2. DEFINICION:
■ Enfermedad crónica autoinmune
Afección a cualquier sistema
Inflamación sistémica y presencia de auto anticuerpos circulantes
Curso recidivante e inicio de síntomas antes de los 18 años
20% de todo el LES
En pediátrico son más graves que las
de la población adulta.
Afecta adaptación escolar, así como en
aspectos psicosociales, con la
apariencia física y el retraso del
3. Epidemiología
Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 niños
Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 niños
Edad media de aparición: 11 y 12 años
Rara en niños menores de 5 años
80% sexo femenino
4. Presentación clínica
“La gran mimetista”
En ausencia de eritema malar, difícil dx.
4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatología
95% de especificidad y sensibilidad.
20-82 % con
afectación renal
20-74 % con
síntomas
musculoesqueléticos
22-74 % con eritema
malar
15-45 % con
linfadenopatías
15-74 % con
visceromegalia
5. Síntomas Constitucionales
40-90 %
■ Fiebre, fatiga, anorexia, pérdida de peso.
■ Alopecia
– Adelgazamiento del pelo en zonas temporales
■ Inflamación
Linfadenopatías
Hepatoesplenomegalia
6. Mucocutáneos:
Eritema malar
60-85% de los pacientes
Eritematoso, No prurítico
Puente nasal, barbilla, orejas, respeta pliegues nasogenianos
Fotosensibilidad en mas de 1/3 de pacientes
En ocasiones la erupción del rash fotosensible predice una exacerbación sistémica
■ Lupus Discoide. placas eritematosas elevadas con descamación queratótica adherente;
cicatrización atrófica, puede ocurrir en lesiones antiguas
Raro, menos del 10%
Frente y cuero cabelludo. Parecido a tiña
■ Ulceras
Mucosa oral y nasal
NO dolorosas
8. Musculoesqueléticos
■ Artritis.
80% de los pacientes
Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimiento limitado de grandes y pequeñas
articulaciones
Rigidez matutina
No erosiva y No deformante
Necrosis avascular Fractura de Huesos
Artralgias
9. Enfermedad Renal
50-75% de los pacientes
En primeros 2 años después del Dx 90%
Puede haber: hematuria microscópica, proteinuria mínima o en rangos nefróticos,
cilindros granulosos, edema periférico o IRA
Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis Diagnóstico histológico
– a) Proteinuria de más de 0,5 g/24 h o 3+, persistente
– b) Cilindros celulares: glóbulos rojos, hemoglobina, granulares, tubulares o mixtos
10. Clasificación histológica de nefritis por
LES
Clase I y II:
leves, historia Natural favorable
Clase III y IV:
Mas frecuentes y más severas con mayor
probabilidad de Enfermedad
Renal en Etapa Terminal
11. Neuropsiquiátricos
19 distintos síndromes.
65% de los pacientes
desarrollarán alguno, de
éstos el 85% lo hará dentro
de los primeros 2 años
Cefalea
De tipo tensional a grave y
debilitante
LES activo, PIC elevada,
Trombosis de venas cerebrales
Cambios en el estado de
ánimo
• Depresión
Disfunción cognitiva
Memoria y concentración
Psicosis
Alucinaciones visuales y
auditivas
Convulsiones
Raras como evento aislado,
asociadas a otros síndromes NP
Generalizadas
12. Evaluación del paciente con síndromes
neuropsiquiátricos
■ Punción lumbar
■ RM
■ EEG
■ Evaluaciones psiquiátricas,
■ psicológicas y neurológicas
■ Descartar otras causas como infección
■ (inmunocomprometidos)
■ Síntomas que se superponen
13. Hematológicos
Citopenias en el 50%
Leucopenia leve
3000-4000 cels/mm3.
Manifestación mas frecuente
A expensas de Linfopenia (<1,500 cels/mm3)
Anemia
Puede tomar cualquier forma
Normocítica Normocrómica
Por deficiencia de hierro
Hemolítica con coombs positivo
Trombocitopenia
Leve (<150,000 ) a profunda (<10, 000)
Hipocomplementemia
Niveles bajos de C3 y C4
a) Anemia hemolítica
b) Leucopenia inferior a 4.000/l en dos o más
ocasiones
c) Linfopenia inferior a 1.500/l en dos o más
ocasiones
d) Trombocitopenia inferior a 100.000/l en
ausencia de fármacos expeditivos
14. Gastrointestinales
Dolor y malestar abdominal son frecuentes
Peritonitis estéril en menos del 10%
Dolor abdominal y ascitis
Dolor epigástrico por tratamiento
Elevación de enzimas hepáticas en 25%
LES activo
Infiltración grasa
Trombosis
Infección
15. Cardiopulmonares
Serositis
En 30 % de los pacientes
Asociado a elevación de la PCR
Pleuritis
Disnea, dolor torácico tipo pleurítico
Pericarditis
Taquicardia
Dolor restroesternal
Incapacidad de acostarse
a) Pleuritis: historia de dolor pleurítico,
roce auscultado por el médico o
evidencia de derrame pleural
b) Pericarditis: documentada por
electrocardiograma, roce o evidencia de
derrame pericárdico
16. Vasculares
Puede ocurrir inflamación ó trombosis de cualquier vaso
Vasculitis cutánea
Nódulos dolorosos y pequeños en los dedos
Púrpura palpable en las extremidades inferiores
Livedo reticularis y fenómeno de Raynaud
17. Laboratorio
Apoyar y confirmar el diagnóstico en presencia de signos clínicos
ANA-95% de los pacientes
Si están presentes, buscar los más especificos
Sensibilidad mayor a 95%
Especificidad del 36%
Anti-DNAds en más del 80%
Anti-Smith
Mayor gravedad
Anticuerpos antifosfolípidos
Anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolpinas
VDRL falso postivo
Citopenia, VSG aumentada, PCR normal
Excepto en Serositis
Relacionados a falla renal
18. Diagnóstico
Se basa en hallazgos clínicos, de laboratorio y biopsia.
La presencia de 4 de los 11 criterios del Colegio Americano de Reumatología tiene una
sensibilidad del 96% y una especificidad del 100%
21. Tratamiento
Inmunosupresión
Ciclofosfamida IV en enfermedad grave como nefritis proliferativa y enfermedad
neuropsiquiátrica
Ciclofosfamida por 6 meses, seguida por azatioprina o mofetil micofenolato (MMF)
Corticoides
Abordaje inicial incluye tratamiento a altas dosis con Prednisona a 2mg/kg dividida en 2 o 3 dosis,
seguido de una reducción lenta.
Metilprednisolona IV es utilizada en emergencias (psicosis, miocarditis)
Dosis menores en artritis, serositis , nefritis no proliferativa y sintomas mucocutáneos.
Efectos secundarios
Riesgo/Beneficio
A corto plazo: ganancia de peso, alteraciones del sueño, inestabilidad emocional, alteraciones en
metabolismo de la glucosa.
A largo plazo: cataratas, talla baja, fracturas vertebrales y necrosis avascular.
Abordaje multidisciplinario.
22. Tratamiento
Antimaláricos
Hidroxicloroquina y cloroquina
Altamente recomendados
Bajan la mortalidad, mejoran el pronóstico
Controlan artropatías y sintomas mucocutáneos, en especial lupus discoide
Efectos antiinfeccioso, antiinflamatorio, y sobre la función inmune, inhiben acción de linfocitos, monocitos y
producción de factores mediadores de la inflamación, también inhiben la agregación de plaquetas.
Rituximab – Buenos resultados
Terapia adyuvante
AINES-Musculoesqueléticos
IECA- protección renal y contra hipertensión
Anticonvulsivantes
Antipsicóticos
Anticoagulación
Bloqueador solar y gorros
Calcio, Vitamina D y Ejercicio.
23.
24. Pronóstico
Enfermedad para toda la vida con periodos de remisión y activación
85 % con supervivencia a los 10-15 años
15 % han muerto después de los 27 años (si dx: 12 años)
No es común lograr tratamientos largos sin fármacos
Muchos con LES activo persistentemente
Latinos con peor pronóstico
Considerar
Adolescencia período difícil en la vida de las personas
LES y efectos secundarios al tratamiento dificultan el apego al Tx.
Mortalidad debida a infección, Enfermedad Renal en Etapa Terminal, enfermedad
cardiovascular.
25. Bibliografia:
■ Lupus eritematoso sistémico pediátrico. D. Stichweh y V. Pascual. Baylor Institute for
Immunology Research. Dallas. Texas. Estados Unidos.
■ American College of Rheumatology ad hoc. committee on systemic lupus erythematosus
guidelines. Guidelines for referral abd management of systemic lupus erythematosus in adults.
Arthr Rheum 1999; 42:1785-1796.