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C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
C Patte
Service de pédiatrie de l’IGR
Villejuif, France
LES NÉPHROBLASTOMES
ou « TUMEURS DE WILMS »
=
CANCER DU REIN DE L’ENFANT
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
HISTOLOGIE
"Tumeur embryonnaire" , reproduisant l’aspect du
métanéphrome de l’embryon ayant 3 composants:
- le blastème (ptes cell indifférenciées)
- le tissu à différentiation épithéliale (tubes,
ébauche de glomérules, kystes, zones papillaires)
- le stroma mésenchymateux, surtout
fibroblastique, musculaire (rhabdomyomateux)
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
NÉPHROBLASTOMES
 5 à 15% des cancers de l’enfant
 Incidence annuelle stable : 7 cas /106 enfants
 cancer de la petite enfance, entre 1 et 5 ans
15% avant un an, 2% après 8 ans
 Formes sporadiques: 90% des cas
 Formes familiales: rares ~ 1%
 Prédispositions constitutionnelles: 10%
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
 Contexte malformatif isolé ~ 8%
malformations génito urinaires ~ 5%, aniridie ~1%,
autres anomalies, par ex: oreilles mal ourlées
 Syndromes de prédisposition ~ 2,1%
• WAGR (deletion de 11p13, WT1)= T de Wilms (30 à
50%), Aniridie, malform Génito-urinaires, Retard
mental
• Denys Drash (mutation de WT1) = pseudo
hermaphrodisme mâle, sclérose mésangiale
(évolution rapide vers IR) et survenue d’un néphro.
• S. d’ hypercroissance (anomalie de 11p15.5)
S de Wideman Beckwith: macroglossie, anlie ferme-
ture paroi abdominale (omphalocèle), viscéromégalie,
hyperinsulinisme (hypoglycémie néo-natale), avance
croissance staturo-pondérale ou hémihypertrophie
Prédispositions constitutionnelles
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Classification usuelle des T rénales de l’enfant
 T bénignes
• T de Bolande ou néphrome mésoblastique congénital
(CMN): 60% avant 4 mois, 90% avant 1an
Traitement chirurgical
 Lésions de pronostic indéterminé
Restes néphrogéniques: persistance de tissu néphro-
génique (métanéphrique) non tumoral ds le rein
Néphroblastomatose: lésions multifocales ou diffuses
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Classification usuelle des T rénales de l’enfant
 T malignes
• néphroblastomes vrais (T de Wilms):
- "triphasique" (85%)  risque standard
- avec anaplasie (7%)  haut risque
• "non Wilms’ T":
- sarcomes à cell claires (4 à 5%)  haut risque
- T rhabdoides du rein (2%)  haut risque
• AdénoK à cell claires (T de Grawitz)
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
PRESENTATION CLINIQUE
 le plus souvent: découverte d ’une masse
abdominale chez un enfant en bon état général
 parfois hématurie (25%)
 Cliniquement, tumeur souvent volumineuse à
développement antérieur, d’évolution rapide
NEPHROBLASTOME = TUMEUR FRAGILE
Peut se rompre à l’occasion d’une chute
 rupture = complication majeure car risque de
greffes péritonéales, d’où la nécessité d’une
irradiation de tout l’abdomen (à l’origine d’une
castration chez la fille)
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
BILAN
 Échographie et scanner (ou UIV) abdominaux
 diagnostic radiologique de T. rénale maligne
(indication biopsie percutanée: ~ 10% des cas)
 VMA, HVA, dopamine
 Bilan d’extension tumorale
- Radio thorax (+ scanner thoracique)
- échographie (et scanner) abdominale
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Place de la Biopsie à l ’aiguille (PBAF)?
> Tumeur non sécrétante difficile à rattacher au rein
ou atypique
- par la clinique : âge,
syndrome infectieux,
psoitis
- par l’imagerie : calcifications,
volumineuses adénopathies
= Indications rares
Toujours par voie postérieure
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STADES
stade local sur la pièce de néphrectomie
(dans études SIOP, évaluation après CT pré-op)
 st I: T limitée au rein et complètement enlevée
 st II: T s’étendant en dehors du rein,
mais enlevée en totalité
N+: gg positifs (maintenant ds st III)
 st III: exérèse incomplète, rupture T
 st IV: métastases hématogènes
 st V: T bilatérale
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
TRAITEMENT
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
NÉPHROBLASTOME
TT MULTIDISCIPLINAIRE associant
POLYCHIMIOTHÉRAPIE
CHIRURGIE
+/- RADIOTHÉRAPIE
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
POLYCHIMIOTHERAPIE
- Vincristine, Actinomycine D,
= 2 médicaments majeurs sans toxicité tardive
- Adriamycine = 3e médicament majeur, mais
cardiotoxicité tardive possible ne pas dépasser
250 mg/m²
- Ifosfamide ou cyclophosphamide,
Carboplatine, VP16, réservés aux formes de
mauvais pronostic
ATTENTION: nécessité d’une injection strictement IV de
Actinomycine D, mais aussi de VCR et adria: risque de
nécrose cutanée en cas d’extravasation
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
NÉPHROBLASTOME
2 "philosophies" de traitement
- Attitude SIOP: développement d’un
traitement pré opératoire
- Attitude nord américaine: intervention
d’emblée (études NWTS)
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
RESULTATS des ETUDES SIOP
• SIOP 1 (1971-1974): la RTH pré opératoire (20 Gy)
diminue le risque de rupture tumorale: 32% vs 4%, et
augmente le % de stades I: 22% vs 43%
• SIOP 5 (1976 - 1980): VCR + actino pré op (4 sem) fait
aussi bien que 20 Gy pré opératoire
• SIOP 6 (1980-1987): l’adriamycine est nécessaire ds les
stades 3. La RTH des poumons n’est pas nécessaire si les
métas P disparaissent après CT pré-op par VCR-ACT-Adria,
• SIOP 9 (1987 - 1993): une CT pré op de 8 semaines ne
permet pas d’obtenir plus de stades 1 qu’1 tt de 4 sem
• SIOP 93 01 (1993-2000): les stades 1 peuvent être traités
par une CT de 8 sem au total. 2 formes de mauvais pc: les
blastémateuses prédominantes après CT et les formes
anaplasiques diffuses
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Principaux résultats NWTS
Traitement post-op
- VCR + ACT > ACT ou VCR (NWTS1)
- VCR + ACT + Ad > VCR + ACT ds gr II-IV (NWTS2)
- ds gr I: VCR + ACT: 10 s = 6 m = 15 m (NWTS 2&3)
-ds gr II: 2 = 3 drogues et RT - = RT + (NWTS 3)
- ds gr III: 3 > 2 drogues et RT 10 = 20 Gy ( " )
-- Act 45 mg x 1 = 15 mg x 5 j
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
TUMEURS MALIGNES DU REIN DE L’ENFANT
PRISE EN CHARGE ACTUELLE
- Diagnostic radiologique(indications de biopsie
per cutanée par voie postérieure si doute dg)
- Chimiothérapie pré-opératoire
- Chirurgie
- Traitement post-opératoire:
chimiothérapie +/- radiothérapie
selon le stade et le type histologique
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Tt PRÉ-OPÉRATOIRE
- < 6 mois --> chirurgie première (à cause
des T de Bolande, mais attention aux grosses
tumeurs qui peuvent se rompre)
- > 6 mois (unilatéral-non métastatique)
--> 4 semaines VCR-ACT
- st IV --> 6 semaines VCR - ACT - adria
- st V: VCR-ACT: régression maximale
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
NÉPHROBLASTOME: CHIRURGIE
- Chirurgie par une "équipe" entraînée
Eviter la rupture tumorale +++
- en Europe: après chimiothérapie initiale
- Néphrectomie totale élargie: repérage vasculaire,
exérèse en bloc du rein tumoral avec tissu
périrénal et gg du hile,
- Cas particuliers:
- rupture tumorale initiale
- thrombose veine rénale ou cave
- tumeurs bilatérales (ou sur rein unique)
néphrectomie partielle au moins d ’un coté
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Tt POST-OPÉRATOIRE
adapté au sous type histologique et au stade
Importance de l’examen histopathologique +++:
- description macroscopique
- type histologique
- stade d’extension
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Formes histologiques de bas risque (BR)
- néphrobl. kystique partiellement différencié
- néphrobl. totalement nécrotique après CT
 F. histo. "standard" = risque intermédiaire (RI)
= néphrobl. triphasiques, les plus fréquents
 F. histo. de haut risque (HR)
- néphrobl. avec anaplasie
- " " blastémateux prédominant après CT
- "non Wilms": sarcomes à cell claires
T rhabdoides du rein
POUR LA DECISION THÉRAPEUTIQUE
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Tt POST-OPÉRATOIRE
adapté au sous type histologique et au stade
- stade I RI : VCR-ACT
- stade II/III RI: VCR-ACT-adria
- HR: Ifo ou CPM -adria / carbo-VP16
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
INDICATIONS ACTUELLES de la
RADIOTHERAPIE
 (st II N+ et) st III d’ histologie standard
- fosse lombaire: 15 Gy +/- surimp 10-15Gy
- tout l’abdomen si rupture intra abdominale
 st II et III d’ histologie défavorable :
25-30 Gy +/- surimpression 5 -10Gy
 métastases persistantes après CT (VCR-ACT-Ad)
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
SIOP 2001
étude actuellement en cours
Amélioration de la classification histologique
--> meilleure identification des f. de mauvais pc
(formes blastémateuses prédominantes)
 peut-on supprimer l’adriamycine dans les st
II et III de risque intermédiaire (f. standard)?
 volume tumoral: fr pc?
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
CONCLUSION
Néphroblastome: T guérissable ds la majorité des cas
 chimiothérapie adaptée aux facteurs de risque
- majorité des cas: VCR-Actino = pas de séquelles
- tentative en cours de suppression de l’adria pour
d’autres enfants (st II et III) dans l’étude SIOP actuelle
 traitement pré-op: rend la chirurgie plus facile (peu
de ruptures, car une rupture entraine une irradiation
de tout l’abdomen = castration c° la fille)
 radiothérapie à un nombre limité d’enfants, doses
très diminuées
 prise en charge multidisciplinaire +++ (conduite
CT, qualité de la chirurgie et de l’examen histologique)
C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
ADAPTATION du PROTOCOLE?
 chimiothérapie pré op: on peut commencer plus
« doucement » si très mauvais état général, par
exemple VCR seule, puis VCR-ACT ensuite
 on peut prolonger un peu la chimio pré op si la
tumeur continue à diminuer et si pb nutritionnel par ex
 chirurgie nécessairement par un chirurgien entrainé
 CR anapath indispensable
 la chimiothérapie post op des stades II et III peut se
faire par des cures alternées de VCR-actino et VCR-
adria comme ds les protocoles SIOP antérieurs
 faisabilité de la radiothérapie?

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  • 1. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 C Patte Service de pédiatrie de l’IGR Villejuif, France LES NÉPHROBLASTOMES ou « TUMEURS DE WILMS » = CANCER DU REIN DE L’ENFANT
  • 2. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 HISTOLOGIE "Tumeur embryonnaire" , reproduisant l’aspect du métanéphrome de l’embryon ayant 3 composants: - le blastème (ptes cell indifférenciées) - le tissu à différentiation épithéliale (tubes, ébauche de glomérules, kystes, zones papillaires) - le stroma mésenchymateux, surtout fibroblastique, musculaire (rhabdomyomateux)
  • 3. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 NÉPHROBLASTOMES  5 à 15% des cancers de l’enfant  Incidence annuelle stable : 7 cas /106 enfants  cancer de la petite enfance, entre 1 et 5 ans 15% avant un an, 2% après 8 ans  Formes sporadiques: 90% des cas  Formes familiales: rares ~ 1%  Prédispositions constitutionnelles: 10%
  • 4. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007  Contexte malformatif isolé ~ 8% malformations génito urinaires ~ 5%, aniridie ~1%, autres anomalies, par ex: oreilles mal ourlées  Syndromes de prédisposition ~ 2,1% • WAGR (deletion de 11p13, WT1)= T de Wilms (30 à 50%), Aniridie, malform Génito-urinaires, Retard mental • Denys Drash (mutation de WT1) = pseudo hermaphrodisme mâle, sclérose mésangiale (évolution rapide vers IR) et survenue d’un néphro. • S. d’ hypercroissance (anomalie de 11p15.5) S de Wideman Beckwith: macroglossie, anlie ferme- ture paroi abdominale (omphalocèle), viscéromégalie, hyperinsulinisme (hypoglycémie néo-natale), avance croissance staturo-pondérale ou hémihypertrophie Prédispositions constitutionnelles
  • 5. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Classification usuelle des T rénales de l’enfant  T bénignes • T de Bolande ou néphrome mésoblastique congénital (CMN): 60% avant 4 mois, 90% avant 1an Traitement chirurgical  Lésions de pronostic indéterminé Restes néphrogéniques: persistance de tissu néphro- génique (métanéphrique) non tumoral ds le rein Néphroblastomatose: lésions multifocales ou diffuses
  • 6. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Classification usuelle des T rénales de l’enfant  T malignes • néphroblastomes vrais (T de Wilms): - "triphasique" (85%)  risque standard - avec anaplasie (7%)  haut risque • "non Wilms’ T": - sarcomes à cell claires (4 à 5%)  haut risque - T rhabdoides du rein (2%)  haut risque • AdénoK à cell claires (T de Grawitz)
  • 7. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 PRESENTATION CLINIQUE  le plus souvent: découverte d ’une masse abdominale chez un enfant en bon état général  parfois hématurie (25%)  Cliniquement, tumeur souvent volumineuse à développement antérieur, d’évolution rapide NEPHROBLASTOME = TUMEUR FRAGILE Peut se rompre à l’occasion d’une chute  rupture = complication majeure car risque de greffes péritonéales, d’où la nécessité d’une irradiation de tout l’abdomen (à l’origine d’une castration chez la fille)
  • 8. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 BILAN  Échographie et scanner (ou UIV) abdominaux  diagnostic radiologique de T. rénale maligne (indication biopsie percutanée: ~ 10% des cas)  VMA, HVA, dopamine  Bilan d’extension tumorale - Radio thorax (+ scanner thoracique) - échographie (et scanner) abdominale
  • 9. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Place de la Biopsie à l ’aiguille (PBAF)? > Tumeur non sécrétante difficile à rattacher au rein ou atypique - par la clinique : âge, syndrome infectieux, psoitis - par l’imagerie : calcifications, volumineuses adénopathies = Indications rares Toujours par voie postérieure
  • 10. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 STADES stade local sur la pièce de néphrectomie (dans études SIOP, évaluation après CT pré-op)  st I: T limitée au rein et complètement enlevée  st II: T s’étendant en dehors du rein, mais enlevée en totalité N+: gg positifs (maintenant ds st III)  st III: exérèse incomplète, rupture T  st IV: métastases hématogènes  st V: T bilatérale
  • 11. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 TRAITEMENT
  • 12. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 NÉPHROBLASTOME TT MULTIDISCIPLINAIRE associant POLYCHIMIOTHÉRAPIE CHIRURGIE +/- RADIOTHÉRAPIE
  • 13. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 POLYCHIMIOTHERAPIE - Vincristine, Actinomycine D, = 2 médicaments majeurs sans toxicité tardive - Adriamycine = 3e médicament majeur, mais cardiotoxicité tardive possible ne pas dépasser 250 mg/m² - Ifosfamide ou cyclophosphamide, Carboplatine, VP16, réservés aux formes de mauvais pronostic ATTENTION: nécessité d’une injection strictement IV de Actinomycine D, mais aussi de VCR et adria: risque de nécrose cutanée en cas d’extravasation
  • 14. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 NÉPHROBLASTOME 2 "philosophies" de traitement - Attitude SIOP: développement d’un traitement pré opératoire - Attitude nord américaine: intervention d’emblée (études NWTS)
  • 15. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 RESULTATS des ETUDES SIOP • SIOP 1 (1971-1974): la RTH pré opératoire (20 Gy) diminue le risque de rupture tumorale: 32% vs 4%, et augmente le % de stades I: 22% vs 43% • SIOP 5 (1976 - 1980): VCR + actino pré op (4 sem) fait aussi bien que 20 Gy pré opératoire • SIOP 6 (1980-1987): l’adriamycine est nécessaire ds les stades 3. La RTH des poumons n’est pas nécessaire si les métas P disparaissent après CT pré-op par VCR-ACT-Adria, • SIOP 9 (1987 - 1993): une CT pré op de 8 semaines ne permet pas d’obtenir plus de stades 1 qu’1 tt de 4 sem • SIOP 93 01 (1993-2000): les stades 1 peuvent être traités par une CT de 8 sem au total. 2 formes de mauvais pc: les blastémateuses prédominantes après CT et les formes anaplasiques diffuses
  • 16. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Principaux résultats NWTS Traitement post-op - VCR + ACT > ACT ou VCR (NWTS1) - VCR + ACT + Ad > VCR + ACT ds gr II-IV (NWTS2) - ds gr I: VCR + ACT: 10 s = 6 m = 15 m (NWTS 2&3) -ds gr II: 2 = 3 drogues et RT - = RT + (NWTS 3) - ds gr III: 3 > 2 drogues et RT 10 = 20 Gy ( " ) -- Act 45 mg x 1 = 15 mg x 5 j
  • 17. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 TUMEURS MALIGNES DU REIN DE L’ENFANT PRISE EN CHARGE ACTUELLE - Diagnostic radiologique(indications de biopsie per cutanée par voie postérieure si doute dg) - Chimiothérapie pré-opératoire - Chirurgie - Traitement post-opératoire: chimiothérapie +/- radiothérapie selon le stade et le type histologique
  • 18. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Tt PRÉ-OPÉRATOIRE - < 6 mois --> chirurgie première (à cause des T de Bolande, mais attention aux grosses tumeurs qui peuvent se rompre) - > 6 mois (unilatéral-non métastatique) --> 4 semaines VCR-ACT - st IV --> 6 semaines VCR - ACT - adria - st V: VCR-ACT: régression maximale
  • 19. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 NÉPHROBLASTOME: CHIRURGIE - Chirurgie par une "équipe" entraînée Eviter la rupture tumorale +++ - en Europe: après chimiothérapie initiale - Néphrectomie totale élargie: repérage vasculaire, exérèse en bloc du rein tumoral avec tissu périrénal et gg du hile, - Cas particuliers: - rupture tumorale initiale - thrombose veine rénale ou cave - tumeurs bilatérales (ou sur rein unique) néphrectomie partielle au moins d ’un coté
  • 20. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Tt POST-OPÉRATOIRE adapté au sous type histologique et au stade Importance de l’examen histopathologique +++: - description macroscopique - type histologique - stade d’extension
  • 21. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Formes histologiques de bas risque (BR) - néphrobl. kystique partiellement différencié - néphrobl. totalement nécrotique après CT  F. histo. "standard" = risque intermédiaire (RI) = néphrobl. triphasiques, les plus fréquents  F. histo. de haut risque (HR) - néphrobl. avec anaplasie - " " blastémateux prédominant après CT - "non Wilms": sarcomes à cell claires T rhabdoides du rein POUR LA DECISION THÉRAPEUTIQUE
  • 22. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 Tt POST-OPÉRATOIRE adapté au sous type histologique et au stade - stade I RI : VCR-ACT - stade II/III RI: VCR-ACT-adria - HR: Ifo ou CPM -adria / carbo-VP16
  • 23. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 INDICATIONS ACTUELLES de la RADIOTHERAPIE  (st II N+ et) st III d’ histologie standard - fosse lombaire: 15 Gy +/- surimp 10-15Gy - tout l’abdomen si rupture intra abdominale  st II et III d’ histologie défavorable : 25-30 Gy +/- surimpression 5 -10Gy  métastases persistantes après CT (VCR-ACT-Ad)
  • 24. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 SIOP 2001 étude actuellement en cours Amélioration de la classification histologique --> meilleure identification des f. de mauvais pc (formes blastémateuses prédominantes)  peut-on supprimer l’adriamycine dans les st II et III de risque intermédiaire (f. standard)?  volume tumoral: fr pc?
  • 25. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 CONCLUSION Néphroblastome: T guérissable ds la majorité des cas  chimiothérapie adaptée aux facteurs de risque - majorité des cas: VCR-Actino = pas de séquelles - tentative en cours de suppression de l’adria pour d’autres enfants (st II et III) dans l’étude SIOP actuelle  traitement pré-op: rend la chirurgie plus facile (peu de ruptures, car une rupture entraine une irradiation de tout l’abdomen = castration c° la fille)  radiothérapie à un nombre limité d’enfants, doses très diminuées  prise en charge multidisciplinaire +++ (conduite CT, qualité de la chirurgie et de l’examen histologique)
  • 26. C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007 ADAPTATION du PROTOCOLE?  chimiothérapie pré op: on peut commencer plus « doucement » si très mauvais état général, par exemple VCR seule, puis VCR-ACT ensuite  on peut prolonger un peu la chimio pré op si la tumeur continue à diminuer et si pb nutritionnel par ex  chirurgie nécessairement par un chirurgien entrainé  CR anapath indispensable  la chimiothérapie post op des stades II et III peut se faire par des cures alternées de VCR-actino et VCR- adria comme ds les protocoles SIOP antérieurs  faisabilité de la radiothérapie?