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Tumeurs osseuses : Ostéosarcome
Nasser Hassane
Plan:
Introduction
Définition
Épidémiologie
Facteurs de risques
Pathogenèse
Présentation clinique
Investigation
Types histologiques
Stadification
Diagnostic différentiel
Traitement
Ostéosarcome
Alexis Boyer (1757-1833)
Un chirurgien de Napoléon
Le premier a évoqué le terme
Elle est la tumeur maligne osseuse la plus frequente
D’origine mesenchymateuse
Production de cellules ostéoide
Epidémiologie
•2 à 5% de tous les cancers de l’enfance
• Mirabello et al. confirment en 2009 que l’osteosarcome a une
presentation bimodale :
•1er pic (90%) des cas survient dans le 2ème decade de la vie
• 2nd pic est trouvé après le 6ème decade. 20 % de ces cas sont
associés à la maladie de Paget.
•D’après Geller et Gorlick,
• dans le 1er pic : ratio G/F : 1,43/1
• par contre, pour les personnes âgées : ratio H/F :
0,89/1
Types de peuple Nombre de cas/million
Asiatiques 5,3
Africains 5,1
Caucasiens 4,4
Americains 3
Types de population Nombre de cas/million
Africains 4,6
Caucasiens 3,7
Americains 2,9
Asiatiques 1,9
Facteurs de risque
Age
Race
Le genre
L’exposition à la radiothérapie
Pathogenèse
Li-Fraumeni syndrome :
AD:
des mutations héritées qui
inactivent le gene tp53 :
cancer du sain,
cancer du cerveau,
cancer de l’adrénocortical,
leucémie
l’ostéosarcome
la mutation du
gêne Rb1
(13q14),
responsable du
rétinoblastome
chez les enfants
Le syndrome de Rothmund-
Thompson:
AR
défaut au niveau du gêne
RECQL4 ( qui code pour
l’hélicase ADN)
Poikylodermie
Déformations squelettiques
l’alopécie,
la cataracte et l’osteosarcome.
Presentation clinique
Douleur
symptôme principal
Localisée
Douleur sourde
Exacerbée par l’exercice
Masse au niveau de la
tumeur
Une masse au niveau de la
tumeur peut être perceptible,
de volume variante
V
Symptômes systémiques ?
Investigations
• Radiographie X-Ray
• IRM
• CT
• PET-SCAN
• Angiogramme
• Biopsie
• Analyse laboratoire complete
Lésion ostéolytique extensive :
association plage de
condensation
Ostéolyse mal limitée (contours
flous)
Destruction corticale,
Envahissement des parties
molles (image en feu d’herbe)
avec calcifications.
Formation osseuse périostée en
bordure de tissus mous
adjacents (triangle de Codman).
IRM : pour connaitre le degré d’extension de la tumeur dans les
parties molles
CT : Important pour détecter les metastases pulmonaires
Angiogramme : pour determiner la vascularization de la tumeur
la relation de la tumeur par rapport aux vaisseaux
sanguins
Bone scan
Biopsie
Pour confirmer le diagnostique
3 types :
aspiration à l'aiguille fine
biopsie à l'aiguille
biopsie incisionnelle ouverte
Examen laboratoire
• NFS, ESR, CRP
• LDH
• ALT
• ELECTROLYTES
• TEST DE LA FONCTION RENALE
• TEST DE LA FONCTION HEPATIQUE
• ANALYSE DE L’URINE
Les types histologiques
• CONVENTIONNEL
• TELECGIECTASIQUE
• PETITES CELLULES
• EPITHELIODES
Stadification
Localisé : resectable et non-resectable
Métastatique :
Système d’enneking (MSTS)
TNM
Diagnostic différentiel
Sarcome d’ewing
Chondrosarcoma
Fibrosarcome
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Osteoblastome
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Kyste Osseux
Traitement
Le traitement conventionnel de cette tumeur reste la chirurgie.
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