Ce document présente le cas d'un patient de 57 ans ayant des symptômes neurologiques suggérant un glioblastome, mais qui a finalement été diagnostiqué avec une sclérose en plaques au cours d'une chirurgie. La fluorescence peropératoire avec 5-ALA a permis de détecter des zones fluorescentes, initialement interprétées comme un astrocytome. La conclusion met en exergue la rareté de la sclérose en plaques à un âge tardif et son association potentielle avec des lésions cérébrales solitaires.

1. Sclérose en plaques « late-onset » avec les signes cliniques d’un glioblastome et fluorescence peropératoire 5-Ala - à propos d’un cas MANZO N 1 , NESTLER U 1 , MEMIA-ZOLO D 1 , SALLOUM N 1 , SMADJA D 2 , MEJDOUBI M 3 , WARTER A 4 Services de Neurochirurgie 1 , Neurologie 2 , Neuroradiologie 3 et Anatomopathologie 4 CHU Fort-de-France, F-97200 Fort-de-France, Martinique LE PATIENT: 57 ans, syndrome frontal depuis quelques semaines, troubles de langage, hémiparésie droite depuis quelques jours TDM cérébrale relève effet de masse parietal gauche, IRM retrouve lésion solitaire avec prise de contraste en guirlande (figures gauche, T1 axiale avec gadolinium) Sous traitement avec corticoides aggravation des symptomes, le patient et sa famille donnent le consentement pour l’essai d’une résection complète sous 5-Ala (GLIOLAN) Opération: Une fluorescence rose forte est découverte, le diagnostic extemporané est en faveur d’un astrocytome. Sous vue du microscope résection de toutes les parties fluorescentes. Postopérativement hémiplégie droite, le patient récupère lentement. Six mois après l’opération il marche seul, la main droite saisit des objets. Retour au domicile. L’ IRM ne retrouve plus de lésion avec prise de gadolinium (figures droite, T1 axiale avec gadolinium) Ponction lombaire effectuée après le résultat definitif histologique, confirmant des bandes oligoclonales. LE RESULTAT HISTOLOGIQUE: Le diagnostic anatomopathologique definitif est une sclérose en plaques, confirmée par Mme Prof. Daumas-Duport (Paris). Les coupes retrouvent des manchons lymphocytaires dans les espaces de Virchow-Robin, des astrocytes réactionnels et un infiltrat abondant de macrophages (figures en bas). DISCUSSION: Environ 1% des biopsies de lésions solitaires cérébrales avec prise de gadolinium en T1 constituent des scléroses en plaques. Il est décrit que le diagnostic extemporané et même le diagnostic histologique sur coupes paraffinées sont difficiles à différencier des gliomes. L’apparition d’une sclérose en plaques à l’age de 57 ans est très rare, en plus comme lésion solitaire sur l’IRM. La fluorescence peropératoire 5-Ala n’a pas encore été observée dans une sclérose en plaques. Les lymphocytes activés ont besoin du fer intracellulaire, ce qui résulte dans un manque de fer pour la synthèse de l’hème. Cette inhibition compétitive de l’enzyme ferrochelatase empêche la métabolisation de 5-Ala dans les cellules et fait accumuler les protoporphyrines qui seront visualisés par la fluorescence. CONCLUSION: La sclérose en plaques reste un diagnostic differentiel rare des gliomes. Elle ne peut être reconnue que par l’examen histologique. IRM T1 axial avec gadolinium préopératoire IRM T1 axial avec gadolinium 6 mois après l’opération manchons lymphocytaires dans les espaces de Virchow-Robin (mo x20) astrocytes réactionnels et infiltrat de macrophages (mo x40)