Cardiopatias congenitas

Anomalia
estructural del
corazon o de los
grandes vasos

Alteraciones del desarrollo
embriologico del corazon- 3
y 10 semana de gestacion

ETIOLOGIA
Genetica- cromosopatias
Factores ambientales y
multifactoriales:
 *enfermedades maternas: DM2,
fenilcetonuria, lupus eritematosa y VIH
 *exposicion materna a drogas (alcohol,
anfetaminas, hidantoinas)
 *exposicion a toxicos: disolventes
organicos, lacas, herbicidas y pesticidas

Seestima una incidencia de CC
entre el 5-12 por 1000 recien
nacidos vivos.

CLASIFICACION
 CIANOGENAS:

 Flujo pulmonar disminuido
 *TETRALOGIA DE FALLOT

 *ANOMALIA DE EBSTEIN

 Flujo pulmonar aumentado
 * TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS

 * VENTRICULO UNICO

 ACIANOGENAS:

 Flujo pulmonar normal
 * ESTENOSIS PULMONAR
 * ESTENOSIS AORTICA
 * COARTACION AORTICA

 Flujo pulmonar aumentado
 * PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

 * COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

 * DEFECTO SEPTAL ATRIO-VENTRICULAR

 Vida fetal- lleva sangre
desde VD a la aorta
descandente
 10 %

 Periodo posnatal
 *funcional: oclusion de la luz
por protucion de la intima
 *definitivo: ocurre 20- 30
dias de vida- LIGAMENTO
ARTERIOSO

 Factores para el cierre:
 *aumento de la PO2

 *disminucion PGE2

FISIOPATOLOGIA
 Cortocircuito de izquierda- a
derecha
 Sistole y diastole

Hiperflujo pulmonar


 Aumento de volumen y presion:

 * AI

 * VI

Consecuencia:


 *ICI

 *edema pulmonar

CUADRO CLINICO
 DUCTOS PEQUEÑO (< 3
mm):

 * flujo restrictivo
 *aumento del FP ligero

 * auscultar soplo sistolico o
continuo 2 ruido
 *region infraclavicular izquierda
bajan las resistencias vasculares
pulmonares
 * niño asintomatico

 DUCTOS MODERADO (3 Y 6 mm):

 Cortocircuito izquierda- derecha mas
importante
 Sintomas:

 * taquipnea

 * dificultad para la alimentacion

 * retraso ponderal

 Auscultacion soplo sistolico o continuo (soplo
en maquinaria) en 2 EII y fremito
 Ruidos cardiacos enmascarados por el soplo

 Pulsos saltones- TA diferencial amplia, con
diastolica baja

 DUCTOS GRANDE (>6mm):

 Gran cortocircuito de izq- der
 Presencia de ICI- sobrecarga

de CI y edema pulmonar
 Sintomas:

 * taquipnea

 * tiraje intercostal

 *dificultades de alimentacion

 *infecciones respiratoria frecuente

 Soplo sistolico rudo en foco pulmonar
 Precordio activo

 Pulsos saltones con TA diastolica baja

DIAGNOSTICO
 ECG:

* ductos grandes
crecimiento del VI
 Ondas R prominentes

 Q profundas

 Alteraciones de
repolarizacion
 Ondas P prominentes
por dilatacion de AI

Rx torax:

* cardiomegalia a expensas de VI con
hiperflujo pulmonar
 * ductos pequeños es normal el corazon

 ECOCARDIOGRAMA-
DOPPLER:

 Se detecta el flujo
ductal- sistole y
diastole- izquierda-
derecha

 Mide el tamaño del
ducto
 Repercusiones sobre
cavidades izquierdas

 Valora la presion en la
arteria pulmonar

TRATAMIENTO
 Es el cierre del conducto arterioso

 Cateterismo intervencionista

Coil: colocan en
ductos pequeños (<4 mm)

Amplatzer: colocan en
ductos de > 4mm

 Ventajas son evitar la toracotimia y el tiempo de
hospitalizacion

 Complicaciones son infrecuentes y pueden ser:
 * embolizacion del dispositivo

 * hemolisis

 * estenosis de la arteria pulmonar izquierda

 * obtruccion aortica- amplatzer

Persistencia del conducto
arterioso
 Ligadura

arterioso
 Sección y sutura

arterioso
 Toracoscopía

EPIDEMIOLOGIA
 Representan: 10 – 15% de la CC. Son los que con
mas frecuencia aparecen de forma aislada en
jóvenes y adultos

 CIA – ostium secundum(OS): (70%) 5-6 casos por
10000 nacidos vivos) y con una frecuencia 2/1 en
mujeres.
 CIA – Seno venoso: 10%. Prácticamente siempre con
drenaje venoso pulmonar anómalo parcial a vena cava
superior o a aurícula derecho asociado.
 CIA ostium primum (OP): 20%. Caudal a la fosa oval.
 CIA – Seno coronario: menos del 1%

TIPOS DE CIA:
 CIA tipo OS.

 CIA tipo seno venoso,
superior o inferior.

 CIA tipo seno coronario.

 CIA tipo OP. Que tienen
una unión AV común
como los demás
defectos del septo
atrioventricular.

CIA TIPO OSTIUM SECUNDUM

 Frecuente en mujeres
 Region de la fosa oval parte central de septum

CIA TIPO SENO VENOSO.

 Superior (VCS) o inferior
(VCI)
 Drenaje pulmonar venosos
anomalo

CIA TIPO OSTIUM PRIMUM.
 Este tipo de comunicación es un defecto del septo
atrioventricular (DSAV) con shunt limitado a las
aurículas.

FISIOPATOLOGIA
 El cortocircuito
dependerá del tamaño del
defecto, de las
resistencias pulmonares
y sistémicas y capacidad
de distensión del VD.

 * pequeña, la presión en
la AI es ligeramente
superior a la de la AD y
hay un paso de sangre
continuo de izq-dcha

 *grande, las presiones
en ambas aurículas
son iguales y el grado
de cortocircuito
dependerá de la
compliance del VD
comparada con la del
VI.
 flujo de sangre de AI-
AD-VD circulación
pulmonar, y de nuevo
AI, con el
 consiguiente aumento
del flujo pulmonar

CUADRO CLÍNICO
 Los pacientes portadores de CIA mayores de 15
años de edad pueden cursar asintomáticos o
comenzar (50% a partir de los 20 años) a
manifestar diferentes signos y síntomas.
(Infecciones respiratorias reiteradas, fatigabilidad, disnea
de esfuerzo, arritmias auriculares, HTAP, enfermedad
vascular pulmonar, hemoptisis, insuficiencia cardíaca
derecha, cianosis.)
 A partir de los 50 años de edad 100% presentan
sintomatología significativa.
 Los dos síntomas más comunes de
presentación son disnea y palpitaciones.

EXÁMENES AUXILIARES
 Rx de torax:

 Cardiomegalia.
 Dilatación de AD y VD
 Dilatación del tronco de la arteria pulmonar y sus
ramas con aumento de la circulación pulmonar.

 Ecocardiografia:
 Demostrar CIA y variedad anatómica.
 Repercusión hemodinámica: Dilatación, etc.
 Descartar lesiones asociadas.

A sinus venosus defect is
shown. A: This four-chamber
view demonstrates a dilated
right heart, but suggests that
the atrial septum is intact. B:
Color Doppler imaging reveals
a defect in the most superior
portion of the atrial septum,
near the entrance of the
superior vena cava (arrow). C:
Flow through anomalous
pulmonary vein as it enters the
left atrium at the site of the
defect (arrows) is shown. LA,
left atrium; LV, left ventricle;
RA, right atrium; RV, right
ventricle.

From the apical four-chamber view (A), marked dilation of the right
atrium (RA) and right ventricle (RV) is evident, but the atrial septum
appears intact. B: By superior angulation of the scan plane, color
Doppler imaging (arrow) was able to demonstrate a sinus venosus
defect. LA, left atrium; LV, left ventricle.

A sinus venosus atrial septal
defect in an infant is detected
from the subcostal view. By
adjusting the scan plane to
record the superior and
posterior portion of the atrial
septum, the defect can be
seen. Note the relationship
between the septal defect
and the entrance of the
superior vena cava (SVC)
(arrow). LA, left atrium; RA,
right atrium.

Primum atrial septal defect is often
associated with a cleft mitral valve.
A: The mitral orifice is
demonstrated from the short-axis
view. B: By scanning slightly more
apically, the cleft in the anterior
leaflet is demonstrated (arrow). C:
Such patients often have a
posteriorly directed jet of mitral
regurgitation. Ao, aorta; LV, left
ventricle.

TRATAMIENTO
 Cirugía ofrece mejores resultados que
tratamiento medico solo.
 El tratamiento debiniciarse lo antes posible.

VÍA DE CIERRE. ¿PERCUTÁNEO O
QUIRÚRGICO?)
 El procedimiento percutáneo es eficaz en tratar
defectos con una morfología más simple, en cambio
el cierre quirúrgico se realizará en defectos de mayor
tamaño y más complejos (con dos o más bordes
deficientes) o multifenestrados.
 Aunque el cierre quirúrgico es seguro y eficaz, el
cierre con dispositivo implica menor morbilidad.
 Amplatzer® y el Helex®.
 El cierre quirúrgico de los defectos cardíacos
congénitos en adultos (incluida la CIA) ha
demostrado ser muy seguro, beneficioso, y de bajo
riesgo.

31-year-old woman after insertion of 40-mm Amplatzer septal occluder
(AGA Medical Corporation), which is in good position.

Percutaneous closure of an atrial septal defect using an AmplatzerÂ® device is
demonstrated in two patients. Such devices appear on echocardiography as
echogenic structures within the area of the atrial septum. A: Two devices
(arrows) were needed to occlude two separate defects. Color Doppler imaging
can be used to detect residual shunting across the defects. LA, left atrium; LV,
left ventricle.

During device closure of an atrial septal defect, intracardiac echocardiography is often use
to guide deployment of the device. This series of echocardiograms demonstrates
placement of an Amplatzer closure device across a secundum atrial septal defect. After
the left atrial (LA) device is positioned, the structure is secured against the atrial septum
before the right atrial component is engaged. Then, the deployment catheter is released,
allowing the device to straddle the septum and obscure the defect.

CIERRE QUIRÚRGICO

 Esternotomía media o submamaria
derecha. Por atriotomia D.
 Cierre con parche de pericardio
autologo o heterologo.

COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

 Defecto a nivel del septo interventricular que
comunica el VI con el VD

 CIV aislada corresponde a un 25% de todas lar
CC

 Asociada a otras CC:
 * tetralogia de fallot

 * canal atrioventricular

CIV del septo de entrada (tipo CIV supracristal (del
canal AV) (5% de las CIV). Es un septo de salida):
defecto posterior y superior, localizada
cerca del anillo tricuspídeo. Se inmediatamente debajo
asocia a CIA como parte del de las
Canal AV CIV membranosa (o
válvulas de ambos
paramembranosa) Es la
troncos arteriales.
más frecuente (75%) y
Corresponde a un 5-7%
de las localiza debajo
se
CIV yno suele
de la válvula aórtica y
cerrar espontáneamente
detrás de la valva septal
CIV muscular (15%
de la tricúspide
de las CIV),
localizadas en la
zona muscular del
septo, en la zona
central o en la apical.
Pueden ser múltiples
y es muy frecuente
su cierre espontáneo

SEGÚN SU TAMAÑO, DIVIDIREMOS A LAS
CIV EN PEQUEÑAS, MODERADAS Y GRANDES:
 CIV pequeñas o
restrictivas:

hay una resistencia al paso de sangre,
dando sólo un cortocircuito ligero.
 La presión del VD y arteria pulmonar
es normal o ligeramente aumentada
 presenta un soplo sistólico los
primeros días de vida, en el borde
paraesternal izquierdo, sin otros
síntomas.

 El ECG y la Rx tórax son
normales y el ecocardiograma-
Doppler confirma el
diagnóstico
 La historia natural de estas
CIV es buena, ya que
aproximadamente un 35%
presenta un cierre espontá-
neo en los primeros dos años
de vida.
 Las CIV musculares cierran
por el crecimiento del septo
muscular
 Las CIV membranosas por
aposición de la válvula septal
de la tricúspide

 CIV moderadas:

ligera resistencia al flujo y
la presión en el VD, arteria
pulmonar pueden estar
bajas o ligeramente
elevadas.
 Hay una sobrecarga de
volumen de cavidades
izquierdas y signos y
síntomas de IC, como la
taquipnea o la taquicardia a
partir de los 15 días de vida.
 Se auscultará un soplo
sistólico en el 3er-4º (EII).

 Rx de tórax, habrá
cardiomegalia con
hiperaflujo pulmonar
 ecocardiograma-Doppler ,
aparte de informarnos
sobre el tamaño y
repercusión, podemos
obtener información
sobre la presión
pulmonar y del VD
 Puede a ver cierre
espontáneo y no
precisarán cirugía
 evolucionar hacia una
estenosis pulmonar

 CIV grandes:
 generalmente son de igual o
mayor tamaño que la raíz
aórtica
 prácticamente, no ofrecen
resistencia al flujo; la presión
en ambos ventrículos es
igual
 grado de cortocircuito
dependerá de las
resistencias sistémicas y
pulmonares. Cuando bajan
estas últimas, hay un gran
cortocircuito izq.-dcha., que
se traduce en un aumento
del retorno venoso pulmonar
y dilatación de cavidades
izquierdas

 Clínicamente:
 *ICC entre las 2 y 8
semanas de vida con:
 ritmo de galope

 taquicardia, taquipnea,
tiraje
 hepatomegalia y mala
perfusión periférica.

 soplo sistólico indicaría
unas resistencias
pulmonares elevadas.

ECG, suele haber una
hipertrofia
biventricular
 Rx de tórax:
cardiomegalia con
hiperaflujo pulmonar
y, si hay ICC, signos
de edema pulmonar
 El ecocardiograma-
Doppler- Dx,
valoración
hemodinámica y el
cálculo de la presión
pulmonar.
 no cierran
espontáneamente-
cirugía

TRATAMIENTO
 El tratamiento médico estará indicado para los
lactantes con clínica de IC y retraso
ponderoestatural:

 1.- Diuréticos: furosemida oral (1-4 mg/
 kg/día) en 1-3 tomas, espironolactona oral (2-3
mg/kg/día), que actúan reduciendo la precarga.

 2. IECA: (captopril o enalapril), que se usan para
disminuir la poscarga; ya que, al disminuir la
resistencia vascular sistémica, disminuye el
cortocircuito izquierda-derecha.

 Digoxina: actúa aumentando la contractilidad
cardiaca. Su uso es debatido cuando hay una
contracción normal; sin embargo, parece que
tiene un efecto favorable sobre la respuesta
neurohormonal y mejora los síntomas

INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO
QUIRÚRGICO

 Lactantes < de 6 m (< de 3 m si tienen trisomía
21), que presenten IC no controlada
médicamente y que presenten HTP.

 • Niños de < 12 m con QP/QS > 2/1 que no
tengan resistencias pulmonares altas.

 • CIV membranosas y subpulmonares,
independiente del tamaño, que presenten
insuficiencia aórtica

 Elprocedimiento de elección será el
cierre del defecto bajo circulación
extracorpórea

 un parche de dacrón

CIERRE DEL DEFECTO CON PARCHE
DACRON

 El cierre con dispositivo por cateterismo
es controvertido, ya que la principal
limitación es la posibilidad de lesión de
las estructuras próximas, como las
válvulas AV, sigmoideas y el nodo AV.

TECNICA PERCUTANEA,
AMPLATZERS

 un estrechamiento
de la arteria aorta
que causa una
obstrucción al
flujo aórtico.

 localiza en la
aorta torácica
descendente
distal al origen de
la arteria
subclavia
izquierda.

 La mayoría de las
coartaciones se
localizan en la zona de
la pared posterior de la
aorta opuesta a la
inserción del ductus y
se suelen
DENOMINAR
YUXTADUCTALES

 La incidencia:

 6-8% de todas las CC

 2 veces más frecuente en
el sexo masculino

 Es frecuente en el síndrome de Turner

 Se asocia con la válvula aórtica bicúspide (30-
40%)

 otras CC como la CIV, ductus, la estenosis
subaórtica y la estenosis mitral

CLÍNICA Y FORMAS DE
PRESENTACIÓN
 En la vida fetal, la
circulación a la Ao
descendente se
realiza desde el
ductus
 CoAo no dará
alteración
hemodinámica hasta
después del
nacimiento

Cº A º
NEONATAL:
 suele ser severa,
puede asociarse
a una hipoplasia
del istmo Ao y
un gran ductus
con flujo de
derecha a
izquierda hacia
la Ao
descendente

 Cuando el ductus se
hace restrictivo, el RN
puede presentar
signos:
 shock, oliguria,
acidosis y distrés
respiratorio, pueden
no palparse los
pulsos o haber
asimetría entre los
axilares y femorales
 Es importante palpar
al mismo tiempo el
pulso femoral y el
axilar.

CºAº DE PRESENTACIÓN A PARTIR DE LAS
3 SEMANAS DE VIDA:
 Se debe a la obstrucción
aórtica que se genera
después del cierre
ductal, con crecimiento
de tejido ductal hacia la
luz Ao
 Habrá una diferencia de
pulsos y TA entre los
miembros superior e
inferior
 signos de IC, con:
 *palidez
 * mala perfusión
 *ritmo de galope
 *hepatomegalia.

CºAº DEL NIÑO MAYOR
 suelen ser niños o
adolescentes asintomáticos
cuyo motivo de consulta ha
sido un soplo sistólico o
una HTA
 A la exploración hay una
asimetría de pulsos y la
 HTA es en ambos brazos,
aunque si la subclavia
izquierda es distal a la CoAo
 la HTA será sólo en el brazo
derecho, una diferencia > 20
mmHg es significativa.
 El soplo sistólico se
ausculta en 2º-3º EII y en el
área interescapular

DIAGNÓSTICO
ECG: en el RN y lactante con CoAo severa, se
aprecia una HVD, y en niños mayores puede ser N o
HVI

 RX de tórax:
 lactantes con CoAo
severa y IC se aprecia
una cardiomegalia con
congestión venosa
pulmonar

 Ecocardio-Doppler:

 Diagnostica la zona coartada y la severidad
 Valora la hipoplasia del istmo y con el Doppler
continuo se puede calcular el gradiente a través
de la CoAo

 Angio RMN:
 Define la localización y severidad de la CoAo

TRATAMIENTO
 En los RN y lactantes con CoAo severa, se hará
tratamiento médico para estabilizar el paciente
 PGE1 para mantener el ductus abierto, agentes
inotrópicos y corrección de la acidosis

 El procedimiento actual es la
reparación quirúrgica después de
la estabilización del niño.
 La incidencia de recoartación
varía del 9-23%.

 En el paciente asintomático, la
indicación para la reparación
incluye:
 1. HTA en reposo o inducida por el
ejercicio
 2. gradiente a través de la CoAo >
30 mmHg

 La corrección
quirúrgica de la CoA ha
logrado una
significativa mejoría en
la sobrevida de estos
pacientes cualquiera
sea la técnica
empleada:
 resección y
anastomosis término-
terminal o anastomosis
términoterminal
ampliada

 Angioplastia con Balón:
 La angioplastia percutánea con balón en CoA

 la transposición de grandes arterias,
la tetralogía de Fallot es una de las
entidades cianóticas más frecuentes
y su prevalencia se sitúa alrededor
del 11% de RN vivos
 Su etiología es desconocida y se
supone multifactorial
 se conoce su asociación con la
microdelección del cromosoma 22,
en especial en aquellos niños con
arco aórtico derecho (17%)
 También es muy conocida la
combinación con síndrome de Down
(8%).

 1. Comunicación
interventricular.
 2. Estenosis
subpulmonar.
 3. Origen
biventricular de
aorta -
cabalgamiento-.
 4. Hipertrofia
ventricular
derecha.

FISIOPATOLOGÍA
 Las consecuencias
hemodinámicas dependen
del grado de obstrucción
pulmonar:
 una EP leve, el flujo de
sangre se irá de izquierda-
derecha a través de la CIV
 una obstrucción importante
a la salida del flujo
pulmonar, habrá un flujo
predominante
 de dcha-izq a través de la
CIV, que dará lugar a
cianosis

 El grado de obstrucción
puede ser variable
 en los lactantes con
poca cianosis, pueden
aumentar de forma
dinámica el grado de
obstrucción infundibular
pulmonar, con aumento
del paso de sangre
desaturada hacia la Aº
provocando las llamadas
“crisis hipóxicas”.

CLÍNICA
 Si la obstrucción
pulmonar es severa y
flujo pulmonar
disminuido se
presentará en el RN con
cianosis severa

 Si la obstrucción es
moderada y flujo
sistémico y pulmonar
equilibrado, se
presentará con un soplo
sistólico de EP, en el
borde paraesternal alto
 si aumenta la
obstrucción y el niño
hace crisis hipóxicas el
soplo llega a
desaparecer.

CLASIFICACIÓN

Fallot típico (estenosis pulmonar moderada, CIV,
cabalgamiento aórtico): 70%

Fallot rosado (estenosis pulmonar moderada,
cabalgamiento discreto de la aorta,
CIV pequeño): 15%

Fallot extremo o (arteria pulmonar atrésica o ausente):
hiperfallot 5%

Fallotizacion de una comunicación interventricular:
5%

Pentalogía: cuatro defectos típicos más una CIA.

Cianosis • Primeros meses de vida
progresiva • + evidente x la EP y el crecimiento
• Esfuerzo  > paso de sangre
Fatigabilidad
insaturada hacia la Aorta
• Aparición súbita de la pérdida del
conocimiento , hiperventilación,
cianosis intensa y convulsiones
Crisis tonicoclónicas.
hipóxicas • Importante insaturación periférica
• Espasmo infundibular
• Acidosis láctica (vía anaerobia)

• Edad escolar
• Repose y < los requerimientos de O2
Encuclillamiento periférico
• Incrementar el retorno venoso 
dilatación del infundíbulo

Hipocratismo
• Dedos de palillo de tambor
cianótico

 ECG: se detecta una HVD, con
R prominentes y T+ en V1

 • RX de tórax: la forma clásica
del corazón es la de forma de
“zueco” por una zona cóncava
a nivel del tronco de la arteria
pulmonar. No hay
cardiomegalia y el flujo
pulmonar es normal o
disminuido

 Ecocardio-Doppler: localiza la
CIV y el cabalgamiento
aórtico, grado de severidad de
la estenosis del tracto de
salida del VD (del anillo
pulmonar y de las ramas), el
arco Ao y las anomalías
asociadas

TRATAMIENTO MÉDICO
 La mayoria de los Fallots no
requieren tratamiento en el
periodo neonatal, sino que
solo requieren revisiones
ambulatorias.
 La excepcion la constituyen
los casos con estenosis
pulmonar severa que
presentan cianosis al cerrarse
el ductus.
 En estos ultimos casos es
obligado el uso de
prostaglandinas, asi como la
necesidad de cirugia precoz.

 Crisis hipoxemicas: admon de
O2 (vasodilatador pulmonar y
vasoconstrictor sistémico),
vasoconstrictores (NA), posición
genupectoral

 La aparición de crisis
hipoxemicas, así como la
cianosis intensa, implican la
indicación de cirugía ya sea
paliativa o correctora sin
demora.

 Algunos casos de Fallot
precianotico con estenosis
pulmonar leve pueden requerir
tratamiento anticongestivo
durante las primeras semanas de
vida.

TRATAMIENTO MÉDICO
 propranolol oral (dosis
aproximada de 1-4 mg/kg/dia) en
el periodo preoperatorio, con
objeto de relajar el infundibulo
pulmonar y evitar las crisis
hipoxemicas.

Tratamiento quirurgico:

 recomienda la corrección
quirúrgica completa entre los 3 y
6 meses de edad

 Esta cirugía consiste en cerrar
la CIV a través de atriotomía
derecha con un parche para
que la aorta quede conectada
únicamente al ventrículo
izquierdo y ampliar la salida
del ventrículo derecho.

 El factor más importante para
determinar si un paciente es
candidato a la reparación
completa es el tamaño de las
arterias pulmonares, pues su
hipoplasia considerable
constituye una
contraindicación relativa para
la cirugía correctiva precoz.

CORRECCIÓN COMPLETA
 El tratamiento del Fallot es
siempre quirurgico.
 La correccion total consiste en
cerrar la comunicacion
interventricular con un parche,
generalmente de pericardio
bovino, y en corregir la estenosis
pulmonar con diversas tecnicas,
la mas frecuente de las cuales es
el implante de un parche
transanular pulmonar.

 El alivio de la estenosis pulmonar
suele incluir reseccion muscular
infundibular.

 En la actualidad la mayoria de
los grupos quirurgicos
establecen la cirugia electiva
(en ninos asintomaticos) del
Fallot en los 3-6 meses de
edad
 Hay grupos que prefieren
corregir el Fallot mas
precozmente, incluyendo el
periodo neonatal.
 La correccion precoz del
Fallot favoreceria el desarrollo
correcto del arbol vascular
pulmonar periférico y
disminuiria el riesgo de
desarrollar IP significativa con
el seguimiento.

 La transposición
completa de las grandes
arterias (TGA) es una
anomalía cardiaca
congénita
 aorta sale enteramente o
en su mayor parte del
ventrículo derecho (VD)
 la arteria pulmonar sale
enteramente o en su
mayor parte del
ventrículo izquierdo (VI)
 discordancia ventrículo-
arterial

 En los recién nacidos- la
pared del VD es de un grosor
considerablemente mayor
que el del VI

 En este momento de la vida,
la pared del VI tiene un
grosor normal, pero éste
comienza a reducirse
lentamente a las pocas
semanas de vida, y al llegar a
los 2-4 meses el grosor de su
pared es más delgada,
poniendo en riesgo su
función como ventrículo
sistémico.

 Generalmente, la TGA
es una entidad aislada,
no obstante puede
estar asociada a
anomalías
intracardíacas tales
como:
 * Comunicación
interventricular (30%
de los casos)
 * estenosis pulmonar
(15%)

 La gran característica
fisiopatológica de la
transposición simple de
grandes vasos es la
inestabilidad del equilibrio
hemodinámico

 Totalmente dependiente de las
estructuras fetales:
 * Foramen oval

 * conduto arterioso

 tendencia espontánea es hacia
la modificación a corto plazo
en la vida postnatal

CLÍNICA
* Cianosis
 * hipoxemia progresiva
 * insuficiencia
cardíaca con muerte
temprana

 Definen el curso clínico
usual en los niños no
tratados con TGA.
 ser sintomática muy
precozmente y la cianosis,
que es grado importante y
progresivo ser evidente
desde las primeras horas
de vida

El cuadro clínico típico se
caracteriza:
Los pacientes muy hipóxicos y
* dramático expuestos
policitémicos
 están deterioro
clínico
a complicaciones graves,
como trombosis arteriales y
 * venosas que afectan al
severa hipoxemia
 * acidosis
sistema nervioso central,
tracto gastrointestinal, riñón y
 * hipotermia
pulmones

 a raíz del cierre espontáneo del
conducto arterioso en un neonato
con TGA, tabique interventricular
intacto y pequeño foramen oval

EN EL EXAMEN CLÍNICO:
 Aumento del diámetro
anteroposterior de tórax como
consecuencia de la
hiperventilación

 latido cardíaco es de tipo
hiperactivo biventricular, los
pulsos periféricos son normales,
generalmente existe
hepatomegalia junto con signos
de disfunción respiratoria

 A la auscultación: El 1 R suele ser de
características normales, el 2 R suele ser fuerte
y generalmente único o con un desdoblamiento
muy corto
 Los soplos sistólicos de eyección son poco
intensos y en un alto porcentaje no se
escuchan soplos importantes

 Radiológicamente:
 se puede apreciar en
proyección PA de tórax,
una hipervascularización
pulmonar que contrasta
con la ausencia de arco
medio, un pedículo
estrecho, silueta cardíaca
de forma ovoide, con
cardiomegalia progresiva

EL CATETERISMO
 Diagnóstica y terapeútica.
 La primera permite confirmar el diagnóstico por el
trayecto del cateter desde VD Ao
 El segundo objetivo del cateterismo es el
terapeútico, mediante la atrioseptotomía de
Rashkind

 La angiocardiografía permite analizar la
conexión de los grandes vasos, visualizar
anomalías asociadas: EP, Co. Ao, PCA etc. y el
estudio de la función ventricular

TRATAMIENTO MÉDICO
 Protaglandina E1: Alprostadil®: 0,05
µgr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 - 0,03
µgr/Kg/min. de mantenimiento

TECNICA QUIRURGICA

 B) Técnicas
correctoras
 1.- Corrección
fisiológica:
 Mustard

 Senning

 2.- Corrección
anatómica:
 Rastelli

 Jaténe

DEFINICION Y ETIOLOGIA:
 Es una enfermedad
inmune sistémica que
puede desarrollarse luego
de una infección por una
bacteria llamada
estreptococos B
HEMOLITICO del grupo A
como la amigdalitis
estreptocócica y la
escarlatina
 Afectando las
articulaciones, la piel, el
corazón, los vasos
sanguíneos y el cerebro.

FRECUENCIA:

 De los individuos afectados por una faringitis
estreptocócica desarrollan fiebre reumática el
0.3 % en condiciones endémicas, que aumenta
a 3 % durante epidemias

 POBLACION DE RIEZGO:
 Los niños de entre 5 y 15
años de edad.

 La fiebre reumática es muy
común en los niños que
presentan antecedentes
familiares de la enfermedad.

 Mayor incidencia durante el
invierno y la primavera,
debido a que la amigdalitis
estreptocócica se produce
con mayor frecuencia
durante estas estaciones.

PATOGENIA
 El estreptococo beta hemolítico del grupo A,
representa el estímulo antigénico a través de la
proteína M de su membrana, que al ponerse en
contacto con el monocito macrófago, lo activa;
este monocito activado presenta el antígeno a los
linfocitos B (inmunidad humoral), los cuales
producen anticuerpos contra el estreptococo
(antiestreptolisinas).

CRITERIOS Mayores DE JONES:

 Carditis, Poliartritis , Corea (Sydenham) , Nódulos
subcutáneos Y Eritema marginado

 CRITERIOS Menores de Jones Artralgias ,
Fiebre , y Antecedentes de brote reumático
 Laboratorio y Gabinete Elevación de reactantes
de fase aguda , Prolongación del intervalo
PR, Evidencia de infección Estreptocócica Grupo A
(Antiestreptolisinas)
Y Exudado faríngeo

Manifestaciones clínicas :
Aparecen de 2 a 3 semanas después
de haberse producido un cuadro
infeccioso faringoamigdalino.
Los pacientes refieren importante
ataque al estado general,
presentando astenia, adinamia,
anorexia e hipertermia no mayor
a los 38 38.5 °C.

Artritis:
Con artralgia importante, inflamación,
enrojecimiento, incapacidad funcional, migratorias y
autolimitadas, no deja secuelas.
Articulaciones más afectadas son las de mediano
calibre (rodillas 75%, tobillos 50%, codos y muñe
cas).
Las artralgias y las artritis por lo general afectan
más de una articulación al mismo tiempo,
presentándose poliartralgias y poliartritis
migratorias.

Carditis:
La manifestación más grave , puede producir
desde manifestaciones leves hasta llegar a la
muerte del enfermo durante el ataque agudo o
dejar secuelas que afectarán posteriormen te el
funcionamiento del corazón.
EL ataque agudo al corazón afecta sus 3 capas
constituyendo una pancarditis (pericarditis,
miocarditis y endocarditis).

 La pericarditis se manifiesta por dolor
pericárdico, continuo, exacerbado por los
movimientos respiratorios, movimientos laterales
y de flexión del tronco, así como con el decúbito
dorsal. Se puede encontrar en la auscultación
frote pericárdico

 Lamiocarditis provoca insuficiencia cardíaca con
taquicardia, ritmo de galope, disnea,
hepatomegalia congestiva, plétora yugular y
cardiomegalia

En la endocarditis lesiona
preferentemente los aparatos
valvulares (bordes de las valvas,
comisuras o aparatos de sostén
subvalvular).
En orden de frecuencia, la
valvulitis afecta a la válvula
mitral, aórtica, tricúspide y
raramente la válvula pulmonar

 Corea: (Corea de Sydenham)
Es consecuencia de ataque al sistema
nervioso central, fundamentalmente en el
sistema extrapiramidal, manifestándose por
movimientos involuntarios, debilidad muscular
y trastornos emocionales.
Los movimientos son incoordinados en
miembros superiores y músculos de la cara, lo
que ocasiona alteraciones del habla;
desaparecen durante el sueño, pueden
presentarse en reposo e interferie con la
actividad voluntaria.
La duración variable (semanas o meses), no
deja secuelas y es mas frecuente en el sexo
femenino.

 Nódulos subcutáneos:
Aparecen después de las primeras semanas
casi siempre se presentan en pacientes con
carditis.
Los nódulos subcutáneos llamados también
"nódulos de Meynet"
Son firmes e indoloros y aparecen en las
superficies de extensión de las articulaciones,
desplazables, con diámetro que varía de
algunos milímetros hasta 1 o 2 centímetros.
Duran de 1 a 2 semanas.

Eritema marginado:
Por lo general se presenta en pacientes con
carditis.

Se caracteriza por manchas redondeadas,
confluentes, de borde eritematoso, no pruriginosas.

Afecta generalmente al tronco y tienen carácter
migratorio.

 Lassecuelas cardíacas más frecuentes
son:
· Insuficiencia
mitral pura en 19%; doble lesión mitral
en 53%; estenosis mitral pura en 23%.
· La valvulopatía aórtica es menos frecuente que la
mitral; como secuela definitiva tenemos insuficiencia
sigmoidea pura en 12% y como doble lesión
(insuficiencia + estenosis) en 21%. En la mayoría de
los casos, la valvulopatía aórtica se asocia a
valvulopatía mitral y sólo en 2% de los casos se
presenta aislada.
· En cuanto a valvulopatía tricúspidea orgánica
siempre está asociada a valvulopatía del corazón
izquierdo. Su incidencia es de 2%.
· La valvulopatía pulmonar es excepcional.

DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
· Artritis reumatoide: Se caracteriza por afectar
varias articulaciones al mismo tiempo, sin carácter
migrato rio. El ataque articular es simétrico, afecta
principalmente a pequeñas articulaciones, tiende a
la evolución crónica y deja secuelas permanentes.

· Artritis infecciosas: Por lo general, se afecta una
sola articulación, son progresiva s y tienen mala
evolución a corto plazo

 Medidas generales: Reposo en cama de 6 a 8
semanas, que es el tiempo que habitualmente dura el
brote reumático.

Erradicación del estreptococo: Penicilina procaínica
800,000 U.I. por vía I.M c/24 horas, por un lapso de 10
días.

En caso de alergia a la penicilina, utilizar Eritromicina
250 mg c/6 horas o 500 mg c/8 horas, también durante
10 días.

Asimismo, puede usarse sulfameto-xipiridacina 1 g por
V.O. el primer día seguido de 500 mg c/24 horas, por 10
días.

Tratamiento anti
inflamatorio:
Acido acetilsalicílico: Su
administración debe
contemplarse por 6 a 8
semanas en dosis que varían
entre 4 a 6 g en 24 horas
repartidos en 4 tomas.

 Corticosteroides: Su uso es
especialmente útil en:
1. Pancarditis reumática grave en que la insuficiencia
cardíaca es importante debida al proceso inflamatorio.
 En presencia de insuficiencia cardíaca está indicado el uso de
digital en dosis adecuadas dependiendo de la edad del
enfermo y de la gravedad del cuadro clínico.
 Es necesario recalcar que la miocarditis hace más susceptible
al paciente a la intoxicación digitálica.
2. Actividad reumática grave con gran ataque al estado
general.
3. Actividad reumática prolongada pese a un tratamiento
correcto. Estos casos se deben a infecciones estreptocócicas
repetidas con activación del proceso inmune y que el
corticosteroide puede detener.
 Se recomienda usar prednisona a razón de 40 a 60 mg/día,
repartidos en 3 dosis durante 21 días;

PROFILAXIS

Se sabe que el riesgo de recurrencia
de la enfermedad reumática es
mayor durante los primeros 3 a 5
años después del primer brote; sin
embargo, está demostrado el riesgo
de re infección en el adulto y anciano
por lo que se recomienda el
tratamiento profiláctico de por
vida.

 Después del tratamiento de erradicación por 10
días con penicilina procaínica, se aplicará penicilina
benzatínica cada 21 días, a dosis de 600,000 U.I.
por vía I.M. para niños y 1 200,000 U.I. para
adolescentes y adultos. Su efecto protector es de 4
se manas como máximo, por lo que se recomienda
ser constante.

En pacientes alérgicos a la penicilina se
recomienda usar sulfametoxipiridacina a razón de
500 mg/día o eritromicina si también se es alérgico
a las sulfas en dosis de 500 mg/día por V.O.

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