Complications vasculaires des
phéochromocytomes
BOUDIAF.D; MOAD.R; HADJARAB.S; FOUDIL.D ; SEMROUNI.M
Service d’Endocrinolo...
Introduction
le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais
grave du fait de son importante morbi m...
OBJECTIFS
• Analyser les caractéristiques de l’HTA liée aux phéochromocytomes
ainsi que son devenir après cure chirurgical...
Matériels et méthodes
Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les
phéochromocytomes hospitalisés de J...
Résultats
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AGE
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13,33%
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AGE MOYEN: 26 ANS ( 17-70)
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SEXE
MASCULIN
FEMININ
20 FEMMES
66,66%
10 HOMMES
33,33%
SEXE RATIO:2
Sexe
Antécédents personnels
Pas d'ATCD
Diabète sucré
HTA
70%
27%
23%
La durée moyenne d’évolution
(HTA) est de 2 ans
Série 1HTA
CPC VX
MORT SUBITE
DIABETE
HTA
CPC VX
MORT SUBITE
DIABETE
7%
2cas
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Mode de découverte
INCIDENTALOME
HTA/MENARD
CPC ISCHEMIQUE
CMD
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Per opératoie
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BMI
NORMAL
SURCHARGE
OBESITE
DEFICIT
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13.33%
L’HTA
Présente
Absente
83%
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5 CAS
NB/ Parmi les 9 patients non connus hypertendus, 4 avaient une HTA à l’admission et/o...
Type de l’HTA
SYSTO DIASTOLIQUE SYSTOLIQUE NOCTURNE DIASTOLIQUE
92%
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Nbr 8 32% 8 32% 9 36%
Grade de l’HTA
32% 36%
32%...
Triade de Ménard
Présente 80%Absente 20%
3 / 3
75%
2 / 3 21%
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19TM/25 HTA= 76%
Diabète
intolérance
non diabètique
46.66%
14 CAS
10%
3 CAS
43.33%
13 CAS
NB/Parmi 22 patients non connus diabétiques, 5 av...
Dyslipidémie
MIXTE Hypo HDLémie Normal
30%
20%
50%
Diagnostic biologique
Dérivés méthoxylés/24hr
normaux
Elevés
80%
20%
Chromogranine A
élevée
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LA TDM Abdominale
DR
GH
BIL
63%27%
10 %
Siège de la masse
<5 cm 5-10 cm ≥10 cm
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Taille de la masse ( 19mm ………25...
Scintigraphie MIBG
NON FAITE
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15 cas
Négative
12% 2 CAS
Retentissement de l’HTA
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Cardiaque vx Rénal (cl=ml/mn) Rétinien
Présence 20(18CMH+2Isch 5 (Ice rénale) 15
Absence...
Retentissement cardio vx
IDM/Ischémie Cardiomyopathie Troubles du rythme
17%
67%
7%
Décision thérapeutique
Laparotomie
Coelioscopie
Conversion87%
10%
%3
Anapath + EIH
(Score pronostic de Pass)
Benin
Aggress...
Evolution immédiate et à court terme (HTA)
Guérison
Stable74%
26%
Evolution HTA Guérison Stationnaire
% 74% 26%
Evolution au long terme
Evolution HTA Guérison Stationnaire Amélioration
% 82% 9% 9%
Guérison
statble
Amélioration
9 %
9 %...
Evolution des troubles
du métabolisme glucidique
Guérison
Persistance77%
23%
Discussion
• Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations
cardiovasculaires diverses parfois dramatiques lié...
HTA+ SUJET JEUNE Taux de CGA=1800ng/ml + Dérivés methoxylés 7XNL
La Cardiomyopathie induite par les
catécholamines
Surrénalectomie
Complication rare et mal connue. Il s’agit d’un piège di...
Rétinopathie hypertensive…
Patient de 17 ans: Baisse de l’acuité visuelle >>>> Ophtalmologie
Conclusion 1: Rétinopathie hy...
• Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate
comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir
ces co...
Conclusion
Le phéochromocytome est une cause rare et distractive d’hypertension
artérielle (HTA) secondaire dont la présen...
Ce travail suggère qu’il convient de garder à l’esprit la
possibilité d’un phéochromocytome dès lors que l’on est face à:
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Complications vasculaires des phéochromocytomes Dr Boudiaf.Dia Eddine, Pr Semrouni Mourad

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Complications vasculaires des phéochromocytomes BOUDIAF.Dia Eddine; SEMROUNI.Mourad Service d’endocrinologie et de médecine nucléaire. Centre Pierre et Marie Curie. Alger
Introduction : Le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais grave du fait de son importante morbi mortalité cardio vasculaire. L’HTA reste la principale manifestation clinique, Elle est particulièrement évocatrice lorsqu’elle est associée à la triade de MENARD.
Il peut en particulier être révélé ou se compliquer de manifestations cardiovasculaires indépendantes de l’HTA à type de troubles du rythme, de cardiomyopathie, de syndrome coronarien aigu et de choc cardiogénique. Ces manifestations cardiaques dont certaines mettent en jeu le pronostic vital doivent être rattachées rapidement à la cause afin de mettre en place un traitement adapté.

Objectifs : Cette étude met l’accent sur les complications cardiovasculaires de cette tumeur neuroendocrine singulière.
Patients et méthodes : Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les phéochromocytomes hospitalisés de Janvier 2007 au Juin 2012(30 cas). Le diagnostic de phéochromocytome est retenu après étude histologique. Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal. La guérison de l’HTA est définie par la normalisation des chiffres tensionnels après arrêt de toute thérapeutique anti hypertensive.
Résultats : Notre série est représentée par 30 patients d’âge moyen de 26 ans (17-70) avec un sexe ratio F/M=2. Les circonstances de découverte ont été dominées par l’incidentalome surrénalien dans 53%, l’HTA dans 37% cas et l’ischémie des membres inférieurs était révélatrice chez une patiente. La prévalence de l’HTA est de 83%, s’accompagnait de la triade de MENARD (76%). La durée moyenne d’évolution est de 2 ans. Elle est de type systolodiastolique permanente dans 92% des cas, sévère (grade 2 et 3) dans 1/3 des cas, modérée (grade1) dans 2/3 des cas.

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Complications vasculaires des phéochromocytomes Dr Boudiaf.Dia Eddine, Pr Semrouni Mourad

  1. 1. Complications vasculaires des phéochromocytomes BOUDIAF.D; MOAD.R; HADJARAB.S; FOUDIL.D ; SEMROUNI.M Service d’Endocrinologie et de médecine nucléaire. Centre Pierre et Marie Curie. Alger Pr SEMROUNI.M
  2. 2. Introduction le phéochromocytome est une tumeur rare, le plus souvent bénigne mais grave du fait de son importante morbi mortalité cardio vasculaire. l’HTA reste la principale manifestation clinique, mais n’est pas constante. Les atteintes cardiaques sont diverses, liées d’une part aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation cathécolaminergique prolongée.
  3. 3. OBJECTIFS • Analyser les caractéristiques de l’HTA liée aux phéochromocytomes ainsi que son devenir après cure chirurgicale. • Etudier les complications cardiovasculaires de cette tumeur singulière.
  4. 4. Matériels et méthodes Etude rétro-prospective ayant pour objectif de recenser tous les phéochromocytomes hospitalisés de Janvier 2007 au Juin 2012(30 cas). Le diagnostic est retenu après étude histologique. Outre l’examen clinique, le bilan de retentissement comporte ECG/échocardiographie, fond d’œil, et bilan rénal. La guérison de l’HTA est définie par la normalisation des chiffres tensionnels après arrêt de toute thérapeutique anti-HTA
  5. 5. Résultats
  6. 6. 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 ≤20 21-40 41-60 ≥60 AGE 56,66% 13,33% 20% AGE MOYEN: 26 ANS ( 17-70) 10%
  7. 7. SEXE MASCULIN FEMININ 20 FEMMES 66,66% 10 HOMMES 33,33% SEXE RATIO:2 Sexe
  8. 8. Antécédents personnels Pas d'ATCD Diabète sucré HTA 70% 27% 23% La durée moyenne d’évolution (HTA) est de 2 ans
  9. 9. Série 1HTA CPC VX MORT SUBITE DIABETE HTA CPC VX MORT SUBITE DIABETE 7% 2cas 3% 1cas 37% 11cas 47% 14cas
  10. 10. Mode de découverte INCIDENTALOME HTA/MENARD CPC ISCHEMIQUE CMD NEM2 Per opératoie 53%36% 3% 3% 3% 3%
  11. 11. BMI NORMAL SURCHARGE OBESITE DEFICIT 56.66% 13.33% 16.66% 13.33%
  12. 12. L’HTA Présente Absente 83% 17% 5 CAS NB/ Parmi les 9 patients non connus hypertendus, 4 avaient une HTA à l’admission et/ou après MAPA Aucun cas d’hypotension orthostatique n’a été noté.
  13. 13. Type de l’HTA SYSTO DIASTOLIQUE SYSTOLIQUE NOCTURNE DIASTOLIQUE 92% 4% 4%
  14. 14. TRT HTA 0 1 2 3 4 Nbr 6 20% 6 20 % 9 30% 7 23,33% 2 6,66% GRADE HTA 1 2 3 Nbr 8 32% 8 32% 9 36% Grade de l’HTA 32% 36% 32% TRT HTA 30% 23,33% Trithérapie 20% MonoTRT 20% 0/TRT 72% des hypertendus ont bénéficié d’un traitement anti hypertenseur avant l’admission
  15. 15. Triade de Ménard Présente 80%Absente 20% 3 / 3 75% 2 / 3 21% 1 / 3 4% 19TM/25 HTA= 76%
  16. 16. Diabète intolérance non diabètique 46.66% 14 CAS 10% 3 CAS 43.33% 13 CAS NB/Parmi 22 patients non connus diabétiques, 5 avaient un diabète et 3 une hyperglycémie modérée à jeun TROUBLES DU MÉTABOLISME GLUCIDIQUE
  17. 17. Dyslipidémie MIXTE Hypo HDLémie Normal 30% 20% 50%
  18. 18. Diagnostic biologique Dérivés méthoxylés/24hr normaux Elevés 80% 20% Chromogranine A élevée normale100%
  19. 19. LA TDM Abdominale DR GH BIL 63%27% 10 % Siège de la masse <5 cm 5-10 cm ≥10 cm 43% 40% 17% Taille de la masse ( 19mm ………250mm)
  20. 20. Scintigraphie MIBG NON FAITE 43% FAITE 57% POSITIVE 88% 15 cas Négative 12% 2 CAS
  21. 21. Retentissement de l’HTA Cardio Vx Cardiaque vx Rénal (cl=ml/mn) Rétinien Présence 20(18CMH+2Isch 5 (Ice rénale) 15 Absence 10 25 cl nl. 15 FO nl 67% Rénal 20% Rétinien 50%
  22. 22. Retentissement cardio vx IDM/Ischémie Cardiomyopathie Troubles du rythme 17% 67% 7%
  23. 23. Décision thérapeutique Laparotomie Coelioscopie Conversion87% 10% %3 Anapath + EIH (Score pronostic de Pass) Benin Aggressif 40%60%
  24. 24. Evolution immédiate et à court terme (HTA) Guérison Stable74% 26% Evolution HTA Guérison Stationnaire % 74% 26%
  25. 25. Evolution au long terme Evolution HTA Guérison Stationnaire Amélioration % 82% 9% 9% Guérison statble Amélioration 9 % 9 % 82%
  26. 26. Evolution des troubles du métabolisme glucidique Guérison Persistance77% 23%
  27. 27. Discussion • Le phéochromocytome est donc à l’origine de manifestations cardiovasculaires diverses parfois dramatiques liées d’une part aux répercussions de l’HTA, et d’autre part à l’imprégnation catécholaminergique prolongée. • Ces manifestations peuvent être révélatrices ou compliquant l’évolution d’un phéochromocytome symptomatique méconnu.
  28. 28. HTA+ SUJET JEUNE Taux de CGA=1800ng/ml + Dérivés methoxylés 7XNL
  29. 29. La Cardiomyopathie induite par les catécholamines Surrénalectomie Complication rare et mal connue. Il s’agit d’un piège diagnostique puisque ces malades n’ont habituellement pas d’HTA. Le mécanisme exact de la cardiomyopathie est mal connu. Cette observation suggère que le phéochromocytome doit être évoqué dans l’évaluation des patients porteurs de cardiopathie dilatée. y compris en l’absence de toute hypertension artérielle.
  30. 30. Rétinopathie hypertensive… Patient de 17 ans: Baisse de l’acuité visuelle >>>> Ophtalmologie Conclusion 1: Rétinopathie hypertensive stade 2 + Hémangioblastome rétinien Conclusion 2: Phéochromocytome bilatéral s’intégrant dans la maladie VHL Chromogranine A= 490(N= 100ng/ml), Dérivés méthoxylés urinaires 4X normale
  31. 31. • Un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate comprenant une surrénalectomie sélective permet de prévenir ces complications et de conduire à la guérison complète et définitive. • Cette étude montre l’excellente performance de la Chromogranine A dans le diagnostic des phéochromocytomes permettant un dépistage précoce et fiable. Ce paramètre représente un nouvel outil diagnostique de réalisation simple non contraignante.
  32. 32. Conclusion Le phéochromocytome est une cause rare et distractive d’hypertension artérielle (HTA) secondaire dont la présentation clinique peut être polymorphe. Il peut en particulier être révélé ou compliqué par des manifestations cardiovasculaires indépendantes de l’HTA et donc son absence ou de tout autre signe clinique évocateur ne permet pas de l’exclure. Ces manifestations cardiaques dont certaines mettent en jeu le pronostic vital doivent être rattachées rapidement à la cause afin de mettre en place un traitement adapté.
  33. 33. Ce travail suggère qu’il convient de garder à l’esprit la possibilité d’un phéochromocytome dès lors que l’on est face à: HTA Sujet jeune / Cardiopathie non étiquetée… Appel à l’Endocrinologue

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