95

1. UNE TUMEUR RARE DU ROCHER : LE MELANOME
ROMDHANE.N (A), CHIBOUB.D (A) , HENTATI.K (A) , KAMEL.H (A), HARIGA.I(A), BEN GAMRA.O (A),CHAMMAKHI.C (B) ,MBAREK.C(A)
SERVICE D'ORL ET DE CCF DE L’HÔPITAL HABIB THAMEUR (A) / SERVICE DE RADIOLOGIE DE L’HÔPITAL HABIB THAMEUR (B)
INTRODUCTION ET OBJECTIF:
Le mélanome est une tumeur issue de la transformation maligne des mélanocytes qu’on retrouve essentiellement dans la peau et plus rarement dans les muqueuses. Ainsi la
localisation au niveau du rocher et de la muqueuse de l’oreille moyenne est exceptionnelle.
Le but de ce travail est de rapporter le mélanome comme étiologie possible des tumeurs du rocher en exposant ses particularités cliniques et diagnostiques à travers un
cas.
OBSERVATION:
Malade de sexe féminin
Age: 59 ans
Antécédents: RAS
Signes fonctionnels:
hypoacousie gauche
 masse latéro-cervicale homolatérale augmentant rapidement de taille évoluant depuis 3mois.
EXAMEN CLINIQUE:
Masse rétro angulo-mandibulaire gauche avec extension sous lobulaire, faisant 2cm , ferme et mobile.
Pas de paralysie faciale
Otoscopie: tympan terne à gauche avec aspect noirâtre en inférieur
Tympan complet normal à droite
Le reste de l’examen est sans anomalies
EXAMENS COMPLEMENTAIRES:
-Audiométrie: surdité de transmission à 20dB à gauche, courbe plate du même côté
-Echographie cervicale: Aspect d’une adénopathie intra-parotidienne de 18*15mm
-IRM cervicale:- lésion nodulaire du lobe profond de la parotide gauche à double composante en T1 et T2 de
21*13mm, prenant le contraste de façon hétérogène.
- 2 adénopathies spinales gauches du même aspect de 24*11mm.
Comblement des cellules mastoidiennes gauches en hypersignal T2 et en hyposignal T1(Fig1)
Fig1:IRM en coupes axiale et coronale montrant une lésion hétérogène du lobe profond de la parotide
gauche
-TDM des rochers: processus lytique de la paroi postéro-interne du rocher gauche de
25*17mm, avec comblement subtotal de la caisse du tympan sans lyse ossiculaire( Fig2)
Fig 2: TDM du rocher gauche en coupes axiale et coronale montrant un processus lytique
mastoidien avec comblement de l’oreille moyenne
-Cytoponction parotidienne: non concluante
TRAITEMENT:
-Cervicotomie gauche: exérèse d’une adénopathie noirâtre
Examen extemporané: non concluant
Examen histopathologique définitif: métastase ganglionnaire d’un mélanome
DISCUSSION:
-le mélanome: 1% des tumeurs malignes [3]
-Environ 0,4% et 1,8% des mélanomes malins se situent au niveau
des muqueuses,et dans la moitié des cas au niveau de la sphère
ORL. [1-2-4].
-La localisation au niveau du rocher et de l’oreille moyenne est
exceptionnelle.
-Physiopathologie de cette atteinte: n’est pas encore connue , une
prédisposition génétique est évoquée [5}
-Symptômes:otalgies,otorrhée , sensation de plénitude ,
hypoacousie, acouphènes, paralysie faciale, céphalées, diplopie [3-
4]
-Diagnostic -> histologique: pigment mélanique++ , positivité du
HMB45
-Traitement: *la résection chirurgicale large en marge saine -
>meilleur moyen thérapeutique
*Radiothérapie post-opératoire: améliore le contrôle loco-régionale
de la maladie , mais n’augmente pas la survie. [6]
*Chimiothérapie: l’ interferon-α et interleukin-2 augmentent la
survie chez les patients atteints de mélanome des muqueuses de la
sphere ORL [7]
-Survie après traitement : 17,1 % à 5 ans pour les mélanomes des
muqueuses [2]
CONCLUSION:
Le mélanome du rocher et de l’oreille moyenne est exceptionnel.
Son diagnostic est difficile et sa prise en charge mal codifiée.
La chirurgie reste le meilleur moyen thérapeutique. Le pronostic
est médiocre.
REFERENCES:
1)I. Mosnier,Mélanome de la pointe du rocher et de l’oreille moyenne, La Lettre d’ORL et de
chirurgie cervico-faciale n° 320
2)Manolidis S , Donald PJ, Malignant Mucosal Melanoma of the Head and Neck , Review of the
Literature and Report of 14 Patients,
CANCER, 1997,80,1373-1386
3) Barnes et al, IMAGING CASE STUDY OF THE MONTH
MELANOMA OF THE PETROUS APEX OF THE TEMPORAL BONE, Ann Olol Rhinol Laryngol
106:1997
4) Joseph M et al, Malignant melanoma of the middle ear, Otolaryngology–Head and Neck Surgery
(2007) 136, 856-857
5)Langman A et al, Malignant melanoma of the external
auditory canal, Otolaryngology -Head and Neck Surgery 1996,114 :645-648
6) Seunghoon Lee et al, Malignant Melanoma of the Temporal Bone Initially Presenting with
Dizziness,Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2015;58(6):429-32
7)Moreno MA, Hanna EY. Management of mucosal melanomas of the head and neck: did we make
any progress? Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg 2010;18(2):101-6.
Fig 3: aspect noirâtre de la mastoide
-Bilan de recherche d’un primitif: TDM corps entier + examen
ophtalmologique+ dermatologique+ fibroscopie digestive + coloscopie :négatifs
-Pétrectomie gauche: exérèse incomplète d’un tissu noirâtre qui envahit les
méninges, le CSL, la 2ème et 3ème portion du n.facial et le sinus latéral (Fig3).
Examen anatomopathologique: mélanome malin du rocher
-Radiothérapie palliative de 32 Gy en 5 séances
EVOLUTION: progression tumorale et apparition d’une PFP gauche après un
an de recul