2. Plan:
1. Introduction et définition
2. causes et facteurs de risques
3. morphologie
4. classification
5. localisations
6. symptomatologie
7. Diagnostic
8. pronostic
9. Traitement
3. 1. Introduction et définition
• Introduit en 1907 par Oberndorfer
• les recommandations de l’OMS :
Tumeur endocrine
+ siège
+ degré de différenciation
+ existence d’une S-H ou le type cellulaire
Exple : Tumeur carcinoïde du grêle
4. 2. Causes et facteurs de risques
a. Causes
Pour le type familial
Mutations des oncogènes MEN1 et NF1
MEN1 >> NF1
Elles sont héritées
Type non-familial
Causes inconnues
Des mutations sporadiques sont suspectées
5. b. Facteurs de risques
i. l'âge avancé
ii. le sexe( F>>H)
iii. antécédents familiaux(pour le type familial)
iv. néoplasie endocrine multiple, type 1
v. neurofibromatose type 1
vi. Tabagisme ????
6. 3. Morphologie
A. Macroscopie
Solitaire(appendiculaires et rectales)
Multiples(sites quelconques)
Masse murale ou sous-muqueuse
en forme de tumeur polypoidale ou élévation en forme de plateau
De petite taille(< 3cm)
Ferme, solide et coupage jaunâtre
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15. B. Microscopie
Composées de rosettes, nids , iles , glandes
Trabeculations ou groupes de masses épithéliales
Cytoplasme granulaire minimal
Noyaux ovales ou arrondis
Les petites tumeurs sont limitées a la muqueuses
Peuvent envahir la sous muqueuses
Sont fortement argyrophiles et argentaffines
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20. 4. Classification
Elles sont divisées en tumeur bénignes et malignes
Les tumeurs bénignes ne dépassent pas 2cm
Les tumeurs malignes son plus grandes avec un plus grand potentiel
métastatique.
21. Type 1: Localisée, propagation régionale et propagation lointaine
i. localisée:
La tumeur n’a pas dépassé l’organe dans lequel elle a débute
i. propagation régionale
Propagation a 2 GL avoisinants et commence a se développer dans les
tissus voisins
propagation lointaine(métastase)
Propagation a des organes loin du site initial
25. 6. Symptomatologie
i. production excessive de la gastrine ulcération gastrique
ii. hyperinsulinisme hypoglycémie
iii. hormones adrenocorticoides syndrome de Cushing
iv. Asthme bronchique due a l’histamine
v. Douleurs abdominales et altérations de l’état général
vi. Accident occlusif
vii. syndrome carcinoïde
26.
27. 6. Diagnostic
a. Suspicion clinique
La présentation clinique variera selon l’origine anatomique
b. Marqueurs biologiques
Dosage de la chromogranine A sérique
Spécifique 95% si le taux est > 2N
A un intérêt pour le suivi évolutif
du taux de sérotonine sanguin
28. Détection du 5-HIAA urinaire
Très spécifique si le taux de 5-HIAA > 30mg/24h
biopsie de la tumeur achève l’identification
c. Radiologique
Il en est souvent fortuit
d. Endoscopie
e. Echo-endoscopie
La Taille, l’extension pariétale et la présence d’adénopathies métastatiques
sont précisées dans plus de 75% des cas
29. 7. Pronostic
Il est excellent dans la majorité des cas qui concernent de petites tailles
découvertes par hasard
Mais, 75% des tumeurs de plus de 2cm de diamètre sont métastatiques
au diagnostic et ont un pronostic plus sombre.
NB: Les tumeurs endocrines benignes ne depassent pas 2 cm de
diametre.
30. 8. Traitement
Un traitement médicamenteux a base de la somatostatine peut être
efficace
le traitement des carcinoïdes bénins consiste en l’ablation chirurgicale
complète de la tumeur, ou des tumeurs(carcinoïdes de l’appendice)
En cas de carcinoïdes malignes, l’évolution lente de la tumeur justifie des
thérapeutiques multiples :radiothérapie, radiothérapie métabolique,
ablation chirurgicale étendue aux métastases ou destruction des
métastases par la chaleur(radio-frequence).