La Maladie d’Alzheimer




CHAPITRE 1 :


     Aloïs Alzheimer
     L’historique de la maladie
CHAPITRE 2 :


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  CHAPITRE 1


ALOIS ALZHEIMER


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Aloïs Alzheimer 1864 – 1915
Aloïs Alzheimer est né le 14 juin 1864, à Markbreit, petit village bavarois près de Würzburg
a...
Il faut noter qu'à cette époque l'état de démence du sujet âgé est considéré par la grande
majorité des psychiatres comme ...
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L’HISTORIQUE DE LA MALADIE



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C'est dans cet établissement de Francfort qu'est admise le 25 novembre 1901, une femme de
48 ans, Auguste D. Elle présenta...
Il s'agit pour lui d'une quot;démence du sujet jeune, rare et dégénérativequot;, laissant au terme de
quot;démence sénileq...
C'est une maladie neurodégénérative du système nerveux central caractérisée par des troubles
de la mémoire, puis du langag...
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           CHAPITRE 2


LES PREMIERS SIGNES DE LA MALADIE


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Les symptômes


Les troubles rencontrés dans la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées touchent les
fonctions cog...
Les troubles de la mémoire
1 la mémoire
1-1   Qu’est – ce que la Mémoire ? :
      C'est la fonction qui permet de capter,...
Il est possible de schématiser cette Mémoire à long terme comme la succession dans le
temps des trois grands mécanismes pi...
Très important : plus un souvenir sera codé, élaboré, organisé, structuré, plus il sera
      facile à retrouver. Cela exp...
2 Système d’organisation de la Mémoire :
Il existe 2 formes de mémoire, la mémoire sémantique/épisodique et la mémoire
pro...
Les troubles de la mémoire lié a la maladie d’Alzheimer :
En début de maladie, ce sont d’abord les faits récents qui ne so...
L’Agnosie
Cela concerne les capacités de reconnaissances. Notre cerveau va recevoir des informations
sur un objet par exem...
L’Apraxie
Cela concerne l’incapacité à exécuter des gestes. Ce sont des compétences que l’on a acquis
petit à petit, en fo...
5-     * L'apraxie de la marche se traduit par une impossibilité du patient à disposer
     convenablement ses jambes pour...
L’Aphasie
L’aphasie englobe tous les troubles du langage : les capacités de compréhension et de
production.
Une personne p...
La logorrhée
   Appelée plus communément quot;diarrhée verbalequot;, se traduit par un besoin irrésistible de
parler, sans...
Désorientation Temporo – Spatiale
La désorientation temporelle est l’incapacité à se situer dans le temps : l’année, la sa...
La persévération
La personne a tendance à redire ou refaire les mêmes choses. A terme, cela peut être très
répétitif.
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DIAGNOSTIC
  DE LA
 MALADIE


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A quoi sert le diagnostic ? :
Les symptômes de la maladie d'Alzheimer peuvent ressembler aux symptômes d'autres
affections...
Des carences en vitamines
  Des carences hormonales
  Une déshydratation
  Une infection
  Une intoxication


Le bilan neu...
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EVOLUTION
  DE LA
MALADIE


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1 - Durée de la maladie
L'évolution de la maladie d'Alzheimer varie d'une personne à l'autre et peut s'échelonner sur
troi...
Comportements
  * passivité
  * retrait d'activités habituelles
  * agitation
Capacités physiques
  • légers problèmes de ...
* méfiance
  * sautes d'humeur
  * colère
  * tristesse/dépression
  * hostilité
  * anxiété/appréhension
Comportements
  ...
Les patients négligent leur hygiène corporelle et, s'ils sont laissés sans surveillance, peuvent
errer vainement durant de...
L’échelle de détérioration globale
    Certains professionnels de la santé utilisent l'échelle de Reisberg, qui divise la ...
Stade 5 : Problèmes bénins d'ordre cognitif
  * A besoin d'aide pour choisir ses vêtements
  * A besoin d'être incité à se...





   CHAPITRE 3


   SYMPTOMES
 PSYCHOLOGIQUES
       ET
COMPORTEMENTAUX
     DE LA
    MALADIE




      
SYMPTOMES NON – COGNITIFS
Aujourd'hui les signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la démence
(SSCPD) comp...
Compulsions
Certaines manifestations peuvent faire évoquer les mécanismes compulsifs comme des
comptages à voix haute, des...
Troubles du sommeil et du rythme circadien
Une fragmentation du rythme de sommeil peut être observée chez les patients dém...





COMMUNIQUER
   AVEC
LA PERSONNE
  ATTEINTE
D’ALZHEIMER




    
1 – La communication :
    La communication avec la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer est un processus
    qui i...
Formulez vos suggestions de façon positive. Au lieu de dire « N'allons pas là », par
exemple, dites plutôt « Allons dans ...
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             CHAPITRE 4



  LES FONCTIONS COGNITIVES


             1- La mémoire
              2- L’attention
  ...
LA MEMOIRE (voir chapitre 2)
         La mémoire est la fonction cognitive la plus largement sollicitée dans la plupart de...
* L'analyse visuelle permet de dire que telle forme lue correspond à telle lettre ou à tel
mot.
  * L'analyse orthographiq...
Les autres fonctions cognitives mises en jeu dans le raisonnement :
- L'attention :
       Lors d'une activité de résoluti...
Notre système visuel est responsable de ces analyses spontanées. Plus précisément,
deux parties différentes du cerveau tra...
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  1. 1. La Maladie d’Alzheimer CHAPITRE 1 : Aloïs Alzheimer L’historique de la maladie CHAPITRE 2 : Premiers signes de la maladie Diagnostic de la maladie Evolution de la maladie CHAPITRE 3 : Les symptômes psychologiques et comportementaux de la maladie Communiquer avec une personne atteinte d’Alzheimer CHAPITRE 4 : Les fonctions cognitives
  2. 2.  CHAPITRE 1 ALOIS ALZHEIMER 
  3. 3. Aloïs Alzheimer 1864 – 1915 Aloïs Alzheimer est né le 14 juin 1864, à Markbreit, petit village bavarois près de Würzburg au sud de l'Allemagne. Il suit de brillantes études de médecine à Berlin, Würzburg et Tübingen. A Würzburg en 1887, il soutient sa thèse de doctorat sur quot;Les glandes cérumineusesquot;, c'est à cette occasion qu'il réalisa ses premières plaques histologiques. En 1888, il commence sa carrière de médecin comme médecin assistant à l'hôpital spécialisé des maladies mentales et épileptiques de Francfort. Il s'intéressait particulièrement à la démence d'origine dégénérative ou vasculaire, mais ses recherches portaient aussi sur les psychoses, la psychiatrie judiciaire, l'épilepsie. Son intérêt pour la neuropathologie des troubles de la démence était partagé par son collègue Franz Nissl qui le rejoignit à Francfort en mars 1889. C'est Nissl qui fournit à Alzheimer les nouvelles techniques histologiques pour l'étude des pathologies nerveuses (coloration à l'aniline - découverte de la chimie allemande - et les imprégnations argentiques des chimistes italiens et espagnols).
  4. 4. Il faut noter qu'à cette époque l'état de démence du sujet âgé est considéré par la grande majorité des psychiatres comme normal, et lié à l'usure normale du temps, la fameuse quot;artériosclérosequot;. 
  5. 5.  L’HISTORIQUE DE LA MALADIE 
  6. 6. C'est dans cet établissement de Francfort qu'est admise le 25 novembre 1901, une femme de 48 ans, Auguste D. Elle présentait une symptomatologie variée associant une dégradation progressive de ses facultés cognitives : des difficultés de mémoire et de compréhension, allant jusqu'à l'aphasie, de désorientation, des comportements incohérents et imprévisibles, des hallucinations, de la confusion mentale et une inaptitude psychosociale. C'est cette patiente qui inspire au Docteur Alzheimer la description de la maladie qui va bientôt porter son nom. En 1903, Alzheimer quitte Francfort et, après un court séjour à Heidelberg, il rejoint la quot;Clinique psychiatrique royalequot; de Munich dirigée par le Professeur Emil Kraepelin. Mais il continue cependant de suivre le cas d'Auguste D., toujours hospitalisée à Francfort, jusqu'à sa mort de septicémie, le 8 avril 1906. Après la mort de sa patiente, Alzheimer demanda qu'on lui envoie le dossier médical et le cerveau d'Auguste D. à Munich afin de pratiquer l'autopsie du cerveau de son ancienne patiente. Le dossier médical contenant l'observation détaillée manuscrite, annotée par Alzheimer lui- même a été retrouvée; il comprend 32 feuillets: fiche d'admission, attestation, tentative d'écriture par la patiente avec cette note quot;trouble de l'écriture d'origine mnésiquequot;, ainsi que les symptômes détaillés au cours des quatre premiers jours d'hospitalisation: quot;Elle s'assoit sur son lit, l'air hébété. Quel est votre nom? Auguste. Votre nom de famille? Auguste. Quel est le nom de votre mari? Auguste, je crois. Votre mari? Ah, mon mari. Elle semble ne pas comprendre la question. Êtes-vous mariée? A Auguste. Madame D.? Oui, Oui, Auguste D. […] Quand on lui montre des objets, elle ne se souvient pas, après un court instant, ce qu'elle a vu. Entre-temps, elle parle continuellement de jumeaux. Quand on lui demande d'écrire, elle tient le livre de telle façon qu'on a l'impression qu'elle a perdu une partie du champ visuel droit […] Désordre de l'écriture d'origine amnésique. Dans la soirée, son discours spontané est plein de déraillements paraphrastiques et de persévérations.quot; […] rapport concis sur l'évolution de la maladie entre le 29 juin 1905 et le 8 avril 1906 Le 4 novembre 1906, lors de la 37ème Conférence des psychiatres allemands à Tübingen, il rapporte, l'observation d'une femme de 51 ans qui a présenté un délire de jalousie, suivi d'une désintégration des fonctions intellectuelles. Utilisant la technique histologique d'imprégnation argentique, après quoi il étudia les caractéristiques neuropathologiques de sa maladie. L'examen au microscope du cerveau de la patiente a révélé la présence, dans le cortex cérébral, de lésions analogues à celles de la démence sénile, les plaques séniles. Il met également en évidence les deux types de lésions cérébrales caractéristiques de la maladie qui fera sa renommée : la dégénérescence neurofibrillaire et les amas anormaux de fibrilles dans les neurones. Il n'a pas pu identifier la maladie, car elle était inconnue jusque là. Dès lors, c'est le professeur Emil Kraepelin qui, dans son influent Traité de Psychiatrie, individualise la quot;maladie d'Alzheimerquot; et donne à la maladie le nom d'Aloïs Alzheimer.
  7. 7. Il s'agit pour lui d'une quot;démence du sujet jeune, rare et dégénérativequot;, laissant au terme de quot;démence sénilequot;, les démences vasculaires du sujet âgé. En 1907, Alzheimer publia un article, intitulé quot;Une maladie caractéristique grave du cortex cérébralquot;. Il y décrit, sans la nommer, quot;une femme de 51 ansquot; qui présentait” parmi les premiers symptômes de sa maladie, un fort sentiment de jalousie envers son mari. Elle montra très vite des signes de dégradation importante de la mémoire; elle était désorientée, elle déplaçait les objets n'importe où dans son appartement et les cachait. Parfois elle avait l'impression que quelqu'un cherchait à la tuer, ce qui la faisait hurler. Elle mourut après quatre ans et demi de maladie.quot; Alzheimer poursuit en indiquant ce qu'il a observé au plan histologique: quot;Au centre d'une cellule apparemment normale se dressent une ou plusieurs fibrilles caractérisées par leur épaisseur et leur imprégnabilité particulièrequot; à un colorant argenté. Les fameuses plaques, qui devaient plus tard porter son nom: quot;De nombreux et petits foyers miliaires se trouvent dans les couches supérieures. Ils sont caractérisés par l'accumulation d'une substance particulière dans le cortex.quot; En 1912, Alzheimer est nommé directeur de la clinique psychiatrique de l'université Freidreich-Wilhelm de Breslau (aujourd'hui Wroclaw, en Pologne). Il est alors à l'apogée de sa carrière. Mais le neuropsychiatre est bientôt touché par une affection dégénérative dont il meurt le 15 décembre 1915, à Breslau. A la fin du XIXe siècle, l'état de démence du sujet âgé était considéré par la grande majorité des psychiatres comme habituel et lié à l'usure normale du temps. C'est à la fin du XXe siècle que les connaissances de cette maladie vont évoluer. Elle n'est plus considérée comme maladie du sujet jeune mais au contraire comme une maladie des sujets âgés chez lesquels parfois plusieurs formes de démences coexistent histologiquement (plaques et dégénérescence neurofibrillaire). Depuis peu de nombreuses équipes médicales, notamment aux Etats-Unis, ont orienté leurs recherches sur l'identification de cette maladie dont la prise en charge des malades restent actuellement la principale préoccupation. La maladie d'Alzheimer atteint, de façon plus ou moins marquée, 1,5 à 2 % des personnes âgées de plus de 75 ans, mais 10 % de celles qui ont dépassé 90 ans. On estime entre 90.000 et 100.000 le nombre de nouveaux cas de maladie d'Alzheimer par an, en France, les deux tiers survenant chez les personnes de plus de 80 ans. A travers le monde, on estime à 15 millions le nombre de personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer. Les femmes sont plus atteintes que les hommes.
  8. 8. C'est une maladie neurodégénérative du système nerveux central caractérisée par des troubles de la mémoire, puis du langage, de la reconnaissance et des activités gestuelles. Le début de la maladie est habituellement insidieux et progressif, expliquant le diagnostic tardif après deux années d'évolution en moyenne, parfois beaucoup plus. Aucun test biologique ne permet d'affirmer avec certitude la présence de l'affection. Certains signes doivent toutefois alerter. Ce sont des difficultés dans la réalisation de quatre activités courantes : 1- L'utilisation du téléphone 2- La gestion du budget 3- La gestion des traitements médicamenteux 4- La conduite automobile ou l'orientation temporo-spatiale. Cette maladie, dont le facteur de risque majeur est l'âge, est très invalidante et son poids socio-économique est très lourd. L'évolution se fait habituellement en trois phases : - Une phase pré clinique de plusieurs années (10 à 25 ans) pendant laquelle la maladie est présente mais ne s'exprime pas car les fonctions cognitives ne sont pas altérées, c'est la phase de quot;maladie d'Alzheimer possiblequot; - Une phase pré démentielle où les troubles mnésiques sont présents sans gêner de manière significative la vie de la personne, c'est la phase de quot;maladie d'Alzheimer probablequot; - Une phase démentielle menant à une perte d'autonomie. Les troubles mnésiques se renforcent. Les troubles visuospatiaux s'aggravent, menant à une véritable désorientation temporo-spatiale. Enfin le diagnostic de quot;maladie d'Alzheimer certainequot; nécessite l'examen neuropathologique post mortem du cerveau qui permet la mise en évidence de dépôts de substance amyloïde et de neurones en dégénérescence neurofibrillaire en abondance dans les régions hippocampiques et corticales associatives. Le diagnostic clinique n'est donc pas toujours certain. Une échelle d'évaluation de la démence - Clinical Dementia Rating (CDR) - permet un classement selon l'état de démence en utilisant six critères d'évaluation clinique de la démence. Il existe actuellement deux aides importantes au diagnostic : - le Test de Folstein ou Mini Mental Score (MMS) - le Diagnostic différentiel Dépression / Démence. 
  9. 9.  CHAPITRE 2 LES PREMIERS SIGNES DE LA MALADIE 
  10. 10. Les symptômes Les troubles rencontrés dans la maladie d’Alzheimer et les maladies apparentées touchent les fonctions cognitives. Ces fonctions correspondent à des actions neurologiques qui semblent uniques alors qu’elles sont elles-mêmes scindées en des actions bien particulières. Pour écrire il faut d’abord être capable de reconnaître un stylo, de le prendre correctement, d’avoir une représentation des mots pour pouvoir les reproduire, etc. Ces actions s’exécutent par l’intermédiaire de neurones situés dans différentes zones du cerveau. Nous allons revenir sur le fonctionnement de ces capacités et préciser comment elles dysfonctionnent. Il est important de lire ces données en gardant à l’esprit que chaque malade a un développement de lésions qui lui est propre et donc une apparition particulière des symptômes. Il est toujours étonnant de voir que certains aspects de la maladie sont parfois très précoces chez certaines personnes, alors que pour d’autres ces aspects peuvent rester peu exprimés, même à un stade ultime de la maladie. Ils sont : Les troubles de la mémoire L’Agnosie l’Apraxie L’Aphasie Désorientation temporo – spatiale Troubles de la pensée Troubles du comportement La persévération. 
  11. 11. Les troubles de la mémoire 1 la mémoire 1-1 Qu’est – ce que la Mémoire ? : C'est la fonction qui permet de capter, coder, conserver et restituer les stimulations et les informations que nous percevons. Elle met en jeu aussi bien les structures physiques que psychiques. Il existe 3 formes de mémoires : la mémoire sensorielle, la mémoire à long terme et la mémoire a court terme. De plus elle serait antérograde car elle permet d’acquérir de nouveaux souvenirs et elle reste assimilée à la mémoire à court terme, et rétrograde car elle assure le maintien des souvenirs déjà acquis et se rapproche de la mémoire a long terme. 1-2 La mémoire Sensorielle : Extrêmement brève, elle correspond pratiquement au temps de perception d'un stimulus par nos organes sensoriels. La mémoire sensorielle visuelle (on dit aussi iconique) a une persistance comprise entre 300 et 500 millisecondes. La mémoire sensorielle auditive (ou échoïque) n'est guère plus longue. A ces stimuli visuels et auditifs, peuvent s'ajouter des perceptions captées par les autres sens mais qui semblent jouer un rôle moins important. Ainsi en est-il de la mémoire sensorielle tactile (mémoire haptique). C'est la combinaison de ces différentes perceptions qui permet l'identification de l'information.
Il existe autant de mémoires sensorielles qu'il existe de sens, autant que de modalités sensorielles. 1-3 La mémoire à long terme : La mémoire à long terme (MLT) stocke les informations pendant une longue période et même pendant toute la vie. D'une capacité considérable, la MLT est dépositaire de nos souvenirs, de nos apprentissages, en résumé, de notre histoire. Comptable de notre conscience et d’une capacité stupéfiante, la mémoire à long terme est le disque dur de notre cerveau. Par sa capacité phénoménale et ses données enregistrées à jamais, elle est dépositaire de notre journal intérieur, de nos expérimentations, en définitive de notre histoire. La mémoire à long terme, ou mémoire secondaire, concerne tous les souvenirs en aval de la mémoire immédiate, qu'on les rappelle au bout de quelques minutes ou au bout de plusieurs années. Entre le log terme et le court terme on parler de mémoire des faits récents où les souvenirs sont encore fragiles, et de mémoire des faits anciens, où les souvenirs ont été consolidés.
  12. 12. Il est possible de schématiser cette Mémoire à long terme comme la succession dans le temps des trois grands mécanismes pivots: l'encodage, le stockage et la restitution des informations : - L'encodage, étape très importante et fort complexe qui fait intervenir ce que l’on appelle les processus d'encodage : traitement et élaboration de l'information, vraie fabrique à souvenirs. Processus parfois conscient, parfois inconscient, l'encodage vise à donner un sens et un poids à l'information en la traitant si possible sous tous ses aspects. Par exemple, si le mot quot;Photographie quot;est prononcé, il peut être encodé de la manière suivante : quot;Papier, glacé, sépiaquot;. Ainsi, ultérieurement, si ce mot n'est pas spontanément restitué, l'évocation d'un indice de l'encodage (par exemple : papier) permettra de le retrouver dans l’instant. Processus un peu comparable du reste au principe journalistique que j’indique dans les rubriques de prise d’information. Il suffira de se souvenir ou noter quelques mots- clefs au cours de l’interview pour pouvoir mémoriser l’interview tout entier. De la profondeur de l'encodage par de simples mots signifiants, dépendra l'efficacité de la récupération de l’information. Pour l’encodage de la mémoire il en est de même. Un autre procédé consiste à établir des associations d'idées, d'images, entre différentes informations et qui permettront grâce à ces quot;liens mentauxquot; de retrouver une information. C'est le cas des fameux moyens mnémotechniques comme : quot;Mais où est donc Ornicar ?quot;. Les données font l'objet d'une structuration, d'une organisation mnésique, donc relative à la Mémoire. Cette organisation dépend des procédures mentales propres à chaque individu. Parallèlement, le souvenir subit une indexation, notamment dans l’espace et le temps qui le range comme s'étant déroulé à tel endroit et à tel moment. - Le stockage est une information qui a subi les processus d'encodage et peut être stockée de manière définitive. Néanmoins, il existe un certain degré d'effacement témoignant que le stockage dépend là aussi de processus actifs. Ainsi, l'information doit être consolidée pour devenir moins vulnérable à l'oubli. C'est cette consolidation qui différencie le souvenir des faits récents du souvenir des faits anciens. Le sommeil, dans sa phase paradoxale notamment, ainsi que les révisions scolaires, par exemple, jouent un grand rôle de consolidation. Le processus de reconstruction intervient ensuite. De nouvelles informations peuvent en rappeler de plus anciennes. Ces anciennes sont alors confrontées aux nouvelles, retravaillées, réactualisées. Les anciens souvenirs sont donc inconsciemment à nouveau mémorisés, en fonction des souvenirs plus récents. - La restitution rappel d'un souvenir est aussi un phénomène élaboré. L'activation des souvenirs, volontaire ou non, fait appel à des mécanismes actifs qui vont travailler grâce aux indices de l'encodage.
  13. 13. Très important : plus un souvenir sera codé, élaboré, organisé, structuré, plus il sera facile à retrouver. Cela explique que l'évocation d'un indice peut rappeler à la conscience une information qui elle-même peut constituer un indice pour retrouver une autre information. Tout au long de notre vie, nous répéterons inlassablement ces trois processus. La mémoire sensorielle s'occupera de l'opération d’encodage. Le cerveau capte l'information et, une fois codée, celle-ci se dirige vers la mémoire à court terme et s'y maintient le temps nécessaire à son assimilation. Par la suite, elle est soit oubliée, soit jugée suffisamment importante pour être conservée de façon permanente. Dans ce dernier cas, l'information est alors entreposée dans la mémoire à long terme, et repêchée au besoin. Comme pour préserver des munitions de guerre la mémoire à long terme stockera les informations pendant une longue période et même pendant toute l’existence, contrairement à la mémoire à court terme qui aura effacé les données aussitôt après leur traitement. 1-4 La mémoire a court terme : Également baptisée mémoire de travail (MT), nous la sollicitons en permanence; c'est une mémoire immédiate qui nous offre la capacité de retenir, pendant une durée comprise entre une et quelques dizaines de secondes, jusqu'à 7 éléments d'information en moyenne. La mémoire à court terme a un système de stockage temporaire qui permet d'effectuer des traitements de la conscience complexes. Également baptisée Mémoire de travail, elle aussi nommée Mémoire immédiate, ou Mémoire primaire. À titre d'exemple, c'est elle qui nous permet de suivre une conversation ou de garder en tête un numéro de téléphone pendant le temps qu'il faut pour le composer. Elle permet de garder en mémoire les choses du présent. Limitée en taille et en durée, elle est en étroite relation avec les capacités attentionnelles. Définie par la faculté de garder en mémoire pendant un laps de temps très court (moins d'une minute environ) et de pouvoir restituer une information pendant ce délai.
  14. 14. 2 Système d’organisation de la Mémoire : Il existe 2 formes de mémoire, la mémoire sémantique/épisodique et la mémoire procédurale/déclarative. a. La mémoire sémantique/épisodique : C'est le système impliqué dans le souvenir des faits autobiographiques et des événements personnels, comme ce qui a été vécu la veille par exemple. La charge émotionnelle vécue par le sujet au moment des faits conditionne la qualité de la mémorisation épisodique. Un système permettant d'enregistrer des informations spécifiques, situées dans leur contexte de temps et d'espace. La mémoire sémantique concerne les concepts, le sens des mots et des symboles (par exemple : Julien sait, sans se souvenir où et quand il a acquis cette connaissance, que quot;Parisquot; est la capitale de la France). La mémoire épisodique permet de se souvenir des événements, des noms, des dates et des lieux. b. La mémoire procédurale/déclarative : Elle sert à réaliser des opérations complexes souvent motrices, permet l'acquisition d'habiletés, d’automatismes, sans recours au rappel volontaire et se traduit dans le comportement du sujet par l'amélioration progressive des performances. C'est cette mémoire qui permet, par exemple, de conduire sa voiture sans songer à la conduite, de faire du vélo idem, ou de se nourrir sans avoir à être totalement concentré sur la découpe de la viande ou le versement d'une boisson. La mémoire déclarative, explicite, intervient au début de l'acquisition, puisqu'il y a une volonté d'apprentissage, un effort d'acquisition. Mais la procédure va s'automatiser, et par conséquent sa mise en œuvre ne fera plus appel à un effort de mémoire et entrera probablement en jeu dans l'apprentissage du quot;par cœurquot; et de la répétition. La mémoire déclarative est celle du savoir dire. Elle permet d'évoquer de façon consciente des souvenirs sous la forme de mots.
  15. 15. Les troubles de la mémoire lié a la maladie d’Alzheimer : En début de maladie, ce sont d’abord les faits récents qui ne sont plus traités, et donc oubliés. Puis, il y aura un processus d’effacement des souvenirs, remontant petit à petit l’histoire de la personne et les évènements survenus tout au long de sa vie. Certains souvenirs seront préservés de tout oubli, d’autres disparaîtront rapidement. Cela est différent pour chaque malade. Il est parfois déroutant de voir que certains éléments restent vivaces. Cette perte de mémoire entraîne chez la personne une pseudo - réalité qui n’est pas la nôtre. Si elle a perdu 20 ans de souvenirs, elle se croit 20 ans plus jeune et dans le quotidien qui était le sien à cette époque là. C’est ce qui peut expliquer des demandes qui peuvent nous sembler délirante. Comme le phénomène d’oubli poursuit son œuvre, on voit la personne modifier sa perception de sa réalité au fil de la maladie. 
  16. 16. L’Agnosie Cela concerne les capacités de reconnaissances. Notre cerveau va recevoir des informations sur un objet par exemple, et doit être capable d’identifier ce qu’il est et à quoi il sert. L’agnosie correspond à l’incapacité de faire le lien avec ce qu’est cet objet. Le cerveau reçoit des informations selon différentes modalités, sensorielles, visuelle, auditive, olfactive, tactile, qui sont traitées par des zones différentes. Très souvent les malades souffrent d’agnosie visuelle (impossibilité de reconnaître par la vue). Cependant d’autres modalités sensorielles encore efficaces peuvent être utilisées pour compenser cette perte. Par exemple, une personne peut spontanément prendre un objet dans la main et immédiatement se rendre compte de ce que c’est. Il faut savoir utiliser cette ressource en plaçant systématiquement dans la main d’une personne ce que l’on veut qu’elle identifie et utilise. Les comportements étonnants des personnes qui tripotent des tissus, des objets ou des personnes sont motivés par l’agnosie. Elles ne savent plus ce que c’est et cherchent à comprendre. Quand malgré leur exploration on voit qu’elles ne sont pas plus informées, c’est qu’elles souffrent aussi d’une agnosie tactile. Au quotidien, les agnosies sont à l’origine de beaucoup de troubles du comportement, car la personne, ne reconnaissant pas les objets, va avoir des attitudes inadaptées. Au-delà des modalités sensorielles nous fonctionnons selon des catégories de reconnaissance. Dans ce type de maladie on retrouve spécifiquement deux agnosies bien particulières : La prosopagnosie. Elle concerne l’impossibilité à reconnaître les visages. C’est quelque chose que présentent beaucoup de malades. C’est parfois à cause de cette agnosie spécifique qu’ils ne reconnaissent pas les personnes, et non pas d’un problème de mémoire. Beaucoup compensent par la voix et c’est pour cela qu’il est recommandé de parler à la personne pour entrer en relation avec elle. L’anosognosie. Elle est parfois confondu avec le déni, qui est un mécanisme de défense psychologique normal. Il s’agit de la non-reconnaissance de sa maladie. Les troubles de la mémoire, de l’orientation, des gestes, ne sont pas perçus par le malade. Selon lui, il n’est pas malade. Cette agnosie rend l’accompagnement difficile car cela empêche la mise en place de stratégie consciente de compensation par le malade, et suscite des réactions d’agressivité car il ne peut pas accepter les mesures que l’on peut être amené à prendre et qui lui semble totalement injustifiées.
  17. 17. L’Apraxie Cela concerne l’incapacité à exécuter des gestes. Ce sont des compétences que l’on a acquis petit à petit, en fonction du développement de notre maturité neuronale. L’apprentissage de ces gestes va petit à petit disparaître. Cela touchera des actions compliquées comme l’écriture, pour à terme se produire même pour des gestes simples, comme mâcher ou avaler des aliments. C’est ce trouble qui va être à l’origine d’une grande perte de l’autonomie et qui obligera à avoir recours à une aide pour se laver, s’habiller, faire la cuisine, etc. L’importance de la détérioration de ces capacités est différente pour chaque personne, certaines seront rapidement en grande difficulté dans leurs quotidien, alors que pour d’autres il restera toujours un minimum de compétence. La programmation automatique reste efficace beaucoup plus longtemps que la programmation volontaire. Il est fréquent qu’un malade ne réponde pas correctement à une demande orale qui lui est faite de manger, mais lui placer une fourchette dans sa main lui permet de retrouver le geste par automatisme. Cette stratégie est à utiliser dans toutes les circonstances d’apraxie. les différentes apraxies : 1- * L'apraxie idéatoire est considérée comme une désorganisation de la représentation mentale des gestes à exécuter. Il est impossible pour le patient de réaliser un mouvement composé d'un ensemble de sous-mouvements élémentaires organisés. D'un point de vue moteur, les mouvements élémentaires sont bien effectués, mais l'idée du geste est incohérente. Cette pathologie altère principalement les activités de manipulation d'objets et d'utilisation d'outils. 2- * L'apraxie idéomotrice se caractérise par l'incapacité à exécuter un geste sur demande, tandis que l'exécution spontanée est possible (dissociation automatico- volontaire). L'apraxie idéomotrice est parfois associée à une aphasie qui est une altération de la faculté de s'exprimer et/ou de comprendre le langage oral et/ou écrit alors que les organes de la parole et les systèmes sensoriels impliqués (ouïe, vue) sont intacts. 3- * L'apraxie motrice se caractérise par l'incapacité à réaliser des mouvements précis. La séquence motrice nécessaire à la réalisation d'un mouvement fin est altérée. Difficulté d'agir sur les postes de travail à commande ergomotrice, précise. 4- * L'apraxie constructive est un trouble visuo-spatial qui se traduit par une difficulté à définir les relations des objets entre eux. Elle est souvent associée à une aphasie de Wernicke.
  18. 18. 5- * L'apraxie de la marche se traduit par une impossibilité du patient à disposer convenablement ses jambes pour marcher. 6- * L'apraxie de l'habillage se caractérise par une impossibilité de se vêtir correctement. 7- * L'apraxie buccofaciale (ou quot;bucco-linguo-facialequot;) se traduit par une incapacité du patient à siffler, souffler ou réaliser tout autre type de mouvement impliquant la mobilisation de muscles situés au niveau du visage (au sens large du terme). 8- * L'apraxie réflexive se caractérise par l'impossibilité à réaliser des mouvements bimanuels sans signification (mimes). 9- * L'apraxie dynamique se traduit par une perturbation de la séquence des gestes 
  19. 19. L’Aphasie L’aphasie englobe tous les troubles du langage : les capacités de compréhension et de production. Une personne peut ne plus être capable de parler en ayant gardé la compréhension. C’est alors plus facile de maintenir une communication satisfaisante pour tous. L’incapacité à parler peut se développer de plusieurs manières : Le vocabulaire se réduit, la personne cherche ses mots, et à terme ne parlera plus. La personne n’utilise plus qu’un seul mot ou un son, qu’elle décline sur plusieurs tons. La personne parle beaucoup dans un jargon qui n’a aucun sens. Dans les deux derniers cas, l’incapacité génère souvent moins d’agressivité chez le malade car, à priori, il ne se rend pas compte que son discours est incohérent. Les capacités de compréhension du langage sont également progressives. Au début, ce sont des phrases compliquées ou un vocabulaire précis qui pour le malade semblent obscurs, puis en fin d’évolution des phrases simples et des mots basiques deviendront également incompréhensibles. En cas de langue maternelle différente que celle utilisée par le malade dans sa vie d’adulte, il n’est pas rare que la personne ne soit capable de comprendre et de parler que dans sa langue d’origine ou de son patois local. Mais ici aussi un décalage peut se manifester : la personne peut comprendre sa deuxième langue mais ne parler que dans sa langue maternelle. Symptômes de l’Aphasie : Le manque du mot (ou aphasie lehologique) L'aphasique éprouve de la difficulté à trouver ses mots, un peu comme quand on a le mot « sur le bout de la langue ». Il arrive parfois à donner un synonyme ou à décrire par une courte phrase ce qu'il cherche à nommer. Souvent, il n'arrive pas à trouver, il « démissionne » et laisse sa phrase inachevée. Il ne s'agit pas d'un trouble de la mémoire en tant que tel mais d'une difficulté à trouver le mot au bon moment. D'ailleurs, le mot cherché peut parfois être produit sans problème, quelque temps après, dans une autre situation. La réduction de l'expression L'aphasique ne parle pas beaucoup. La quantité de mots produits est réduite ; il répond souvent aux questions par un « oui » ou un « non », il cherche ses mots et n'arrive pas toujours à faire des phrases. De même qu'il éprouve des difficultés à s'exprimer, il peut aussi éprouver des difficultés à écrire. Parfois, il lui est tout juste possible d'écrire son nom ou de recopier quelques lettres.
  20. 20. La logorrhée Appelée plus communément quot;diarrhée verbalequot;, se traduit par un besoin irrésistible de parler, sans pour autant que cela ait du sens, du fait des troubles de compréhension ou/et d'expression. Le trouble arthrique La prononciation des sons est anormale ; elle peut être floue ou trop tonique. Habituellement, la personne qui a un trouble arthrique parle plus lentement. Il peut être parfois difficile de la comprendre parce que les sons ne sont pas articulés clairement ou sont déformés. Les paraphasies 2 principales sortes que sont la paraphasie verbale (mot) et la paraphasie phonémique (son). Quand l'aphasique se trompe de mot (ex. : Passe-moi mes cigarettes - quand il veut dire lunettes) ou qu'il déplace les lettres dans un mot (ex. : culvitateur pour cultivateur), on dit qu'il fait des paraphasies. Le jargon On parle de quot; jargon quot; ou quot; jargonaphasie quot; quand l'aphasique déforme et confond les mots ou même en invente de nouveaux à tel point qu'il devient impossible de le comprendre. Stéréotypie Parfois, un aphasique parle très peu et les seuls mots qu'il arrive à produire, quelle que soit la situation, sont toujours les mêmes (ex. : Mon Dieu, Mon Dieu ou ta, ta, ta). Même si on essaie de lui faire dire autre chose, ce sont toujours les mêmes mots ou syllabes qui reviennent. Trouble de compréhension L'aphasique a de la difficulté à comprendre ce que les gens lui disent, même s'il entend bien. Certains aphasiques comprennent mieux les phrases courtes que les mots, d'autres interprètent mieux les mots isolés. Ces difficultés peuvent s'appliquer non seulement à ce qui est dit mais à ce qui est écrit: dans ce cas, l'aphasique n'arrive pas à comprendre le sens de ce qu'il lit. 
  21. 21. Désorientation Temporo – Spatiale La désorientation temporelle est l’incapacité à se situer dans le temps : l’année, la saison, le mois, le jour, puis l’heure de la journée. La désorientation dans l’espace est l’incapacité de se représenter l’espace dans lequel on évolue. Au début la difficulté va se faire sentir dans de nouveaux espaces, des lieux extérieurs ou un peu compliqués, puis cela va concerner des lieux familiers, voire sa propre maison. La personne ne retrouve pas sa chambre et va errer en essayant toujours les mêmes pièces. Troubles de la pensée La pensée se développe depuis la naissance pour arriver à maturité à la fin de l’adolescence. C’est elle qui nous permet de conceptualiser ce que l’on ressent, de le comprendre, d’anticiper ce qui est raisonnablement déductible, donc de vivre dans un monde qui nous paraît à peu prêt stable. La pensée nous accompagne dans toutes nos actions, il est même préférable qu’elle les précède. Cette perte de capacité est souvent peu prise en compte dans l’accompagnement du malade, elle permet pourtant de comprendre bien des comportements et aide à répondre à ses vrais besoins. Troubles du comportement Il ne faut pas confondre les comportements qui sont secondaires aux symptômes, par exemple la déambulation qui est due à une désorientation ou à des troubles de la mémoire, et les troubles du comportement engendrés par une lésion frontale. La partie frontale du cerveau est la zone la plus évoluée, elle nous permet d’avoir le sens des convenances. C’est aussi ce qui nous permet de décider de faire ou de ne pas faire, dire ou ne pas dire. Si cette zone est lésée, le fonctionnement est beaucoup plus primaire. On répond à ses impulsions. Ces comportements vont influencer la perception que l’on a de la personnalité du malade qui se comporte de manière frustre. Ces troubles peuvent se répercuter sur tous les aspects de la vie : alimentation, hygiène, parole, sexualité, etc. C’est un accompagnement particulièrement difficile, d’autant que le risque de passage à des actes violents est souvent important.
  22. 22. La persévération La personne a tendance à redire ou refaire les mêmes choses. A terme, cela peut être très répétitif.
  23. 23.  DIAGNOSTIC DE LA MALADIE 
  24. 24. A quoi sert le diagnostic ? : Les symptômes de la maladie d'Alzheimer peuvent ressembler aux symptômes d'autres affections comme la dépression, des troubles de la glande thyroïde ou du coeur, une infection, l'incompatibilité de certains médicaments ou l'abus d'alcool. La maladie se présente sous forme de troubles de la mémoire ou du comportement, évoluant progressivement vers une démence. Les troubles cognitifs peuvent être évalués plus finement par un interrogatoire standardisé (formulaire). Des troubles de l'humeur y sont fréquemment associés. À une phase tardive apparaît une altération de l'état général avec dépendance pouvant aller jusqu'à une dénutrition, voire le décès. Le dépistage précoce de la maladie d'Alzheimer est un élément majeur pour un meilleur traitement, et une meilleure aide des malades et de leur entourage. L’intérêt de détecter précocement la maladie d'Alzheimer pourra permettre aux personnes atteintes de bénéficier de traitements plus précoces. Selon une équipe de chercheurs français, de nouveaux critères, provenant d’une combinaison entre tests de mémoire, données d'imagerie cérébrale et marqueurs biologiques, pourraient permettre de détecter la maladie d'Alzheimer à un stade précoce, dès les premiers symptômes, « avec un taux de certitude diagnostique supérieur à 90% ». Qui établi le diagnostic ? : La consultation neurologique est faite par le médecin neurologue. En début de maladie l’examen neurologique est souvent normal car les troubles n’apparaissent pas encore et ne permettent pas de détecter la maladie. Seul, il est donc insuffisant pour définir qu’il n’y a pas de maladie neuro-dégénérative. Il consiste en un examen clinique, par lequel le médecin va rechercher un certain nombre de signes et de réactions indiquant un trouble neurologique. Il va, entre autre, rechercher : Des troubles oculomoteurs Des troubles de la marche Des troubles de l’équilibre Un syndrome parkinsonien Des signes de focalisation Des anomalies neurologiques atypiques… Un bilan biologique doit également être prescrit. Certains troubles cognitifs peuvent avoir une cause métabolique. Ils sont réversibles si l’on met rapidement en place un traitement de complément. On recherchera :
  25. 25. Des carences en vitamines Des carences hormonales Une déshydratation Une infection Une intoxication Le bilan neuropsychologique doit être réalisé par un psychologue-neuropsychologue. Il s’agit de faire passer une série de tests sous forme de questions ou de tâches simples à accomplir pour évaluer les capacités cognitives du patient. Encore aujourd’hui, c’est l’examen neuropsychologique qui permet de détecter les symptômes le plus précocement. Les tests possibles sont nombreux, plus ou moins longs, plus ou moins sensibles au moindre trouble. Chaque neuropsychologue choisira les tests qui sont pertinents pour le patient. C’est ce qui permettra de faire apparaître ou non le caractère pathologique de la plainte, puis d’orienter vers un type de maladie. Il donne également une estimation de la sévérité de la maladie. Plus le bilan neuropsychologique est fait en début de maladie, plus il sera long, car tout doit être exploré. A un stade évolué de maladie, il est impossible de faire passer ces tests. Il explorera en particulier : La mémoire, pour la mémoire épisodique la présence d’un tiers est indispensable. Les praxies Le langage Les gnosies Les capacités attentionnelles Les capacités de raisonnement Les capacités de jugement Les capacités à passer d’une consigne à une autre L’orientation temporelle et spatiale L’humeur dépressive Les examens sont discutés en équipe afin de poser un diagnostic, quand cela est possible. 
  26. 26.  EVOLUTION DE LA MALADIE 
  27. 27. 1 - Durée de la maladie L'évolution de la maladie d'Alzheimer varie d'une personne à l'autre et peut s'échelonner sur trois (3) à 20 ans (la durée moyenne de survie est de 8 à 12 ans1). On peut décrire l'évolution de la maladie par une série de phases qui servent de guide d'aggravation de la maladie et qui peuvent aider à prendre des décisions concernant les soins à procurer. Une des échelles comporte trois phases de la maladie - initiale, intermédiaire et avancée. Une autre échelle, souvent utilisée par les professionnels des soins de santé, est l'Échelle de détérioration globale (également connue sous le nom d'Échelle Reisberg2). Cette méthode divise la maladie en sept stades. Peu importe la méthode utilisée ou même si aucune méthode n'est utilisée, il est important de se rappeler que la maladie affecte chaque personne différemment. L'ordre d'apparition des symptômes et la durée de chaque phase varient d'une personne à l'autre. Il n'y a pas de moment précis qui indique qu'une phase est terminée et qu'une autre commence. Dans bien des cas, les phases se chevauchent. Certaines personnes vivent bon nombre de symptômes durant chaque stade tandis que d'autres n'en vivent que quelques-uns. L'état d'une personne peut varier d'une journée à l'autre. Par exemple, elle peut sembler confuse un certain jour, et beaucoup moins le lendemain. 2- Les phases de la maladie la Phase initiale : Il y a une perte graduelle de mémoire pouvant causer de la dépression et de l'anxiété, qui passe souvent inaperçue. Les personnes atteintes tenteront de pallier leurs difficultés en tenant des aide-mémoire et en ayant recours à leurs proches, mais malgré les apparences, la détresse est toujours présente. Capacités touchés et symptômes typique de la phase initiale : Capacités mentales * oublis bénins * difficulté à assimiler de nouvelles informations et à suivre des conversations * difficulté à se concentrer ou attention limitée * problèmes d'orientation comme perdre son chemin ou ne pas suivre la bonne direction * difficulté à communiquer comme de trouver le mot juste Humeur et émotions * sautes d'humeur * dépression
  28. 28. Comportements * passivité * retrait d'activités habituelles * agitation Capacités physiques • légers problèmes de coordination La Phase intermédiaire : La mémoire à court terme se dégrade. Les patients trouvent donc de plus en plus difficile d'apprendre et de retenir de nouvelles informations. Ils ne se rappellent plus les événements les plus récents tandis que leurs souvenirs de jeunesse et d'âge moyen sont encore bien préservés. Le sens du temps et de l'orientation s'estompe peu à peu, rendant les malades incapables de retrouver leur chemin dans des endroits familiers. Ils deviennent graduellement incapables de planifier des repas, de gérer leur argent, de prendre leurs médicaments aux heures demandées, etc. Les malades peuvent également souffrir des troubles suivants : * aphasie : une difficulté à exprimer leur pensée oralement; * apraxie : une incapacité d'exécuter des mouvements coordonnés; * agnosie : un trouble de reconnaissance et d'interprétation des objets familiers; * prosopagnosie : un trouble de reconnaissance des visages. Malgré ces troubles intellectuels, les patients parviennent encore à manger, à assurer leur hygiène corporelle et à s'habiller eux-mêmes. Par ailleurs, des symptômes psychiatriques tels que de l'irritabilité, de l'anxiété, de la dépression et des changements dans la personnalité peuvent engendrer des conflits interpersonnels. Capacités touchées et Symptômes typiques de la phase intermédiaire : Capacités mentales * les pertes de mémoire continuent * la personne oublie progressivement son passé * elle ne reconnaît plus ses amis et sa famille * elle perd l'orientation dans le temps et l'espace Humeur et émotions * changements de personnalité * confusion
  29. 29. * méfiance * sautes d'humeur * colère * tristesse/dépression * hostilité * anxiété/appréhension Comportements * de moins en moins capable de se concentrer * agitation (fait les cent pas, erre) * répétition * hallucinations * agressivité * comportements sans inhibition * passivité Capacités physiques * a besoin d'aide pour les tâches quotidiennes (par ex., s'habiller, se laver, aller aux toilettes) * difficulté à dormir * fluctuations de l'appétit * difficultés de langage * difficulté à se situer dans l'espace La phase avancée : Les gens qui atteignent le troisième stade de la maladie deviennent très confus et désorientés. Ils manifestent parfois des symptômes de psychose, notamment des hallucinations et des délires paranoïdes, aggravés par la perte de mémoire et la désorientation. Les comportements sont souvent plus accentués la nuit. La dégénérescence nerveuse entraîne la réapparition de certains réflexes archaïques (gestes innés du nouveau-né à la naissance) ainsi qu'une incontinence urinaire et fécale. Les malades peuvent devenir agressifs, exigeants, voire violents ou asociaux. D'autres sont, au contraire, très dociles et dépendants.
  30. 30. Les patients négligent leur hygiène corporelle et, s'ils sont laissés sans surveillance, peuvent errer vainement durant des heures. À ce stade, l'hospitalisation ou une surveillance en permanence devient nécessaire. Capacités touchées et Symptômes typiques de la phase avancée : Capacités mentales * la personne perd la capacité de se souvenir, de communiquer ou de fonctionner * elle est incapable de traiter l'information reçue * elle a beaucoup de difficulté à parler * elle perd complètement l'orientation dans le temps et l'espace et devient très confuse quant aux gens qui l'entourent Humeur et émotions * il est possible qu'elle se replie sur elle-même Comportements * elle communique de façon non verbale (regarder dans les yeux, pleurer, gémir) Capacités physiques * elle dort plus longtemps et plus souvent * elle devient immobile (alitée) * elle perd la capacité de parler * elle perd la maîtrise de sa vessie et de ses intestins * elle a de la difficulté à manger et elle a du mal à avaler * elle est incapable de s'habiller et de se laver * elle peut perdre du poids Dans la phase avancée, la personne n'est plus en mesure de se souvenir, de communiquer ou de prendre soin d'elle-même. Elle nécessitera des soins jour et nuit. Éventuellement, elle sera alitée, elle aura de la difficulté à manger et à avaler, et elle perdra la maîtrise de ses fonctions corporelles. Cette phase se termine par le décès de la personne, souvent à la suite de complications secondaires comme une pneumonie.
  31. 31. L’échelle de détérioration globale Certains professionnels de la santé utilisent l'échelle de Reisberg, qui divise la maladie d'Alzheimer en sept stades de pertes de capacités. Stade 1 : Stade de référence * Ne vit aucune difficulté dans le cadre de la vie quotidienne Stade 2 : Troubles de mémoire * Oublie les noms et l'emplacement de certains objets * Peut avoir de la difficulté à trouver ses mots Stade 3 : Confusion bénigne * A de la difficulté à aller à de nouveaux endroits et le patient peut se perdre quand il se déplace dans un endroit inconnu * A de la difficulté à faire face aux problèmes qui surviennent au travail et baisse de l’efficacité professionnelle Stade 4 : Confusion avancée * A de la difficulté à accomplir de tâches complexes (finances, emplettes, planification d'un repas avec invités) ; le malade est moins au courant de l’actualité b) il peut manifester des lacunes dans les souvenirs de son propre passé c) trouble de la concentration sur le test des soustractions en série d) la personne perd son habileté à accomplir des tâches routinières telles que faire son marché, s’occuper des finances personnelles et de la maison, voyager, gérer son budget... * Habituellement pas de déficit dans les domaines suivants : • orientation dans le temps et vis-à-vis des personnes • reconnaissance des visages et des personnes familières • capacité de se déplacer dans des endroits connus * Incapacité à réaliser des tâches complexes * Emoussement de l’activité et évitement des situations de concurrence.
  32. 32. Stade 5 : Problèmes bénins d'ordre cognitif * A besoin d'aide pour choisir ses vêtements * A besoin d'être incité à se laver Stade 6 : Problèmes moyens d'ordre cognitif -- supervision constante * A besoin d'aide pour s'habiller * A besoin d'aide pour, ou à peut-être peur de, prendre son bain , la personne développe une crainte de se baigner : elle ne sait plus comment ajuster la température et cela lui fait peur. * Est de moins en moins capable d'aller aux toilettes, ou est incontinent , puisqu’elle oublie ce qu’il faut faire pour aller uriner et on doit lui donner des instructions étape par étape. Eventuellement survient une incontinence fécale, par manque de contrôle car le patient n’a plus la mémoire des étapes à suivre. - des signes d’anxiété, une agitation et même un comportement violent (inconnu jusque là...) peuvent survenir. Stade 7 : Problèmes avancé d'ordre cognitif * Vocabulaire limité pour enfin ne répondre que par un seul mot * Perd la capacité de marcher et de s'asseoir * Devient incapable de sourire 
  33. 33.  CHAPITRE 3 SYMPTOMES PSYCHOLOGIQUES ET COMPORTEMENTAUX DE LA MALADIE 
  34. 34. SYMPTOMES NON – COGNITIFS Aujourd'hui les signes et symptômes comportementaux et psychologiques de la démence (SSCPD) comprennent les symptômes de distorsion de perception, de contenu de pensée, d'humeur ou de comportement survenant très fréquemment chez les patients déments. Ils se distinguent des manifestations du syndrome confusionnel qui cependant peut être associée à une démence. L'évaluation de cette symptomatologie nécessite un entretien avec un proche. Ils comprennent différents signes: Délires et troubles de l'identification: Il s'agit de croyances paranoïdes souvent simples et non systématisées comme des accusations souvent temporaires de vol ou d'infidélité du conjoint. Certains délires sont sous-tendus par un trouble de perception visuelle perturbant la reconnaissance et pouvant conduire à de fausses reconnaissances. Ils peuvent être classés en 4 types: le phénomène du fantôme, dans lequel la distinction entre un trouble de l'identification et une hallucination est difficile, le trouble de la reconnaissance de sa propre image dans le miroir, le trouble de l'identification d'une autre personne, la conviction que les personnes observées sur l'écran de télévision sont dans la pièce et peuvent entendre ses propres propos. D'autre part, il peut exister des phénomènes délirants plus complexes prenant leur origine aussi dans les troubles de l'identification mais pas exclusivement perceptuelle. Ellis & Young ont distingué 3 types: le délire de Capgras (non reconnaissance d'un proche alors que la ressemblance est soulignée, identification d'un sosie), le délire de Fregoli (fausses reconnaissances de plusieurs personnes sans ressemblance comme étant la même personne), le délire d'intermétamorphose (plusieurs individus différents sont reconnus comme incarnés dans le même corps). Ces délires sont rares dans les états démentiels exceptés le délire de Capgras. Hallucinations Les hallucinations peuvent être définies comme des expériences sensorielles (visuelles, auditives ou tactiles) sans perceptions, ce qui les différencie des illusions qui sont la conséquence d'une erreur perceptive pouvant être favorisée par une agnosie visuelle. Agitation L'agitation du sujet dément a été définie comme une activité verbale, vocale ou motrice inappropriée par sa fréquence ou par sa survenue dans le contexte social. On en distingue 3 types: l'agitation verbale, physique non agressive et l'agitation agressive. Instabilité psychomotrice Plusieurs types peuvent être distingués : la déambulation qui définit le comportement du patient explorant les lieux, la tasikinésie qui est l'incapacité de rester assis ou allongé et le syndrome de Godot, manifestation anxieuse qui consiste à suivre l'aidant principal dans ses déplacements.
  35. 35. Compulsions Certaines manifestations peuvent faire évoquer les mécanismes compulsifs comme des comptages à voix haute, des répétitions gestuelles (frottements..) ou verbales (répétition incessante de la même question ou du même refrain). La distinction avec les stéréotypies est parfois difficile. Désinhibition La désinhibition est souvent associée à un certain nombre de troubles du contrôle de soi comme l'impulsivité, la distractibilité, les troubles du contrôle de l'émotion. Apathie L'apathie est définie par Marin et al comme un trouble de la motivation qui ne peut être attribué à un trouble de conscience, à un déficit intellectuel ou à un stress émotionnel. L'apathie a 3 composantes, une diminution de l'initiation motrice, une diminution de l'initiation cognitive et une diminution du ressenti affectif. Hyperémotivité et réactions catastrophes L'hyperémotivité est définie par Allman comme une forte tendance à pleurer, plus fréquemment, plus facilement, ou de façon plus intense, dans des circonstances précipitantes comme des pensées (familles, maladie..), des expressions de sympathie, l'arrivée ou le départ d'un proche, la présence d'un étranger, l'incapacité à réaliser une tâche, regarder des événements tristes à la télévision, écouter de la musique... Elle se distingue des réactions catastrophes qui sont habituellement indépendantes du contexte extérieur et du vécu affectif du patient. Manifestations dépressives La tristesse de l'humeur peut s'observer à différents stades de démence. Au début elle serait plus réactionnelle à la conscience de la perte cognitive, alors qu'avec l'évolution, elle serait l'expression d'un dysfonctionnement neurobiologique peu modulé par l'environnement. Contrairement à ce qui est observé dans la dépression, la tristesse est de courte durée dans une journée, survenant par moments. Ces moments peuvent être réactionnels à la prise de conscience fugace du déclin cognitif, en particulier lors de mise en échec. Les idées suicidaires ne sont pas habituelles. Anxiété L'anxiété chez le patient dément n'est pas liée à l'état cognitif, ni aux paramètres démographiques. On peut en distinguer 3 catégories: l'anxiété liée à la dépression, l'anxiété liée à des manifestations psychotiques et l'anxiété liée à des situations interpersonnelles. Cohen distingue les types d'anxiété en fonction de la situation ; il individualise par exemple l'anxiété quot; challenge quot;, l'anxiété par absence de familiarité et l'anxiété d'isolement.
  36. 36. Troubles du sommeil et du rythme circadien Une fragmentation du rythme de sommeil peut être observée chez les patients déments. Des états d'hyperactivité peuvent être présents seulement à des horaires précis. La période après 16 heures est la plus fréquente et est appelée phénomène du coucher de soleil (quot; sundowning quot;). Troubles des conduites alimentaires L'hyperphagie est fréquente avec augmentation de la ration alimentaire. Elle se distingue de l'hyperoralité par la mise à la bouche d'objets seulement alimentaires. Sa survenue est liée à l'évolution de la maladie. Une des caractéristiques de la prise d'aliments chez les patients déments serait l'absence de décélération de la vitesse à avaler les aliments au cours du repas. Un trouble de la satiétié serait fréquent chez les sujets déments. L'augmentation de la ration alimentaire peut se faire aussi dans certains cas par une prise entre les repas, qualifiable de grignotage, le plus souvent sucré. Troubles des conduites sexuelles Ces troubles seraient fréquents et particulièrement la réduction. Il peut exister une certaine perte de la décence, manifestation surtout de désinhibition. 
  37. 37.  COMMUNIQUER AVEC LA PERSONNE ATTEINTE D’ALZHEIMER 
  38. 38. 1 – La communication : La communication avec la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer est un processus qui implique autant le langage verbal que le langage non verbal. Même si le malade ne saisit plus la signification des mots, il demeure sensible au climat affectif et au ton de la voix. S’il se sent en confiance, la communication a toutes les chances de réussir. Selon certains chercheurs, une part très importante de la communication se fait sur le plan du langage non verbal et l’on sait que cette forme de communication reste intacte chez la personne atteinte de la maladie d’Alzheimer. quot;Dans la relation à l’autre, où l’affectif prévaut, comme dans le discours amoureux ou la colère, la façon de dire compte davantage que ce qui est dit. Les mots perdent alors leur utilité d’instruments précis de désignation des choses, pour devenir les véhicules, parfois maladroits, des sentiments. C’est en effet le langage perturbé du malade Alzheimer qui nous fait percevoir sa détérioration intellectuelle et la souffrance qui l’accompagne. Il peut alors être tentant de ne pas écouter cette personne confuse, peut-être délirante, qui répète toujours la même chose. Il est tentant de fuir en parlant à sa place. Il est plus facile, face à ce parler étrange, qui peut paraître tour à tour absurde ou incohérent, de se réfugier derrière son parler logique, rationnel et cohérent. On ne progresse en matière de savoir affectif qu’en se mettant à l’écoute du malade, en essayant de décoder ce qu’il a souhaité nous dire. Une rencontre réussie avec un malade Alzheimer se développe dans la tendresse. Il ne faut pas se protéger derrière notre raison, notre logique, mais se laisser envahir par un mode de communication qui ne serait pas tout à fait le nôtre. Etre dans un état de curiosité dans le sens d’une envie de comprendre un être, d’aller à sa découvertequot;. 2 – Quelques conseils : A faire : Lui parler en se mettant en face, capter son regard et sourire.. Approchez la personne de l'avant, en la regardant dans les yeux. Vous présenter si cela s'avère nécessaire. Dire son nom, la toucher et établir le contact des yeux ; il peut être alors utile de rappeler qui on est et ce qu’on fait.
Parlez lentement et calmement, avec une attitude sympathique et de façon rassurante. Utilisez des termes simples et courts. Ne posez qu'une question à la fois et accordez assez de temps pour la réponse Manifestez une attitude d'écoute attentionnée. Essayez de ne pas interrompre ; évitez de critiquer ou d'argumenter.
  39. 39. Formulez vos suggestions de façon positive. Au lieu de dire « N'allons pas là », par exemple, dites plutôt « Allons dans le jardin ». Quand vous parlez d'une tierce personne, reprenez constamment son nom au lieu de recourir à « il » ou à « elle ». Si la personne a de la difficulté à faire un choix, offrez-lui une suggestion. Manifestez de l'empathie, de la patience et de la compréhension. Touchez la personne, ou serrez-la dans vos bras, si vous croyez que cela peut aider. Eviter toute source de distraction et veiller à diminuer le bruit ambiant. Pour transmettre un message, parler clairement et distinctement, sans crier ; utiliser de courtes phrases, prononcées lentement. Eviter les phrases qui vont mélanger plusieurs actions. Formuler les questions de façon très concrète, de telle sorte qu’il faille répondre oui ou non. Ne jamais dire devant elle ce que l’on ne voudrait pas qu’elle entende. A ne pas faire : 1. Ne parlez pas de la personne comme si elle n'était pas là. 2. Si cela peut être évité, ne la corrigez pas et ne cherchez pas à la confronter. 3. Ne la traitez pas comme un enfant. 
  40. 40.  CHAPITRE 4 LES FONCTIONS COGNITIVES 1- La mémoire 2- L’attention 3- Le langage 4- Le raisonnement 5- La vision et l’imagerie mentale visuelle 
  41. 41. LA MEMOIRE (voir chapitre 2) La mémoire est la fonction cognitive la plus largement sollicitée dans la plupart de nos actes. Elle intervient pour enregistrer ou rappeler des informations aussi diverses qu'un numéro de téléphone, ce que l'on a fait le dernier week-end, un rendez-vous, l'endroit où l'on a laissé ses clés, le nom de tel ustensile ou de telle personne présentée il y a peu, une date de l'histoire de France... Elle participe également de façon essentielle à d'autres activités cognitives telles que la lecture, le raisonnement, le calcul mental, la création d'images mentales... Elle se trouve, en conséquence, continuellement mise à contribution de façon volontaire ou non, et permet de constituer en chacun de nous un stock de connaissances culturelles, de souvenirs personnels, de procédures motrices... La mémoire constitue le passé de chacun, ou plutôt la connaissance de celui-ci, et permet ainsi à quiconque de posséder une identité. L’ATTENTION L'attention est primordiale dans le comportement humain. La plupart des activités cérébrales requièrent une forte concentration, aussi bien pour la mémorisation d'une information, la compréhension d'un texte, que la recherche d'un terme particulier. L'attention est une fonction cognitive complexe. Elle correspond à un processus de sélection d'un événement extérieur (son, image, odeur...) ou intérieur (pensée) et du maintien de ce dernier à un certain niveau de conscience. Notre degré d'attention est fortement conditionné par les changements survenant dans notre environnement. LE LANGAGE Le langage constitue la caractéristique humaine par excellence. Nous utilisons tous les jours les différentes facettes du langage que ce soit à l'écrit (lecture et écriture) ou à l'oral (compréhension et expression). La littérature dans ces différents domaines est très vaste. Nous nous limiterons principalement à la description des processus impliqués dans l'activité de lecture. La lecture La lecture est une activité mentale complexe qui implique différents types d'analyse plus ou moins automatique sur les mots :
  42. 42. * L'analyse visuelle permet de dire que telle forme lue correspond à telle lettre ou à tel mot. * L'analyse orthographique conduit au repérage des fautes éventuelles. * L'analyse syntaxique permet de déterminer si une phrase donnée correspond à une structure grammaticale correcte. * L'analyse phonologique amène à la reconnaissance sonore d'un mot, car même en lecture silencieuse on accède à la façon dont un mot se prononce. * L'analyse sémantique, quant à elle, extrait le sens des mots et aboutit à la compréhension globale de la phrase. LE RAISONNEMENT Les fonctions exécutives correspondent à des fonctions élaborées de logique, de stratégie, de planification, de résolution de problèmes et de raisonnement hypothético- déductif. Ces fonctions nous aident à résoudre tous les problèmes plus ou moins complexes du quotidien. Habituellement, il convient de bien analyser le contexte et le but recherché afin d'évaluer les conséquences probables de la décision à prendre. Nous sommes dotés d'une capacité de raisonnement qui peut être de trois types : * inférentiel : utilisé face à un problème qui n'a encore jamais été rencontré et pour lequel il n'y pas de solution existante à appliquer en l'état. Il est alors nécessaire de repérer tous leséléments du problème et de faire un travail de déduction, de formulation et de vérification d'hypothèses permettant d'aboutir à des solutions possibles. * analogique :
correspond à la réutilisation adaptée d'une solution déjà utilisée face à un problème présentant des spécificités communes avec celui à résoudre. * ou automatique : à considérer plus comme l'application spontanée d'une procédure que comme un raisonnement. C'est surtout dans le cadre de situations familières, comme se rendre au travail en voiture que nous le sollicitons.
  43. 43. Les autres fonctions cognitives mises en jeu dans le raisonnement : - L'attention : Lors d'une activité de résolution de problème, nos capacités attentionnelles nous permettent de se focaliser, de se concentrer sur toutes les données du problème et de déterminer les plus pertinentes. Ceci permettra d'identifier clairement le but et la stratégie à adopter pour l'atteindre. L'attention permet d'écarter les interférences qui pourraient perturber le raisonnement. Elle peut aussi nous aider à inhiber les réponses automatiques non adaptées à la situation, comme de s'arrêter au STOP alors qu'un agent de la circulation nous fait signe de passer. - La mémoire : La mémoire long terme est très impliquée dans le raisonnement puisque nous pouvons nous aider de plans d'action stockés en mémoire pour résoudre un nouveau problème. La mémoire de travail est également fortement sollicitée. Elle nous permet de garder en mémoire les éléments importants du problème, comme le but à atteindre, et de les associer en différentes configurations, comme des séries de chiffres lors d'un calcul mental. - L'imagerie mentale : L'imagerie mentale, c'est-à-dire la capacité à se représenter un objet, une personne etc. dans sa tête sans que cet objet ou personne etc. ne soit physiquement présent, sert aussi au raisonnement. Elle permet de créer, d'imaginer, d'anticiper (par exemple, anticiper les coups futurs que nous allons jouer aux cartes ou aux échecs), de maintenir une information en tête, de comparer des situations, de réaliser des rotations d'objets dans sa tête (par exemple, pour décider si la couleur d'un nouveau papier peint ne risque pas de jurer avec le reste du mobilier ou si une main présentée en dehors de son contexte est une main droite ou gauche). LA VISION ET L’IMAGERIE MENTALE VISUELLE Evoluant dans un monde où la vue est notre sens le plus utilisé, nous sommes confrontés chaque jour à des situations qui nécessitent de reconnaître des formes visuelles et des couleurs, d'analyser la position d'un objet par rapport à un autre, ou d'estimer la distance qui sépare deux objets. Il est effectivement nécessaire de bien analyser toutes les informations visuelles pour agir au sein de notre environnement.
  44. 44. Notre système visuel est responsable de ces analyses spontanées. Plus précisément, deux parties différentes du cerveau traitent pour l'une la forme des objets, pour l'autre leurs propriétés spatiales (c'est-à-dire la taille, l'emplacement, l'orientation des objets). La vision est donc une fonction cognitive extrêmement complexe si l'on envisage le nombre d'informations qui doit être traité pour obtenir l'analyse d'une scène visuelle cohérente. Elle nous permet également d'identifier les objets qui composent notre environnement, ainsi que leurs positions par rapport aux autres objets et par rapport à notre propre corps. Nous pouvons dès lors interagir avec l'environnement (saisir des objets, s'orienter à travers eux, etc.). Les objets de notre environnement constituent donc des indices de repérage qui facilitent notre orientation dans l'espace. Néanmoins, s'orienter correctement dépend également des informations internes provenant de notre corps, comme la position de notre bras ou de notre main. A chacun des trajets que nous faisons, notre cerveau élabore des cartes mentales qui nous permettront, associées aux indices de repérages, de refaire par la suite sans problème un trajet déjà réalisé auparavant. L'imagerie mentale est une activité cognitive qui permet de percevoir quelque chose en son absence. Elle n'est pas exclusivement visuelle ; cette activité nous permet en fait de créer images, sons, odeurs, sensations dans notre tête. Dans le domaine de la vision, c'est l'impression de ''voir'' une image dans sa tête, comme le visage d'une personne, sans que cette personne ne soit physiquement présente. Grâce à cette capacité, peuvent se créer en nous des formes existantes (visages, corps humains, chiffres, mots, objets, animaux) ou imaginaires (monstres, figures abstraites), connues ou inconnues, immobiles ou en mouvement, en couleur ou en noir et blanc. Avant de réaliser une action complexe, nous pouvons simuler l'enchaînement d'opérations afin de vérifier si quelques données n'ont pas été oubliées ou sous-estimées. 

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