Objectifs -Décrire et illustrer les atteintes articulaires et musculaires dans l’hémophilie en imagerie. -De connaître les différentes complications observées dans l’hémophilie. Message à retenir -L’arthropathie hémophilique et son handicap sont au cœur de la préoccupation des équipes multidisciplinaires impliquées dans la prise en charge de l’hémophilie. -Le rôle du radiologue est primordial pour le diagnostic, la surveillance évolutive et dans l’évaluation radiologique de l’arthropathie hémophilique. Recommandations pour l'imagerie -Radiographie: suivi au long cours de l’arthropathie hémophilique. -Échographie pour l'hémarthrose aiguë. -IRM: meilleure évaluation de l'ensemble de l'articulation. Résumé -L’hémophilie est une affection congénitale de l'hémostase à transmission héréditaire récessive liée au chromosome X , résultant d'une déficience en facteur de coagulation. -Les lésions musculo-squelettiques chez les hémophiles sont fréquentes et la plupart sont des conséquences immédiates ou à plus long terme d’hémorragies intra-articulaires ou intramusculaires. -A travers une revue iconographique riche, nous allons dans ce travail pédagogique illustrer les différents signes radiographiques, échographiques et IRM de l'arthropathie hémophilique, leurs complications et les éventuels diagnostics différentiels à connaître.

1. W.BENKHETTAB (1), K.ABDI (2)
(1)Service de radiologie ,CLCC de Sétif ,Algérie
(2) Service de radiologie ,CHU de Sétif ,Algérie

2. - L'orateur n'a aucun conflit d'intérêt à déclarer.

3.  Objectifs
 Introduction
 Données démographiques
 Clinique
 Aspects en imagerie :
- Radiographie
- Échographie
- Imagerie par résonance magnétique (IRM)
 Complications
 Diagnostics différentiels
 Prise en charge de l'arthropathie hémophilique
 Conclusion
 Références

4.  Décrire et illustrer les atteintes articulaires dans
l’hémophilie en imagerie.
 De rappeler les différentes complications
observées dans l’hémophilie.

5.  L’hémophilie est une affection congénitale de l'hémostase à
transmission héréditaire récessive liée au chromosomeX ,
résultant d'une déficience en facteur de coagulation.
• Hémophilie A (> 85 % des cas) : déficit en facteurVIII
• Hémophilie B (< 15 % des cas) : déficit en facteur IX
 Arthropathie hémophilique : destruction progressive des
articulations due aux hémarthroses récurrentes, avec
synovite et érosions osseuses.

6. • Âge :
1er épisode d'hémarthrose avant l'âge de 2–3 ans.
• Sexe :
Garçons seulement (récessif lié au chromosome X).
• Épidémiologie:
Son incidence est de 1/10 000 naissances.

7.  Hémarthrose aiguë : articulation tendue, enflée, rouge,
douloureuse, survenant spontanément ou avec un traumatisme
mineur.
 Hémarthrose subaiguë ou chronique : arthrose dégénérative,
contractures .
 Hématomes intramusculaires : quadriceps, ilio-psoas.

8.  Radiographie
 Echographie
 Imagerie par résonance magnétique (IRM)

9.  Siège de l'arthropathie :
genou > coude > cheville > épaule.
 On recherche des signes témoignant d'une
hémarthrose et/ou d'une arthropathie
hémophilique.

10. ￭Tuméfaction synoviale, parfois dense
￭ Raréfaction osseuse périarticulaire
￭ Hypertrophie épiphysaire
￭ Pincement articulaire diffus
￭ Érosions marginales bien limitées
￭ Érosions et géodes centrales
￭ Stries d'arrêt de croissance
￭Troubles de la croissance des os, déformations
Signes radiographiques de l'arthropathie hémophilique:
Radiographie

11.  Deux scores radiologiques peuvent être utilisés pour caractériser l’arthropathie
hémophilique :
 le score de Pettersson, dit « additif », reconnu par la World Federation of Haemophilia,
de 0 à 13 par addition de points délivrés selon des items. Selon l’articulation affectée,
certaines particularités lésionnelles peuvent être observées.
 le score d’Arnold-Hilgartner, dit « progressif », est une classification en cinq stades.
 Les limites des radiographies standard :
• une sous-estimation des atteintes articulaires ,notamment au stade de début .
• absence de visualisation directe de structures primordiales (la synoviale, le cartilage
et les tissus mous).
Scores Radiologiques

12. Type de modification Degré d’atteinte Score
Ostéoporose Absente
Présente
0
1
Élargissement épiphysaire Absente
Présente
0
1
Irrégularitésdes surfacessous-
chondrales
Absente
Présente
Importante
0
1
2
Pincement de l’interlignearticulaire Absente
< 50 %
≥ 50 %
0
1
2
Kyste sous-chondral
Absente
1
> 1
0
1
2
Érosion marginale Absente
Présente
0
1
Incongruencearticulaire Absente
≤ 10◦
> 10◦
0
1
2
Déformationarticulaire Absente
≤ 10◦
> 10◦
0
1
2
Craquement
Absente
Mineure
Sévère
0
1
2

13. Importante tuméfaction synoviale avec
hypertrophie épiphysaire contrastant avec le
caractère grêle des diaphyses.
Aspect « carré » de la patella et les stries de
croissance diaphysaires.
Arthropathie hémophilique du genou
Pincement des deux compartiments fémorotibiaux
et ostéophytose marginale.
Elargissement de la fosse intercondylaire .
Hypertrophie des épiphyses avec surfaces
articulaires aplaties.

16. Arthropathie hémophilique de la cheville
Tuméfaction synoviale dense des récessus talocrural
et subtalaire responsable du déplacement des plans
graisseux adjacents.

17. Hémarthrose aiguë :
 Confirme le diagnostic de l’hémarthrose, évalue son abondance et guide une
éventuelle ponction évacuatrice.
 Épanchement intra-articulaire d’échogénicité variable.
 Doppler puissance : caractère actif ou non du saignement.
Arthropathie hémophilique:
 Épaississement synovial avec hyperémie au Doppler.
 Anomalies cartilagineuses sous forme d’irrégularités, d’érosions ou de plages
hyperéchogènes, des érosions osseuses marginales et des ostéophytes.

20.  Coupes échographiques axiales du récessus latéro-patellaire externe.
(a) Patient hémophile sévère avec douleur et gonflement du genou depuis 15
jours. Hypertrophie synoviale majeure avec hyperémie doppler puissance.
(b) Patient hémophile sévère asymptomatique. Hypertrophie synoviale nette,
sans signal doppler puissance.

21.  Examen de choix dans l'exploration de l'arthropathie
hémophilique à un stade précoce et pour les formes
infracliniques.
Limites de l'IRM :
 Coût
 Accessibilité
 Sédation nécessaire chez les jeunes enfants.

22.  Hémarthrose : signal d'intensité variable, hétérogénéité des
épanchements dus aux saignements d'âges différents .
- Au stade aigu (2–7 jours), signal hétérogène avec
des plages hyperintenses enT1 et hypointenses enT2.
- Au stade subaigu (1–4 semaines), la présence de méthémoglobine peut
être responsable d'un hypersignalT1 etT2. Des niveaux déclives sont
parfois visualisés.
- A distance d'un épisode aigu ou subaigu, l'épanchement liquidien
aspécifique ,hypointense enT1 et hyperintense enT2.
Sémiologie IRM

23.  Hypertrophie synoviale : souvent de signal intermédiaire
enT1 etT2, peut avoir un signal identique à celui du liquide
si la synovite est active.
 Dépôts synoviaux chroniques linéaires d'hémosidérine :
Hyposignal sur toutes les séquences avec « floraison »
caractéristique de la perte de signal enT2*GRE.
 Développement d'érosions ostéo-cartilagineuses.
Sémiologie IRM

24. Coupes sagittalesT1 ( a ) et en écho de gradient T2 ( b ).
- Hémarthrose de signal hétérogène, avec niveau liquide-liquide.
- Des dépôts intra-synoviaux d'hémosidérine en hyposignal T2 avec importante érosion du condyle fémoral.
- L’analyse de la surface tibiale est gênée par les dépôts d'hémosidérine importants à ce niveau, dont l'hyposignal
est majoré sur la séquence en écho de gradient.
Arthropathie hémophilique du genou

25. Arthropathie hémophilique du genou

26.  Hématomes des tissus mous
 Pseudo-tumeurs hémophiliques
 Fractures
 Ostéoporose
 Ostéonécroses

27.  Hématomes des tissus mous :saignements sous-cutanés, inter ou
intramusculaires.
 Les saignements intra-canalaires rachidiens sont rares mais graves.
 La taille , la topographie et le retentissement sur les structures vasculo-
nerveuses de ces hématomes doivent être précisées.
 La régression incomplète de ces hématomes sous traitement peut favoriser les
saignements itératifs et par conséquent le développement de pseudo-tumeurs .
Hématome intramusculaire avec niveau
liquide-liquide (flèche).

28.  Complication rare chez les hémophiles sévères ou les patients
n'ayant pas bénéficiés d'un traitement prophylactique.
 Hématome chronique : masse kystique encapsulée de croissance
lente, suite à des saignements itératifs, touchant l'os, l'espace
sous-périosté et les tissus mous.
 Chez l’enfant, les pseudo-tumeurs intra-osseuses atteignent
surtout les petits os de la main et peuvent toucher la diaphyse
que la métaphyse ou l’épiphyse .

29.  Lésion ostéolytique expansive, uni ou multiloculaire, de contours
nets et géographiques, avec possible extension dans les tissus mous,
souvent cerclée d'un liseré de sclérose périphérique.
 Siège de calcifications ou des foyers d'ossification et d'épaisses
trabéculations.
 Déformations et/ou à des fractures pathologiques voire destruction
complète de l'os.
 Les diagnostics différentiels sont les tumeurs osseuses bénignes et
malignes à croissance lente.

30.  Lésion de signal hétérogène, très variable reflète les
différents stades de saignement intra-lésionnels.
 La lésion est cerclée par un anneau hypointense.
 Le diagnostic différentiel le plus difficile est celui du kyste
osseux anévrysmal (mêmes caractéristiques de signal mais
terrain différent).

31.  Décollement du périoste avec d'un scalloping de l'os
adjacent en raison de l'effet de masse chronique .
 Des travées osseuses intra-lésionnelles épaisses, radiaires
à partir de l'os sont très évocatrices.
 Les caractéristiques sémiologiques sont les mêmes que
celles des pseudo-tumeurs intra-osseuses.

32.  A. Sur la radiographie, il existe un
long scalloping circonférentiel du
fémur avec grosses travées
osseuses radiaires et ossifications
circonscrivanten partie la
pseudotumeur .
 B à D. IRM, coupes axiales
pondérées enT1 (B),T2 (C)
etT1 après injection de gadolinium
(D).
 Le signal hétérogène de la
pseudotumeur hémophiliqueet les
grosses travées radiaires
circonférentielles, essentiellement
visibles enT1 .

33.  Hémangiome synovial
Lésion vasculaire bénigne rare de la membrane synoviale, surtout localisée au genou (60
% des cas) ; une seule articulation est affectée.
En IRM, la lésion est en hyposignalT1 et hypersignalT2, avec des structures
serpigineuses hyperintenses en T2.
 Synovite villonodulaire pigmentée
Sémiologie radiographique et IRM très proche de celle de l'hémophilie mais une seule
articulation est affectée.
 Arthrite juvénile idiopathique
Synovite sans dépôts d'hémosidérine avec distribution différentes
des atteintes (mains, poignets et rachis volontiers affectés).

34.  Multidisciplinaire.
 Saignement aigu : concentrées de facteurs de coagulation déficitaires ,
ponction / infiltration articulaire.
 Synovite chronique : synovectomie (chirurgicale ou isotopique) ; si stade
terminal → arthroplastie.
 Prévention de tout saignement : mesures éducationnelles(gestes et sports
à risque à éviter) et prophylaxie.

35.  L’arthropathie hémophilique et son handicap
sont au cœur de la préoccupation des équipes multidisciplinaires
impliquées dans la prise en charge de l’hémophilie.
Recommandations pour l'imagerie
 Radiographie: suivi au long cours de l’arthropathie hémophilique .
 Échographie pour l'hémarthrose aiguë.
 IRM : meilleure évaluation de l'ensemble de l'articulation.

36.  Lésions musculosquelettiques dans l’hémophilie (E. Cockenpot,
V. Pansini, J.-M. Cepparo, G. Lefebvre, V. Balbi et A. Cotten) EMC Radiologie
et imagerie médicale - musculosquelettique - neurologique - maxillofaciale,
2012-02-01, volume 31, numéro 1.
 Lésions musculosquelettiques dans l'hémophilie (Morillon, D.; Boutry, N.;
Demondion, X.; Duquesnoy, B.; Cotten, A) EMC -Radiologie et Imagerie
médicale : Musculosquelettique - Neurologique - Maxillofaciale ,2006.
 Atteintes ostéoarticulaires dans l’hémophilie (M. Leroy, J.-D. Albert, B.
Guillet) EMC - Appareil locomoteur octobre 2017 ,Volume 12 ,numéro 4.
 Imagerie Pédiatrique © 2021, Elsevier Masson SAS (Merrow, A. Carlson,
MD).
 Imagerie musculosquelettique, 2e édition (Cotten, Anne).
 Complications articulaires de l’hémophilie. Revue Rhumatos 02 mars
2018 (Dr Nicolas Poursac).