Le méningiome à cellules claires est une variété histologique rare, représentant 0,2 % des cas, souvent observée chez les enfants et adolescents, bien qu'histologiquement bénin, il présente un comportement agressif et un risque élevé de récidive. Ce document présente un cas clinique, discutant des défis de traitement et des options de prise en charge pour les récidives et nouvelles localisations. Une surveillance post-chirurgicale rigoureuse est nécessaire en raison des risques de récidives précoce, et l'efficacité de la radiothérapie prophylactique est remise en question.

1. MENINGIOME A CELLULES CLAIRES : A PROPOS D’UN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Dr Manzo *, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr. Warter *** Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie ** Service d’Anatomopathologie *** CHU. FORT de FRANCE CONGRÈS DE LA SNCLF - CLUB DE NEURO-ONCOLOGIE PARIS, 2 Novembre 2009

2. INTRODUCTION Première description en 1990 Variété histologique rare: 0.2 % Classé avec les méningiomes atypiques Traitement parfois difficile devant les récidives ou nouvelles localisations: - Surveillance ? - Reprise chirurgicale ? - Radio-chirurgie ?

3. CAS CLINIQUE 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante Examen clinique: raideur rachidienne, pas de déficit IRM : tumeur intra durale , extra-médullaire en L1-L2.

4. IRM LOMBAIRE T1

5. IRM LOMBAIRE T2

6. RESULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES Cellules de taille moyenne à grande, à noyau rond, régulier, pauvre en chromatine et d’aspect effilé Cytoplasmes clairs et optiquement vides. Population cellulaire positive à l’anti-NSE (Neurone Spécifique Enolase) mais chromogranine négative.

7. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES Diagnostic évoqué : CHÉMODECTOME OU PARAGANGLIOME

8. 11 ans plus tard Douleur neuropathique de la face postérieure de la cuisse gauche Examen neurologique: pas de déficit neurologique

9. IRM LOMBAIRE T1

10. IRM LOMBAIRE T1 AXIALE

14. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES Cellules claires regroupées en îlots. Noyau de taille moyenne + petit nucléole. Activité mitotique faible.

15. RESULTATS ANATOMO-PATHOLOGIQUES Présence de glycogène (caractéristique) Diagnostic : MÉNINGIOME À CELLULES CLAIRES

16. 4 mois après la reprise : NOUVELLE LOCALISATION

17. IRM DORSO LOMBAIRE

18. DISCUSSION Le méningiome à cellules claires est rare: 0.2 % 50 cas sont cités dans la littérature à ce jour ; 51 avec le nôtre. Enfants et adolescents sont le plus souvent concernés La récidive: 40 - 80 % Délai moyen de récidive: 18 mois 4 cas de récidive (dont le nôtre) au-delà de 10 ans

19. DISCUSSION Quelle attitude thérapeutique devant les récidives ou nouvelles localisations ? - Surveillance - Reprise chirurgicale - Radiochirurgie

20. ABSTRACT Variété histologique rare par sa fréquence, le méningiome à cellules claires peut s’observer dans toutes les tranches d’âge, mais semble plus fréquent chez les enfants et les adultes jeunes. Bien qu’histologiquement bénin, il a un comportement très agressif que l’état des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie moléculaire n’arrivent pas à élucider parfaitement. Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgré l’impression d’une exérèse macroscopiquement complète, il présenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses récidives et extensions locorégionales. Il semble qu’un modèle prenant en compte des paramètres histologiques et biochimiques à déterminer avec précision serait plus à même d’expliquer son comportement. Sa surveillance post-chirurgicale nécessite une grande vigilance d’autant que les récidives ou nouvelles localisations peuvent s’observer au bout de quelques mois. Si certains auteurs préconisent alors la radio chirurgie, le caractère limité du volume cible est incapable de contrôler l’extension de la maladie. Aussi comme d’autres, nous nous posons la question de l’intérêt d’une radiothérapie prophylactique locorégionale.