2. Миастения (Myasthenia Gravis)
• Миастения - это заболевание нервной и
мышечной системы, которое характеризуется
слабостью и патологической утомляемостью
поперечно-полосатых мышц и не относится к
наследственным. При миастении поражается
двигательный аппарат в участке нервно-
мышечного синапса. При этом заболевании
значительно страдают мышцы лица, затем
шеи, туловища, нижних и верхних
конечностей.
3. Статистика
Распространенность: Последнее время заболеваемость миастенией растет,
на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10
человек на 100 000 населения.
Патогенез: Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная
ОРВИ, нарушение функции иммунной системы. По наследству аутоиммунная
миастения не передается.
Пол, возраст : Заболевание может начаться в любом возрасте, однако
наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40
лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3 : 1.
В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также
часто, как и женщины, 1 : 1. Детская миастения встречается достаточно редко,
максимум 1-3% от всех заболевших.
Прогноз: Ранее миастения была тяжелым заболеванием с высокой
летальностью - 30-40%. Однако при современных методах диагностики и
лечения летальность стала минимальной – менее 1%, около 80% на фоне
лечения достигают полной/неполной ремиссии. Но все-таки заболевание
является хроническим, серьезным и требует тщательного наблюдения и
лечения.
4. Патогенез
Тимус – вилочковая железа, находящаяся за грудиной, отвечающая за формирование Т-
лимфоцитов. С возрастом происходит серьезная потеря функциональности тимуса –
инволюция, которая приводит к ухудшению работы иммунной системы. (рис. 1)
В 1899 г. Г. Оппенгайм впервые обратил внимание на связь миастении с опухолью вилочковой
железы - тимомой (у 80 % больных с миастенией обнаруживают опухоль или гиперплазию
вилочковой железы). В этом случае назначают тимэктомию. (рис. 2)
5. • В 1960 г. Штраус и соавторы установили, что
в крови больных с миастенией
обнаруживаются антитела к ткани
вилочковой железы и скелетных мышц. Это
дало основание считать, что предпосылкой
заболевания является аутоиммунный
процесс, нарушение нервно-мышечной
передачи.
• Согласно современным представлениям
миастению рассматривают как
классическое органоспецифическое,
антителоиндуцированное Т-клеточно-
зависимое аутоиммунное заболевание.
6. Антитела, вырабатываемые тимоцитами вилочковой железы, вступают в
конкурентное взаимодействие с ацетилхолином за постсинаптическую пластинку
и блокируют нервно-мышечную передачу.
7. Антителоиндуцированное
аутоиммунное заболевание
• в сыворотке 80-90 % больных с миастенией
обнаруживают антитела к ацетилхолиновым
рецепторам (AchR)
• эти антитела (класс G) взаимодействуют с антигенами
AchR, накапливаясь в мионевральном синапсе
• клиническая картина заболевания воспроизводится
экспериментально на животных путем введения им
сыворотки крови больных
• иммунизация животных влечет за собой индукцию у
них антител к AchR и возникновение клинических
симптомов миастении
• снижение титра антител к AchR часто приводит к
улучшению состояния больных.
8. Клиническая картина
• Глазная: глазные симптомы (опущение век, двоение).
Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз
может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по
выраженности.
• Генерализованная: слабость проксимальных отделов мышц
конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула,
поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки
слабость отчетливо нарастает во всех группах мышц (после пробы
с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах
ног, но и рук, усиливается птоз).
• Бульбарная: нарушения функции мягкого неба и надгортанника
(на фоне длительного разговора или во время приема пищи голос
приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно
выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят).
Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными
(появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание
жидкой пищи в нос).
9. Миастенический криз
• Течение заболевания прогрессирующее, нередко с ремиссией.
Состояние больного может ухудшаться после гриппа и других
инфекций или интоксикаций, хотя обострение может
развиваться и без видимых причин.
• Внезапное резкое ухудшение состояния больного носит
название миастенического криза. В таком случае развиваются
генерализированная мышечная слабость, выраженные
бульбарные расстройства, нарушения дыхания и сердечной
деятельности. Мышечная слабость, которая доходит иногда до
состояния тетраплегии, сопровождается выраженными
вегетативными нарушениями: тахикардией, вялым пульсом,
мидриазом. В таких случаях на протяжении десятков минут
может наступить смерть.
10. Диагностика
• Клинические симптомы
• Пробы на утомляемость
• Фармакологические пробы (прозерин)
• Электромиограмма
• Выявление антител к ацетилхолиновым
рецепторам
• КТ и МРТ органов средостения, что позволяет
обнаружить патологию вилочковой железы и
определить в дальнейшем тактику лечения.
11. Риски миастении:
• Миастенический криз - при высоких нагрузках,
нервном истощении
• При приеме антихолинэстеразных препаратов –
передозировка, антихолинэстеразный криз
• При приеме глюкокортикоидов (метипреда,
преднизолон) – отечность, поражение ССС, стероидная
язва, стероидный диабет, изменение массы тела,
синдром Кушинга
• При приеме цитостатиков – обострения язвенной
болезни, симптомы токсического поражения печени
вплоть до развития цирроза, иммунодепрессивное
действие цитостатиков понижает сопротивляемость
организма к патогенной флоре
12. Лечение
Основные принципы лечения миастении
определяются такими направлениями:
• компенсация нервно-мышечной передачи;
• коррекция аутоиммунных нарушений;
• влияние на вилочковую железу.
Лечение может быть консервативным и
хирургическим. С целью компенсации расстройств
нервно-мышечной передачи используют
антихолинэстеразные средства: прозерин, калимин
(местинон) и т.д., препараты калия.
Коррекция аутоиммунных расстройств осуществляется
с помощью глюкокортикоидных препаратов,
цитостатиков и плазмафереза.
13. Вспомогательные методы терапии
миастении:
• Изменение рациона питания (продукты с
повышенным содержанием К)
• Соблюдение режима питания и режима дня
• Фитотерапия
• Ежедневная практика Хатха-йоги, включая
пранаяму (в зависимости от самочувствия
пациент должен уметь корректировать
практику)
14. Случай № 1:
• Девушка, 28 лет
Генерализованная миастения с осени 2008 г.
Тимэктомия летом 2009г. не дала результатов.
Пациентка не принимала гормональных препаратов
и цитостатиков. Течение болезни волнообразное,
периодические ремиссии, сменяющиеся резкими
ухудшениями состояния. Прием
антихолинэстеразных средств.
Терапия: в 2010 и 2011 году курсы приема
Аюрведических препаратов; с 2008 года йога
Айенгара (практика хатха-йоги с 2004г), без
существенного эффекта.
Коррекция комплекса Б.К.С. Айенгаром с 2012 года не
дала существенных изменений состояния.
16. Опыт практики :
• После «восстанавливающего» комплекса с опорами
и длительными фиксациями - состояние вялое,
практика дает облегчение только на время самой
практики. Симптомы остаются неизменными.
• Улучшение состояния началось после:
• Введения в комплекс динамичных виньяс
(доступные вариации Сурья Намаскар) и
дыхательных симпатотонических техник
• Введения доступных силовых асан (Чатуранга
дандасана, АМШ, варианты Навасаны и т.д.),
балансов с опорой на одной ноге
• Введения доступных вариантов перевернутых поз с
опорой и без
17. Схема йогатерапевтического
комплекса с осени 2013г
• Доступные вьяямы на все суставы
• Комплекс марджариасаны
• Динамические варианты Навасаны, силовых прогибов (Сарпасаны,
Бхуджангасаны), Вишвамитрасаны (опора на предплечье, ладонь)
• Сурья Намаскар с включением поз стоя, балансов (Врикшасана,
Вирабхадрасана 3, Ардха Чандрасана и т.д.)
• Детальная работа с тазобедренными суставами
• Бхастрика, капалабхати, прана-вьяямы (все доступные варианты)
• Брюшные манипуляции
• Ширшасана с опорой под лопатки (по возможности без опоры),
подготовка к Пинча Маюрасане, Адхомукха Врикшасане, Саламба
Сарвангасана с опорой и без
• Шавасана
18. • После изменения практики (с ноября 2013г.) с введением
симпатотонических техник - устойчивая ремиссия.
Пациентка стала регулярно посещать занятия танцами,
чего ранее не могла себе позволить из-за мышечной
слабости.
Устойчивая ремиссия и значительное улучшение
самочувствия продолжается по настоящее время. Из
препаратов - Калимин 1-2 таблетки в день (перед
физическими нагрузками)
Таким образом, можно сделать вывод, что введение
симпатотонических техник при миастении в
отдельных случаях улучшает состояние пациента
(возможно, за счет улучшения нервно-мышечной
передачи).
19. Случай № 2
• Девушка, 27 лет
• Течение миастении с 2010 года с частыми обострениями,
тимус сохранен
• Выраженная мышечная слабость, выраженная бульбарная
форма миастении, не проходящий птоз
• Прием глюкокортикоидных препаратов и цитостатиков
ежедневно
• Смещение С3-С4, остеопороз поясничного отдела, с 2001
года головные боли, отечность, аутоиммунный тиреоидит
(по заключению специалиста развитие на фоне приема
препаратов). Песок в почках (тип литогенеза не
определен)
20. Схема йогатерапевтического
комплекса с весны 2013г
Преимущественно практика по методу Б.К.С. Айенгара,
восстанавливающий комплекс
С осени 2013 года изменение практики:
-Добавление доступных вьяям на периферию, плечевой пояс,
тазобедренные суставы.
- Комплекс Марджариасаны
- Позы Супта с опорой (вкл. Супта Падангуштасаны с опорами)
- Випарита Карани (болстер под таз, руки на стене)
- Полное дыхание (Уджайи 1,2,3 по Б.К.С. Айенгару); Пранаяма
Вилома
Изменение практики дало заметные улучшение, удалось снизить
дозу преднизолона.
