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1. RHABDOMYOSARCOME BOTRYOÏDE DES FOSSES
NASALES CHEZ L’ENFANT
Zgolli C (a), Halwani C (a), Chebbi M (a), Brahem R(a),Mezri S(a), Ben Nasr S (b), Haddaoui A(b), Akkari K (a), BenMhamed
R(a)
(a) Service ORL, (b) Service oncologie médicale. Hôpital militaire de Tunis
Introduction
Le rhabdomyosarcome (RMS) est une tumeur maligne très agressive, rare, à différentiation musculaire striée et qui s’observe surtout chez l’enfant et
l’adolescent. Il peut apparaitre dans n’importe quel organe ou tissu de l’organisme. Environ 35% des RMS surviennent dans la région de la tête et du
cou. Nous rapportons dans ce travail, un cas de rhabdomyosarcome nasosinusien chez un enfant traité dans notre service avec succès, à travers
lequel nous proposons de relever les particularités thérapeutiques et les difficultés de prise en charge de cette tumeur dans sa localisation
nasosinusienne et chez l’enfant.
Observation
• Un garçon âgé de 12 ans. Sans ATCDs.
•SF: Obstruction nasale bilatérale, ronflement
nocturne, rhinorrhée purulente pendant 6 mois.
•Examen: Sécrétions purulentes abondantes +
formation tumorale obstructive dure du côté droit,
polype du côté gauche.
•Imagerie: TDM du massif facial  comblement
subtotal des SM, du SE, du SS, formation hypodense
comblant les fosses nasales, s’étend en arrière vers
les choanes et vient au contact de la paroi
postérieure du nasopharynx.
• CAT: Exérèse tumorale par voie endoscopique
endonasale.
• Anatomopath /IHC: RMS embryonnaire dans sa
forme botryoïde.
• Bilan d’extension: scintigraphie osseuse et TDM
thoraco-abdomino-pelvienne normales.
• Traitement: 9 cycles d’IVA ( vincristine-
adriamycine-ifosfamide-mesna) et RT lit tumoral (41
Gy).
•Evolution:
• 1ère IRM: rémission complète patient surveillé tous
les 3 mois.
• A 1 an et ½ de fin de traitement  récidive locale
(Fig2).
• Chimiothérapie de rattrappage par VDC (
vincristine-doxorubicine-cyclophosphamide) /V/IE
(ifosfamide-etoposide) en alternance, puis RT-CT
concomitante, 45 gy (total de 51 semaines ).
• PET Scan  régression métabolique complète.
• IRM: une régression complète de la tumeur.
•Recul: 1 an.
Discussion
• Epidémiologie: cancer très rare. Environ 4 enfants pour un million d'enfants de moins de
15 ans chaque année. Prévalence chez les garçons ++
• Facteurs de risque: non confirmés,facteurs génétiques: "syndromes« de Li-Fraumeni ,
la neurofibromatose , le syndrome de Beckwith-Wiedemann et le syndrome de Costello.
• Symptomatologie: produit des symptômes qui peuvent attribués à l'allergie et à
l'infection, obstruction nasale, épistaxis.
•Examen: Masse polyploïde, doit être biopsiée.
• Histopathologie: 3types  Variante embryonnaire (botryoïde) de bon pronostic,
alvéolaire de mauvais pronostic (comportement agressif /tendance à métastaser tôt),
pléomorphe, le plus commun chez les adultes, rare chez les enfants.
• Mode de propagation: Métastases ganglionnaires (5% ), poumons, foie, os , moelle
osseuse.
• Traitement: Chez l’enfant nécessité d’une thérapie multimodale: chirurgie, CT/ RT;
•objectif chirurgical est l'exérèse complète de la tumeur primaire.
•Si exérèse incomplète ou marge de résection positive  radiothérapie.
• Tous les patients nécessitent une CT: couramment utilisés, vincristine et
l'actinomycine-D en combinaison avec un agent alkylant, tel que le
cyclophosphamide ou l'ifosfamide.
•Evolution:
• Réponse diminuée au traitement par rapport aux autres tumeurs, un taux de rechute de
30-40% et un plus grand potentiel de métastase précoce majorité des récidives : site
primaire ou la région adjacente.
• Bien que la chirurgie de sauvetage soit préconisée pour le RMS résiduel ou récurrent
résécable, les preuves de son efficacité sont limitées.
Conclusion : Les RMS dans la forme botryoïde sont rares et de bon pronostic. Leurs prise en charge est multi disciplinaire, protocolaire,
stratifiée sur des critères pronostiques et basée sur une chimiothérapie néoadjuvente puis une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de
chimiothérapie. L’IRM est la technique de choix pour apprécier leur extension et évaluer la réponse au traitement.
FIG.1 FIG.2
FIG.1: IRM du massif facial en coupe axiale
montrant la tumeur avant traitement
FIG.2: IRM du massif facial en coupe axiale
montrant une récidive tumorale, SE