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C Patte, DU carcinologie Phnom Penh, Nov 2007
Les tumeurs cancéreuses de l’enfant
Généralités
Catherine Patte, service de pédiatrie
Institut Gustave Roussy
Villejuif, France

Fréquence des cancers de l’enfant
TRES RARES
 1% des cancers
 1 pour 10 000 enfants/an (100/106/an)
1500 à 2000 nvx cas/an en France
 2e cause de mortalité
chez les enfants > 1 an
en Europe et aux USA
 facteurs génétiques? ~ 5% des cas

Les cancers de l ’enfant sont très
différents de ceux de l ’adulte
 Par la localisation
 Par l ’histologie
 Par l’évolution
 Par le terrain

Répartition des cancers de l ’enfant
selon les localisations
 Leucémies et lymphomes 45%
 T. cérébrales 20 – 30%
 T. des os et des tissus mous 15%
(Sarcomes  différenciés)
 T. du rein (néphroblastomes) 7 %
 T. système nerveux sympathique (neuroblast) 7 %

Types histologiques des tumeurs malignes
de l ’enfant, leucémies exclues(1)
 Tumeurs spécifiques de l’enfant = Tumeurs dites
"embryonnaires"
- Néphroblastomes = T de Wilms (T. rein)
- Neuroblastomes (T surrénale et tissu sympathique)
- Rhabdomyosarcomes embryonnaires (T des "tissus
mous")
- Hépatoblastomes (T du foie)
- Médulloblastomes (T du cervelet)
- Rétinoblastomes (T de l’œil)

de l ’enfant (2)
 Tumeurs non spécifiques à l’enfant, mais ayant des
particularités chez l’enfant
- Lymphomes non Hodgkiniens: Burkitt ou lymphoblastique
= lymphomes très "agressifs"
- Tumeurs germinales malignes: biologie et localisations
différentes (T sacro coccygiennes et vaginales c° petits)

de l ’enfant (3)
 Tumeurs non spécifiques à l’enfant (plutôt observées c°
les adolescents)
- Maladie de Hodgkin
- Tumeurs osseuses (ostéosarcomes et T d’Ewing)
- Sarcomes des tissus mous "non rhabdo embryonnaire "
 Tumeurs de l’adulte très peu observées chez l’enfant:
= Les carcinomes

 Par la localisation, Par l ’histologie
 Par l’évolution
- Maladies "aiguës" qui se développent rapidement
- Très forte proportion de cellules en division
- Forte sensibilité aux traitements
 Par le terrain  pb de la tolérance des traitements
Les cancers de l ’enfant sont très
différents de ceux de l ’adulte

 Le diagnostic de cancer chez l ’enfant est parfois fait
avec retard, est rarement difficile à faire,
LA DIFFICULTE EST LIEE A LA RARETE
 Ce diagnostic est rapidement évoqué devant une
« masse », une organomégalie, des s. neurologiques
centraux, des signes d’insuffisance médullaire
 Bien souvent, il est beaucoup plus difficile
d ’évoquer le diagnostic de tumeur, parce que les
signes sont non spécifiques, ou trompeurs orientant
vers de fausses pistes, ou paraissent très banaux.
 Deux outils essentiels pour arriver au diagnostic :
- un examen clinique précis, sans idée à priori, à
répéter si nécessaire.
- écouter ce que dit la mère, elle connaît mieux son
enfant que nous!!

1940 1950 1960 1970 1980
Évolution des taux de guérison des
cancers pédiatriques

La radiothérapie a permis la guérison
de certaines tumeurs incurables
par chirurgie seule
 Tumeur de Wilms (néphroblastome)
 Maladie de Hodgkin

CONSEQUENCES TARDIVES DE
L ’IRRADIATION
 Troubles de croissance des os, des tissus mous
 Complications viscérales : poumons, intestin
cœur, vaisseaux,
thyroïde, hypophyse
 Complications SNC dépendent de :
 l ’âge, la taille au moment du tt
 la dose, le volume
 le moment de l ’évaluation

a vu son rôle grandir avec des succès
plus nets dans certaines tumeurs :
 Lymphomes non Hodgkiniens
 Ostéosarcomes
 Leucémies aiguës
LA CHIMIOTHÉRAPIE

Conséquences tardives de la
chimiothérapie
Anthracyclines défaillance cardiaque
Alkylants stérilité masculine
Bléomycine fibrose pulmonaire
Dérivés du platine insuffisance rénale,
troubles de l’audition
Ifosfamide tubulopathie
Secondes tumeurs : leucémies (VP16), tumeurs solides
(quand association avec radiothérapie)

EFFET DE LA CHIMIOTHERAPIE SUR
LA FERTILITE MASCULINE
Actinomycine pas de toxicité gonadique
Adriamycine (n = 33 Wilms)
Vincristine
Méthotrexate pas de conclusion
Cis-platinum (associations avec alkylants)
Alkylants toxicité fonction de la dose cumulée
Cyclo > 5 g/m²
Procarbazine > 3 g/m²
CCNU > 500 mg/m²

La radiothérapie associée à la
chimiothérapie a vu son rôle modulé
dans certaines tumeurs
 Maladie de Hodgkin
 Néphroblastomes
 Sarcomes musculaires
 Tumeurs d ’Ewing de l’os
Diminution des doses et des
champs

Importance de la recherche clinique
 Enregistrement de données cliniques et
thérapeutiques pour analyse ultérieure
 en France: petits nombre de patients études
nationales (SFCE) ou internationales (SIOP)
 a permis des progrès très importants
 indispensable pour évaluer ce qui est fait,
- confirmer les avancées thérapeutiques
scientifiquement,
- l’analyse des échecs a permis souvent de
progresser

Les très bons cas  35 %
1970 1990
 Néphroblastomes 50% 90%
 Maladie de Hodgkin 85% 92%
 Lymphomes non Hodgk. 15% 70 à 90%
 Neuroblastomes loc. 90%
Traitements raccourcis
Diminution des séquelles

Les cas plus difficiles  30 %
1970 1990
 Ostéosarcomes 25% 70%
 Tumeurs d ’Ewing 35% 60%
 Sarcomes des t. mous 45% 65%
Traitements lourds
Séquelles fréquentes

Les problèmes non résolus  35 %
 Neuroblastomes métastatiques
 Tumeurs cérébrales
Guérison  30% après chimiothérapie
lourde
Guérison  50% progrès de la neurochirurgie
résultats médiocres de la
chimio
gravité des séquelles
intellectuelles

Prise en charge des tumeurs malignes
de l’enfant
=
Prise en charge multidisciplinaire

Diagnostic multidisciplinaire
 diagnostic du type de tumeur:
- anatomopathologiste le plus souvent, mais aussi
cytologiste (lymphome), radiologue (néphrobl) et
biologiste (TGM), cytogénéticien
- biopsie? chirurgicale ou à l’aiguille? ou exérèse T?
 bilan d’extension
- radiologue (echographie, scanner)
- médecin nucléaire (scintigraphie)
- anapath et cytologiste (bilan médullaire)

Décision thérapeutique multidisciplinaire
 place de la CHIRURGIE d’exérèse tumorale?
- soit initiale (petite T sans méta enlevable facilement),
- soit après chimiothérapie de réduction, le plus souvent:
 chirurgie plus facile, étude de la chimiosensiblité
Doit être "carcinologique" , par un chirurgien "entrainé"
 CHIMIOTHÉRAPIE selon le type de T et le stade
Évaluation en cours de tt pour réadaptation éventuelle
Dans le cadre de protocoles évalués
 RADIOTHÉRAPIE
= (complément de) traitement local,
Doses et volumes selon le type de tumeur et l’extension locale
Selon l’âge de l’enfant

 Se fait dans le cadre de réunion de concertation pluri-
disciplinaire (RCP) avec présence des différents acteurs
du diagnostic et du traitement
 prise en compte des avantages et des complications
attendues du traitement
 si possible inclusion du patient dans un protocole de
traitement évalué
Décision thérapeutique multidisciplinaire

Prise en charge dans le service par
une équipe "multidisciplinaire"
 Équipe "soignante": médecins, infirmiers, aide
soignants, kinésithérapeutes, psychologues,
 Autres professionnels "non soignants": secrétaires,
assistants sociaux, instituteurs, éducateurs
bénévoles
Travail d’équipe où chaque intervenant a un rôle
spécifique et complémentaire
Importance de communiquer: rôle des "staffs "

IMPORTANCE DES SOINS
COMPLEMENTAIRES
 Traitement de la douleur
 Traitements adjuvants antibiothérapie
nutrition

CONCLUSIONS
 il y a eu des progrès thérapeutiques importants en
cancérologie pédiatrique
 Dans les pays où les moyens sont moindres, il est aussi
possible de guérir un certain nombre d’enfants.
- Commencer par orienter les efforts vers les patients de
meilleur pronostic,
- Adapter les protocoles aux possibilités locales, mais en
gardant la même rigueur diagnostique et thérapeutique
- Évaluer prospectivement ce qui est fait
- Importance de l’"environnement" socio-familial, en tenir
compte dans la prise en charge globale, importance de
diminuer les arrêts de traitement et les perdus de vue

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