Cancers de l'enfant

1. TUMEURS OSSEUSES MALIGNES
PRISE EN CHARGE
1° Cours Intensif d’Oncologie
Pédiatrique
Marrakech: 12 Juillet 20012
Association Lalla Salma de Lutte
contre le Cancer
Groupe Franco-Africain
d’Oncologie Pédiatrique
Fondation Sanofi Espoir
Société Marocaine d’Hématologie
et d’Oncologie Pédiatrique

2. SARCOME D’EWING
Famille des tumeurs du
Sarcome d’Ewing
Sarcome d’Ewing
Classique
Os: 85%
Extraosseux: 8%
Tumeurs d’Askin
Tumeurs Neuro-
Ectodermique Périphérique
Primitive

4. SARCOME D’EWING
A. BILAN PRETHERAPEUTIQUE
1. Local: Appréciation du volume tumoral
 Radiographies standards
 IRM ou TDM
 Mesure du volume tumoral: Valeur
pronostique

5. SARCOME D’EWING
2. Bilan d’extension
 25% des patients sont métastatiques au diag
 50% au niveau des poumons
 25% au niveau des os
 20% au niveau de la MO
 5% autres
 Métastases osseuses
 Scintigraphie Tc 99
 Radiographies des zones suspectes

6. SARCOME D’EWING
2. Bilan d’extension
 Métastases médullaires
 Biopsie ostéo-médullaires
 Métastases pleuro-pulmonaires
 Rx thorax et TDM thoracique

7. SARCOME D’EWING

8. SARCOME D’EWING
Oberlin et al: JCO; 2006

9. Outcome according to univariate parameters at diagnosis in the unselected patients with
primary disseminated multifocal Ewing sarcomas.
Ladenstein R et al. JCO 2010;28:3284-3291

10. SARCOME D’EWING
3. Autres bilans
 PET Scan
 Bilan cardiaque
 Bilan rénal
 Cryopréservation du sperme…

11. SARCOME D’EWING
B. TRAITEMENT
• Approche multidisciplinaire +++
• Principes thérapeutiques:
• Chimiothérapie d’induction
• Traitement local
• Chimiothérapie de consolidation

12. SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie: drogues actives:
– Vincristine
– Cyclophosphamide
– Doxorubicine
– Dactinomycine

13. SARCOME D’EWING
Ifosfamide
Etoposide
Sels de platine
Holcombe et al. N Engl J Med, 2003, 348

14. • Chimiothérapie d’induction
– Réduction du volume tumoral
SARCOME D’EWING

15. SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie d’induction
– Evaluation de la réponse tumorale

16. SARCOME D’EWING
• Chimiothérapie d’induction
– Evaluation de la réponse tumorale

17. SARCOME D’EWING

18. SARCOME D’EWING
• Traitement local
– Chirurgie: Toujours si possible
• Meilleur contrôle locale
• Degré de nécrose
– Radiothérapie
• A éviter si chirurgie complète sans cellules
résiduelles en dehors des côtes et vertèbres
• Seul moyen de traitement local dans certains
cas

19. osteosarcome
« If you do not operate, they die
If you do operate, they die just the same
Gentlemen, this meeting should be
concluded with prayers »

20. Survie à 5ans des OS en Europe
Stiller et al, Eur J Cancer, 2006: 2124-35

21. osteosarcome
1. BILAN D’EXTENSION
• Rx standards
• IRM du membre
• TDM thorax
• Scintigraphie osseuse
• PET
• OS localisé
• OS métastatique
Meyer et al Pediatr Blood Cancer 2008, 51: 163-70

22. osteosarcome
1. BILAN PRETHERAPEUTIQUE
• Bilans rénal et hépatique
• LDH et PAL
• Bilan cardiaque
• Conservation de sperme

23. osteosarcome
2. TRAITEMENT
?

24. osteosarcome
1. CHIMIOTHERAPIE
– Monochimiothérapie
• MTX-HD
Jaffe et al, Cancer 1973

25. – Monochimiothérapie
• CDDP: Ochs et al. Cancer Treat Rep, 1978
• Doxorubicine: Cores et al. JAMA 1972
• Ifosfamide: Marti et al. Cancer Treat Rep 1985
– Polychimiothérapie
• Rosen et al. Cancer 1975, 35: 936-41

26. Rosen et al. Cancer 1975, 35: 936-41

27. – Chimiothérapie préopératoire
• Rosen et al. Primary Osteogenic Sarcoma.The rational for preoperative
chemotherapy and delayed surgery. Cancer 1979, 43: 2163-77

28. Meyers et al. JCO, 1992, 10: 5-15

29. Le Delay et al. European J Cancer2007: 752-61
SFOP OS 94

30. STRATEGIE THERAPEUTIQUE
Diagnostic/Bilan d’extension
Chimiothérapie préopératoire
Chirurgie
Chimiothérapie post-opératoire
• MTX-HD
• CDDP
• DOXO
• IFO
• VP16

31. GRADING DE HUVOS
- Grade 4: 0% de cellules viables
Bon répondeurs
- Grade 3:  5% de cellules viables
- Grade 2: 6 à 49% de cellules viables
Mauvais répondeurs
- Grade 1:  50% de cellules viables

32. SFOP OS 94
Le Delay et al. European J Cancer2007: 752-61

33. Petrilli et al. JCO, 2006: 1161-8

34. Peut-on augmenter le nombre de bons
répondeurs avec plus de CTH?
ISG/SSG study
Ferrari et al. JCO, 2005, 8845-52

35. Peut-on se passer de MTX
Najat et al. Cancer 2011, 2770-8

36. Bons répondeurs: 61%

37. CAS PARTICULIERS
OS métastatique:
Petrilli et al. JCO, 2006: 1161-8

38. Overall and event-free survival curves for all 202 patients from the time of osteosarcoma
diagnosis.
Kager L et al. JCO 2003;21:2011-2018

39. Kager L et al. JCO 2003;21:2011-2018

40. Cas particuliers
OS de bas grade
• OS para-ostéal:
– 1 à 6% des OS
– 3° décade
• OS bien différencié
ou intramédullaire de bas grade:
– 1 à 2% des OS
– 3°-4° décade

41. CONCLUSION
QUESTIONS?