pathologies surrenaliennes

1. Tumeurs surrénaliennes
Anesthésie d’un patient sous
corticoïdes
Sandrine Grosjean
Département d’Anesthésie Réanimation Chirurgicale
CHU Brabois Nancy

2. Surrénales
Pôle supéro-interne de chaque rein
4 cm de long sur 3 cm de large
4 à 6 grammes

3. Surrénales
Corticosurrénale minéralocorticoïdes (externe)
glucocorticoïdes (moyenne)
androgènes (interne)
Médullosurrénale Catécholamines
adrénaline 80 %
noradrénaline 16 %
dopamine 4 %

4. Biosynthèse des stéroïdes
Tous dérivent du cholestérol
Importance de certains blocages enzymatiques
en pathologie
Variations des taux plasmatiques de transcortine
avec IHC, IR (), grossesse et OP ()

6. Biosynthèse des stéroïdes
CHOLESTEROL
Prégnénolone
17αhydroxyprégnénolone
17αhydroxyprogestérone
11 désoxycortisol
Cortisol
progestérone
11 désoxycorticostérone
corticostérone
aldostérone
20,22 desmolase
21 hydroxylase
11β hydroxylase

7. Biosynthèse des catécholamines

8. Rôle physiologique des stéroïdes
Cortisol: rythme circadien (max avant le réveil,
nadir mi-nuit)
taux augmente au cours du stress
Actions:  glucose et glycogène depuis acides aminés
 catabolisme protidique musculaire
 lipolyse et lipogénèse
Action catabolique prédominante sur muscle, os,
tissu conjonctif

9. Axe hypothalamo-hypophysaire
Hypothalamus  CRH
Ante-hypophyse  POMC, puis ACTH
(et lipotropine, MSH et endorphine)
Surrénales cortisol (et androgènes)
Rétrocontrôle négatif

10. Rôle physiologique des stéroïdes (2)
Cortisol: - actions anti-inflammatoires en réduisant
la production de prostaglandines,
thromboxanes et leukotriènes, via
l’inhibition de la COX2
- actions psychostimulantes
- synthèse du surfactant pulmonaire
chez le foetus

11. Rôle physiologique des stéroïdes (3)
Aldostérone: site d’action principal = rein
 excrétion H+
et K+
rétention hydrosodée et HTA
échappement après quelques jours
Sécrétion régulée par rénine/angiotensine
kaliémie
ACTH

12. Différentes tumeurs
Adénome de Conn  aldostérone
Syndrome de Cushing  cortisol
Hyperandrogénie  androstènedione
dehydroépiandrostérone
 hyperplasie, adénome, carcinome
Phéochromocytome: dérive de la crête neurale
Bénin 90%

13. Phéochromocytome
Localisations variées
(surrénales, ganglions para-aortiques, médiastin…)
Rechercher néoplasies endocriniennes multiples
NEM type 2A: Syndrome de Sipple
= carcinome médullaire de la thyroide
+ phéochromocytome + hyperparathyroïdie (50%)
NEM type 2B: Id 2A + aspect marfanoïde, névromes
tube digestif et névromes muqueux
Neurofibromatose de Von Recklinghausen
Syndrome de Von Hippel-Lindau

14. Phéochromocytome (2)
Clinique
HTA
Céphalées
Palpitations
Hypovolémie relative par vasoconstriction
Selon prédominance adrénaline ou noradrénaline
Cardiomyopathie dilatée si ADN
Cardiopathie hypertrophique si NA
Panique, sensation de mort imminente

15. Phéochromocytome (3)
Catécholamines urinaires des 24 heures
Imagerie (TDM, IRM)
Préparation préopératoire, pharmacologique +++
Evaluer le retentissement CV (ETT, Holter ECG)

16. Phéochromocytome (4)
Préparation préopératoire, pharmacologique +++
Corriger volémie
Alpha-bloquants
Beta-bloquants
Jamais de première intention
Risque d’exacerbation de la vasoconstriction

17. Adénome de Conn
Clinique
HTA à rénine basse (0.5 à 1%)
Rétention hydrosodée
Alcalose hypokaliémique par déplétion en ions
K+ et H+
Adénome unilatéral le plus souvent (60%)

18. Adénome de Conn (2)
Corriger - fonction rénale
 Spironolactone 8-15 jours
Evaluation cardiovasculaire soigneuse
Monitorage hémodynamique
- désordres hydroélectrolytiques

19. Adénome de Conn (3)
Hyperaldostéronisme
Fibrose myocardique
Hypokaliémie-hypomagnésémie
Hypersensibilité aux catécholamines
Echocardiographie
ECG ± coronarographie
Holter ECG (TDR)
Retentissement cardiovasculaire

20. Adénome de Conn (4)
Période per-opératoire
Pression artérielle sanglante ( ΔPP)
Monitorage du segment ST
Evolution post-opératoire
Liée au retentissement CV
HTA peut persister plusieurs mois
Opothérapie substitutive si surrénalectomie bilat

21. Syndrome de Cushing
Exogène : corticothérapie
Hypercorticisme : - adénome hypophysaire (ACTH)
- hyperplasie bilatérale des surrénales
- tumoral (adénome, corticosurrénalome)
- syndrome paranéoplasique (ACTH-like)

22. Syndrome de Cushing (2)
HTA
Diabète, intolérance glucidique
Ostéoporose
Obésité type androïde, Buffalo neck
Amyotrophie, épargnant diaphragme et myocarde
Fragilité cutanée
Sensibilité aux infections

23. Syndrome de Cushing (3)
Corriger - fonction rénale
 Spironolactone 8-15 jours
- désordres hydroélectrolytiques
Equilibrer diabète et HTA, évaluer retentissement
(ETT, microangiopathie)
Rechercher sécretion ectopique d’ACTH si alcalose
hypokaliémique associée

24. Syndrome de Cushing (4)
Démarrer opothérapie substitutive
comme si corticothérapie au long cours
HSHC 100 mg IVD à l’induction puis 100 mg x 3/jour
Traitement de fond 20-30 mg/j
à vie si surrénalectomie bilatérale
arrêt progressif (quelques mois) si
adénome unilatéral
9-alpha fludrocortisone, 50 à 100 µg/j,
si résection bilatérale

25. Insuffisance surrénalienne
Lorsque les hormones produites par les surrénales
ne sont pas en quantité suffisante pour couvrir les
besoins physiologiques de l’organisme

26. Insuffisance surrénalienne (2)
Primitive = anomalie de la glande surrénale
Maladie d’Addison
Destruction progressive des surrénales, Σp si > 90%
de la glande est détruite

27. Insuffisance surrénalienne (3)
Etiologies
Tuberculose classiquement
Maladies granulomateuses (histoplasmose, crypto
-coccose, coccidioidomycose, sarcoïdose)
Idiopathique +++ , par mécanismes auto-immuns
Adrénoleukodystrophie, métastases, maladie amyloïde
Hémorragie bilatérale des surrénales (septicémie, anti-
coagulants)

28. Insuffisance surrénalienne (4)
Secondaire: par dysfonction de l’axe hypothalamo-
hypophysaire
Corticothérapie au long cours +++
Hémorragie ou nécrose hypophysaire du post-
partum (Σd de Sheehan)
Tumeur, TC, métastases, éthylisme chronique
Ablation d’une surrénale controlat hypersecrétante

29. Insuffisance surrénalienne (5)
Insuffisance relative
Par dégradation accrue des glucocorticoïdes
(ex: rifampicine, anti-convulsivants)
Par résistance à l’action des GC
Par augmentation des besoins

30. Insuffisance surrénalienne aiguë
Présentation clinique
Présence de signes addisoniens
Fièvre (60%) sans contexte infectieux
Hypotension artérielle, voire collapsus CV
Perte de poids, fatigabilité, DHEC
Douleurs abdominales, anorexie, nausées,
vomissements, diarrhée
Crampes musculaires douloureuses
Adynamie, voire coma, ou tableau psychotique

31. Profil hémodynamique
Tableau de choc hypovolémique et  RVS
Puis tableau de choc hyperdynamique après
remplissage vasculaire
Choc réfractaire, par perte du tonus vasculaire
Correction après administration d’HSHC

32. Diagnostic différentiel
Choc septique, thyrotoxicose, cirrhose, béri-béri,
shunt artério-veineux, anémie sévère, surdose en
vasodilatateur, choc neurogénique

33. Anomalies biologiques
Ionogramme sanguin
Hyponatrémie, hyperkaliémie, hypochlorémie
Ionogramme urinaire
Natriurèse élevée, kaliurèse basse
Insuffisance rénale fonctionnelle
Hémoconcentration, hyperéosinophilie
Hypoglycémie
Acidose métabolique sans trou anionique

34. Dosages hormonaux
A prélever avant l’opothérapie substitutive, qui
doit être démarrée sans attendre les résultats
Cortisolémie
< 10 µg/dl, ou < 15 µg/dl en situation de stress
= Insuffisance surrénalienne aiguë
ACTH (VN 6 à 18 µg/dl)

35. Test au Synacthène®
250 µg IV, cortisol à H0 et 60 min
 Cortisol < 7 µg/dl vs. baseline ou
Cortisol à 60 min < 180 µg/dl affirme le diagnostic

36. Traitement
Urgence diagnostique et thérapeutique
Traitement symptomatique
Opothérapie substitutive
Traitement de la cause déclenchante
Surveillance clinico-biologique

37. Traitement symptomatique
Réhydratation IV: NaCl 9‰, 4 à 6 l/24h, dont
1l la première heure et 1 l sur les 2 h suivantes
Apports de NaCl de 20 à 40 g/24h
Macromolécules si état de choc (PVC)
Glucosé 10% si hypoglycémie

38. Opothérapie substitutive
Hémisuccinate d’hydrocortisone 100 mg IVD
puis 200 mg/24 h SE ou 100 mg x 3/j
Réduction des doses de 50% après 24 h
200 mg/j HSHC, puis relais per os avec acétate
d’hydrocortisone
Dose d’entretien de 30 mg/j à J4 ou J5
HSHC corrige le déficit en minéralocorticoïdes

39. Minéralocorticoïdes
Pas systématiques
Seulement en cas d’insuffisance surrénale basse
Traitement de fond
9-alpha-fluorohydrocortisone (FLORINEF®
)
Comprimé à 50 µg, 1 à 2/j

40. Traitement de la cause déclenchante
Tout état d’agression, même minime
Arrêt brutal d’une corticothérapie au long cours
Intervention chirurgicale, infection, traumatisme
Déplétion sodée (diurétiques, régime sans sel)
Grande chaleur, exposition solaire prolongée
Grossesse
Inducteurs enzymatiques
Substitution première par hormones thyroïdiennes
en cas de coma myxœdémateux

41. Surveillance
Monitorage ECG
PA non sanglante
Diurèse horaire
Glycémies capillaires horaires initialement
Ionogramme sanguin et urinaire

42. A plus long terme
Éducation du patient +++
Port d’une carte d’insuffisant surrénalien
Régime normosodé
Augmentation des doses d’hydrocortisone si
- infection
- voyage

43. Pronostic
Mortalité 100% en l’absence de traitement
50% sous traitement, en général du fait
de tares associées

44. Dépistage pré-anesthésique
Patients âgés
Hospitalisation prolongée
Malnutrition ou éthylisme
Corticothérapie à fortes doses arrêtée depuis
moins de 2 ans
 test au Synacthène®

45. Adaptation de l’opothérapie
substitutive en contexte chirurgical
HSHC SE
(mg/h)
Hydrocor
8.00
tisone p.o.
16.00
Fludro-
cortisone
ttt habituel 20 10 0.1
J-1 20 10 0.1
J0 10 0 0 0
J+1 5-7.5
J+2 2.5-5
J+3 2.5-5 ou 40 20 0.1
J+4 2.5-5 ou 40 20 0.1
J+5 40 20 0.1
J+6 20 20 0.1
J+7 20 10 0.1

46. Puissance relative et activité
minéralocorticoïde des GC
Puissance relative Activité
minéralocorticoïde
Cortisol
Hydrocortisone
1 2+
Prednisone
Cortancyl ®
4 1+
Méthyl-
prednisone
Solumédrol ®
5 0,5
Dexaméthasone
Soludécadron ®
<1 0

47. Place de l’hypnomidate
(Etomidate®
)
Pas de conséquences délétères démontrées à ce jour
PAS DE PERFUSION CONTINUEPAS DE PERFUSION CONTINUE
Inhibition de la 11β hydroxylase (étape finale avant
cortisol et aldostérone)

49. Références
• EMC Urgences
• Traité de Réanimation Médicale JF
Dhainaut, C Perret; 1998
• Réanimation Médicale
JM Boles, JP Cardinaud, C Gibert,
A Jaeger, G Offenstadt,
F Saulnier, A Tenaillon, F Vachon;
2001
• Physiologie humaine, 2e
Ed
H Guénard, MR Boisseau, 1996
• Textbook of Critical Care 4 th Ed
WC Shoemaker, SM Ayres, PR
Holbrook; 1999
• Harrisson, Principles of Internal
Medicine, 14th Ed
AS Fauci, E Braunwald, KJ
Isselbacher, JD Wilson, JB Marlin,
DL Kasper, SL Hauser, DC Longo;
1998

50. Syndromes carcinoïdes
Rares, ≠ tumeurs carcinoïdes
Nécessité d’un accès veineux systémique non porte
(métastases hépatiques ++, poumon)
Sécrétion de sérotonine, bradykinine, histamine,
tachykinines, kallikréines, neuropeptides…
Flush, diarrhée, bronchospasme, HTA ou hypotension

51. Syndromes carcinoïdes (2)
Atteinte cardiaque, coeur droit +++
(toxicite de la serotonine)
Insuffisance tricuspide, sténose pulmonaire
Rarement atteinte coeur gauche
Atteinte cardiaque = facteur de mauvais pronostic

52. Syndromes carcinoïdes (3)
Avis HGE traitant pour équilibrer traitement,
dosage sérotonine et 5HIAA
Prémédication libre plus:
- anti-H2 ranitidine 150 mg
- corticoides HSHC 100 mg ou Solumédrol 500 mg sur 1 h
-octréotide (SANDOSTATINE) 250 µg s/c la veille et
1 h avant le bloc

53. Syndromes carcinoïdes (4)
En per-opératoire
SANDOSTATINE 100 µg/h (+ rea 24-48 h)
Si bronchospasme, flush, HTA ou hypotension
bolus SANDOSTATINE 100 µg
PAS de β2mimétiques
α ou β-bloquants si HTA

54. Syndromes carcinoïdes (5)
AG: Etomidate, Pavulon, Norcuron, Diprivan,
Sufenta, Fentanyl, Sevorane, Forene
AL glotte ++ avant IOT
Eviter hypotension, drogues histaminolibératrices
(morphine)
Eviter catécholamines (adré possible après dose test,
si pas d’argument pour crise carcinoïde)
Surveillance glycémique rapprochée

55. Syndromes carcinoïdes (6)
Intérêt du BIS
Intérêt de l’ETO
Prise de pressions D si pas de Swan-Ganz
Aprotinine TRASYLOL