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MÉMOIRE D’AFS D’ORL
Les hyperparathyroïdies
primitives à propos de 135 cas
Angers 09/04/2010
Présenté par Fawzi Hamouda
09/01/2023 1
Introduction
Durant plus de deux décennies, l ’exploration cervicale bilatérale fut
souvent considérée comme gold standard pour le traitement chirurgical
des hyperparathyroïdies primitives(HPTP).
L’avènement de techniques d’explorations radiologiques d’une grandes
précision, permit de s’orienter vers une exploration chirurgicale ciblée.
Nous devons nous poser plusieurs questions:
• Est-ce bien une hyperparathyroïdie primaire ?
(diagnostic de l ’HPTP ?)
• Quels en sont les symptômes et complications ?
(indication chirurgicale ?)
• Quelle(s) est (sont) la (les) parathyroïde(s) responsable(s) ?
(examens de localisation ?)
09/01/2023 2
Physiologie
09/01/2023 3
Physiologie
09/01/2023 4
Bilan initial devant une
hypercalcémie
• Examens biologiques simples mais nécessaires :
• bilan phosphocalcique sanguin et urinaire:
• calcémie, phosphorémie, phosphatases alcalines sanguines,
• calciurie, phosphaturie, créatininurie des 24h)
• hémogramme et plaquettes,
• VS, CRP,
• bilan électrolytique et créatininémie,
• électrophorèse des protides sériques, immunoélectrophorèse
des protides urinaires,
• parathormone et 25 0H D3, voir calcitriol.
• radiographie de thorax
• ECG surtout si hypercalcémie majeure ou
traitement potentialisateur
09/01/2023 5
Etiologies d’une
hypercalcémie
• 4 grandes étiologies:
• Cancer avec ou sans métastases
• Myélome multiple
• Hyperparathyroïdie
• Intoxication à la vitamine D
• Hypercalcémie confirmée
• PTH haute ou inappropriée (à la calcémie):
• Hyperparathyroïdie primaire
• Rechercher un NEM (si hyperplasie des 4 parathyroïdes)
• PTH basse:
• Néoplasie
• Hémopathie
• Doser la PTHrp
• autres diagnostics
09/01/2023 6
Hyperparathyroïdie
• prédominace féminine (sex-ratio femmes/hommes de 2 à 3)
• âge moyen de 60 ans lors du diagnostic.
• sécrétion de parathormone (PTH) inadaptée à la valeur de la calcémie.
• Le profil biologique associe typiquement :
• hypercalcémie fluctuante, souvent modérée mais évoluant depuis
plusieurs mois ou années ;
• hypercalciurie
• hypophosphorémie (dans 2/3 des cas)
• diminution du taux de réabsorption du phosphore
• PTH augmentée (dans 90 % des cas)
• un adénome 80-85% des cas ou une hyperplasie, entrainant une
hypercalcémie
• grave par les complications liées à l'hypercalcémie et les complications
osseuses
09/01/2023 7
Diagnostic différentiel
• Hyperparathyroïdie secondaire à une hypocalcémie chronique
(ostéomalacie par carence en vitamine D, insuffisance rénale
chronique)
• Hyperparathyroïdie tertiaire
• Hypercalcémie humorale maligne
• Médicamenteuses
• Granulomatoses
• Syndrome des buveurs de lait et des alcalins
• Hypercalcémies d’immobilisation
09/01/2023 8
Mode de découverte
• Manifestations cliniques
• Le plus souvent absentes (hypercalcémie de découverte fortuite)
• Discrètes, aspécifiques
• Manifestations osseuses
• rares actuellement
• douleur osseuse mécanique dans les zones portantes (bassin, rachis
lombaire)
• fracture osseuse spontanée (cols fémoraux)
• ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen
• Manifestations extra-osseuses
• lithiase rénale bilatérale avec néphrocalcinose
• ulcère gastro-duodénal
• pancréatite calcifiante aiguë
• hypertension artérielle
• chondrocalcinose articulaire => manifestations de l’hypercalcémie
chronique.
09/01/2023 9
Bilan de localisation
09/01/2023 10
L’échographie
• Utilisée en première intention
• Un adénome typique est de forme arrondie ou ovalaire, hypoéchogène
sans centre hyperéchogène.
• Les limites de l’échographie :
• Caractère opérateur dépendant.
• Les lésions profondes et de petite taille.
• Les cous courts
• Les parathyroïdes ectopiques
• Les adénopathies et nodules thyroïdiens exophytiques
09/01/2023 11
L’échographie
Echographie normale
Flèche rouge nodule thyroïdien,
flèche bleu adénome parathyroïdien
trachée et
œsophage
thyroïde ACC
VJI
09/01/2023 12
La scintigraphie au MIBI
• Deux méthodes utilisées:
• Méthode de soustraction (double traceur) : de moins en moins utilisée
• Scintigraphie en double phase (mono traceur)
• elle est basée sur une différence de wash-out du 99m Tc-sestamibi entre
tissu parathyroïdien et thyroïdien
• Les limites de cette méthodes:
• les mouvements du patient
• les adénomes ou hyperplasies de petite taille
• (< 500 mg), cause de faux négatifs
• les nodules thyroïdiens froids et les cancers thyroïdiens, cause de faux positifs
• la surcharge iodée et l’opothérapie substitutive
• l’impossibilité de différencier pathologie parathyroïdienne bénigne et maligne.
• Patient présentant une hyperparathyroïdie primitive.
09/01/2023 13
Scintigraphie au
sestamibi(double
phase)
phase précoce et tardive.
Hyperfixation nodulaire
inférieure gauche
visible dès le temps
précoce et dont le
contraste se renforce au
temps tardif.
Image typique d’un
adénome parathyroïdien
09/01/2023 14
TDM et IRM
• leur indication reste essentiellement en cas de discordance du couple
échographie cervicale — scintigraphie au sestamibi avec certitude diagnostic.
• Légère supériorité de l’IRM par rapport au scanner
• Scanner cou médiastin
• rehaussement rapide au temps artériel de l’adénome par Wash out.
• Limité par le mouvement des épaules, la fibrose post opératoire, les clips chirurgicaux.
• L’IRM présente plusieurs avantages par rapport au scanner:
• Moins irradiante
• Image planaire avec meilleur contraste et meilleurs détails anatomiques
• L’adénome parathyroïdien typique est en hyposignal T1, hypersignal T2 et
hypersignal franc après injection de chélates de gadolinium.
09/01/2023 15
Scintigraphie au MIBI V/S
TDM
Un nodule parathyroïdien?? deux nodules parathyroïdiens
09/01/2023 16
Traitement
• le traitement curatif est le traitement chirurgical
• Abord unilatéral ciblée systématique en fonction des résultats du bilan
de localisation
• Exploration cervical classique bilatérale en cas de :
• HPT familiale
• HPT persistante et récidivante
• Goitre multinodulaire
• le traitement médical loin d’être curatif retarde l’apparition des
complications:
• La Substitution oestrogénique
• Les Bisphosphonates
• Les Calcimimétiques
• La supplementation en vitamine D dans les carences vitaminiques
09/01/2023 17
Traitement
• le traitement des patients atteints d’une hyperparathyroïdie primitive est
systématique dans les situations suivantes:
• Hypercalcémie sévère
• néphrolithiase
• ostéite fibrokystique
• pathologie neuromusculaire
09/01/2023 18
Traitement
Recommandations pour le traitement chirurgical de l’HPTP chez les patients
asymptomatiques.(Bilezikian JP et al Guidelines for the management of asymptomatic
primary hyperparathyroïdies: summary statement from the third international workshop. J
Clin Endocrinol Metab)
Paramètre Seuil
Calcémie >0,25 mmol/l en dessus de la
norme
Calcium dans les urines
de 24 heures
N’est plus un critère retenu
contrairement aux
recommandations de 1990 et
2002
Certains experts considèrent
une valeur >400 mg/
24 heures comme une
indication chirurgicale
Clearance de la créatinine <60 ml/min
Densité osseuse T-score <–2,5 à un
quelconque site de mesure
et/ou anamnèse de fracture de
fragilité
La densité osseuse doit être
mesurée par le Z-score
chez les femmes pré
ménopausées et les hommes
de moins de 50 ans
Age <50ans Complications de la P-HPT
plus fréquentes chez
les patients jeunes
09/01/2023 19
Matériels et méthodes
• étude rétrospective.
• 135 patients
• 101 femmes, 34 hommes
• Age moyen : 46,3 ans
• Valeur moyenne de la calcémie: 2,90mmol/l
• Valeur moyenne de la phosphoremie: 0,84mmol/l
• Valeur moyenne de la PTH: 173,79 ng/l
09/01/2023 20
Mode de découverte
75%
17%
7%1%
FORTUITE
MANIFESTATIONS RENALES
MANIFESTATIONS OSSEUSES
TROUBLES CARDIAQUES
09/01/2023 21
Bilan biologique
68%
27%
5%
hypercalcémie moderée hypercalcémie importante
hypercalcémie sevère
09/01/2023 22
Bilan biologique
92%
8%
PTH ELEVEE
PTH NORMALE
09/01/2023 23
Bilan de localisation et
résultats
Examen
réalisé
Nombre Examen
unique
positif
sensibilité Deux
examen
réalisés
concordance
Echographie 115 101 87,82% 80 78 examens
positifs dont
73
concordants
Sensibilité
combinée de
93,75%
Scintigraphi
e au MIBI
88 83 94,3%
TDM 3 3 100%
IRM 1 1 100%
09/01/2023 24
Performances des différentes techniques d’imagerie dans le
diagnostique des hyperparathyroïdies primitives selon certaines études
Auteurs Echographie TDM IRM Scinti MIBI
Sensibilité VPP Sensibilité VPP Sensibilité VPP Sensibilité VPP
Price 1993
Geatti 1994
Chapuis 1996
Lumachi 1999
Feingold 2000
Van Dalen
2001
Gotway 2001
Lumachi 2001
Harari 2007
63%
81%
76%
81,1%
90%
74%
83%
86%
98%
93,8%
65%
83%
80,4%
81,3%
84%
98,7%
94%
74%
82%
80%
89%
80%
72%
95%
80%
85,2%
78%
85%
85,1%
94%
89%
96,1%
Purcell GP (1999) et Cesara D (2000) retrouve une sensibilité combinée de l’échographie et de la scintigraphie MIBI de
l’ordre de 94%
09/01/2023 25
Résultats de l’analyse
histologique
Résultats de l’examen
extemporané
Résultats de l’examen
définitif
91%
6% 1% 1%1%
adenome
hyperplasie
carcinome
kyste
nodule thyroidien
93%
4%
1%
2%
adenome
hyperplasie
carcinome
tissu thyroidien
09/01/2023 26
Suites opératoires
80%
2%
4% 14%
suites simples paralysies recurentielles hematomes hypocalcemie
09/01/2023 27
Résultats du traitement
chirurgical
95%
1% 1% 2% 1%
guerison recidive deficit en VIT D
recidive NEM recidive adénome double
recidive parathyroide ectopique
09/01/2023 28
Stratégie de prise en charge
proposée
bilan biologique + signes cliniques
diagnostic d'hyperparathyroïdie primitive
échographie et/ou scintigraphie
au MIBI positive
exploration ciblée
unilatérale
un seul examen
positif
exploration ciblée
en fonction de
l'examen positif
échographie et
scintigraphie
négative
pas d'exploration
chirurgicale
rediscuter le
diagnostic
09/01/2023 29
conclusion
L’hyperparathyroïdie primitive une affection fréquemment découverte
de manière fortuite. Le diagnostic de certitude de l’HPP reste
essentiellement biologique et repose sur l’association
d’une hypercalcémie, d’un taux de parathormone
normal ou élevé.
La chirurgie reste le seul traitement curatif, la réalisation
préopératoire d’une échographie et/ou d’une scintigraphie
permet de repérer la ou les glande(s)
parathyroïde(s) responsable(s) dans la majorité
des cas. Ce repérage permet ensuite d’effectuer une chirurgie ciblée
conduisant a une guérison dans plus de 95% des cas
09/01/2023 30

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  • 1. MÉMOIRE D’AFS D’ORL Les hyperparathyroïdies primitives à propos de 135 cas Angers 09/04/2010 Présenté par Fawzi Hamouda 09/01/2023 1
  • 2. Introduction Durant plus de deux décennies, l ’exploration cervicale bilatérale fut souvent considérée comme gold standard pour le traitement chirurgical des hyperparathyroïdies primitives(HPTP). L’avènement de techniques d’explorations radiologiques d’une grandes précision, permit de s’orienter vers une exploration chirurgicale ciblée. Nous devons nous poser plusieurs questions: • Est-ce bien une hyperparathyroïdie primaire ? (diagnostic de l ’HPTP ?) • Quels en sont les symptômes et complications ? (indication chirurgicale ?) • Quelle(s) est (sont) la (les) parathyroïde(s) responsable(s) ? (examens de localisation ?) 09/01/2023 2
  • 5. Bilan initial devant une hypercalcémie • Examens biologiques simples mais nécessaires : • bilan phosphocalcique sanguin et urinaire: • calcémie, phosphorémie, phosphatases alcalines sanguines, • calciurie, phosphaturie, créatininurie des 24h) • hémogramme et plaquettes, • VS, CRP, • bilan électrolytique et créatininémie, • électrophorèse des protides sériques, immunoélectrophorèse des protides urinaires, • parathormone et 25 0H D3, voir calcitriol. • radiographie de thorax • ECG surtout si hypercalcémie majeure ou traitement potentialisateur 09/01/2023 5
  • 6. Etiologies d’une hypercalcémie • 4 grandes étiologies: • Cancer avec ou sans métastases • Myélome multiple • Hyperparathyroïdie • Intoxication à la vitamine D • Hypercalcémie confirmée • PTH haute ou inappropriée (à la calcémie): • Hyperparathyroïdie primaire • Rechercher un NEM (si hyperplasie des 4 parathyroïdes) • PTH basse: • Néoplasie • Hémopathie • Doser la PTHrp • autres diagnostics 09/01/2023 6
  • 7. Hyperparathyroïdie • prédominace féminine (sex-ratio femmes/hommes de 2 à 3) • âge moyen de 60 ans lors du diagnostic. • sécrétion de parathormone (PTH) inadaptée à la valeur de la calcémie. • Le profil biologique associe typiquement : • hypercalcémie fluctuante, souvent modérée mais évoluant depuis plusieurs mois ou années ; • hypercalciurie • hypophosphorémie (dans 2/3 des cas) • diminution du taux de réabsorption du phosphore • PTH augmentée (dans 90 % des cas) • un adénome 80-85% des cas ou une hyperplasie, entrainant une hypercalcémie • grave par les complications liées à l'hypercalcémie et les complications osseuses 09/01/2023 7
  • 8. Diagnostic différentiel • Hyperparathyroïdie secondaire à une hypocalcémie chronique (ostéomalacie par carence en vitamine D, insuffisance rénale chronique) • Hyperparathyroïdie tertiaire • Hypercalcémie humorale maligne • Médicamenteuses • Granulomatoses • Syndrome des buveurs de lait et des alcalins • Hypercalcémies d’immobilisation 09/01/2023 8
  • 9. Mode de découverte • Manifestations cliniques • Le plus souvent absentes (hypercalcémie de découverte fortuite) • Discrètes, aspécifiques • Manifestations osseuses • rares actuellement • douleur osseuse mécanique dans les zones portantes (bassin, rachis lombaire) • fracture osseuse spontanée (cols fémoraux) • ostéite fibrokystique de Von Recklinghausen • Manifestations extra-osseuses • lithiase rénale bilatérale avec néphrocalcinose • ulcère gastro-duodénal • pancréatite calcifiante aiguë • hypertension artérielle • chondrocalcinose articulaire => manifestations de l’hypercalcémie chronique. 09/01/2023 9
  • 11. L’échographie • Utilisée en première intention • Un adénome typique est de forme arrondie ou ovalaire, hypoéchogène sans centre hyperéchogène. • Les limites de l’échographie : • Caractère opérateur dépendant. • Les lésions profondes et de petite taille. • Les cous courts • Les parathyroïdes ectopiques • Les adénopathies et nodules thyroïdiens exophytiques 09/01/2023 11
  • 12. L’échographie Echographie normale Flèche rouge nodule thyroïdien, flèche bleu adénome parathyroïdien trachée et œsophage thyroïde ACC VJI 09/01/2023 12
  • 13. La scintigraphie au MIBI • Deux méthodes utilisées: • Méthode de soustraction (double traceur) : de moins en moins utilisée • Scintigraphie en double phase (mono traceur) • elle est basée sur une différence de wash-out du 99m Tc-sestamibi entre tissu parathyroïdien et thyroïdien • Les limites de cette méthodes: • les mouvements du patient • les adénomes ou hyperplasies de petite taille • (< 500 mg), cause de faux négatifs • les nodules thyroïdiens froids et les cancers thyroïdiens, cause de faux positifs • la surcharge iodée et l’opothérapie substitutive • l’impossibilité de différencier pathologie parathyroïdienne bénigne et maligne. • Patient présentant une hyperparathyroïdie primitive. 09/01/2023 13
  • 14. Scintigraphie au sestamibi(double phase) phase précoce et tardive. Hyperfixation nodulaire inférieure gauche visible dès le temps précoce et dont le contraste se renforce au temps tardif. Image typique d’un adénome parathyroïdien 09/01/2023 14
  • 15. TDM et IRM • leur indication reste essentiellement en cas de discordance du couple échographie cervicale — scintigraphie au sestamibi avec certitude diagnostic. • Légère supériorité de l’IRM par rapport au scanner • Scanner cou médiastin • rehaussement rapide au temps artériel de l’adénome par Wash out. • Limité par le mouvement des épaules, la fibrose post opératoire, les clips chirurgicaux. • L’IRM présente plusieurs avantages par rapport au scanner: • Moins irradiante • Image planaire avec meilleur contraste et meilleurs détails anatomiques • L’adénome parathyroïdien typique est en hyposignal T1, hypersignal T2 et hypersignal franc après injection de chélates de gadolinium. 09/01/2023 15
  • 16. Scintigraphie au MIBI V/S TDM Un nodule parathyroïdien?? deux nodules parathyroïdiens 09/01/2023 16
  • 17. Traitement • le traitement curatif est le traitement chirurgical • Abord unilatéral ciblée systématique en fonction des résultats du bilan de localisation • Exploration cervical classique bilatérale en cas de : • HPT familiale • HPT persistante et récidivante • Goitre multinodulaire • le traitement médical loin d’être curatif retarde l’apparition des complications: • La Substitution oestrogénique • Les Bisphosphonates • Les Calcimimétiques • La supplementation en vitamine D dans les carences vitaminiques 09/01/2023 17
  • 18. Traitement • le traitement des patients atteints d’une hyperparathyroïdie primitive est systématique dans les situations suivantes: • Hypercalcémie sévère • néphrolithiase • ostéite fibrokystique • pathologie neuromusculaire 09/01/2023 18
  • 19. Traitement Recommandations pour le traitement chirurgical de l’HPTP chez les patients asymptomatiques.(Bilezikian JP et al Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroïdies: summary statement from the third international workshop. J Clin Endocrinol Metab) Paramètre Seuil Calcémie >0,25 mmol/l en dessus de la norme Calcium dans les urines de 24 heures N’est plus un critère retenu contrairement aux recommandations de 1990 et 2002 Certains experts considèrent une valeur >400 mg/ 24 heures comme une indication chirurgicale Clearance de la créatinine <60 ml/min Densité osseuse T-score <–2,5 à un quelconque site de mesure et/ou anamnèse de fracture de fragilité La densité osseuse doit être mesurée par le Z-score chez les femmes pré ménopausées et les hommes de moins de 50 ans Age <50ans Complications de la P-HPT plus fréquentes chez les patients jeunes 09/01/2023 19
  • 20. Matériels et méthodes • étude rétrospective. • 135 patients • 101 femmes, 34 hommes • Age moyen : 46,3 ans • Valeur moyenne de la calcémie: 2,90mmol/l • Valeur moyenne de la phosphoremie: 0,84mmol/l • Valeur moyenne de la PTH: 173,79 ng/l 09/01/2023 20
  • 21. Mode de découverte 75% 17% 7%1% FORTUITE MANIFESTATIONS RENALES MANIFESTATIONS OSSEUSES TROUBLES CARDIAQUES 09/01/2023 21
  • 22. Bilan biologique 68% 27% 5% hypercalcémie moderée hypercalcémie importante hypercalcémie sevère 09/01/2023 22
  • 23. Bilan biologique 92% 8% PTH ELEVEE PTH NORMALE 09/01/2023 23
  • 24. Bilan de localisation et résultats Examen réalisé Nombre Examen unique positif sensibilité Deux examen réalisés concordance Echographie 115 101 87,82% 80 78 examens positifs dont 73 concordants Sensibilité combinée de 93,75% Scintigraphi e au MIBI 88 83 94,3% TDM 3 3 100% IRM 1 1 100% 09/01/2023 24
  • 25. Performances des différentes techniques d’imagerie dans le diagnostique des hyperparathyroïdies primitives selon certaines études Auteurs Echographie TDM IRM Scinti MIBI Sensibilité VPP Sensibilité VPP Sensibilité VPP Sensibilité VPP Price 1993 Geatti 1994 Chapuis 1996 Lumachi 1999 Feingold 2000 Van Dalen 2001 Gotway 2001 Lumachi 2001 Harari 2007 63% 81% 76% 81,1% 90% 74% 83% 86% 98% 93,8% 65% 83% 80,4% 81,3% 84% 98,7% 94% 74% 82% 80% 89% 80% 72% 95% 80% 85,2% 78% 85% 85,1% 94% 89% 96,1% Purcell GP (1999) et Cesara D (2000) retrouve une sensibilité combinée de l’échographie et de la scintigraphie MIBI de l’ordre de 94% 09/01/2023 25
  • 26. Résultats de l’analyse histologique Résultats de l’examen extemporané Résultats de l’examen définitif 91% 6% 1% 1%1% adenome hyperplasie carcinome kyste nodule thyroidien 93% 4% 1% 2% adenome hyperplasie carcinome tissu thyroidien 09/01/2023 26
  • 27. Suites opératoires 80% 2% 4% 14% suites simples paralysies recurentielles hematomes hypocalcemie 09/01/2023 27
  • 28. Résultats du traitement chirurgical 95% 1% 1% 2% 1% guerison recidive deficit en VIT D recidive NEM recidive adénome double recidive parathyroide ectopique 09/01/2023 28
  • 29. Stratégie de prise en charge proposée bilan biologique + signes cliniques diagnostic d'hyperparathyroïdie primitive échographie et/ou scintigraphie au MIBI positive exploration ciblée unilatérale un seul examen positif exploration ciblée en fonction de l'examen positif échographie et scintigraphie négative pas d'exploration chirurgicale rediscuter le diagnostic 09/01/2023 29
  • 30. conclusion L’hyperparathyroïdie primitive une affection fréquemment découverte de manière fortuite. Le diagnostic de certitude de l’HPP reste essentiellement biologique et repose sur l’association d’une hypercalcémie, d’un taux de parathormone normal ou élevé. La chirurgie reste le seul traitement curatif, la réalisation préopératoire d’une échographie et/ou d’une scintigraphie permet de repérer la ou les glande(s) parathyroïde(s) responsable(s) dans la majorité des cas. Ce repérage permet ensuite d’effectuer une chirurgie ciblée conduisant a une guérison dans plus de 95% des cas 09/01/2023 30