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 Tumeur maligne très rare voire exceptionnelle
 Pose une grande difficulté diagnostique et thérapeutique du fait de
sa rareté et de l'absence de signes cliniques et paracliniques
spécifiques
 Le tableau habituel est celui d’une hypercalcémie sévère dans le
cadre d’une hyperparathyroïdie primaire. Sa survenue chez des
patients porteurs d’une hyperparathyroïdie secondaire ou tertiaire est
exceptionnelle.
 Bilan radiologique :
 Echographie cervicale : lésion lobulée hypoéchogène avec des
limites irrégulières, présence de calcifications intra-lésionnelles et
infiltration des tissus avoisinants
 Scintigraphie au Tc-99m-sestamibi : très utile pour la localisation de
la tumeur, caractérise le tissu parathyroïdien anormal ou ectopique.
Mais, elle ne fournit pas de renseignements quant à la nature bénigne
ou maligne de la tumeur
 Le couple TDM/IRM : meilleure sensibilité par rapport à la
scintigraphie au Tc-99m-sestamibi, mais une spécificité similaire
 Traitement :
* Chirurgie +++
 Exérèse de la tumeur parathyroïdienne, du lobe thyroïdien
homolatéral et un évidement des chaînes ganglionnaire prétrachéales
et récurrentielles.
 Evidement jugulocarotidien homolatéral: si présence
d'adénopathies métastatiques.
* Radiothérapie : recommandée chez les patients à haut risque de
récidive locale après chirurgie (exérèse incomplète, rupture de la
capsule parathyroïdienne)
 Pronostic:
 Survie : 90% à 5 ans et 67% à 10 ans si résection complète
 Les facteurs de mauvais pronostic : présence de métastases
ganglionnaires au moment du diagnostic, de métastases à distance,
les carcinomes type non sécrétant et la résection chirurgicale
incomplète
 Risque de récidive locale et métastatique (pulmonaire, osseux, et
hépatique) : 25 et 60% dans les 2 à 5 ans qui suivent la résection
initiale
Le carcinome parathyroïdien est une tumeur maligne très rare de la glande parathyroïde, qui représente moins de 1 % des étiologies des
hyperparathyroïdies. Cliniquement, ce cancer se présente souvent par un tableau d’hyperparathyroïdie sévère. Le traitement est basé sur la chirurgie
mais l’étendue de la résection à réaliser reste encore discutée.
But : poser les difficultés diagnostiques du carcinome parathyroïdien et discuter ses modalités thérapeutiques.
INTRODUCTION
Le cancer parathyroïdien est une tumeur maligne rare. Le tableau habituel est celui d’une hypercalcémie sévère dans le cadre d’une
hyperparathyroïdie primaire. Sa survenue chez des patients porteurs d’une hyperparathyroïdie secondaire ou tertiaire est exceptionnelle. Son
diagnostic est établi sur la conjonction de signes cliniques, radiologiques et surtout histologiques. La gravité de cette pathologie est due à
l’hypercalcémie sévère aggravant la mortalité et au risque de récidive et de métastases à distance justifiant la surveillance prolongée.
LE CARCINOME PARATHYROÏDIEN : A PROPOS DE TROIS CAS
CONCLUSION
Figure 2 : aspect macroscopique peropératoire: (A) vue peropératoire lors de l´exérèse de la
tumeur parathyroïdienne (étoile), ACC: artère carotide commune gauche, PIT : Pole Inférieur de
la glande Thyroïde; (B) pièce opératoire de parathyroïdectomie inférieure gauche
DISCUSSION
Figure 1: TDM cervico-thoracique en coupe axiale après injection de PDC montrant une
masse hypodense (flèche) plongeant en rétrosternal, faiblement rehaussée, mesurant 20x36
mm, siégeant en dedans de la veine jugulaire interne et en avant de l’artère carotide
commune gauche
RÉSULTATS
 Notre série a comporté 3 patients d’âge moyen : 55 ans
 sex-ratio : 0,5
 Antécédents : troubles anxieux et lithiases rénales récidivantes chez un
patient. Antécédents de parathyroïdectomie subtotale conservant la glande
parathyroïde inférieure droite pour une hyperparathyroïdie secondaire il y a 10
ans chez un autre
 Tableau clinique : douleurs osseuses dans tous les cas
 Examen : tuméfaction basi-cervicale antérieure latéralisée à gauche, dure,
mobile à la déglutition, de taille moyenne 2,5 cm dans deux cas
Il n’y avait pas d’adénopathies cervicales palpables
La mobilité des cordes vocales était conservée dans tous les cas
 Biologie : hypercalcémie avec calcémie moyenne à 3,2 mmol/l
hyperparathyroïdie avec parathormone (PTH) moyenne à 1149 pg/ml
Echographie cervicale : masse hypoéchogène en regard du pôle inférieur du
lobe gauche de la thyroïde dans deux cas de taille moyenne 30 mm, et en
regard du pôle inférieur du lobe droit de 24 mm dans un cas.
 Scintigraphie au Tc-99m-sestamibi : plage anormale de fixation de MIBI en
projection du pôle inférieur du lobe gauche de la thyroïde dans deux cas et
aspect évoquant une hyperplasie le la glande parathyroïde inferieure droite
chez le patient opéré.
Diagnostics retenus : hyperparathyroïdie primaire dans 2 cas et
hyperparathyroïdie secondaire dans un cas
 Traitement: Les trois malades ont eu une paratyroïdectomie : inférieure
gauche dans 2 cas et inférieure droite dans un cas, associée à une lobo-
isthmectomie homolatérale dans deux cas et un évidement médiastino-
récurrentiel homolatéral dans les 3 cas. En peropératoire la masse était
adhérente et suspecte dans tous les cas pour les 3 malades
 Anatomopathologie : carcinome parathyroïdien
 Evolution :normalisation de la calcémie et de la PTH après un recul de 3 ans
10
A
Kolsi N, Bouatay R, Jellali S, Jabnoun R, Ferjaoui M, El Korbi A, Harrathi K, Koubaa J
Service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale hôpital Fattoume Bourguiba Monastir
B
ACC
PIT

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  • 1.  Tumeur maligne très rare voire exceptionnelle  Pose une grande difficulté diagnostique et thérapeutique du fait de sa rareté et de l'absence de signes cliniques et paracliniques spécifiques  Le tableau habituel est celui d’une hypercalcémie sévère dans le cadre d’une hyperparathyroïdie primaire. Sa survenue chez des patients porteurs d’une hyperparathyroïdie secondaire ou tertiaire est exceptionnelle.  Bilan radiologique :  Echographie cervicale : lésion lobulée hypoéchogène avec des limites irrégulières, présence de calcifications intra-lésionnelles et infiltration des tissus avoisinants  Scintigraphie au Tc-99m-sestamibi : très utile pour la localisation de la tumeur, caractérise le tissu parathyroïdien anormal ou ectopique. Mais, elle ne fournit pas de renseignements quant à la nature bénigne ou maligne de la tumeur  Le couple TDM/IRM : meilleure sensibilité par rapport à la scintigraphie au Tc-99m-sestamibi, mais une spécificité similaire  Traitement : * Chirurgie +++  Exérèse de la tumeur parathyroïdienne, du lobe thyroïdien homolatéral et un évidement des chaînes ganglionnaire prétrachéales et récurrentielles.  Evidement jugulocarotidien homolatéral: si présence d'adénopathies métastatiques. * Radiothérapie : recommandée chez les patients à haut risque de récidive locale après chirurgie (exérèse incomplète, rupture de la capsule parathyroïdienne)  Pronostic:  Survie : 90% à 5 ans et 67% à 10 ans si résection complète  Les facteurs de mauvais pronostic : présence de métastases ganglionnaires au moment du diagnostic, de métastases à distance, les carcinomes type non sécrétant et la résection chirurgicale incomplète  Risque de récidive locale et métastatique (pulmonaire, osseux, et hépatique) : 25 et 60% dans les 2 à 5 ans qui suivent la résection initiale Le carcinome parathyroïdien est une tumeur maligne très rare de la glande parathyroïde, qui représente moins de 1 % des étiologies des hyperparathyroïdies. Cliniquement, ce cancer se présente souvent par un tableau d’hyperparathyroïdie sévère. Le traitement est basé sur la chirurgie mais l’étendue de la résection à réaliser reste encore discutée. But : poser les difficultés diagnostiques du carcinome parathyroïdien et discuter ses modalités thérapeutiques. INTRODUCTION Le cancer parathyroïdien est une tumeur maligne rare. Le tableau habituel est celui d’une hypercalcémie sévère dans le cadre d’une hyperparathyroïdie primaire. Sa survenue chez des patients porteurs d’une hyperparathyroïdie secondaire ou tertiaire est exceptionnelle. Son diagnostic est établi sur la conjonction de signes cliniques, radiologiques et surtout histologiques. La gravité de cette pathologie est due à l’hypercalcémie sévère aggravant la mortalité et au risque de récidive et de métastases à distance justifiant la surveillance prolongée. LE CARCINOME PARATHYROÏDIEN : A PROPOS DE TROIS CAS CONCLUSION Figure 2 : aspect macroscopique peropératoire: (A) vue peropératoire lors de l´exérèse de la tumeur parathyroïdienne (étoile), ACC: artère carotide commune gauche, PIT : Pole Inférieur de la glande Thyroïde; (B) pièce opératoire de parathyroïdectomie inférieure gauche DISCUSSION Figure 1: TDM cervico-thoracique en coupe axiale après injection de PDC montrant une masse hypodense (flèche) plongeant en rétrosternal, faiblement rehaussée, mesurant 20x36 mm, siégeant en dedans de la veine jugulaire interne et en avant de l’artère carotide commune gauche RÉSULTATS  Notre série a comporté 3 patients d’âge moyen : 55 ans  sex-ratio : 0,5  Antécédents : troubles anxieux et lithiases rénales récidivantes chez un patient. Antécédents de parathyroïdectomie subtotale conservant la glande parathyroïde inférieure droite pour une hyperparathyroïdie secondaire il y a 10 ans chez un autre  Tableau clinique : douleurs osseuses dans tous les cas  Examen : tuméfaction basi-cervicale antérieure latéralisée à gauche, dure, mobile à la déglutition, de taille moyenne 2,5 cm dans deux cas Il n’y avait pas d’adénopathies cervicales palpables La mobilité des cordes vocales était conservée dans tous les cas  Biologie : hypercalcémie avec calcémie moyenne à 3,2 mmol/l hyperparathyroïdie avec parathormone (PTH) moyenne à 1149 pg/ml Echographie cervicale : masse hypoéchogène en regard du pôle inférieur du lobe gauche de la thyroïde dans deux cas de taille moyenne 30 mm, et en regard du pôle inférieur du lobe droit de 24 mm dans un cas.  Scintigraphie au Tc-99m-sestamibi : plage anormale de fixation de MIBI en projection du pôle inférieur du lobe gauche de la thyroïde dans deux cas et aspect évoquant une hyperplasie le la glande parathyroïde inferieure droite chez le patient opéré. Diagnostics retenus : hyperparathyroïdie primaire dans 2 cas et hyperparathyroïdie secondaire dans un cas  Traitement: Les trois malades ont eu une paratyroïdectomie : inférieure gauche dans 2 cas et inférieure droite dans un cas, associée à une lobo- isthmectomie homolatérale dans deux cas et un évidement médiastino- récurrentiel homolatéral dans les 3 cas. En peropératoire la masse était adhérente et suspecte dans tous les cas pour les 3 malades  Anatomopathologie : carcinome parathyroïdien  Evolution :normalisation de la calcémie et de la PTH après un recul de 3 ans 10 A Kolsi N, Bouatay R, Jellali S, Jabnoun R, Ferjaoui M, El Korbi A, Harrathi K, Koubaa J Service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale hôpital Fattoume Bourguiba Monastir B ACC PIT