Las enfermedades intersticiales del pulmón son un grupo de patologías que comparten características clínicas y anatomopatológicas que afectan el tejido intersticial e interalveolar. Pueden ser causadas por polvos inorgánicos como la silicosis o el asbesto, sustancias químicas, infecciones, o pueden ser idiopáticas como la fibrosis pulmonar. Presentan disnea progresiva, tos crónica y opacidades difusas en radiografías de tórax. El diagnóstico se realiza mediante

1. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DEL PULMÓN Dra. Ana María Silvestre

2. Concepto Grupo de Patologías que comparten características Clínicas y Anátomo-Patológicas, sobretodo en el tejido intersticial e interalveolar, involucrando las estructuras vasculares.

3. Clasificación De Causa conocida: Enfermedades producidas por Polvos Inorgánicos ó Neumoconiosis: Ej. Silicosis-Asbestosis-Beriliosis-Neumonitis de los trabajadores de las Minas de Carbón. Enfermedades producidas por Polvos Orgánicos: Ej. Alveolitis Extrínsicas Alérgicas. Pulmón del Granjero-Pulmón del Cuidador de Aves. Por Sustancias Químicas: Gases-Aerosoles-Vapores. Por Fármacos Por Radioterapia.

4. Infecciosas: Por Bacterias Piógenas-Micobacterias-Hongos-Virus-Parásitos-PneumocystisCarinii. Neoplasias: Cáncer OatCell-Carcinoma Metastásico-Linfomas-Carcinomatosis Pulmonar. Enfermedad Cardíaca: Insuficiencia Cardíaca Congestiva-Estenosis Mitral. Enfermedad Vascular Pulmonar: Síndrome de Distreés Respiratorio del Adulto-Embolias Pulmonares-Vasculitis

5. De Causa Desconocida: Fibrosis Pulmonar Idiopática. Asociadas a Colagenopatías. Neumonía Linfoide. Sarcoidosis. Histiocitosis X Proteinosis Alveolar. Asociadas a Hepatopatías Asociadas a Enfermedades Intestinales. Amiloidosis. Síndrome de Good Pasture Granulomatosis de Wegener.

6. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA La Alveolitis FibrosanteCriptogenética, produce el 50 al 60 % de los casos de Neumonía Intersticial Idiopática. La N.I.I. tiene un patrón Histopatológico específico. La AP, muestra un Pulmón heterogéneo, con áreas normales y áreas de inflamación intersticial, fibrosis y panal de abejas, más acentuado en las áreas periféricas subpleurales del parénquima. Infiltrado de los septos alveolares por linfocitos, cel. Plasmáticas e histiocitos acompañados de hiperplasia de los Neumocitos tipo II. Las zonas fibróticas, están constituídas por Colágeno, con focos de proliferación de fibroblastos. La zona de Panal, son espacios aéreos fibróticos quísticos, revestidos por epitelio bronquiolar y rellenos de mocos.

8. F.P.: Los cambios mecánicos primarios producen reducción del volumen pulmonar y disminución de la Distensibilidad, lo que genera Hipoxemia, debido a alteración de la Relación Ventilación-Perfusión. Otras causas de Hipoxemia, son los cortocircuitos de Derecha a Izquierda: Ej. En el Edema de Pulmón los alvéolos están ocupados de líquidos, no se produce la oxigenación y la sangre venosa vuelve a la circulación arterial: esto es la disminución de la Difusión.

9. Aspectos Clínicos Disnea de Esfuerzo, Progresiva. Tos Crónica No Productiva. Estertores Crepitantes. Fases Avanzadas: Cor. Pulmonar Acropaquia Cianosis. Signos Vitales: Fiebre-Hipotensión-Taquipnea. IC: Soplos-Arritmias-Galope-

10. Diagnóstico Clínica Analítica: VSG-GG-LDH. ECG. Rx. De Tórax: Aumento difuso de la densidad. Reticular-Vidrio Esmerilado-Les. Quísticas-Panal. TAC de Alta Resolución Pruebas Funcionales. Lavado Broncoalveolar. Biopsia.

21. Neumoconiosis Son un grupo de Enfermedadesproducidaspor la inhalación de polvos inorgánicos-minerales, tales como Silicio, Carbón, Asbesto, Berilio, etc. Silicosis: Aspiración de partículas de Dióxido de Sílice, cuarzo, en minería, fundiciones. La AP: Muestra los macrófagos alveolares que engloban las partículas, estos MC, hacen que se libere enzimas citotóxicas, que van a desencadenar el proceso de Fibrosis, cuando estos MC mueren se liberan las partículas que son captadas por otro MC, y se perpetúa la enfermedad.

22. CLÍNICA Silicosis Nodular Simple: Puede ser asintomática, ó generar tos productiva. La Radiografía de Tórax, muestra opacidades con pequeños nódulos. Silicosis Conglomerada: Disnea progresiva, tos productiva, HTP, Cor. Pulmonar. Rx. de Tórax: nódulos > a 1 cm.

23. Asbestosis Neumopatía Intersticial Difusa, por inhalación de polvo de Asbesto. Clínica: Disnea de esfuerzo, progresiva, con poca tolerancia al ejercicio. IVR. Rx de Tórax: opacidades irregulares, lineales de pequeño tamaño, difusas maás en los lobulos inferiores. Diagnóstico: por los antecedentes de exposición laboral-Evidencias Clínicas y Rx.- IRR.

24. Beriliosis Enfermedad Granulomatosa, producida por inhalación de polvos ó humo que contengan compuestos químicos derivados del Berilio. Beriliosis Aguda: Neumonitis con infiltrados inflamatorios , que producen disnea, tos, PP,fatiga. Beriliosis Crónica: Granulomatosis Pulmonar difusa, que afecta también ganglios linfáticos. Genera disnea, progresiva, tos, dolor toráxico, PP, fatigas, IV, IR. Síndrome del Edificio: Afecta a personas q viven ó trabajan en edificios herméticos, calor, gases de combustión, Pulmón del aire acondicionado: hongos.

25. Enfermedades Intersticiales por Hipersensibilidad Alveolitis Extrínsicas Alérgicas: Reacción tipo III y IV. AspergilosisBroncopulm. alérgicas: Reac. Tipo I-III. Reacciones Farmacológicas. Neumonitis por Hipersensibilidad: Enfermedad Intersticial Difusa por inhalación de polvos orgánicos y algunas sustancias químicas. Pulmón del Granjero: Inhalación del polvo del Heno, contiene Actinomicetos Termófilos, microorganismos, proteínas animales ó vegetales. Presenta: Reacción tipo III, Antígeno-Anticuerpo. Reac. Granulomatosa: tipo IV, intervienen Linfocinas y Linfocitos T Citotóxicos.

26. Presentación Clínica: Forma Aguda: Fiebre-Tos- Disnea-Estertores crepitantes. Subaguda: Tos-Disnea progresiva. Crónica: Tos-Disnea progresiva-Fatiga-PP-IR. Pulmón del Criador de Pájaros: Antígenos: proteínas animales. Rx. De Tórax: Fibrosis. Función Respiratoria: Disminución de Volúmenes Pulmonares-Dism. De Capacidad de Difusión de Monóxido de Carbono-Alteración Ventilación-Perfusión-Hipoxemia.

27. Diagnóstico: Antecedente de Exposición laboral-profesional. Clínica. Radiología. TAC de Alta Resolución. Anticuerpos Específicos.