Exposición de Genética "Anemia de células falciformes" imagenes para entender la modificación estructural eritrocitaria causante de la patología en curso.

2. Anemia grave, crónica e incurable, que se produce en las personas homocigotas
para la hemoglobina S (HbS).
Es un trastorno frecuente en África central, el área mediterránea y el
subcontinente indio.
El cuadro se caracteriza por anemia hemolítica crónica y crisis oclusivas
vasculares dolorosas, que se desencadenan por la hipoxia, ya que en estas
condiciones la HbS tiende a polimerizarse, originando los típicos drepanocitos
que obstruyen la circulación.
Existe una asplenia funcional desde edades tempranas, por infartos repetidos y
fibrosis posterior, que explica la susceptibilidad de estos pacientes a las
infecciones.
© Espasa Calpe, S.A.

4. .
Genética

5. Enfermedad de la sangre , heredable, produce anemia crónica y frecuentes dolores.
Después de que las moléculas de hemoglobina entregan su oxígeno, algunas de ellas se agrupan en largas
filas como si fueran marcas de carretera. Al agruparse de esta manera, los glóbulos rojos se endurecen y
toman una forma encorvada (falciforme).
Los glóbulos rojos falciformes no pueden pasar a través de los pequeños vasos sanguíneos.
Se apilan y causan obstrucciones que impiden
a los órganos y los tejidos recibir la sangre
portadora de oxígeno.
Mueren después de sólo unos 10 a 20 días.

8. L O S
G L O B U L O S
R O J O S
FA L C I F O RM
E S T I E N D E N
A
Q U E D A R S E
ATA S C A D O S
E N L O S
E S T R E C H O S
VA S O S
S A N G U I N EO
S ,
B L O Q U E A N D
O L A
C O R R I E N T E
S A N G U Í N E A .

9. La frecuencia e intensidad varía.
Algunos pacientes tienen episodios dolorosos
menos de una vez por año y otros tienen hasta
15 ó más en un año.
Algunas veces el dolor dura sólo unas pocas
horas y a veces se prolonga por varias
semanas.
Si es especialmente fuerte y continuo, el paciente
quizá tenga que hospitalizarse y tratarse con
analgésicos.
Síntoma principal de la anemia falciforme
tanto en los niños como en los adultos.
…DOLOR

11. ENFERMEDAD MANOS-PIE, O DACTILITIS DREPANOCÍTICA.
Cuando los pequeños vasos sanguíneos de las manos y los pies
se hallan obstruídos, puede haber dolor e hinchazón, junto
con fiebre.
Este puede ser el primer síntoma de anemia falciforme en los
recién nacidos.

12. FATIGA, PALIDEZ Y DIFICULTAD RESPIRATORIA.
Estos son síntomas de anemia o de insuficiencia de
glóbulos rojos.

13.  Ceguera
 Ictericia
 Crecimiento y pubertad tardíos.
 Infecciones
 Fiebre + 9 hrs = MUERTE
 Profilaxis Penicilina
 Derrame cerebral
 Síndrome torácico agudo
causada por infección o células falciformes
retenidas en los pulmones.
Produce dolores en el pecho, fiebre y muestra
una radiografía del pecho anormal.

14. Electroforesis de
hemoglobina

15.  N O H A Y
 C R I S I S - > A N A L G É S I C O S VO O I V
 T R A N S F U S I O N E S
 2 ME S E S – 5 A Ñ O S :
 Penicilina VO c/12 hrs
 A D U L T O S :
 Hidroxiurea c/12 hrs
 E S P I R ÓME T R O E S T IMU L A N T E .

16. Bibliografía:
• National Institutes og Health and blood « La anemia falciforme».
• Diccionario ESPASA Medicina.
• Revista Cubana de Hematología , Inmunología y Hemoterapia.
2012. «El diagnóstico temprano de la Anemia Falciforme: un
problema no resuelto en Áfricanegra» .
• VADEMECUM
• Hematología. CTO 8va Ed.