Craniosténoses 2023 cours pratique pour étudient

1. CRANIOSTÉNOS
ES

2. DÉFINITION
Les craniosténoses correspondent à la soudure
prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes,
responsable ainsi de:
 Déformations craniofaciales.
 ou parfois de complications neurologiques dues au conflit de
croissance entre crâne et l’encéphale.

3. ÉPIDÉMIOLOGIE
⚫ Pathologie rare .
⚫ la prévalence: 1/2500 nouveau né en EUROPE.
⚫ La 2e malformation crâniofaciale la plus fréquente après les fentes
labiopalatines.
⚫ Dans l'ensemble, les garçons sont plus souvent atteints de craniosynostose
isolée que les filles,
⚫ l’atteinte isolée de la suture sagittale (scaphocéphalie) est la plus fréquente en
Europe (48 % de l’ensemble des craniosténoses non syndromiques)
⚫ L’oxycéphalie est la plus fréquente des craniosténoses en Algérie

4. RAPPEL ANATOMIQUE

5. EMBRYOGÉNÈSE: DÉVELOPPEMENT ET CROISSANCE DU CRÂNE
⚫ L’origine embryonnaire des os du crâne est mixte :
- les os pariétaux, l’os occipital, et ceux de la base du crâne
dérivent du mésoderme para axial,
- Les os temporaux, l’os frontal, et ceux de la face dérivent des
crêtes neurales.
⚫ Dés la 4e on distingue deux type d’ossification:
* Ossification membraneuse. ( Voûte)
* Ossification endochondrale.( Base)

6. Développement de la voute :
Les os de la voute sont formés à la naissance d’une
simple couche d’os membraneux séparés par des
synfibroses (ou sutures membraneuses )représentant

7. Développement de la voute :

8. LA CROISSANCE DU CRANE
La fusion prématurée d’une suture entraîne une
déformation du crâne ce mécanisme est définit par la
loi de virchow:
la croissance est arrétée perpendiculairement à la
suture sténosée et se poursuit de manière exagérée
dans le sens de celle-ci, entraînant la déformation
crânienne.

9. ETIO-PATHOGÉNIE
Origine multifactorielle.
Facteurs génétiques:
Les mutations de gènes FGFR (codant pour les récepteurs de croissance
des fibroblastes (chromosome 8/10/4/5), : sont responsables d’une
accélération de la maturation osseuse.
Les formes syndromiques sont souvent familiales, transmises
génétiquement, selon un mode autosomique dominant. ( Exp: les
syndromes de crouzon).
Les craniosténoses non syndromiques sont en majorité des cas
sporadiques,.