La présentation d'Elaine Caron aborde l'épidémiologie, les nouvelles options d'antibiotiques en inhalation et les problèmes d'approvisionnement pour les patients atteints de fibrose kystique. Elle souligne que 85 % des patients subissent des atteintes pancréatiques, nécessitant des suppléments d'enzymes et de vitamines en raison de la malabsorption. Des informations sont également fournies sur des traitements innovants tels que le tobramycin et le Cayston utilisés pour gérer les infections pulmonaires liés à Pseudomonas aeruginosa.

1. Nouveautés et rappels en
Fibrose kystique
PRÉSENTÉ PAR
ELAINE CARON, B. PHARM, M.SC.
PHARMACIENNE CLINIQUE DE
FIBROSE KYSTIQUE
CHU SAINTE-JUSTINE
JOURNÉE DE PHARMACOTHÉRAPIE
22 MAI 2012

2. Plan de la présentation
 Bref rappel sur l’épidémiologie et l’étiologie de la fibrose
kystique
 Nouveautés au niveau des antibiotiques en
inhalation/nébulisation
 Ruptures d’approvisionnement…..que faire?
 Vitamine D: vous voulez vraiment donner cette dose??
 Questions?

3. Quelques chiffres....
 Maladie héréditaire la plus fréquente chez les caucasiens
 Incidence au Canada:
 ∼ 3800 personnes atteintes
 1/25 sont porteurs du gène
 1/3600 nouveaux-nés sont atteints
 Incidence au Québec:
 ∼ 1300 personnes atteintes
 1/20 sont porteurs du gène
 1/15 sont porteurs au Saguenay-Lac-St-Jean
 Incidence varie selon les ethnies
 Africains < Orientaux < Nord-Américains noirs
 Âge moyen de survie au Canada: 46 ans

4. Étiologie
 Maladie génétique autosomique récessive

5. Étiologie
Mutation du gène CFTR – (cystic fibrosis
transmembrane conductance regulator)
Protéine CFTR modifiée
 Canal Cl- dans la membrane des cellules
épithéliales qui transporte le Cl- vers la lumière
des glandes exocrines
Blocage du transport du Cl-, Na+ et de l’eau
Augmentation de la viscosité des sécrétions

6. CFTR
On retrouve la protéine CFTR dans:
 Glandes sudoripares
 Glandes salivaires
 Glandes exocrines pancréatiques
 Glandes et cellules épithéliales des voies respiratoires (du
nez aux poumons)
 Glandes et cellules épithéliales des systèmes digestif
(incluant le foie) et reproducteur

7. Nouveautés
Atteinte pulmonaire
Atteinte pulmonaire: principale cause de morbidité
et mortalité chez FK (90 % décès)
Sécrétions +
visqueuses
Cascade infection
-inflammation –
dommage tissulaire
Diminution
clairance
mucociliaire

8. Nouveautés
Atteinte pulmonaire
 Les patients FK sont très sujets à des infections
pulmonaires causées par la bactérie P. Aeruginosa.
 La première colonisation à P. Aeruginosa arrive parfois
assez tôt dans l’enfance et devient chronique pour
beaucoup de patients lorsqu’ils sont de jeunes adultes.
 L’infection chronique à P. Aeruginosa est associée avec une
dégradation plus rapide de la fonction pulmonaire.
 Une des solutions pour contrôler l’infection: l’utilisation à
domicile d’antibiotiques en nébulisation/inhalation.

9. Nouveautés
Atteinte pulmonaire
 Médicaments administrés par inhalation ou nébulisation
 Avantages
 Concentration élevée au niveau pulmonaire
 Bonne innocuité étant donné absorption systémique faible
 Bronchospasme (Bronchodilatateur courte action donné avant)
 Réactions cutanées
 Œdème périoral
 Altération de la voix
 Moins invasifs et moins coûteux que traitement intraveineux
 Inconvénients
 Manipulations
 Temps d’administration
 Coût

10. Nouveautés
Atteinte pulmonaire
 Protocole présentement utilisé à Ste-Justine pour la
colonisation (infection) pulmonaire à P.aeruginosa
 Traitement de la 1ère colonisation = traitement d’éradication
 3 étapes
1. Ciprofloxacin 3 semaines+ Coly-Mycinmd x 4 semaines
2. Coly-Mycinmd x 4 semaines
3. Coly-Mycinmd x 3 mois
 Si le patient a un P.aeruginosa résistant au Coly-Mycinmd ou a des
effets secondaires
 Tobra SAmd
 TOBImd ou TOBImd podhalermd (étude faite pour utilisation du TOBImd en
traitement d’éradication chez les patients < 6 ans)

11. Nouveautés – Atteinte pulmonaire
TOBImd Podhalermd
 Tobramycine en poudre sèche pour
inhalation de la compagnie Novartis
 Capsules de 28 mg
 Dispositif spécifique
 Dose étudiée
 112 mg (4 capsules) en inhalation
buccale BID , 1 mois sur 2
 Durée du traitement: 5 minutes BID
 TOBImd en nébulisation:
30 à 40 minutes BID
 Coly-Mycinmd et Tobra SAmd en
nébulisation:
15 à 20 minutes BID

12. TOBImd Podhalermd
 Format
 1 boîte par mois
 Contient 4 boîtes hebdomadaires
 Contient un inhalateur
supplémentaire
 Chaque boîte hebdomadaire
contient:
 1 inhalateur et son étui
 7 plaquettes alvéolées
(contenant 8 capsules)

13. TOBImd Podhalermd
 Technique d’administration
 Préparation de la dose
 Retirer l’inhalateur de son étui juste avant l’utilisation.
 Dévisser l’embout de l’inhalateur et déposez-le sur une surface propre et
sèche.
 Détacher la feuille d’aluminium de la plaquette de façon à ne découvrir
qu’une capsule à la fois (ne pas pousser la capsule à travers la feuille
d’aluminium car peut la briser).
 Retirer la capsule de la plaquette et l’insérer dans la chambre de l’inhalateur.

14. TOBImd Podhalermd
 Technique d’administration
 Préparation de la dose…suite
 Replacer l’embout et le visser fermement jusqu’à sentir une résistance.
Ne pas serrer trop fort.
 Inverser l’inhalateur afin d’avoir la partie BLEUE vers le HAUT et
appuyer UNE FOIS sur le bouton bleu avec le pouce jusqu’au fond
et relâcher le bouton immédiatement : ceci PERCE la capsule.
 Le médicament est maintenant prêt à être inhalé. Essayer de garder
l’inhalateur dans cette position (partie bleue en haut) entre les inhalations.

15. TOBImd Podhalermd
 Technique d’administration
 Inhalation du médicament
 ***Ne jamais souffler et/ou expirer dans le dispositif***
 Expirer l’air des poumons.
 Serrer les lèvres autour de l’embout.
 Aspirer la poudre profondément en une seule inhalation.
 Retirer l’inhalateur de la bouche et retenir le souffle pendant environ 10
secondes puis expirer normalement.
 Après quelques respirations normales, faire une deuxième inhalation avec la
même capsule.
 Dévisser ensuite l’embout et retirer la capsule. Répéter ensuite les étapes
précédentes pour chaque capsule.

16. TOBImd Podhalermd
 Avantages principaux
 Durée de traitement
 Nettoyage facile
 Facile à emporter
 Se conserve à température de la pièce
 Ne nécessite pas de prise électrique et adapteur si voyage
 Désavantages
 Plus de toux qu’avec les traitements en nébulisation
 Ne peut être utilisé chez les enfants < 8-10 ans
 Coût élevé

17. TOBImd Podhalermd
 Programme de Co-paiement TOBI
 Offert par la compagnie Novartis
 Pour le TOBImd et le TOBImd Podhalermd
 Couvre le 20% (ad 25%) non payé par les assurances privées
 Prix du TOBImd Podhalermd : environ 3200$ par mois

18. TOBImd Podhalermd
 Programme de co-paiement….suite
 Comment ça fonctionne?!
 Formulaire complété et signé par le patient/parent et le médecin
 Faxé au programme de co-paiement
 Patient inscrit en 24 à 48 heures suivant la réception
 Patient doit remettre sa carte de co-paiement à son pharmacien
communautaire qui doit l’entrer dans le système informatique
 L’entrer comme une 2e assurance dans le dossier du patient
 Le patient n’a donc rien à débourser
 Tous les patients sont éligibles

19. TOBImd Podhalermd
 Étude TOBImd Podhalermd en cours au CHU SJ
 Patients avec cultures positives pour le P. aeruginosa depuis plus
de 6 mois
 VEMS entre 25 et 75%
 Capable de faire le podhaler - 8 ans et plus
 Ne doivent pas avoir reçu de traitement anti-pseudomonas dans le
mois précédant l’entrée dans l’étude
 Engagement pour une durée de un an
 Exclusion: patients colonisés au B. Cepacia
 Séquence de traitement: 1 mois sur 2

20. Nouveautés – Atteinte pulmonaire
Caystonmd
 Aztréonam lysine en nébulisation
de la compagnie Gilead
 Flacons de 75 mg (poudre à diluer)
 À diluer avec le diluant fourni
(NaCl 0.17%)
 Administré via le nébuliseur
Altera (fourni avec le médicament)
 Dose étudiée:
 75 mg en nébulisation TID,
1 mois sur 2
 Intervalle minimum de 4 heures
entre les doses.
 Durée du traitement:
 2 à 3 minutes TID

21. Caystonmd
 Technique d’administration
 Reconstituer la fiole de poudre juste avant l’administration
 Mélanger le diluant fourni (1 mL de NaCl 0.17%) avec la poudre (dans le
flacon de poudre).
 Agiter doucement jusqu’à dissolution complète.
 Verser tout le Caystonmd dans le réservoir à médicament du nébuliseur.
 Refermer le réservoir et commencer le traitement.
 Faire le traitement en position assise et respirer normalement par
l’embouchure.
 Inspirer et expirer normalement jusqu’à ce que le traitement soit terminé.

22. Caystonmd
 Conservation
 Fioles de poudre conservées au frigo mais stables 28 jours à
température pièce
 Ampoules de diluant conservées à température pièce ou au frigo
 Entretien du nébuliseur
 Nettoyage requis après chaque utilisation
 Stérilisation à chaque jour (eau distillée bouillie pour 5 minutes)
 Système de nébulisation Altera
 Fonctionne à piles ou courant électrique

23. Caystonmd
 Utilisé chez les patients colonisés à P. aeruginosa
 Âgés de 6 ans et plus
 Résistants au colistiméthate, tobramycine
 Atteinte sévère et moins bon contrôle avec leur médicament inhalé
habituel (en alternance avec un autre antibiotique)

24. Caystonmd
 Particularités de service:
 Fourni par la pharmacie de spécialité Innomar (situé en Ontario)
 Formulaire de prescription
 À compléter par le médecin et les parents
 Informations sur le patient, ses assurances, la posologie du Rx et les
renouvellements.
 Informations sur le prescripteur
 Faxé à pharmacie de spécialité Innomar
 Pour les patients ayant une assurance privée
 Innomar fait le lien avec la compagnie d’assurance et s’assure que le
médicament est remboursé.
 La pharmacie Innomar envoie le médicament directement au domicile du
patient.
 Innomar (et la cie) paie la partie non remboursée du médicament.

25. Caystonmd
 Particularités de service...suite
 Pour les patients assurés par la RAMQ
 Le médicament ne peut être remboursé s’il est servi directement par
Innomar car la compagnie est située en Ontario.
 Innomar peut envoyer le Caystonmd à une pharmacie communautaire du
Québec, qui fait ensuite le service au patient.
 Une demande de patient d’exception doit être complétée par le
médecin et envoyée à la RAMQ (ne se retrouve pas dans la liste).
 Lorsque la demande est acceptée, le médicament est remboursé à 100%.
 Présentement en rupture d’approvisionnement donc aucun
nouveau patient ne peut débuter de traitement avec
Caystonmd .

26. Ruptures d’approvisionnement
Enzymes pancréatiques
 Atteinte pancréatique exocrine: 85 % des patients FK
Diminution Sécrétions Accumulation,
sécrétion Cl-, Na+ visqueuses et autodigestion et
Défaut de la obstruction des
et eau dans fibrose du
protéine CFTR canaux (enzymes,
canaux pancréas
pancréatiques bicarbonate)
 Malabsorption des lipides et protéines
 Stéatorrhée, diminution de l’absorption des vitamines liposolubles et
acides gras essentiels, malnutrition et retard de croissance
 pH acide a/n duodénum
 Diminution de l’activité des enzymes pancréatiques

27. Ruptures d’approvisionnement
Enzymes pancréatiques
 2 types d’enzymes existent (origine porcine)
 Poudre (non enrobé) – destruction 50% par l’acidité gastrique
 Microsphères ou microcomprimés à enrobage entérosoluble
 Composition: lipase/amylase/protéase
 Facteur principal pour déterminer la dose: teneur en lipase
(ex: Cotazymmd ECS 8 = 8000 ui de lipase)
 Durée d’action: 20 à 30 minutes

28. Ruptures d’approvisionnement
Enzymes pancréatiques
 Lors de la rupture d’approvisionnement d’un enzyme
pancréatique, les points les plus importants à retenir sont:
 Pas de bioéquivalence entre les enzymes de différentes compagnies
 Biodisponibilité très variable
 Que dois-je donc faire si les Cotazym ECS 8md que prend
mon patient sont en rupture d’approvisionnement??
 ****NE PAS SUBSTITUER****
 Communiquer avec la clinique de fibrose kystique où le patient est
suivi afin qu’une nouvelle ordonnance pour un nouveau produit soit
faite.

29. Ruptures d’approvisionnement
Enzymes pancréatiques
 Que fait-on à la clinique lors d’un appel d’une pharmacie
pour ce type de problème?
 Discussion entre la pharmacienne et la nutritionniste pour
déterminer le meilleur choix et la meilleure dose pour ce patient .
 Le patient prend 4 Cotazymmd ECS 8 avant chaque repas et 2 Cotazymmd ECS
8 aux collations;
 Si on veut donner des Créonmd:
3 Créonmd 10 avant chaque repas (30 000 ui de lipase) et 2 Créon md 10 aux
collations.
 D’autres options pourraient être bonnes mais on essaie de trouver une
solution qui offrira de la flexibilité en cas de changement au niveau des
symptômes (selles abondantes, nauséabondes, douleurs abdominales…)

30. Ruptures d’approvisionnement
Enzymes pancréatiques
 Quel est le suivi à faire?
 Les parents sont avisés de nous informer de tout changement au
niveau des symptômes afin de réévaluer le choix et la posologie du
produit de remplacement.
 Le pharmacien communautaire peut s’informer des symptômes du
patient lors du renouvellement du nouveau produit
 Douleurs abdominales
 Stéatorrhée
 Selles abondantes et nauséabondes
 Perte de poids

31. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Atteinte pancréatique malabsorption des graisses et
stéatorrhée
 Absorption des vitamines liposolubles (A,D,E,K)
 Recommandations empiriques
 Patients reçoivent tous les vitamines A, D et E
 Dosages annuels de vitamines A, D, E et ajustements en conséquence
 Comment les prendre?
 En même temps que repas et enzymes (absorption)
 2 prises par jour (déjeuner et souper)
 Si patient non observant: on peut donner les 2 doses en 1 seule prise

32. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Changements principaux 2011-2012 au niveau de la
disponibilité
 Vitamine A et D (5000 ui/400 ui) capsules de la compagnie
Jamieson DISCONTINUÉES
 Vitamine E 200 ui comprimés croquables de la compagnie Jamieson
DISCONTINUÉES
 On fait quoi?! Qu’est-ce que je donne?

33. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Un rappel important pour les multivitamines
 Les critères de remboursement de la RAMQ pour les multivitamines
chez les patients FK:
 5000 ui de vitamine A
 400 ui de vitamine D
 Doses habituelles:
5000 ui de vitamine A et 400 ui de vitamine D 2 fois par jour.
 Alors.....quel est le problème?
 Aucun produit disponible sur le marché ne répond à ces critères!
 Certaines multivitamines croquables ou gummies contiennent ces
quantités mais elles contiennent d’autres oligoélément ou minéraux
(ex: fer) en quantité trop importante pour donner 2 à 3 fois par jour à
nos patients.

34. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Les solutions pour les multivitamines!
 Pour les patients capables d’avaler des comprimés/capsules
 Forza-10md
 Décavitamines contenant 4000 ui de vitamine A et 400 ui de vitamine D
 Remboursé par la RAMQ et les assurances privées en PT D’EXCEPTION
 Vitamine A 10 000 ui/capsule
 Donnée conjointement avec des capsules ou comprimés de vitamine D
 Remboursé par la RAMQ et les assurances privées en PT D’EXCEPTION
 Vitamine A et D 10 000ui/800 ui capsule de Jamieson
 NON remboursé par la RAMQ
 Remboursé par certaines assurances privées
 Bon choix si c’est remboursé ou si le patient est prêt à payer

35. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Les solutions pour les multivitamines....la suite!
 Pour les patients incapables d’avaler des comprimés/capsules
 Multivitamines croquables habituelles (formules régulières)
 Ne contiennent pas 5000 ui de vitamine A
(quantités diminuées depuis plusieurs années – 1800 ui à 2200 ui)
mais seule solution possible
 Médicament d’exception
• Remboursé à la RAMQ avec le code RE131
• Remboursé par les assurances privées avec le
DIN DE REMBOURSEMENT dans le livre de la RAMQ
 Dose habituelle: 1 comprimé po BID (même si < 5000 ui de vit. A)

36. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Les solutions pour les multivitamines....la suite!
 Pour les patients incapables d’avaler des comprimés/capsules
 Multivitamines en liquide (TriVisolmd, Pediavitmd, etc)
 Contiennent 1500 ui de vitamine A
 Remboursé par la RAMQ et les assurances privées
(liste régulière de la RAMQ)
 Dose habituelle: 1 mL po BID

37. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Les solutions pour la vitamine E!
 Pour les patients capables d’avaler des capsules
 Vitamine E capsules de 100 ui, 200 ui, 400 ui
 Pour les patients incapables d’avaler des capsules et qui aiment la
solution orale
 Vitamine E solution orale 50 ui/mL
 Pour les patients incapables d’avaler des capsules et qui n’aiment pas
la solution orale
 Vitamine E capsules mises dans un peu d’eau tiède pour les ramollir
 EN DERNIER RECOURS: le parent perce la capsule et administre le
liquide à l’intérieur (beaucoup de pertes – parent doit nous aviser afin
qu’on fasse un suivi rapproché des dosages sanguins)
 Remboursement: code remboursement ou DIN livre RAMQ

38. Ruptures d’approvisionnement
Vitamines
 Résumé remboursement
 Multivitamines
 TriViSol: liste régulière RAMQ
 Croquables: code RE 131 (RAMQ) ou DIN 99002507 (ass. Privées)
 Forza-10md : patient d’exception (DIN 02241568)
 Vitamine A 10 000 ui/caps: patient d’exception (DIN 00253820)
 Vitamine A/D 10 000/800 ui: NON remboursé
 Vitamine E
 Code SN 52 (RAMQ) pour tous les produits
 Assurances privées:
 Solution orale: DIN 99002469
 Capsules 100 ui: DIN 99002396
 Capsules 200 ui: DIN 99002418

39. Ruptures d’approvisionnement
Tobramycine SA
 Tobramycine SAmd (Sandoz) (sans agent de conservation) en rupture
d’approvisionnement pour une durée indéterminée.
 Doit être remplacé par un autre antibiotique nébulisé
 Coly-Mycinmd si patient a un P. aeruginosa sensible au colistiméthate
 TOBImd en nébulisation ou TOBImd Podhalermd si patient a un P. aeruginosa
résistant à Coly-Mycinmd ou si sous tobramycine depuis longtemps
 Remboursé par la RAMQ sans demande de médicament
d’exception (code de remboursement) pendant la durée du BO.
 Demande de médicament d’exception encore nécessaire pour la majorité
des assurances privées mais toujours acceptées.
 Contactez la clinique de fibrose kystique pour avoir une nouvelle
ordonnance. Un enseignement sera peut-être nécessaire.

40. Ruptures d’approvisionnement
Vitamine K solution orale
 Vitamine K en ampoule injectable (Sandoz) en rupture
d’approvisionnement pour une durée indéterminée.
 La solution orale de vitamine K est fabriquée à partir de la solution
injectable.
 Que faire?!
 Solution orale disponible chez Galénova
 1 mg/mL
 Stabilité: 30 jours à température pièce
 Comprimés de vitamine K à 5 mg/co (Mephytonmd) disponibles via le
Programme d’accès Spécial de Santé Canada
 Doit être servi par une pharmacie d’hôpital
 Une demande doit être acheminée à Santé Canada pour chaque
patient.

41. Ruptures d’approvisionnement
NaCl 23.4% injectable
 Utilisé dans la préparation du salin hypertonique
 Salin ayant une concentration finale variant de 3 à 7 %
 Utilisé pour faciliter la clairance des sécrétions pulmonaires chez les
patients FK
 Disponible en fioles de 2 mL, 30 mL et 100 mL.
 Fioles de 2 mL en rupture
 Servir les fioles de 30 mL
 Stabilité: 7 jours au frigo après l’ouverture
 Utiliser le DIN de remboursement de la RAMQ (liste régulière)
DIN: 99100498
 Sacs de NaCl à 3 ou 5 % disponibles commercialement
 Stabilité: 7 jours au frigo après l’ouverture
 Liste régulière de la RAMQ

42. Vitamine D
 Déficience en vitamine D très commune chez patients FK
 malabsorption des vitamines liposolubles
 25-hydroxylation de la vitamine D
 exposition au soleil
 protéine de liaison de la vitamine D
 masse adipeuse pour emmagasiner la vitamine D

43. Vitamine D
 Déficience en vitamine D en FK associée à:
 Diminution de la densité osseuse chez les enfants (ostéopénie)
 Ostéoporose chez les adultes
 Diminution de la fonction pulmonaire (immunomodulateur)
 Impact au niveau du diabète
(synthèse/sécrétion d’insuline – action de l’insuline)

44. Vitamine D
 Depuis quelques années, nouvelles valeurs de référence
visées pour la vitamine D (25-OH vitamine D)
 Optimal: ≥ 75 nmol/L
 Limite: ≥ 27.5 et < 75 nmol/L
 Déficit: < 27.5 nmol/L
 Valeur maximale théorique: 250 nmol/L

45. Vitamine D
 Étude rétrospective faite à la clinique FK du CHU Sainte-
Justine
 30% des patients ont un dosage optimal
 La majorité des patients reçoivent une dose de 800 ui/jour (63%)
 16% des patients reçoivent 1200 ui/jour.
 Les patients recevant des doses de 1200 à 1600 ui/jr ont en majorité
des dosages limites.
 Une augmentation de dose de 400 ui amène un changement moyen de
5 nmoL/L dans le dosage de 25-OH vitamine D
 Présentement, les doses sont augmentées à 1200 ou
1600 ui/jr au cas par cas (après évaluation de l’observance et
de la prise adéquate avec les enzymes).

46. Vitamine D
 Nouvelles recommandations de la CF Foundation publiées
en avril 2012
 Tous les patients FK devraient avoir une valeur de 25-OH vitamine D
≥ 75 nmol/L (prise au moins 1 fois par année).
 Tous les patients ayant un dosage < 75 nmol/L devraient être évalués
pour l’observance.
 Les dosages devraient être refaits 3 mois après un changement de
dose.
 Les doses peuvent être administrées die ou 1 fois par semaine.

47. Vitamine D
 Recommandations….suite
 Enfants ≤ 10 ans
 Naissance à 12 mois:
 dose initiale: 400-500 ui/jour
 dose pour dosage limite: 800-1000 ui/jour
 dose maximale: 2000 ui/jour
 Enfants de 1 à 10 ans
 dose initiale: 800-1000 ui/jour
 dose pour dosage limite: 1600-3000 ui/jour
 dose maximale: 4000 ui/jour

48. Vitamine D
 Recommandations….suite
 Enfants > 10 ans et adultes
 dose initiale: 800-2000 ui/jour
 dose pour dosage limite: 1600-6000 ui/jour
 dose maximale: 10 000 ui/jour

49. Vitamine D
 Nouveau protocole de vitamine D du CHU SJ

50. Vitamine D
 À quoi peut donc ressembler une ordonnance d’un patient
FK suivi à Ste-Justine
 Forza-10md 1 comprimé po BID
 Vitamine D 1000 ui/co 1 co poDIE
 Calcium 500 mg+ Vitamine D 400 ui/co 1 co po DIE
 Vitamine E 100 ui/capsule 1 caps po BID
 Vitamine K 5 mg po 3 fois par semaine
 + tout le reste!
 Les patients sont toujours évalués par une nutritionniste au
niveau de leurs besoins en calcium

51. Liens utiles
 Association québécoise de la fibrose kystique:
http://www.aqfk.qc.ca/
 Fondation canadienne de la fibrose kystique: http://
www.ccff.ca/maison.asp
 Cystic Fibrosis Foundation (EU): http://www.cff.org
 Cystic Fibrosis Worldwide: http://www.cfww.org
 Pharmacienne en fibrose kystique: Elaine Caron
 Pour les patients suivis à Ste-Justine, vous pouvez nous
joindre du
lundi au vendredi de 8h30 à 16h30
au 514-345-4603

52. Questions!?

53. Références
 Cystic Fibrosis Canada. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2010.
 Scott CS, Milavetz G. Cystic Fibrosis dans: Pharmacotherapy self-assessment program module 6,
3e éd. American College of Clinical Pharmacy, Kansas City, MO.1999: 101-24.
 Gauthier L. La fibrose kystique chez l’adulte : l’atteinte respiratoire (1ere partie). Québec
Pharmacie 2000;47(10) :839-49.
 Gauthier L. La fibrose kystique chez l’adulte : les atteintes extra-pulmonaires (2e partie). Québec
Pharmacie 2001;48(1) :47-56.
 Döring G, Hoiby N. Consensus report : Early intervention and prevention of the lung disease in
cystic fibrosis : a European consensus. J Cyst Fibros 2004;3:67-91.
 Banerjee D, Stableforth D. The treatment of respiratory pseudomonas infection in cystic fibrosis.
Drugs 2000; 60(5) (nov):1053-64.
 Kinstan MW, Flume PA, Kappler M et al. Safety, efficacy and convenience of tobramycin
inhalation powder in cystic fibrosis patients: The EAGER trial. Journal of Cystic Fibrosis 2011; 10:
54-61.
 Konstan MW, Geller DE, Minic P et al. Tobramycin inhalation powder for P. aeruginosa
infection in Cystic Fibrosis: The EVOLVE Trial. Pediatr Pulmonol. 2011; 46:230-238.
 Plosker GL. Aztreonam Lysine for Inhalation Solution in Cystic Fibrosis. Drugs 2010; 70 (14):
1843-55.
 Kirkby S, Novak K, McCoy K. Aztreonam (for inhalation solution) for the treatment of chronic
lung infections in patients with cystic fibrosis: an evidence-based review. Core Evid. 2011;6:59-66.
Epub 2011 Aug 11.

54. Références
 Gilead Sciences Canada inc. Monographie du aztréonam pour inhalation (Cayston). Mississauga,
Ontario. Septembre 2009.
 Oermann CM, Retsch-Bogart GZ, Quittner AL et al. An 18-month study of the safety and
efficacy of repeated courses of inhaled aztreonam lysine in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2010;
45:1121-1134.
 Wark P, McDonald VM. Nebulised hypertonic saline for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst
Rev. 2009 Apr 15; (2): CD001506.
 Schibli S, Durie PR, Tullis ED. Proper usage of pancreatic enzymes. Curr Opin Pulm Med
2002;8:542-6.
 Tangpricha V, Kelly A, Stephenson A et al. An update on the screening, diagnosis, management,
and treatment of vitamin D deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based
recommandations from the cystic fibrosis foundation. J Clin Endocrinol Metab, First published ahead
of print March 7, 2012 as doi:10.1210/jc.2011-3050
 Vijaylaxmi G, Lands L, Harpreet P et al. Monitoring of 25-OH Vitamin D levels in children with
cystic fibrosis. Journal of pediatric gastroenterology & nutrition. March 2000. Vol 30-issue3: 314-19.
 Hall WB, Sparks AA, Aris RM. Vitamin D deficiency in cystic fibrosis. International Journal of
Endocrinology 2010…..XXXXXX
 Rovner AJ, Stallings VA, Schall JI et al. Vitamin D insufficiency in children, adolescents, and
young adults with cystic fibrosis despite routine oral supplementation. Am J Clin Nutr 2007; 86: 1694-
9.