3. Progéria?
Progéria ?
Symptômes
causes
Espérance de vie
26/01/2014
Une maladie extrêmement rare
Caractérisée par un
vieillissement prématuré et
accéléré ainsi que certaines
pathologies d'une personne
âgée
elle touche aussi bien les filles
que les garçons
Entre 50 et 100 le nombre
d'enfants touchés à travers le
monde (2 en France, 25 en
Europe
2013-2014
3
4. Progéria?
Progéria ?
Symptômes
causes
Espérance de vie
26/01/2014
Une maladie extrêmement rare
Caractérisée par un
vieillissement prématuré et
accéléré ainsi que certaines
pathologies d'une personne
âgée
elle touche aussi bien les filles
que les garçons
Entre 50 et 100 le nombre
d'enfants touchés à travers le
monde (2 en France, 25 en
Europe
2013-2014
4
5. Symptômes1/2
Progéria ?
Symptômes
causes
Espérance de vie
26/01/2014
Apparaissent entre 18 et 24 mois
Une alopécie
peau fine
Morphologie du visage se caractérise par sa
petitesse , de petites mâchoires et un nez pincé
2013-2014
5
7. Symptômes2/2
Progéria ?
Symptômes
causes
Espérance de vie
26/01/2014
un vieillissement accéléré de la peau qui se
présente sous forme de rides
Artériosclérose
Problèmes cardiovasculaire
Troubles musculaires (ostéolyses )
Le développement mentale n’est pas affecté !
Pas de puberté prématuré!
2013-2014
7
9. Causes
LMNA
Progéria ?
Symptômes
causes
Espérance de vie
26/01/2014
Lamines A
progérine
la maladie est liée à l'accumulation de progérine (protéine
anormale ) qui va perturber le fonctionnement nucléaire dans
les noyaux des cellules
les cellules ont une capacité réduite de prolifération,
un vieillissement et une mort précoce.
2013-2014
9
10. L'espérance de vie
Progéria ?
Symptômes
causes
Espérance de vie
26/01/2014
Il y a eu un seul cas décrit d'homme
ayant vécu jusqu'à 45 ans
les enfants décèdent à l'âge de 13 ans
d'un infarctus du myocarde
A cet âge, ils ont une taille d'1,10 m
pour un poids d'environ 15 kg.
2013-2014
10
