El documento describe diferentes malformaciones y enfermedades del cráneo y la cara. Menciona condiciones como la fisura labial y palatina, la craneosinostosis, el síndrome de Apert y Down, y enfermedades como la osteopetrosis y acromegalia. Explica sus características clínicas, causas y tratamientos.
8. 1º
2º
3º
Cuerpo mayor del hioides
Parte inferirodel cuerpo
del hiodes
HUESO HIOIDES
(cartilago de reichert9
PROCESO MAXILAR
PROCESO
MANDIBULAR
CARTILAGO DE MECKEL
4º5º6º
Cartilagos laringeos
Cricoides ,arienoides
Arcos braquiales estructuras derivabas
27. Son alteraciones congénitas frecuentes , que a menudo producen
deficiencias importantes del lenguaje, masticación y deglución.
Es una hendidura o separación en el labio y/o en
el paladar.
Pueden presentarse simultáneamente o por separado.
28. Por lo general
el labio y
paladar
hendido se
clasifican en:
Labio
hendido
Labio y
paladar
hendido
unilateral
Labio y
paladar
bilateral
Paladar
hendido
37. Causas: es causado por mutaciones (cambios
anormales) del FGFR2 (Receptor de Factor de
Crecimiento Fribroblasto) o menos comunmente
de los genes FGFR3. Estos genes ayudan al
desarrollo de las extremidades.
38. Facies que se conoce con el nombre de “cara de
rana”
Hay prognatismo mandibular relativo.
Y la nariz simula el pico de un loro.
Labio superior y surco labial medio son cortos.
El labio inferior caído.
La deformidad craneal depende de las suturas
afectadas.
A menudo se encuentran proptosis.
Estrabismo e hipertelorismo orbital.
En el 80% hay daño del nervio óptico.
Retardo en la erupción dental.
Paladar Profundo y Ojival.
Maloclusiones Clase III.
Anodoncia Parcial.
Úvula Bífida 10%.
39.
40. Los huesos del cráneo
se unen
prematuramente ,
evitando asi el
desarrollo normal del
cráneo. El área centro
facial se ve hundida,
los ojos aparecen
sobresalientes y los
parpados caidos.
También puede
presentar sindactilia
(fusion de los dedos)
de las manos y de los
pies.
41. Características
clínicas
Causas
-Transmisión autómica
dominante.
oPresenta sindáctilia de manos
y pies.
oEn ocasiones fisura palatina.
oParálisis de músculos
oculares.
oPtosis palpebral.
- Tratamiento: Se da
por un grupo de médicos.
Es el resultado de una mutación genética.
Ocurre en aprox. 1 de cada 160, 000 o
200,000 nacimientos vivos y existe 1 en
2 posibilidades (50%) de que se herede a
los hijos.
42. CAUSAS
Causas: es causado por una mutación en
el gen del receptor 1 o 2 del FRFG,
Ocurre en hijos de padres ya mayores.
50. Pero este síndrome es siempre bilateral y
es hereditario.
Presenta hipoplasia con ausencia del
hueso malar.
Hipoplasia de la rama mandibular.
Malformación auricular.
Inclinación y defecto de lospárpados.
Y puede o no estar fisura palatina.
51. El tratamiento consiste en evaluar y tratar cualquier
pérdida de la audición, de forma que el niño pueda
desenvolverse a un nivel normal en la escuela. Con la
cirugía plástica, se puede tratar el mentón retraído y
otros defectos.
52.
53. El hipertelorismo no es en sí un diagnóstico, sino es la
manifestación clínica de otra patología como podría
ser una fisura facial de la línea media (0-14) o una
craneoestenosis o un tumor.
66. Se refiere al tamaño aumentado y posición del
mentón, únicamente, por lo cual no influye en la
oclusión y puede asociarse a cualquier tipo oclusal,
normal o patológico.
69. Hipertrofia maxilar
Es un desarrollo
exagerado de maxilar
superior. En sentido
vertical ocasiona la
sonrisa gingival.
70. El Síndrome de Pierre
Robin
Es afortunadamente muy infrecuente,
y se caracteriza por una micrognatia y
retrognatia congénita severa, de
carácter esporádico (no hereditaria)
que se asocia a fisura del paladar y a
una lengua grande (macroglosia).
Asociada
Problemas respiratorios
por obstrucción de la vía
aérea superior.
71.
72. Síndrome de DOWN.-
Es una aberración cromosómica
común y fácil de identificar.
Etiología.- las posibles causas
incluyen mosaiquismo no
detectado en un padre,
exposición repetida a un mismo
agresor ambiental.
75. Características:
enfermedad hereditaria rara con
apariencia de de edad prematura.
-Calcificaciones intracraneales.
-Apariencia de duende.
-Fotosensibilidad cutánea.
-Retinopatía progresiva pigmentosa.
-Sordera neurosensorial.
-Caries dentales.
-Postura en andar a caballo.
-Retardo en la erupción dental.
-Ausencia congénita de dientes.
80. Acromegalia: esta
enfermedad se
caracteriza por
hipertrofia ósea y de los
tejidos blandos, además
de alteraciones
metabólicas, secundarias
a hipersecreción crónica
de hormona de
crecimiento después del
cierre de la lámina
hipofisiaria.
81. Afecta con mayor frecuencia el
ángulo y la rama ascendente y la
región retromolar.
Así como también la región
posterior del maxilar.
También puede afectar la
apófisis coronoides pero nunca el
cóndilo.
CARACTERISTICAS
82. manifestaciones clínicas:
Los hallazgos clínicos incluyen:
Alteraciones esqueléticas: Retardo en el
crecimiento, oclusión de la cavidad
medular, aumento de la densidad ósea
junto con un estado de fragilidad que
predispone a los huesos a presentar
fracturas,
83. No hay un tratamiento específico para la
osteopetrosis. El tratamiento debe estar dirigido
a evitar complicaciones. El pronóstico para la
forma infantil es malo, usualmente los pacientes
mueren por anemia e infecciones antes de los 20
años de edad