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1. Introduction:Le carcinome ex-adénome pléomorphe (CA ex AP) est une tumeur
maligne développée à partir d’un adénome pléomorphe
primaire ou récidivant .
le but de ce travail est de présenter les caractéristiques
épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques d’un
adénome pléomorphe dégénéré.
Observations:
Discussion:Epidémiologie:
Le Ca ex AP constitue 11.6% des tumeurs malignes des glandes salivaires.
La dégénérescence survient dans 6.2% des AP.
Il survient souvent entre la sixième et la huitième décade avec une légère
prédominance féminine.
Clinique:
Touche souvent la glande parotide. La glande submandibulaire ainsi que les glandes
salivaires accessoires peuvent être touchées.
La présentation clinique la plus fréquente est une masse parotidienne ferme dans 96%
des cas évoluant depuis plusieurs années augmentant rapidement de taille
durant les 3-6 derniers mois.
Une paralysie faciale et la douleur, peuvent être associés.
Anatomo-pathologie:
Il s’agit souvent d’une association de foyers d’AP et de foyers carcinomateux.
Le Ca ex AP peut être divisé en non-invasif ou in-situ et invasif.
la composante carcinomateuse peut être épithéliale ou myoepithéliale. Celle de
différenciation myoepithéliale peut être divisée en deux type: les tumeurs qui
présentent une double composante épithéliale et myo-epithéliale et celle qui
présente une différenciation myoépithéliale exclusive, ce dernier type est
exceptionnel.
La composante carcinomateuse peut être un adénocarcinome le plus souvent, plus
rarement un carcinome adenoide kystique, mucoépidermoide, canalaire… ou
une association de plusieurs sous-types.
Examens complémentaires:
L’IRM parotidienne: meilleur examen complémentaire. Cependant, les images
retrouvées ne sont pas spécifiques à cause de la coexistence de différents
tissus. Les séquences diffusion et le coefficient ADC permettent d’améliorer
cette spécificité
Traitement:
-parotidectomie exofaciale : les Ca ex AP non ou peu invasifs.
-parotidectomie totale :Ca ex AP invasif
-parotidectomie totale avec sacrifice du facial :nerf facial infiltré
-curage ganglionnaire: N+ clinique
-radiothérapie post-opératoire : exérèse incomplète, haut grade histologique, N+,
invasion perineurale
-chimiothérapie: rôle incertain?
Pronostic:
Il est globalement plus mauvais que les autres tumeurs malignes des glandes salivaires
Dépend de:
-Exérèse complète ou non
-Extension loco-régionale
-Présence de métastases à distance
Patient 1 Patient 2
age 51 ans 64 ans
sexe F H
Présentation clinique Tumeur parotidienne de 7 cm dure avec perméation
cutanée
tumeur parotidienne de 3.5 cm très ferme fixée par
rapport au plan profond
adénopathie jugulo-carotidienne haute gauche
Durée d’évolution Plusieurs années
Augmentant de taille au cours des 2 derniers mois
20 ans
IRM parotidienne masse parotidienne de 7 cm polylobée au dépends
des lobes superficiels et profonds qui atteint l’espace
parapharyngé antérieur et l’espace carotidien, elle
présente un signal hétérogène enT1 avec
rehaussement des composantes charnues après
injection de Gadolinium, un hypersignal enT2
incomplet en inférieur (Fig 2)
masse du pole superficiel de la parotide mal limitée
à sa partie supérieure en hyposignal finement
hétérogène enT1 ainsi qu’enT2, un rehaussement
hétérogène après injection de Gadolinium et un
coefficientADC bas
traitement une parotidectomie totale en emportant la peau
infiltrée avec curage ganglionnaire triangulaire
homolatéral
Radiothérapie externe
parotidectomie totale avec sacrifice du tronc du
nerf facial qui était macroscopiquement infiltré et
un curage fonctionnel homolatéral (Fig.1)
Radio chimiothérapie concomittante
Type histologique Ca ex AP type myoepithélial Ca ex AP type epithélial
suivi 1 an 3 ans
Fig.1 (a,b): vues per-opératoires d’un Carcinome ex AP type
épithélial, le nerf facial est macroscopiquement infiltré
a b
Fig.2: (a,b,c): IRM parotidienne (a: coupe axialeT1, b: coupe coronaleT1 injecté, c: coupe
axiale enT2):
masse parotidienne de 7 cm polylobée au dépends des lobes superficiels et profonds qui
atteint l’espace parapharyngé antérieur et l’espace carotidien, elle présente un signal
hétérogène enT1 avec rehaussement des composantes charnues après injection de
Gadolinium, un hypersignal enT2 incomplet en inférieur
a b c
Bibliographie:
1 J Antony,V.Gopalan . R A. Smith, A. K.Y. Lam Carcinoma ex PleomorphicAdenoma: A Comprehensive Review of Clinical, Pathological and Molecular Data. Head and
Neck Pathol (2012) 6:1–9
2 Katori H, Nozawa A,Tsukuda M. Increased expression of cyclooxygenase-2 and Ki-67 are associated with malignant transformation of pleomorphic adenoma. Auris
Nasus Larynx.2007;34:79–84
3 Luers JC,Wittekindt C, Streppel M, et al. Carcinoma ex pleomorphic adenoma of the parotid gland. Study and implications for diagnostics and therapy. Acta Oncol.
2009;48:1326.