 11 • 8% población negra USA
• 30% población zonas endémicas de malaria
• 16% mestizos
• 7% blancos
Distribución
Anemia Falciforme Distribucion Malaria
Portador  Rasgo Falciforme

6. Anemia de Células
Manifestaciones Clínicas
Falciformes Hemolisis Crónica  Anemia e Ictericia
Oclusión Vascular
 Síntomas músculo esqueléticos.: Dolor a la palpación y limitación de
movimientos.
 Enfermedad biliar: (colelitiasis, colecistitis).
 Enfermedad hepática: Secundaria a insuficiencia cardiaca o por hepatitis
viral por las frecuentes transfusiones.
 Enfermedad pulmonar.: Infección y oclusión vascular del lecho vascular
pulmonar. El síndrome torácico agudo (STA) es una causa importante de
morbilidad y mortalidad en la ECF. En niños de 2 a 4 años se presenta con
fiebre y tos, con un examen físico negativo, y raramente con dolor. En los
adultos frecuentemente se presenta sin fiebre, disnea y dolor severo. Es
más común en niños la afectación del lóbulo superior y en adultos la
afectación es multilobular o en el lóbulo inferior.

7. Anemia de Células
Falciformes Manifestaciones Clínicas
 Complicaciones urogenitales: Priapismo
 Complicaciones oculares: Retinopatía, hemorragia vítrea.
 Susceptibilidad para las infecciones.
 Trastornos neurológicos: Hemorragia subaracnoidea y accidente
cerebrovascular.
 Crisis aplásica. Por imposibilidad de la médula ósea de producir mas
hematíes.
Diagnóstico  Electroforesis de hemoglobina.
 Tamiz neonatal
 Segundo análisis de sangre para confirmar el
diagnóstico.

8. Anemia de Células Tratamiento
Falciformes  Se requiere un suplemento con ácido
fólico, un elemento esencial en la
producción de células, debido a la
rápida renovación de glóbulos rojos.
1. Medidas generales: Profilaxis de las frecuentes infecciones con
inmunización y antibióticos. Evitar el sobreejercicio.
2. Tratamiento dirigido al alivio de los síntomas:
 Transfusiones.
3. Tratamiento dirigido a la prevención de las complicaciones:
La hidroxiurea (HU) se ha demostrado que produce un aumento de la
concentración de HbF, previniendo la formación de polímeros de HbS, y
disminuye los episodios dolorosos en pacientes con esta enfermedad.
 Transplante de médula ósea.

9. Anemia de Células Tratamiento
Falciformes
4. Terapia experimental:
Inducción de HbF por ácidos grasos de cadena corta.
Drogas activadoras de membrana. El clotrimazol y el magnesio
reducen la deshidratación celular.
5. Otros tratamientos experimentales:
El óxido nítrico aumenta la afinidad de la HbS por el oxígeno con un
efecto antipolimerización.
Se ha desarrollado un compuesto de surfactante no iónico que reduce
las crisis por disminución de la adherencia de las células falciformes al
endotelio.